Thiếu hụt yếu tố 8: câu hỏi y học

CÂU HỎI

Phát biểu nào là đúng?

A. Thiếu hụt yếu tố VIII được đặc trưng bởi chảy máu phần mềm, cơ và các khớp chịu lực.

B. Thiếu hụt yếu tố VIII di truyền được di truyền lặn.

C. Thiếu hụt yếu tố VIII dẫn đến thời gian aPTT kéo dài.

D. Phức hợp yếu tố VIII và yếu tố Hageman, có thời gian bán hủy dài hơn.

E. Thời gian bán hủy của yếu tố VIII gần 24h.

TRẢ LỜI

Hemophilia A xảy ra do thiếu yếu tố VIII di truyền. Gen tổng hợp yếu tố VIII nằm trên nhiễm sắc thể X. Do đó, nó di truyền liên kết nhiễm sắc thể X và có tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1/10000 trẻ nam được sinh ra với một vài rối loạn chức năng. Về lâm sàng nó được đặc trưng bởi chảy máu trong mô mềm, cơ, các khớp chịu lực. Những bệnh nhân biểu hiện triệu chứng thường có hàm lượng yếu tố VIII < 5%. Chảy máu xuất hiện vài giờ hoặc vài ngày sau khi có chấn thương và có thể ở bất kỳ mô nào. Yếu tố VIII là một thành phần của con đường đông máu nội sinh. Do đó thiếu yếu tố VIII thường dẫn đến bất thường aPTT.

Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 8-12h. Do đó, việc truyền lặp lại huyết tương, tủa lạnh, hoặc yếu tố VIII tinh khiết phải được tiến hành trong ít nhất 2 lần mỗi ngày. Phức hợp yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand có thời gian bán hủy dài hơn, chứ không phải là yếu tố Hageman.

Đáp án: A.