Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?

2018-06-23 08:10 PM
Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Bệnh nhân nam, 24 tuổi, được sinh thiết tim sau khi được chẩn đoán suy tim khi thông tim phải. Nhuộm đỏ Congo thấy có đặc điểm của amyloid, nhuộm hóa mô miễn dịch thấy có rất nhiều protein transthyretin, bước tiếp theo trong việc điều trị bệnh nhân có loại amyloidosis này là?

A. Sinh thiết tủy xương.

B. Đánh giá bệnh lý viêm khác trong cơ thể.

C. Đánh giá phả hệ gia đình.

D. Đánh giá khả năng nhận thức.

E. Định lượng Bence-Jones protein.

TRẢ LỜI

Bệnh thoái hóa dạng tinh bột (AL) là thuật ngữ chỉ bệnh lý do lắng đọng ngoại bào các sợi fibril protein không được phân giải. Bệnh lý đặc biệt này được xác định bằng bản chất sinh hóa của loại protein trong sợi fibril lắng đọng. Bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột hệ thống nguyên phát là thành phẫn dạng tinh bột của immuglobulin chuỗi nhẹ, thường do rối loạn thể tạng các tế bào huyết tương. Bence-Jone protein thường có trogn nước tiểu của bệnh nhân có bệnh lý này. Sinh thiết tủy được chỉ định nếu chẩn đoán AL. AA (bệnh lý thoái hóa dạng tinh bột thứ phát) là do tích lũy protein A dạng tinh bột trong huyết tương xảy ra trong các tình trạng viêm mạn tính hay nhiễm trùng. Bệnh lý Alzheimer thường do tích lũy protein Aß. Prealbumin là protein thấy trong các sợi lắng đọng trong bệnh lý AL gia đình. Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra. Triệu chứng điển hình là các bệnh lý thần kinh, tim mạch và các triệu chứng của thần kinh giao cảm. Nếu can thiệp, tỷ lệ sống sót vào khoảng 5-15 năm. Ghép gan làm loại bỏ các protein lắng đọng và cung cấp protein bình thường. Trong khi bệnh lý thần kinh tiến triển thì bệnh lý tim có thể không. Sàng lọc là rất quan trọng cho các thành viên trong gia đình có bệnh lý này.

Đáp án: C.

Bài viết cùng chuyên mục

Huyết khối tĩnh mạch sau viêm phổi: câu hỏi y học

Hiện tại bệnh nhân được tiêm mạch piperacillin/tazobactam và tobramycin qua catheter, warfarin, lisinopril, hydrochlorothiazide và metoprolol. Cận lâm sàng sáng nay cho thấy INR 8.2

Câu hỏi trắc nghiệm y học (11)

Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn phần ba chương tác dụng thuốc, bao gồm chỉ định, chống chỉ định, tác dụng, tác dụng phụ, thận trọng. hướng dẫn cách dùng và liều dùng

Dấu hiệu điện tâm đồ tràn dịch màng ngoài tim ít như thế nào?

Đoạn PR chênh xuống ở các chuyển đạo trước tim và PR chênh lên ở aVR thường giống với viêm ngoại tâm mạc

Tìm hiểu về van tim nhân tạo?

Khuyết điểm là bản chất tự nhiên và thời gian tồn tại của van sinh học, trung bình tới 50 phần trăm cần thay lại van sau 15 năm do thoái hóa tự nhiên của van

Câu hỏi trắc nghiệm y học (42)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần bốn mươi hai, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Yếu tố nguy cơ khi chấp nhận ghép tim là gì?

Đào thải mạn tính thường là các bệnh lý mạch vành, với đặc điểm hẹp lan tỏa, đồng đều và dài trên chụp mạch, cách điều trị duy nhất là ghép lại

Nhiễm Herpes simplex virus: câu hỏi y học

Các nghiên cứu gần đây tại các phòng khám sản khoa ở Châu Phi cho thấy tỉ lệ huyết thanh dương tính cao đến 70 phần trăm, Nhiễm HSV 2 cho thấy rất phổ biến trong cộng đồng chung do dễ lây truyền

Ung thư phổi tế bào nhỏ: câu hỏi y học

Những bệnh nhân K phổi tế bào nhỏ được phân chia thành hai nhóm : những bệnh nhân có khối u bị hạn chế ở một bên thành ngực bởi xạ trị đơn thuần

Virus ái tính tế bào lympho T: câu hỏi y học

Liệt hai chi dưới là bệnh lý nơ ron vận động với khởi phát yếu cơ, cứng cơ chi dưới, tiểu không tự chủ, và thậm chí lên tới tủy ngực, dẫn nằm liệt giường ở 2/3 bệnh nhân sau 10 năm

Ung thư vú: câu hỏi y học

Đau bụng có thể là một dấu hiệu của cấp cứu ung thư, cả tắc nghẽn và chuyển hóa. Cần chẩn đoán phân biệt với nhiều trường hợp; tuy nhiên khi có tắc nghẽn, táo bón và đau bụng là cần chú ý

Lựa chọn điều trị HIV chưa kháng thuốc: câu hỏi y học

Ức chế sự sao chép của HIV với sự kết hợp ART đặt nền tảng cơ sở cho việc quản lý bệnh nhân nhiễm HIV

Xử trí ban đầu thích hợp cho bệnh nhân HIV bội nhiễm phổi?

Đặt máy tạo nhịp tạm thời không được chỉ định khi bệnh nhân vẫn tỉnh táo và các nguyên nhân có thể hồi phục chưa được điều trị

Chọn kháng sinh điều trị viêm phổi thở máy: câu hỏi y học

Metronidazole đường tĩnh mạch ít hiệu quả hơn vancomycin đường uống trong những ca nặng

Phòng chống bệnh tim mạch: câu hỏi y học

Aspirin là tác nhân ức chế tiểu cầu được sử dụng rộng rãi trên tòan thế giới và là thuốc rẻ, có hiệu quả để đề phòng các bệnh tim mạch nguyên phát hay thứ phát

Chẩn đoán đau khớp lan tỏa: câu hỏi y học

Đôi khi viêm khớp vẫn còn tồn tại trong nhiều tháng và có thể giống viêm khớp dạng thấp. Các tính chất cấp tính của bệnh này làm cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp ít có khả năng

Viêm phúc mạc trên cơ địa thẩm phân phúc mạc dùng kháng sinh nào: câu hỏi y học

Sự hiện diện của hơn một tác nhân khi cấy phải nghi ngờ tình trạng viêm phúc mạc thứ phát

Xét nghiệm chẩn đoán viêm phổi do Legionella: câu hỏi y học

Kháng nguyên Legionella trong nước tiểu xuất hiện sau 3 ngày khi bắt đầu triệu chứng và duy trì tới 2 tháng sau đó. Nó không bị ảnh hưởng bởi sử dụng kháng sinh

Chèn ép tủy sống do di căn: câu hỏi y học

Những loại ung thư thường gây MSCC là K phổi, tiền liệt tuyến, vú. K thận, u lympho và u hắc tố ác tính cũng có thể gây MSCC. Vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là tủy ngực

Biếng ăn: câu hỏi y học

Chán ăn ít gặp ở nam hơn nữ, thường thấy hơn ở nền văn hóa có nguồn thức ăn phong phú, và nơi mà thân hình gầy thường quyến rũ hơn. Những người như diễn viên múa bale

Câu hỏi trắc nghiệm y học (57)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần năm mươi bảy, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc.

Phương thức nào xác định nguyên nhân gây ngất?

Bệnh nhân này có biểu hiện của hội chứng xoang cảnh nhạy cảm, trong đó receptor xoang cảnh nhạy cảm với áp lực mạch máu

Thuốc nào điều trị nấm Candida albicans: câu hỏi y học

Fluconazole tỏ ra có hiệu quả trị Candida trong máu và hiệu quả ngang với amphotericin và caspofungin

Kỹ thuật chẩn đoán K phổi: câu hỏi y học

Phương pháp chẩn đoán hình ảnh được sử dụng để phát hiện PE là CT scan. Đây là phương pháp chẩn đoán chính xác và, nếu bình thường an toàn để loại trừ PE

Xác định vị trí bị block trên điện tâm đồ: câu hỏi y học

Block nhĩ thất cấp 2 đặc trưng bằng ngừng dẫn truyền đột ngột sóng P xuống thất, không có đoạn PR

Chăm sóc thích hợp bệnh nhân bị lao hang

Nếu bệnh nhân được cho rằng bị lao phổi, điều trị khởi đầu bao gồm theo phác đồ chống lao