Thiếu máu hồng cầu hình liềm: câu hỏi y học

2018-01-19 05:19 PM
Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Một bệnh nhân nữ 34 tuổi, tiền sử thiếu máu hồng cầu hình liềm được đưa tới bệnh viện do mệt mỏi, thở ngắn, ngủ lịm. Bệnh nhân không có đau ngực cũng như đau xương. Bệnh nhân không đi du lịch trong thời gian gần đây.

Đáng chú ý, đứa con gái 4 tuổi của bệnh nhân bị cảm lạnh 2 tuần trước. Khám lâm sàng thấy bệnh nhân có mờ kết mạc, không vàng da, nhịp tim hơi nhanh. Khám bụng không thấy gì bất thường. Kết quả xét nghiệm: Hemoglobin 3g/dL, đường cơ sở là 8g/dL, bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới không xác định được. Bilirubin toàn phần là 1.4 mg/dL, LDH ở giới hạn trên của khoảng biến đổi bình thường. Trên lam máu ngoại vi cho thấy một vài tế bào hình liềm nhưng tổng thể không có hồng cầu lưới. Bệnh nhân được truyền 2 đơn vị hồng cầu khối và được đưa tới bệnh viện. Sinh thiết tủy xương cho thấy các tế bào tuỷ bình thường nhưng không thấy có các tế bào tiền nguyên hồng cầu. Di truyền tế bào học bình thường. Bước tiếp theo được thực hiện ở bệnh nhân này là ?

A. Sắp xếp để thay máu.

B. Xác định loại mô của những người trong gia đình để có thể ghép tủy.

C. Kiểm tra lượng Parvovirus.

D. Bắt đầu điều trị bằng Prednisolon và Cyclosporin.

E. Bắt đầu sử dụng kháng sinh phổ rộng.

TRẢ LỜI

Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục (PRCA) là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA; có thể là tự phát. Có thể liên quan với sử dụng thuốc, như Trimethoprim sulfamethoxazole và Phenytoin. Nó có thể kết hợp với các khối u tân tạo, hoặc như là một dạng tiền ung thư về máu như leucemi hoặc loạn sản tủy hoặc như một phần của hiện tượng tự miễn, trong những trường hợp u tuyến ức. Nhiễm khuẩn cũng có thể gây ra PRCA. Parovirus B19 là một loại virus ADN sợi đơn có liên quan đến những ban đỏ truyền nhiễm hoặc bệnh ban đỏ nhiễm khuẩn cấp ở trẻ em. Nó cũng có thể liên quan với bệnh khớp hoặc dạng cúm ở người lớn. Nó được cho là tấn công kháng nguyên P trong tiền nguyên hồng cầu. Những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu mạn tính, chẳng hạn như thiếu máu hồng cầu liềm, hoặc có suy giảm miễn dịch ít có khả năng chịu đựng được sự giảm tạm thời hồng cầu lưới như hồng cầu không tồn tại trong máu ngoại vi trong một giai đoạn tương ứng. Ở bệnh nhân này, con gái bà ta đã có lần bị ốm với các triệu chứng giống như bà ta bây giờ.

Đây là lý do để kiểm tra lượng IgM. Nếu dương tính, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được chỉ định. Do kết quả xét nghiệm và tiêu bản máu không gợi ý tình trạng sinh hồng cầu liềm, thay máu sẽ không được chỉ định. Ức chế miễn dịch bằng prednison và/ hoặc Cyclosporin có thể được chỉ định nếu có bất cứ nguyên nhân gây PRCA nào được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bước tiếp theo. Cuối cùng ghép tủy có thể được  cân nhắc ở bệnh nhân trẻ bị loạn sản tủy hoặc leucemi. Nhưng hiện tại chúng chưa có chứng cớ ở bệnh nhân này. Kháng sinh không có vai trò trong việc bạch cầu của cô ta bình thường và thiếu các bằng chứng của nhiễm khuẩn vi khuẩn.

Đáp án: C.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng pellagra: câu hỏi y học

Viêm âm đạo và viêm thực quản cũng có thể gặp. Viêm da, tiêu chảy, sa sút trí tuệ dẫn đến tử vong. Rối loạn chuyển hóa mỡ không phải là triệu chứng của hội chứng pellagra

Nguyên nhân nào gây suy thận cấp sau truyền máu do mất máu?

Suy thận cấp với cặn nước tiểu có trụ hạt hoặc cặn vô định hình trong trường hợp không có bạch cầu, hồng cầu, bạch cầu ưa acid hoặc protein niệu

COPD thường gây ra loạn nhịp tim nào?

Nhịp nhanh nhĩ đa ổ xảy ra trong bệnh lỳ COPD, và một số tình trạng khác như bệnh lý mạch vành, suy tim, bệnh lý van tim, đái tháo đường

Nguyên nhân gây lách to: câu hỏi y học

Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính là rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp nhất và được chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân xơ hóa tủy xương được loại trừ

Rối loạn chuyển hóa porphyrin: câu hỏi y học

Rối loạn chuyển hóa pocphyrin biểu hiện da là dạng phổ biến nhất của rối loạn chuyển hóa pocphyrin và thường phát sinh từ đột biến gen dẫn đến thiếu hụt enzym

Dùng Rifampin liều thấp với thuốc nào: câu hỏi y học

Rifampin được coi là thuốc kháng lao tiềm năng và quan trọng trong nhóm thuốc điều trị lao

Sau khi làm điện tâm đồ gắng sức, cần làm tiếp điều gì?

Các xét nghiệm không cần thiết có thể làm chậm các liệu pháp tái phân bố máu, tác động trực tiếp đến tỷ lệ sống của bệnh nhân

Chăm sóc thích hợp bệnh nhân bị lao hang

Nếu bệnh nhân được cho rằng bị lao phổi, điều trị khởi đầu bao gồm theo phác đồ chống lao

Thiếu hụt bổ thể hay nhiễm vi khuẩn nào: câu hỏi y học

Bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm dễ mắc phải tình trạng giảm chức năng con đường bổ thể thay thế

Tiêu chảy phân nước: câu hỏi y học

Không cần phải điều trị khi bệnh này xảy ram và điều trị xa hơn là không cần thiết. Clostridium spp hiếm gây viêm nội tâm mạc vì tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa và chết xảy ra nhanh chóng

Điều trị tình trạng kháng insulin và tăng glucose thế nào cho đúng?

Cải thiện tình trạng kháng insulin và tăng glucose máu có thể đạt được bằng cách thay đổi lối sống, metformin, biguanid hay thiazolidinedione

Thăm dò nào chẩn đoán nhồi máu cơ tim tái phát sớm?

Thời gian bán thải của nó trong huyết tương rất ngắn vì nó được đào thải nhanh qua nước tiểu, và nồng độ trở về bình thường sau 24h nhồi máu cơ tim

Lựa chọn điều trị Leucemi kinh dòng tủy: câu hỏi y học

Leukopheresis được sử dụng để kiểm soát số lượng bạch cầu khi bệnh nhân đang có các biến chứng như suy hô hấp hoặc thiếu máu não cục bộ liên quan đến tình trạng tăng bạch cầu

Tiêu chảy sốt sụt cân ở bệnh nhân HIV: câu hỏi y học

Tiêu chảy thường lẫn máu nhưng cũng có thể chỉ toàn nước. Đánh giá ban đầu nên làm soi phân để loại trừ kí sinh trùng khác hay nhiễm khuẩn gây tiêu chảy ở bệnh nhân AIDS

Theo dõi tình trạng thiếu máu: câu hỏi y học

Xơ hóa tủy xương mạn tính tự phát là một rối loạn vô tính của những tế bào tạo máu tổ tiên, không biết bệnh nguyên, được đặc trưng bởi xơ hóa tủy, dị sản tế bào tủy bào

Tình trạng nào gây ứ nước thận hai bên?

Ứ nước thận và niệu quản hai bên gợi ý một triệu chứng khác của tắc nghẽn cơ học tại chỗ hoặc ở dưới đoạn nối niệu quản-bàng quang

Câu hỏi trắc nghiệm y học (45)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần bốn mươi năm, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Nhiễm độc từ vết thương điều trị thế nào: câu hỏi y học

Bệnh nhân nhiễm botulism có nguy cơ suy hô hấp cao do yếu cơ hô hấp hay do hít sặc

Nguy cơ lây nhiễm sớm nào hay gặp ở ghép tạng: câu hỏi y học

Người nhận tim ghép, tương tự như các ca ghép tạng khác có nguy cơ cao nhiễm sau này do hư hỏng miễn dịch tế bào

Câu hỏi trắc nghiệm y học (37)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần ba mươi bảy, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Vi khuẩn nào vào vết thương nhanh chóng gây hoại tử tụt huyết áp

Eikenella và Haemophilus thường gặp phổ biến ở miệng của người nhưng không ở chó

Phác đồ nào hiệu quả nhất với Giardia: câu hỏi y học

Nhiễm Giardia được chẩn đoán dựa trên tìm thấy kháng nguyên kí sinh trùng, bào nang và thể tư dưỡng trong phân

Dấu hiệu khối ở thực quản: câu hỏi y học

Mặc dù những khối ở thực quản và ung thư có thể dẫn đến khó nuốt nghiêm trọng nhưng phổ biến nhất là rối loạn khó nuốt thức ăn rắn mà tồi tệ đến mức khó nuốt cả các thức ăn lỏng

Các bước điều trị bệnh thoái hóa dạng tinh bột là?

Bệnh lý này được di truyền trội qua nhiễm sắc thể thường, mặc dù có 1 số trường hợp tự phát xảy ra

Nguyên nhân tụ máu khớp gối tái phát: câu hỏi y học

aPTT kéo dài trong khi PT bình thường phù hợp với tình trạng rối loạn chức năng các yếu tố VIII, IX, X, XII, kininogen trọng lượng phân tử cao, hoặc yếu tố Fletcher