Thiếu hụt yếu tố 8: câu hỏi y học

2018-02-13 04:02 PM
Hemophilia A xảy ra do thiếu yếu tố VIII di truyền. Gen tổng hợp yếu tố VIII nằm trên nhiễm sắc thể X. Do đó, nó di truyền liên kết nhiễm sắc thể X và có tỷ lệ mắc bệnh

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Phát biểu nào là đúng?

A. Thiếu hụt yếu tố VIII được đặc trưng bởi chảy máu phần mềm, cơ và các khớp chịu lực.

B. Thiếu hụt yếu tố VIII di truyền được di truyền lặn.

C. Thiếu hụt yếu tố VIII dẫn đến thời gian aPTT kéo dài.

D. Phức hợp yếu tố VIII và yếu tố Hageman, có thời gian bán hủy dài hơn.

E. Thời gian bán hủy của yếu tố VIII gần 24h.

TRẢ LỜI

Hemophilia A xảy ra do thiếu yếu tố VIII di truyền. Gen tổng hợp yếu tố VIII nằm trên nhiễm sắc thể X. Do đó, nó di truyền liên kết nhiễm sắc thể X và có tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1/10000 trẻ nam được sinh ra với một vài rối loạn chức năng. Về lâm sàng nó được đặc trưng bởi chảy máu trong mô mềm, cơ, các khớp chịu lực. Những bệnh nhân biểu hiện triệu chứng thường có hàm lượng yếu tố VIII < 5%. Chảy máu xuất hiện vài giờ hoặc vài ngày sau khi có chấn thương và có thể ở bất kỳ mô nào. Yếu tố VIII là một thành phần của con đường đông máu nội sinh. Do đó thiếu yếu tố VIII thường dẫn đến bất thường aPTT.

Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 8-12h. Do đó, việc truyền lặp lại huyết tương, tủa lạnh, hoặc yếu tố VIII tinh khiết phải được tiến hành trong ít nhất 2 lần mỗi ngày. Phức hợp yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand có thời gian bán hủy dài hơn, chứ không phải là yếu tố Hageman.

Đáp án: A.

Bài viết cùng chuyên mục

Lơ mơ và tổn thương thần kinh: câu hỏi y học

Ở một sinh viên khỏe mạnh trước đó, nhất là một khi sống ở kí túc xá, Staphylococcus pneumoniae và Neisseria meningitides là tác nhân phổ biến gây nên viêm màng não cộng đồng mắc phải

Đau ngực xuất hiện lúc nghỉ: câu hỏi y học

Chẩn đoán thích hợp nhất ở bệnh nhân này là giảm tiểu cầu do heparin, và heparin nên được ngừng sử dụng ngay lập tức trong khi tiếp tục chống đông bằng cách ức chế trực tiếp

Xét nghiệm huyết thanh sau ghép thận: câu hỏi y học

Khi người cho tạng có huyết thanh IgG CMV dương tính và người nhận âm tính, nguy cơ rất cao nhiễm CMV nguyên phát cho người nhận

Diễn biến lâm sàng hẹp van hai lá như thế nào?

Khoảng thời gian giữa thời điểm đóng van động mạch chủ và mở van 2 lá có liên quan đến độ nặng của hẹp van 2 lá

Nguyên nhân nào gây hẹp van động mạch chủ?

Các yếu tố nguy cơ gây hẹp động mạch chủ như rối loạn lipid máu, bệnh lý thận mạn tính, hay đái tháo đường tương tự như các yếu tố nguy cơ của bệnh lý mạch vành

Viêm cầu thận có nồng độ bổ thể C4 không bình thường khi nào?

Nếu bổ thể hoạt hóa theo đường cổ điển như trong bệnh viêm thận lupus, định lượng nồng độ bổ thể huyết thanh C3, C4 và CH50 sẽ thấp

Biểu hiện giai đoạn cuối HIV như nào: câu hỏi y học

Chẩn đoán xác định như là lao hoạt động hay sarcom Kaposi, được coi như bị AIDS mặc dù lượng tế bào CD4

Khối u bụng: câu hỏi y học

Bệnh nhân này hiện có các triệu chứng nghĩ đến K buồng trứng. Mặc dù dịch màng bụng dương tính với ung thư tuyến, sự biệt hóa hơn nữa không thể được thực hiện

Hậu quả của tăng sản tâm thất phải là gì?

Trong hở chủ mạn tính, sự cân bằng áp lực thất trái cuối lỳ tâm trương và áp lực động mạch chủ làm thất trái tái cấu trúc và gây đóng van 2 lá sớm

Sốt sau ghép thận: câu hỏi y học

Cũng có thể kết hợp sulfamethoxazole và trimethoprim, hay có thể dùng thay thế minocycline và ampicillin đường uống và amikacin tiêm mạch

Tác nhân nào gây ho sốt đau đầu: câu hỏi y học

Mycoplasma pneumoniae là tác nhân phổ biến gây viêm phổi và biểu hiện giống như triệu chứng đường hô hấp nhẹ

Bệnh Porphirin: câu hỏi y học

Pocphyrin là một nhóm bệnh rối loạn chuyển hóa do thiếu hụt enzym đặc hiệu trong hệ thống chuyển hóa Hem. Tất cả là bệnh di truyền ngoại trừ pocphyrin biểu hiện da, thường đơn phát

Nguyên nhân phổ biến nhất gây kích thích vùng dưới đồi bài tiết Vasopressin là gì?

Natri máu là thành phần chính ngoài tế bào và nồng độ thẩm thấu được quyết định chủ yếu bởi nồng độ Natri huyết tương

Nguyên nhân gây yếu cơ: câu hỏi y học

Trong tuần đầu tiên của nhiễm trùng, tiêu chảy, buồn nôn và nôn rất hay gặp. Kí sinh trùng di chuyển từ ruột, sót và bạch cầu ái toan thường hiện diện

Tác nhân gây đau họng khó nuốt: câu hỏi y học

Các thương tổn để chẩn đoán viêm họng mụn nước, vốn gây ra bởi coxsackievirus A. Sang thương điển hình thường nốt tròn và rời rạc, giúp phân biệt với nhiễm nấm Candida

Nhiễm ký sinh trùng trichomonaiae: câu hỏi y học

Trichomonias lây trực tiếp qua quan hệ tình dục với người bị nhiễm. Nhiều người đàn ông không triệu chứng nhưng có thể có các triệu chứng của viêm niệu đạo, viêm mào tinh hoàn

Lựa chọn xét nghiệm khi bệnh nhân HIV nôn và nhìn mờ: câu hỏi y học

Viêm màng não nấm Cryptococcus xuất hiện các dấu hiệu sớm như nhức đầu, nôn ói, khó hội tụ mắt, lú lẫn, và thay đổi thị giác

Lựa chọn can thiệp nào khi đau bụng dữ dội: câu hỏi y học

Bệnh nhân này chẩn đoán sơ bộ là nhiễm anisakiasis. Đây là tình trạng nhiễm trùng sơ sinh nơi mà người là vật chủ tình cờ

Kháng kháng sinh khi nuôi cấy: câu hỏi y học

Tác nhân gây bệnh phổ biến dẫn đến nhiễm trùng da sinh mủ và liên quan đến hoại tử mô, viêm cơ mủ , viêm nội tâm mạc và viêm tủy xương. Biến chứng đáng sợ nhất là viêm phổi hoại tử

Kỹ thuật chẩn đoán K phổi: câu hỏi y học

Phương pháp chẩn đoán hình ảnh được sử dụng để phát hiện PE là CT scan. Đây là phương pháp chẩn đoán chính xác và, nếu bình thường an toàn để loại trừ PE

Theo dõi tình trạng thiếu máu: câu hỏi y học

Xơ hóa tủy xương mạn tính tự phát là một rối loạn vô tính của những tế bào tạo máu tổ tiên, không biết bệnh nguyên, được đặc trưng bởi xơ hóa tủy, dị sản tế bào tủy bào

Nguyên nhân nào gây tiếng thổi tim ở bệnh nhân tiêm chích

Bệnh nhân này có triệu chứng lâm sàng của phù hợp với chẩn đoán rối loạn van động mạch chủ cấp tính do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Dấu hiệu giúp kết luận chẩn đoán nhịp nhanh thất?

Nếu có biểu hiện chậm dẫn truyền trong thất, thời gian QRS với nhịp xoang thường dài, trong khi nhịp nhanh thất nguồn gốc gần vách liên thất thường có QRS hẹp

Người đi du lịch đông nam á nguy cơ bị dạng sốt nào

Nhìn chung, tất cả bệnh nhân sốt trở về từ vùng dịch tễ sốt rét nên đảm bảo rằng có sốt rét đến khi có bằng chứng

Điều trị viêm màng ngoài tim có thắt có phù như thế nào?

Các nguyên nhân hiếm gặp khác gây ra viêm ngoại tâm mạc co thắt là viêm ngoại tâm mạc cấp tính tái diễn, viêm ngoại tâm mạc xuất huyết