- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Câu hỏi y học
- Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
CÂU HỎI
Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?
A. Sinh thiết tủy xương.
B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.
C. Đánh giá phả hệ gia đình.
D. Đánh giá khả năng nhận thức.
E. Định lượng Bence-Jones protein.
TRẢ LỜI
Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.
Đáp án: C.
Bài viết cùng chuyên mục
Yếu tố giảm thời gian sống K vú: câu hỏi y học
Khoảng 80 đến 90 phần trăm các biến thể của ung thư vú ở các quốc gia khác nhau có thể là do sự khác biệt về tuổi bắt đầu có kinh, tuổi mang thai lần đầu, và tuổi mãn kinh
Thuốc nào không dùng cho bệnh nhân đau thắt ngực không ổn định?
Các thử nghiệm lâm sàng cho thấy lợi ích của can thiệp sớm ở những bệnh nhân có nguy cơ cao như đau ngực tái phát, troponin tăng
Yếu tố nào cần cân nhắc khi can thiệp mạch?
Có cơn đau ngực không ổn định dù dùng aspirin chứng tỏ có khả năng có kháng aspirin. Sử dụng chẹn beta giao cảm và lợi tiểu không phụ thuộc vào các yếu tố nguy cơ cao
Sốt sau hóa trị: câu hỏi y học
Đa số các trường hợp bệnh nhiễm mà bệnh nhân có sốt và giảm bạch cầu kéo dai, một khi đã loại trừ nguyên nhân nhiễm khuẩn thì phải nghỉ đến nhiễm nấm Aspergillosis xâm lấn
Thuốc nào thích hợp cho đau thắt ngực tái phát?
Chẹn beta giao cảm có khả năng giãn mạch vành, giảm nhu cầu oxy cho tim, giảm co bóp và nhịp tim
Biến chứng của bệnh Lyme: câu hỏi y học
Khám thấy cô ta phát triển bình thường và rất mệt mỏi nhưng không đến nỗi là không còn sức
Điều trị đầu tiên cho bệnh nhân xỉu do rung thất là gì?
Khử rung ngay lập tức là lựa chọn đầu tiên cho điều trị ngừng tim do rung thất hay nhịp nhanh thất, và nên tiến hành trước khi đặt nội khí quản
Ung thư tinh hoàn: câu hỏi y học
Những chất chỉ điểm khối u tồn tại một thời gian sau khi phẫu thuật; nếu trước khi phẫu thuật, lượng các chất chỉ điểm cao, 30 ngày hoặc muộn hơn sau khi phẫu thuật
Chán ăn và cuồng ăn: câu hỏi y học
Có 2 dưới nhóm của cuồng ăn là dùng thuốc xổ và không dùng thuốc xổ. bệnh nhân không dùng thuốc xổ thường nặng cân hơn và ít có rối loạn điện giải
Xét nghiệm nào nên làm với bệnh nhân nhồi máu cơ tim cũ?
Chụp XQ ngực cho thấy bóng tim to, nhưng không đặc hiệu cho tổn thương bện lý trong trường hợp bệnh nhân này
Lupus ban đỏ hệ thống: câu hỏi y học
Thiếu máu hồng cầu hình liềm được kết hợp với cơn bất sản hồng cầu, nhưng bệnh nhân không biết mình bị và thể hiện ra có sự đáp ứng với Erythropoietin trên cơ sở tăng hồng cầu lưới
Suy tim độ nào khi bước chân lên ô tô gây khó thở?
Bệnh nhân này có triệu chứng khi gắng sức nhẹ nhưng bình thường khi nghỉ nên được phân loại NYHA III
Điều trị thích hợp cho bệnh nhân nữ 44 tuổi đau ngực dữ dội như thế nào?
Đặc điểm cơn đau thay đổi theo tư thế là 1 đặc trưng của viêm ngoại tâm mạc, đau tăng khi nằm và giảm khi đứng
Loạn sản cơ Duchenne có đặc điểm nào?
Rối loạn chức năng thất trái toàn bộ thường gặp trong bệnh lý cơ tim giãn, ngược lại rối loạn vần động cục bộ hay đau ngực thường gặp trong thiếu máu cơ tim hơn
Lựa chọn điều trị HIV chưa kháng thuốc: câu hỏi y học
Ức chế sự sao chép của HIV với sự kết hợp ART đặt nền tảng cơ sở cho việc quản lý bệnh nhân nhiễm HIV
Xác định nơi hẹp động mạch vành trên điện tâm đồ như thế nào?
Thiếu máu vùng trước vánh gây ra thay đổi ở chuyển đạo V1 đến V3, thiếu máu vùng đỉnh ở V4 đến V6, động mạch vành phải cấp máu cho thất phải và nút AV
Bé bị sốt cao biếng ăn: câu hỏi y học
Sự di cư lên các tạng, gây ra bởi giun tròn ở loài chó là Toxocara canis, thường gặp nhất ở trẻ nhỏ khi tiếp xúc với phân chó. Trứng Toxocara được nuốt vào và bắt đầu vòng đời của nó trong ruột non
Thương tổn nào quyết định điều trị corticoid ở bệnh nhân HIV: câu hỏi y học
Sử dụng thêm glucocorticoids có thể giảm phản ứng viêm, và tổn thương phổi sau đó với viêm phổi từ trung bình đến nặng
Tác dụng phụ nào hay gặp khi dùng ganciclovir: câu hỏi y học
Ganciclovir thường gây ức chế tủy xương làm giảm đáng kể dòng bạch cầu khi dùng điều trị nhiễm CMV
Gợi ý nào là chẩn đoán u mềm lây: câu hỏi y học
Không giống như sang thương do poxvirus khác, molluscum contagiosum không liên quan đến viêm hay hoại tử
Kiểm tra nhiễm lao tiềm ẩn: câu hỏi y học
Các dẫn xuất Rifamycin, dung để điều trị lao hoạt động, có sự tương tác với thuốc kháng retrovirus do đó cần phải chỉnh liều. Điều trị lao hoạt động có hiệu quả tương tư để xóa bỏ nhiễm lao
Thăm dò nào chẩn đoán nhồi máu cơ tim tái phát sớm?
Thời gian bán thải của nó trong huyết tương rất ngắn vì nó được đào thải nhanh qua nước tiểu, và nồng độ trở về bình thường sau 24h nhồi máu cơ tim
Xét nghiệm chẩn đoán loại trừ suy tim: câu hỏi y học
Bệnh nhân này biểu hiện với các triệu chứng kinh điển của suy tim phải, chẩn đoán phân biệt bao gồm bệnh lý mao mạch phổi, bệnh co tim hạn chế
Tình trạng nào gây ứ nước thận hai bên?
Ứ nước thận và niệu quản hai bên gợi ý một triệu chứng khác của tắc nghẽn cơ học tại chỗ hoặc ở dưới đoạn nối niệu quản-bàng quang
Đau khu trú thắt lưng: câu hỏi y học
Không giống như đau do bệnh đĩa đệm, đau do di căn tăng lên khi bệnh nhân đi nằm hoặc vào buổi tối. Những triệu chứng ở hệ thần kinh có thể làm cho bệnh nhân phải cấp cứu