Theo dõi tình trạng thiếu máu: câu hỏi y học

Ngày: 2018-1-31

By member of dieutri.vn

Xơ hóa tủy xương mạn tính tự phát là một rối loạn vô tính của những tế bào tạo máu tổ tiên, không biết bệnh nguyên, được đặc trưng bởi xơ hóa tủy, dị sản tế bào tủy bào

CÂU HỎI

Một phụ nữ 32 tuổi được đưa tới phòng khám của bạn để đánh giá tình trạng thiếu máu. Cô ta kể rằng đã bị mệt mỏi từ 2 tháng trước, không có đau bụng nhưng mấy tuần gần đây bụng cô ta hơi to ra ngoài ra tiền sử không có gì đặc biệt. Bố mẹ của cô ta vẫn sống và cô ta có 3 anh chị em ruột khỏe mạnh. Khám lâm sàng thấy kết mạc nhợt, lách to 4cm dưới bờ sườn trái. Hct 31%, bilirubin bình thường. Haptogloibin, LDH bình thường.

Tỷ lệ hồng cầu lưới thấp. Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy dày đặc các tế bào hồng cầu hình giọt nước, hồng cầu có nhân và ít tế bào tủy bào. Sinh thiết tủy xương cho thấy tăng sản cả 3 dòng tế bào tủy và phù hợp với chẩn đoán sơ bộ xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính. Bạn truyền máu cho bệnh nhân để nâng Hct lên 40%. Bước tiếp theo thích hợp nhất để theo dõi bệnh nhân này là?

A. Truyền Erythropoietin.

B. Tiếp tục như vậy đến 6 tháng sau.

C. Liệu pháp hóa trị kết hợp.

D. Ghép tủy phù hợp HLA.

E. Cắt lách.

TRẢ LỜI

Xơ hóa tủy xương mạn tính tự phát là một rối loạn vô tính của những tế bào tạo máu tổ tiên, không biết bệnh nguyên, được đặc trưng bởi xơ hóa tủy, dị sản tế bào tủy bào, taọ máu ngoài tủy, lách to. Hình ảnh máu ngoại vi cho thấy đặc trưng của sự tạo máu ngoài tủy, gồm các tế bào hình giọt nước, tế bào non, tiểu cầu bất thường. Bạch cầu và tiểu cầu có thể tăng lên. Thời gian sống trung bình là 5 năm. Những bệnh nhân này cuối cùng thường có phì đại các cơ quan, nhiễm khuẩn, và có thể chuyển thành bạch cầu cấp. Không có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh này.

Erythropoietin không có tác dụng phù hợp và có thể làm lách to thêm. Truyền máu là cần thiết trong trường hợp thiếu máu nặng lên. Hóa trị không có vai trò trong việc thay đổi tiến trình tự nhiên của bệnh. Một số loại thuốc  mới ví dụ Interferon và Thalidomide có thể có vai trò nhưng vị trí của chúng chưa rõ ràng. Ở những bệnh nhân lách to có thể cần phải cắt lách. Tuy nhiên, sự tạo máu ngoài tủy có thể tăng lên biểu hiện tăng tiểu cầu hồi ứng và gan to. Phương pháp điều trị thích hợp nhất là ghép tủy xương. Tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ chết cao, đặc biệt ở người cao tuổi. Ở bệnh nhân này, trẻ tuổi và có 3 anh chị em ruột khỏe mạnh, do đó ghép tủy phù hợp HLA từ những người này cho bệnh nhân là sự lựa chọn thích hợp.

Đáp án: D.