Nguyên nhân gây lách to: câu hỏi y học

2018-01-25 10:51 AM
Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính là rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp nhất và được chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân xơ hóa tủy xương được loại trừ

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Một bệnh nhân 68 tuổi đi kiểm tra sức khỏe do mệt mỏi, sụt cân, chán ăn mà các triệu chứng này xuất hiện từ khoảng 4 tháng trước. Khám lâm sàng thấy lách to, chắc và ra đến đường giữa. Cực dưới của lách đến hố chậu. Hb 11.1 mg/dL, Hct 33.7%, bạch cầu 6.2G/L, tiểu cầu 220 G/L, bạch cầu hạt 75%, tủy bào 8%, hậu tủy bào 4%, lympho bào 8%, mono 3%, bạch cầu ái toan 2%. Trên tiêu bản phết máu ngoại vi thấy nhiều tế bào hình giọt nước, hồng cầu có nhân, bạch cầu hạt non. Yếu tố dạng thấp dương tính. Sinh thiết tủy xương không lấy ra được tế bào nào. Không có chứng cớ của bạch cầu cấp hay u lympho. Nguyên nhân gây ra lách to thích hợp nhất trong trường hợp này là?

A. Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính.

B. Bạch cầu tủy bào kinh.

C. Viêm khớp dạng thấp.

D. Lupus ban đỏ hệ thống.

E. Lao.

TRẢ LỜI

Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính (IMF) là rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp nhất và được chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân xơ hóa tủy xương được loại trừ. Điển hình bệnh nhân có các triệu chứng ở độ tuổi 60 và trong nhiều trường hợp không có các triệu chứng. Sốt, mệt mỏi, đổ mồ hôi trộm, sụt cân có thể xuất hiện ở bệnh nhân IMF trong khi những triệu chứng này hiếm gặp ở các trương hợp tăng sinh tủy khác.

Tuy nhiên không có dấu hiệu hay triệu chứng nào là đặc hiệu cho chẩn đoán IMF. Thường lách to quá đường giữa và có thể đến hố chậu. Hình ảnh máu  ngoại vi cho các dấu hiệu điển hình của xơ hóa tủy xương bao gồm: hồng cầu hình giọt nước, hồng cầu có nhân, tủy bào và hậu tủy bào cho thấy có sự tạo máu ngoài tủy. Thiếu máu thường nhẹ, số lượng tiểu cầu và bạch cầu bình thường. Chọc hút tủy xương thường không thành công do mức độ xơ tủy làm cho không hút được. Khi thực hiện được sinh thiết tủy xương sẽ thấy hình ảnh tăng các tế bào tủy, tăng sản cvar 3 dòng tế bào, và tăng các tế bào khổng lồ nhân loạn sản. Thú vị là các bệnh nhân IMMF thường liên quan vơí các tự kháng thể, bao gồm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân, hoặc test Coomb dương tính. Để chẩn đoán IMF, phải loại trừ được các nguyên nhân gây tăng sinh tủy hoặc bệnh ác tính về máu gây xơ hóa tủy xương. Những bệnh có biểu hiện giống như IMF là đa hồng cầu vô căn, bạch cầu kinh dòng tủy. Những rối loạn không ác tính khác có thể gây ra xơ hóa tủy bao gồm: nhiễm HIV, cường cận giáp, loạn dưỡng xương do bệnh thận, lupus ban đỏ hệ thống, lao, ghép tủy ở những bệnh nhân bị các loại ung thư khác ví dụ K vú, K tiền liệt tuyến. Ở bệnh nhân trong câu hỏi này, không xác định được các nguyên nhân khác gây xơ hóa tủy do đó xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính có thể được chẩn đoán.

Đáp án: A.

Bài viết cùng chuyên mục

Kháng kháng sinh khi nuôi cấy: câu hỏi y học

Tác nhân gây bệnh phổ biến dẫn đến nhiễm trùng da sinh mủ và liên quan đến hoại tử mô, viêm cơ mủ , viêm nội tâm mạc và viêm tủy xương. Biến chứng đáng sợ nhất là viêm phổi hoại tử

Bệnh nào gắn với hình ảnh điệm tâm đồ này?

ECG cho thấy trục phải, điện thế thấp, đây là những thay đổi điển hình trong khí phế thũng, khi mà các phế nang giãn, chứa đầy khí đẩy cơ hoành xuống.

Khối u ở góc hàm: câu hỏi y học

Biểu hiện thường viêm mô tế bào vùng mặt, thường chảy dịch theo các ống xoang. Nhiễm thương lan rộng không theo vùng mô nào, và cấu trúc xương gần đó cũng có thể bị ảnh hưởng

Câu hỏi trắc nghiệm y học (19)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần mười chín, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Nấm nào gây ra nhiễm tổn thương ở da

Sau 2 tuần điều trị, kết quả thường tốt, nhưng nhiễm nấm có thể tái lại sau 2 năm điều trị ban đầu

Biểu hiện triệu chứng nào khi vôi hóa ngoại tâm mạc?

Viêm ngoài màng tim co thắt có những triệu chứng thực thể phù hợp, sóng y xuống nhanh và nổi bật trong phác đồ áp lực tĩnh mạch cảnh

Điều nào là đánh giá abcess gan: câu hỏi y học

Mẫu cấy mủ nhiều vi khuẩn hay cấy máu nhiều trực khuẩn gram âm, enterococcus và kị khí gợi ý nguồn nhiễm từ vùng bụng chậu

Bệnh Porphirin: câu hỏi y học

Pocphyrin là một nhóm bệnh rối loạn chuyển hóa do thiếu hụt enzym đặc hiệu trong hệ thống chuyển hóa Hem. Tất cả là bệnh di truyền ngoại trừ pocphyrin biểu hiện da, thường đơn phát

Chẩn đoán thiếu máu và giảm tiểu cầu: câu hỏi y học

Cyclophosphamid, Daunorubicin, Vinblastine và Predsolon là những thành phần được kết hợp với các hóa chất thông thường như CHOP, và được chỉ định để điều trị u lympho tế bào B

Gia tăng hormon: câu hỏi y học

Việc điều hòa của hầu hết hệ nội tiết bị rối loạn ở bệnh nhân biếng ăn. Vô kinh do vùng dưới đồi phản ánh sự giảm tiết GnRH. Lượng leptin huyết thanh giảm do giảm khối mô mỡ

Điều trị sưng cẳng chân: câu hỏi y học

Những khối u ác tính của xương phổ biến nhất là những khối u tế bào tương bào có liên quan đến đa u tủy. Những tổn thương tiêu xương là do tăng hoạt động của hủy cốt bào

Thuốc nào được dùng dự phòng bệnh sốt rét

Thuốc điều trị dự phòng sốt rét khác nhau theo từng khu vực. Hiện tại, khuyến cáo dự phòng sốt rét ở Trung Mỹ là chloroquine

Xác định rối loạn kiềm toan ở bệnh nhân như thế nào?

PCO2 được mong đợi trong khoảng 16 đến 24 mmHg cho bù hô hấp. PCO2 trong ví dụ này đặc trưng cho bù hô hấp bình thường trong nhiễm toan chuyển hóa

Yếu tố nào thúc đẩy đau thắt ngực: câu hỏi y học

Nguồn cung oxy đầy đủ yêu cầu phải có nồng độ oxy hít vào đủ, chức năng phổi bình thường, nồng độ.

Bệnh di truyền lách to: câu hỏi y học

Độ tuổi khởi phát bệnh thường là sau độ tuổi 40 và nam giới chiếm ưu thế hơn một chút. Một nửa những bệnh nhân không biểu hiện các triệu chứng vào thời điểm được chẩn đoán

Áp lực mạch phổi biến đổi thế nào trong chèn ép tim cấp?

Tĩnh mạch cổ nổi, sóng x cao điển hình, sóng y xuống bất thường, ngược hẳn với bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt

Tính độ thanh thải creatinin theo công thức Cockcroft Gault?

Bệnh nhân này có suy thận mức độ vừa phải giai đoạn 3, Điều này có thể là quan trọng trong tính liều thuốc

Vi rút nào thường gây viêm hô hấp trẻ em: câu hỏi y học

Enteroviruses có thể gây bệnh cảnh sốt ở nhiều mức độ khác nhau và hiếm khi gây nhiễm đường hô hấp trên

Xét nghiệm huyết thanh Borrelia burgdorferi khi nào: câu hỏi y học

Xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán bệnh Lyme nên làm chỉ khi bệnh nhân có xét nghiệm gợi ý bệnh Lyme trước đó

Quản lý giảm tiểu cầu: câu hỏi y học

Những thuốc ức chế trực tiếp thrombin là sự lựa chọn để điều trị. Lepirudin là một thuốc tái tổ hợp ức chế trực tiếp thrombin. Nó có thể dùng đường tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da

Sử dụng tế bào gốc: câu hỏi y học

Bất kể nguồn gốc của những tế bào sử dụng trong chiến lược hồi phục tế bào, một số các vấn đề đặc thù hay không đặc thù phải được giải quyết trước khi ứng dụng thành công trong lâm sàng

Viêm phúc mạc trên cơ địa thẩm phân phúc mạc dùng kháng sinh nào: câu hỏi y học

Sự hiện diện của hơn một tác nhân khi cấy phải nghi ngờ tình trạng viêm phúc mạc thứ phát

Lựa chọn kháng sinh: câu hỏi y học

Kết quả là gia tang tỉ lệ kháng cầu khuẩn kháng penicillin và cephalosporin, điều trị khởi đầu theo kinh nghiệm nên dùng cephalosporin thế hệ 3 hay 4 cộng với vancomycin

Hậu quả của tăng sản tâm thất phải là gì?

Trong hở chủ mạn tính, sự cân bằng áp lực thất trái cuối lỳ tâm trương và áp lực động mạch chủ làm thất trái tái cấu trúc và gây đóng van 2 lá sớm

Hội chứng pellagra: câu hỏi y học

Viêm âm đạo và viêm thực quản cũng có thể gặp. Viêm da, tiêu chảy, sa sút trí tuệ dẫn đến tử vong. Rối loạn chuyển hóa mỡ không phải là triệu chứng của hội chứng pellagra