- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Câu hỏi y học
- Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
CÂU HỎI
Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?
A. Sinh thiết tủy xương.
B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.
C. Đánh giá phả hệ gia đình.
D. Đánh giá khả năng nhận thức.
E. Định lượng Bence-Jones protein.
TRẢ LỜI
Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.
Đáp án: C.
Bài viết cùng chuyên mục
Phân biệt chán ăn và cuồng ăn: câu hỏi y học
Chán ăn và cuồng ăn là 2 thực thể lâm sàng khác nhau nhưng có cùng đặc tính. Nhiều bệnh nhân với cuồng ăn có tiền căn chán ăn, và bệnh nhân với chán ăn từng gắn với chế độ ăn vô độ
Đàn ông 55 tuổi đau ngực dữ dội sau xương ức, điện tâm đồ khả năng thấy điều gì?
Nhồi máu nhánh xiên động mạch vành phải có biểu hiện thường gặp nhất là ST chênh ở II,III và aVF
Hướng điều trị bệnh nhân nữ 68 tuổi, suy tim thỉnh thoảng ngừng thở là gì?
Nghiên cứu giấc ngủ sẽ chứng minh hình ảnh kiểu thở này nhưng bệnh sử và khám lâm sàng ở bệnh nhân này điển hình
Chèn ép tủy sống do di căn: câu hỏi y học
Những loại ung thư thường gây MSCC là K phổi, tiền liệt tuyến, vú. K thận, u lympho và u hắc tố ác tính cũng có thể gây MSCC. Vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là tủy ngực
Viêm phổi do coccidioidomycosis khác viêm phổi cộng đồng: câu hỏi y học
Bạch cầu ái toan thường tăng trong nhiễm cấp coccidioidomycosis và nốt ban đỏ thường là đặc điểm da khá phổ biến
Mệt mỏi khi có thai: câu hỏi y học
Thiếu máu hồng cầu bia di truyền là một tình trạng màng hồng cầu không đều mà có thể do di truyền hoặc mắc phải. Nó được đặc trưng bởi tan máu ngoại mạch chủ yếu tại lách
Chọn xét nghiệm leucemi kinh dòng lympho: câu hỏi y học
Cường lách cũng có thể thấy ở bệnh nhân CLL do lách thu nhận một lượng lớn các tế bào máu lưu thông trong hệ tuần hoàn từ đó lách to ra
Vaccin human papillomavirus: câu hỏi y học
Thuốc chủng ngừa nên dùng ở trẻ em gái và phụ nữ trẻ trong độ tuổi từ 9 đến 26 với điều kiện là họ chưa có bằng chứng nhiễm với cả hai loại HPV 16 và 18 này
Tiêu chảy đau đầu và sốt do Listeria: câu hỏi y học
Listeria monocytogenes gây bệnh dạ dày ruột khi ăn phải thức ăn có nhiễm nồng độ cao vi khuẩn này
Tình trạng lơ mơ người già: câu hỏi y học
Tăng Canxi máu thường là biến chứng của K di căn. Những triệu chứng bao gồm lú lẫn, ngủ lịm, thay đổi tình trạng tinh thần, mệt mỏi, đái nhiều và táo bón
Hồi phục sau chán ăn: câu hỏi y học
Sức khỏe tâm lý cũng được cải thiện với điều trị đúng, mặc dù những bệnh nhân này vẫn có nguy cơ trầm cảm, tái phát hay phát triển thành cuồng ăn
Lựa chọn điều trị K phổi: câu hỏi y học
Hội chứng tĩnh mạch chủ trên là một biểu hiện của tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên với giảm nghiêm trọng lượng máu từ các tĩnh mạch đổ về từ đầu, cổ, và chi trên
Thuốc nào điều trị tốt nhất nhịp nhanh ở bệnh nhân tiền sử WPW?
Với nhịp nhanh thất có QRS rộng, các thuốc block nút nhĩ thất adenosine, digoxin, diltiazem, verapamil sẽ không hiệu quả như nhóm procainamid
Tăng huyết áp tiên lượng xấu khi nào: câu hỏi y học
Các yếu tố phối hợp làm tăng nguy cơ biến chứng ở bệnh nhân xơ vữa động mạch có tăng huyết áp
Vi sinh vật nào gây vết loét đau ở dương vật
Mô học xác định kí sinh trung nội bào có thể phân biệt nhiễm leishmaniasis chứ không phải donovanosis
Đau tăng dần phía bên lưỡi ở bệnh nhân HIV: câu hỏi y học
Nấm miệng do candida cũng hay gặp, dễ điều trị ở bệnh nhân HIV và biểu hiện những mảng trắng ở lưỡi, vòm hầu và niêm mạc, có thể chảy máu khi cạo
Sau khi làm điện tâm đồ gắng sức, cần làm tiếp điều gì?
Các xét nghiệm không cần thiết có thể làm chậm các liệu pháp tái phân bố máu, tác động trực tiếp đến tỷ lệ sống của bệnh nhân
Phương thức nào xác định nguyên nhân gây ngất?
Bệnh nhân này có biểu hiện của hội chứng xoang cảnh nhạy cảm, trong đó receptor xoang cảnh nhạy cảm với áp lực mạch máu
Xét nghiệm khi bệnh nhân xơ gan lơ mơ: câu hỏi y học
Bệnh nhân xơ gan có nguy cơ cao xuất huyết tiêu hóa và có thể làm nặng thêm bệnh não gan do tăng hấp thu protein ở ruột
Truyền thuốc nào cho bệnh nhân xoắn đỉnh ngộ độc?
Rối loạn nhịp ở bệnh nhân này là xoắn đỉnh với nhịp nhanh thất đa hình thái và phức bộ QRS thay đổi cả biên độ và hình dáng theo hình xoắn quanh trục
Thiếu máu nguyên nhân ngoài hồng cầu: câu hỏi y học
Thiếu máu tan máu có thể được phân chia thành tan máu trong hồng câu và ngoài hồng cầu. Trong rối loạn tan máu do hồng cầu, hồng cầu bệnh nhân có đời sống ngắn do yếu tố nội tại hồng cầu
Biến chứng của nhiễm cytomegalovirus: câu hỏi y học
CMV có ảnh hưởng đến phổi trong phần lớn các bệnh nhân ghép tạng nếu một trong 2 người cho và người nhận có huyết thanh chẩn đoán CMV dương tính trước khi ghép
Thiếu hụt yếu tố 8: câu hỏi y học
Hemophilia A xảy ra do thiếu yếu tố VIII di truyền. Gen tổng hợp yếu tố VIII nằm trên nhiễm sắc thể X. Do đó, nó di truyền liên kết nhiễm sắc thể X và có tỷ lệ mắc bệnh
Yếu tố nào cần cân nhắc khi can thiệp mạch?
Có cơn đau ngực không ổn định dù dùng aspirin chứng tỏ có khả năng có kháng aspirin. Sử dụng chẹn beta giao cảm và lợi tiểu không phụ thuộc vào các yếu tố nguy cơ cao
Vi khuẩn nào vào vết thương nhanh chóng gây hoại tử tụt huyết áp
Eikenella và Haemophilus thường gặp phổ biến ở miệng của người nhưng không ở chó
