- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Câu hỏi y học
- Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
CÂU HỎI
Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?
A. Sinh thiết tủy xương.
B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.
C. Đánh giá phả hệ gia đình.
D. Đánh giá khả năng nhận thức.
E. Định lượng Bence-Jones protein.
TRẢ LỜI
Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.
Đáp án: C.
Bài viết cùng chuyên mục
Tiêu chảy phân nước: câu hỏi y học
Không cần phải điều trị khi bệnh này xảy ram và điều trị xa hơn là không cần thiết. Clostridium spp hiếm gây viêm nội tâm mạc vì tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa và chết xảy ra nhanh chóng
Phân biệt nhiễm Giardia: câu hỏi y học
Giardia lamblia là một trong những loài gây bệnh kí sinh trùng thường gặp, phân bố khắp thế giới. Nó có mặt ở các nước phát triển và đang phát triển. Nhiễm phải sau khi nuốt phải bào nang trong môi trường
Xét nghiệm khi bệnh nhân xơ gan lơ mơ: câu hỏi y học
Bệnh nhân xơ gan có nguy cơ cao xuất huyết tiêu hóa và có thể làm nặng thêm bệnh não gan do tăng hấp thu protein ở ruột
Yếu tố gây tăng tiểu cầu: câu hỏi y học
Tăng tiểu cầu có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, tăng tiểu cầu vô căn là 1 dạng rối loạn tăng sinh tủy xương, mà liên quan đến những tế bào tạo máu tổ tiên
Sốt, đau đầu, ớn lạnh: câu hỏi y học
Dấu hiệu ban đầu và triệu chứng bệnh sốt đốm gần như không đặc hiệu, và các phát ban điển hình thường không thây ở giai đoạn sớm. Nó khó phân biệt với hội chứng nhiễm siêu vi tự giới hạn khác
Rối loạn đông cầm máu: câu hỏi y học
Yếu tố V Leiden dùng để chỉ đột biến trên gen quy định yếu tố V , Điều này làm cho phân tử đề kháng sự thoái hóa bằng cách kích hoạt protein C
Xuất huyết tiêu hóa nghiện rượu: câu hỏi y học
Thiếu niacin gây bệnh pellagra, với đặc tính viêm lưỡi và nhiễm sắc tố, ban trên da đặc biệt thấy rõ ở những vùng phơi bày ánh sáng
Rung giật nhãn cầu, loạn ngôn: câu hỏi y học
Một trong những đặc trưng quan trọng của những hội chứng thần kinh do khối u bị phá vỡ là gây mất thăng bằng tiểu não do những tế bào Purkinje trong tiểu não
Câu hỏi trắc nghiệm y học (54)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần năm mươi bốn, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Nhịp chậm xoang xẩy ra khi nào?
Một số bệnh nhiễm trùng có liên quan đến nhịp chậm xoang là thương hàn, brucellosis. Leptospirosis thường không có liên quan đến nhịp chậm xoang
Thiếu hụt enzym G6PD: câu hỏi y học
Hồng cầu sử dụng Glutathion khử bằng Hexose monophosphate để thích ứng với các phản ứng oxy hóa, thường gây ra do thuốc hoặc độc chất
Điều trị gì khi phơi nhiễn vi rút viêm gan B: câu hỏi y học
Không có dữ liệu nào cho rằng dùng thuốc kháng virus cho vết chích chứa viêm gan siêu vi B
Nốt vàng không đau ở chi dưới: câu hỏi y học
Bệnh nhân này bị u mạch máu do nhiễm trùng da do vi khuẩn Bartonella quintana hay B. henselae. Nguồn lây bệnh thường từ mèo con như ở ca này
Chỉ định nào là phù hợp cho chụp động mạch vành và đặt stent?
Tái hẹp do đặt bóng tạo hình mạch thường là do tăng sản tế bào cơ trơn vào nội mạc do chúng phản ứng với tổn thương mạch máu do tạo hình mạch bằng bóng
Áp lực mạch phổi biến đổi thế nào trong chèn ép tim cấp?
Tĩnh mạch cổ nổi, sóng x cao điển hình, sóng y xuống bất thường, ngược hẳn với bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt
Đau ngực người già kèm hạ huyết áp nghĩ đến bệnh gì?
Bệnh nhân này có nhồi máu thất phải, triệu chứng ở bệnh nhân này có nhịp chậm, shock tim, áp lực thất trái và áp lực động mạch phổi thấp
Tỷ lệ biến chứng khi cắt nội mạc mạch máu chọn lọc là?
Nhiều bệnh nhân không được chẩn đoán bệnh lý tim mạch vì thế không đnáh giá được các nguy cơ tim mạch trong phẫu thuật như nhồi máu cơ tim
Thanh niên 22 tuổi ngất do bóng đập vào ngực xẩy ra do nguyên nhân nào?
Rối loạn nhịp do chấn thương xảy ra thường do chấn thương vào thành ngực gây ra rối loạn nhịp có thể gây tử vong, hầu hết là rung thất
Chất chỉ điểm xác định u gan: câu hỏi y học
Những bệnh nhân ung thư mà không biết vị trí khối u nguyên phát thường chẩn đoán . Đánh giá ban đầu gồm tiền sử, khám lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, các xét nghiệm tùy theo giới
Xét nghiệm nào loại trừ chẩn đoán nhiễm HIV cấp: câu hỏi y học
Bệnh nhân điển hình không đủ kháng thể với virus để có phản ứng EIA dương tính, và được chẩn đoán HIV thường nhầm
U đại tràng: câu hỏi y học
Hầu hết K đại trực tràng tiến triển từ polyp u tuyến. Chỉ có u tuyến là tổn thương tiền ác tính và chỉ có một phần nhỏ chúng sẽ chuyển thành ác tính.
Xét nghiệm chẩn đoán viêm phổi do Legionella: câu hỏi y học
Kháng nguyên Legionella trong nước tiểu xuất hiện sau 3 ngày khi bắt đầu triệu chứng và duy trì tới 2 tháng sau đó. Nó không bị ảnh hưởng bởi sử dụng kháng sinh
Thúc đẩy sự tiến triển của HIV: câu hỏi y học
Tình trạng virus kháng thuốc có liên quan đến đáp ứng điều trị hơn là tốc độ tiến triển của bệnh trong trường hợp không điều trị. Nhiễm CMV xác đinh qua huyết thanh là một chỉ điểm bệnh do CMV
Câu hỏi trắc nghiệm y học (35)
Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần ba mươi năm, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc
Yếu tố nào tiên lượng bệnh nhân cần can thiệp mạch vành trong hai tuần tới?
Có cơn đau ngực không ổn định dù dùng aspirin chứng tỏ có khả năng có kháng aspirin, sử dụng chẹn beta giao cảm không phụ thuộc vào các yếu tố nguy cơ
