Thiếu máu hồng cầu hình liềm: câu hỏi y học

2018-01-19 05:19 PM
Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA

CÂU HỎI

Một bệnh nhân nữ 34 tuổi, tiền sử thiếu máu hồng cầu hình liềm được đưa tới bệnh viện do mệt mỏi, thở ngắn, ngủ lịm. Bệnh nhân không có đau ngực cũng như đau xương. Bệnh nhân không đi du lịch trong thời gian gần đây.

Đáng chú ý, đứa con gái 4 tuổi của bệnh nhân bị cảm lạnh 2 tuần trước. Khám lâm sàng thấy bệnh nhân có mờ kết mạc, không vàng da, nhịp tim hơi nhanh. Khám bụng không thấy gì bất thường. Kết quả xét nghiệm: Hemoglobin 3g/dL, đường cơ sở là 8g/dL, bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới không xác định được. Bilirubin toàn phần là 1.4 mg/dL, LDH ở giới hạn trên của khoảng biến đổi bình thường. Trên lam máu ngoại vi cho thấy một vài tế bào hình liềm nhưng tổng thể không có hồng cầu lưới. Bệnh nhân được truyền 2 đơn vị hồng cầu khối và được đưa tới bệnh viện. Sinh thiết tủy xương cho thấy các tế bào tuỷ bình thường nhưng không thấy có các tế bào tiền nguyên hồng cầu. Di truyền tế bào học bình thường. Bước tiếp theo được thực hiện ở bệnh nhân này là ?

A. Sắp xếp để thay máu.

B. Xác định loại mô của những người trong gia đình để có thể ghép tủy.

C. Kiểm tra lượng Parvovirus.

D. Bắt đầu điều trị bằng Prednisolon và Cyclosporin.

E. Bắt đầu sử dụng kháng sinh phổ rộng.

TRẢ LỜI

Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục (PRCA) là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA; có thể là tự phát. Có thể liên quan với sử dụng thuốc, như Trimethoprim sulfamethoxazole và Phenytoin. Nó có thể kết hợp với các khối u tân tạo, hoặc như là một dạng tiền ung thư về máu như leucemi hoặc loạn sản tủy hoặc như một phần của hiện tượng tự miễn, trong những trường hợp u tuyến ức. Nhiễm khuẩn cũng có thể gây ra PRCA. Parovirus B19 là một loại virus ADN sợi đơn có liên quan đến những ban đỏ truyền nhiễm hoặc bệnh ban đỏ nhiễm khuẩn cấp ở trẻ em. Nó cũng có thể liên quan với bệnh khớp hoặc dạng cúm ở người lớn. Nó được cho là tấn công kháng nguyên P trong tiền nguyên hồng cầu. Những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu mạn tính, chẳng hạn như thiếu máu hồng cầu liềm, hoặc có suy giảm miễn dịch ít có khả năng chịu đựng được sự giảm tạm thời hồng cầu lưới như hồng cầu không tồn tại trong máu ngoại vi trong một giai đoạn tương ứng. Ở bệnh nhân này, con gái bà ta đã có lần bị ốm với các triệu chứng giống như bà ta bây giờ.

Đây là lý do để kiểm tra lượng IgM. Nếu dương tính, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được chỉ định. Do kết quả xét nghiệm và tiêu bản máu không gợi ý tình trạng sinh hồng cầu liềm, thay máu sẽ không được chỉ định. Ức chế miễn dịch bằng prednison và/ hoặc Cyclosporin có thể được chỉ định nếu có bất cứ nguyên nhân gây PRCA nào được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bước tiếp theo. Cuối cùng ghép tủy có thể được  cân nhắc ở bệnh nhân trẻ bị loạn sản tủy hoặc leucemi. Nhưng hiện tại chúng chưa có chứng cớ ở bệnh nhân này. Kháng sinh không có vai trò trong việc bạch cầu của cô ta bình thường và thiếu các bằng chứng của nhiễm khuẩn vi khuẩn.

Đáp án: C.

Bài xem nhiều nhất

Tính độ thanh thải creatinin theo công thức Cockcroft Gault?

Bệnh nhân này có suy thận mức độ vừa phải giai đoạn 3, Điều này có thể là quan trọng trong tính liều thuốc

Nguyên nhân nào gây huyết áp chênh lệch giũa tay và chân?

Vị trí hẹp thường xảy ra ở xa vị trí tách ra động mạc dưới đòn trái, điều này giải thích tại sao huyết áp chi trên lại cao hơn huyết áp chi dưới

Câu hỏi trắc nghiệm y học (8)

Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn chương hô hấp phần hai, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và phòng bệnh

Bệnh nào gây tiếng thổi tim toàn tâm thu?

Hiệu ứng Gallavadin xảy ra khi tiếng thổi ở hẹp van động mạch chủ lan xuống mỏm tim và tiếng thổi trở thành âm độ cao, giống như là tiếng thổi của hở van 2 lá

Câu hỏi trắc nghiệm y học (28)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần hai mươi tám, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Câu hỏi trắc nghiệm y học (2)

Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn chương hô hấp, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và phòng bệnh

Đo áp lực mao mạch phổi bít chứng tỏ có bất thường nào?

Dấu hiệu này có thể thấy trong hở van 2 lá, ở bệnh nhân này, hở van 2 lá nặng lên trong gắng sức có thể so bệnh lý mạch vành kín đáo

Câu hỏi trắc nghiệm y học (50)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần năm mươi, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Câu hỏi trắc nghiệm y học (13)

Câu hỏi trắc nghiệm nhiều lựa chọn phần mười ba, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Mạch đảo xẩy ra khi nào?

Trong các bệnh lý nặng như COPD nặng, chèn ép tim, hay tắc tĩnh mạch chủ trên cũng có thể có hiện tượng huyết áp tâm thu chỉ giảm ít hơn 10mmHg