- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Câu hỏi y học
- Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
CÂU HỎI
Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?
A. Sinh thiết tủy xương.
B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.
C. Đánh giá phả hệ gia đình.
D. Đánh giá khả năng nhận thức.
E. Định lượng Bence-Jones protein.
TRẢ LỜI
Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.
Đáp án: C.
Bài viết cùng chuyên mục
Đau ngực xuất hiện lúc nghỉ: câu hỏi y học
Chẩn đoán thích hợp nhất ở bệnh nhân này là giảm tiểu cầu do heparin, và heparin nên được ngừng sử dụng ngay lập tức trong khi tiếp tục chống đông bằng cách ức chế trực tiếp
Câu hỏi trắc nghiệm y học (10)
Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn phần bốn chương tim và mạch máu, dịch tễ học tim mạch, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và phòng bệnh
Mạch đảo xẩy ra khi nào?
Trong các bệnh lý nặng như COPD nặng, chèn ép tim, hay tắc tĩnh mạch chủ trên cũng có thể có hiện tượng huyết áp tâm thu chỉ giảm ít hơn 10mmHg.
Xét nghiệm chẩn đoán loại trừ bị Hemophilia: câu hỏi y học
Chẩn đoán được thực hiện nhờ định lượng các yếu tố thiếu hụt. aPTT kéo dài trong hemophilia sẽ được sửa chữa bằng cách trộn với huyết tương bình thường
Bệnh nào liên quan với phình động mạch chủ ngực?
Các tình trạng viêm mạn tính như viêm động mạch Takayasu hay hội chứng Reiter, viêm cột sống dính khớp cũng có liên quan đến phình động mạch chủ
U vú ở người có thai: câu hỏi y học
Tiên lượng cho bệnh nhân K vú theo giai đoạn là không khác biệt giữa phụ nữ và phụ nữ có thai. Tuy nhiên, những phụ nữ có thai thường được chẩn đoán khi bệnh nặng hơn do sự chậm trễ trong chẩn đoán
Câu hỏi trắc nghiệm y học (18)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần mười tám, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Nguyên nhân gây lách to: câu hỏi y học
Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính là rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp nhất và được chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân xơ hóa tủy xương được loại trừ
Câu hỏi trắc nghiệm y học (27)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần hai mươi bảy, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Chỉ định và chống chỉ định điều trị fondaparinux: câu hỏi y học
Gần đây, fondaparinux được chấp nhận sử dụng trong dự phòng bệnh huyết khối thuyên tắc tĩnh mạch sau phẫu thuật thông thường và chỉnh hình
Thiếu máu không hồi phục: câu hỏi y học
Thiếu máu không tái tạo được định nghĩa là tình trạng giảm toàn bộ huyết cầu, tủy xương nghèo tế bào. Tình trạng này có thể mắc phải, do thầy thuốc hóa trị hoặc đột biến
Tình trạng nào gây ứ nước thận hai bên?
Ứ nước thận và niệu quản hai bên gợi ý một triệu chứng khác của tắc nghẽn cơ học tại chỗ hoặc ở dưới đoạn nối niệu quản-bàng quang
Nguy cơ viêm phổi do Legionella: câu hỏi y học
Rất nhiều nghiên cứu đáng tin cậy cho rằng đây là một trong 4 tác nhân gây viêm phổi cộng đồng phổ biến nhất với Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, và Chlamydia pneumoniae
Lựa chọn nào để điều trị phình động mạch chủ?
Chẹn beta giao cảm được khuyến cáo bởi vì giảm co bóp cơ tim, làm giảm sức ép lên thành động mạch chủ, giảm tiến triển của bệnh
Nguyên nhân nào gây hẹp van động mạch chủ?
Các yếu tố nguy cơ gây hẹp động mạch chủ như rối loạn lipid máu, bệnh lý thận mạn tính, hay đái tháo đường tương tự như các yếu tố nguy cơ của bệnh lý mạch vành
Điều trị kháng đông nào thích hợp cho bệnh nhân 76 tuổi tai biến mạch não rung nhĩ?
Kháng đông là rất quan trọng cho các bệnh nhân rung nhĩ được xem xét điều trị bằng khử rung bằng điện hay hóa chất
COPD thường gây ra loạn nhịp tim nào?
Nhịp nhanh nhĩ đa ổ xảy ra trong bệnh lỳ COPD, và một số tình trạng khác như bệnh lý mạch vành, suy tim, bệnh lý van tim, đái tháo đường
Cơn thiếu máu cơ tim: câu hỏi y học
Bệnh nhân này có cấy máu âm tính với viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, khó có thể xác định bệnh nhân có bằng chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
Xử trí viêm xoang đái tháo đường không kiểm sát
Bệnh nhân này có dấu hiệu và triệu chứng của nấm niêm mạc Mặc dầu nấm niêm mạc không phải là nấm xâm lấn phổ biến
Sốt sau hóa trị: câu hỏi y học
Đa số các trường hợp bệnh nhiễm mà bệnh nhân có sốt và giảm bạch cầu kéo dai, một khi đã loại trừ nguyên nhân nhiễm khuẩn thì phải nghỉ đến nhiễm nấm Aspergillosis xâm lấn
Xác định vị trí bị block trên điện tâm đồ: câu hỏi y học
Block nhĩ thất cấp 2 đặc trưng bằng ngừng dẫn truyền đột ngột sóng P xuống thất, không có đoạn PR
Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng chuyển hóa là gì?
Bệnh nhân có hội chứng chuyển hóa có nguy cơ bệnh lý cao như xơ vữa động mạch, đái tháo đường type II, bệnh lý mạch máu ngoại vi
Câu hỏi trắc nghiệm y học (41)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần bốn mươi một, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Không rõ tình trạng tiêm phòng uốn ván, bị động vật cắn nên làm gì: câu hỏi y học
Bệnh nhân bị cắn bởi một thành viên của một loài được biết rằng có mang mầm bệnh dại ở vùng mà bệnh dại lưu hành
Điều trị viêm màng ngoài tim có thắt có phù như thế nào?
Các nguyên nhân hiếm gặp khác gây ra viêm ngoại tâm mạc co thắt là viêm ngoại tâm mạc cấp tính tái diễn, viêm ngoại tâm mạc xuất huyết
