Điểm cơ bản trong chẩn đoán hội chứng Conn là gì?

CÂU HỎI

Bệnh nhân nữ, 28 tuổi, có tăng huyết áp khó kiểm soát, được chẩn đoán năm 26 tuổi. Cô phải tăng liều thuốc vì huyết áp khó kiểm soát, hiện đang dùng labetalol 1000 mg 2 lần/ngày, lisinopril 40 mg 4 lần/ngày, clonidine 0.1 mg 2 lần/ngày, and amlodipine 5mg 4 lần ngày. Khám thấy huyết áp 168 mmHg, nhịp tim 84l/p. Khám tim bình thường, mạch ngoại vi tốt, không phù chi. Các cơ quan khác không có không có mọc rậm lông bất thường, không rối loạn phân bố mỡ máu hay bất thường cơ quan sinh dục, xét nghiệm có:

K⁺: 2,8mEq/dl,

HCO^3-: 32mEq/dl,

Test đường máu nhanh là 114mg/dl.

Chẩn đoán tốt nhất cho bệnh nhân này là?

A. Tăng sản thượng thận bẩm sinh.

B. Loạn sản xơ cơ.

C. Hội chứng Cushing.

D. Hội chứng Conn.

E. U tủy thượng thận.

TRẢ LỜI

Bệnh nhân này trẻ có tăng huyết áp khó kiểm soát nên ta nghĩ đến nguyên nhân thứ phát gây tăng huyết áp. Chẩn đoán có khả năng nhất ở bệnh nhân này là cường aldosterol nguyên phát được biết là hội chứng Conn. Bệnh nhân này không có biểu hiện của tăng sản thượng tận bẩm sinh hay hội chứng Cushing. Thêm vào nữa, hiện tượng không dung nạp glucose thường gặp trong hội chứng Cushing. Thiếu các triệu chứng giai đoạn và tăng huyết áp không ổn định không giống u tế bào ưa crom.

Dấu hiệu hạ kali máu và kiềm chuyển hóa trong tình trạng tăng huyết áp khó kiểm soát thì khả năng nhất là bệnh nhân có hội chứng Conn. Chẩn đoán bệnh có thể khó nhưng cần làm test tỷ lệ aldosterol/renin huyết tương. Test này nên làm lúc 8h sáng và nếu tỷ lệ tăng tới 30-50 thì chẩn đoán là cường aldosterol nguyên phát. Tuy nhiên nên chú ý ở bệnh nhân sử dụng ức chế men chuyển vì nó có thể gây tăng renin giả. Mặc dù vậy, renin tăng hoặc tỷ lệ aldos/renin tăng khi dùng ACE càng chứng minh có cường aldosterol nguyên phát. Định lượng renin tĩnh mạch thận giúp đánhgiá đây là tổn thương 1 bên hay cả 2 bên. Mặc dù rối loạn tăng sản sợi cơ là nguyên nhân thứ phát thường gặp ở phụ nữ trẻ nhưng hạ kali máu và kiềm chuyển hóa chứng tỏ có hội chứng Conn. Vì vậy, chụp MRI động mạch thận là không cần thiết ở trường hợp này. Định lượng kali niệu và aldosterol 24 h rất có ích cho chẩn đoán hội chứng Conn. Định lượng metanephrine hay cortisol là không cần thiết.

Đáp án: D.