Thiếu máu hồng cầu hình liềm: câu hỏi y học

2018-01-19 05:19 PM
Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Một bệnh nhân nữ 34 tuổi, tiền sử thiếu máu hồng cầu hình liềm được đưa tới bệnh viện do mệt mỏi, thở ngắn, ngủ lịm. Bệnh nhân không có đau ngực cũng như đau xương. Bệnh nhân không đi du lịch trong thời gian gần đây.

Đáng chú ý, đứa con gái 4 tuổi của bệnh nhân bị cảm lạnh 2 tuần trước. Khám lâm sàng thấy bệnh nhân có mờ kết mạc, không vàng da, nhịp tim hơi nhanh. Khám bụng không thấy gì bất thường. Kết quả xét nghiệm: Hemoglobin 3g/dL, đường cơ sở là 8g/dL, bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới không xác định được. Bilirubin toàn phần là 1.4 mg/dL, LDH ở giới hạn trên của khoảng biến đổi bình thường. Trên lam máu ngoại vi cho thấy một vài tế bào hình liềm nhưng tổng thể không có hồng cầu lưới. Bệnh nhân được truyền 2 đơn vị hồng cầu khối và được đưa tới bệnh viện. Sinh thiết tủy xương cho thấy các tế bào tuỷ bình thường nhưng không thấy có các tế bào tiền nguyên hồng cầu. Di truyền tế bào học bình thường. Bước tiếp theo được thực hiện ở bệnh nhân này là ?

A. Sắp xếp để thay máu.

B. Xác định loại mô của những người trong gia đình để có thể ghép tủy.

C. Kiểm tra lượng Parvovirus.

D. Bắt đầu điều trị bằng Prednisolon và Cyclosporin.

E. Bắt đầu sử dụng kháng sinh phổ rộng.

TRẢ LỜI

Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục (PRCA) là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA; có thể là tự phát. Có thể liên quan với sử dụng thuốc, như Trimethoprim sulfamethoxazole và Phenytoin. Nó có thể kết hợp với các khối u tân tạo, hoặc như là một dạng tiền ung thư về máu như leucemi hoặc loạn sản tủy hoặc như một phần của hiện tượng tự miễn, trong những trường hợp u tuyến ức. Nhiễm khuẩn cũng có thể gây ra PRCA. Parovirus B19 là một loại virus ADN sợi đơn có liên quan đến những ban đỏ truyền nhiễm hoặc bệnh ban đỏ nhiễm khuẩn cấp ở trẻ em. Nó cũng có thể liên quan với bệnh khớp hoặc dạng cúm ở người lớn. Nó được cho là tấn công kháng nguyên P trong tiền nguyên hồng cầu. Những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu mạn tính, chẳng hạn như thiếu máu hồng cầu liềm, hoặc có suy giảm miễn dịch ít có khả năng chịu đựng được sự giảm tạm thời hồng cầu lưới như hồng cầu không tồn tại trong máu ngoại vi trong một giai đoạn tương ứng. Ở bệnh nhân này, con gái bà ta đã có lần bị ốm với các triệu chứng giống như bà ta bây giờ.

Đây là lý do để kiểm tra lượng IgM. Nếu dương tính, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được chỉ định. Do kết quả xét nghiệm và tiêu bản máu không gợi ý tình trạng sinh hồng cầu liềm, thay máu sẽ không được chỉ định. Ức chế miễn dịch bằng prednison và/ hoặc Cyclosporin có thể được chỉ định nếu có bất cứ nguyên nhân gây PRCA nào được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bước tiếp theo. Cuối cùng ghép tủy có thể được  cân nhắc ở bệnh nhân trẻ bị loạn sản tủy hoặc leucemi. Nhưng hiện tại chúng chưa có chứng cớ ở bệnh nhân này. Kháng sinh không có vai trò trong việc bạch cầu của cô ta bình thường và thiếu các bằng chứng của nhiễm khuẩn vi khuẩn.

Đáp án: C.

Bài viết cùng chuyên mục

Tế bào gốc: câu hỏi y học

Tất cả các tế bào máu ngoại vi và phần lớn mô ngoại vi có nguồn gốc từ những tế bào gốc tạo máu. Khi những tế bào này bị tổn thương không hồi phục, ví dụ tiếp xúc phóng xạ liều cao

Phân biệt nhiễm trùng huyết do Pseudomonas aeruginosa với nguyên nhân khác

Ecthyma gangrenosum là những sang thương dạng sát sẩn, hơi đỏ, đau và có dạng bản đồ tiến triển nhanh chóng

Loạn sản cơ Duchenne có đặc điểm nào?

Rối loạn chức năng thất trái toàn bộ thường gặp trong bệnh lý cơ tim giãn, ngược lại rối loạn vần động cục bộ hay đau ngực thường gặp trong thiếu máu cơ tim hơn

Can thiệp thích hợp đau ngực bóc tách động mạch chủ: câu hỏi y học

Bệnh nhân này vào viện vì đau ngực dữ dội như xé, kèm tăng huyết áp, các triệu chứng này gợi ý tới tình trạng tách động mạch chủ có tỷ lệ tử vong cao

Sử dụng vitamin: câu hỏi y học

Ước lượng nhu cầu trung bình là tổng lượng chất dinh dưỡng ước lượng tương ứng với một nửa nhóm người đặc hiệu về tuổi và giới, Nó không hữu dụng trên lâm sàng

Rối loạn chuyển hóa porphyrin: câu hỏi y học

Rối loạn chuyển hóa pocphyrin biểu hiện da là dạng phổ biến nhất của rối loạn chuyển hóa pocphyrin và thường phát sinh từ đột biến gen dẫn đến thiếu hụt enzym

Tác dụng phụ của vitamin E: câu hỏi y học

Thừa vitamin E không liên quan với tăng nguy cơ huyết khối tĩnh mạch. Bệnh thần kinh ngoại biên và bệnh sắc tố võng mạc có thể thấy ở thiếu vitamin E

Nguyên nhân gây lách to: câu hỏi y học

Xơ hóa tủy xương tự phát mạn tính là rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp nhất và được chẩn đoán loại trừ sau khi những nguyên nhân xơ hóa tủy xương được loại trừ

Yếu tố gây tăng tiểu cầu: câu hỏi y học

Tăng tiểu cầu có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, tăng tiểu cầu vô căn là 1 dạng rối loạn tăng sinh tủy xương, mà liên quan đến những tế bào tạo máu tổ tiên

Câu hỏi trắc nghiệm y học (38)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần ba mươi tám, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Câu hỏi trắc nghiệm y học (24)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần hai mươi bốn, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Xét nghiệm chẩn đoán viêm phổi do Legionella: câu hỏi y học

Kháng nguyên Legionella trong nước tiểu xuất hiện sau 3 ngày khi bắt đầu triệu chứng và duy trì tới 2 tháng sau đó. Nó không bị ảnh hưởng bởi sử dụng kháng sinh

Câu hỏi trắc nghiệm y học (52)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần năm mươi hai, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Áp lực mạch phổi biến đổi thế nào trong chèn ép tim cấp?

Tĩnh mạch cổ nổi, sóng x cao điển hình, sóng y xuống bất thường, ngược hẳn với bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt

Vi khuẩn nào gây viêm phổi: câu hỏi y học

Huyết thanh chẩn đoán có thể giúp ích, tuy nhiên, chuyển đổi huyết thanh từ bệnh nguyên phát có thể mất tới 8 tuần

Tình trạng nào phù hợp để ghép tim?

Suy tim nặng với triệu chứng không giảm là chỉ định chính để ghép tim, có thể do nhiều nguyên nhân bệnh lý khác nhau

Biểu hiện trên điện tâm đồ hở chủ mãn tính là gì?

Điện thế thấp trên ECG thường gặp ở bệnh lý phổi tắc nghẽn, tràn dịch màng tim và thâm nhiễm màng tim

Không rõ tình trạng tiêm phòng uốn ván, bị động vật cắn nên làm gì: câu hỏi y học

Bệnh nhân bị cắn bởi một thành viên của một loài được biết rằng có mang mầm bệnh dại ở vùng mà bệnh dại lưu hành

Dấu hiệu nhiễm Plasmodium falciparum nặng: câu hỏi y học

Suy thận cấp và thiếu máu tán huyết thường kèm nhiễm nặng và cũng có thể do chẩn đoán trễ, cần có chỉ định lọc máu

Ung thư phổi tế bào nhỏ: câu hỏi y học

Những bệnh nhân K phổi tế bào nhỏ được phân chia thành hai nhóm : những bệnh nhân có khối u bị hạn chế ở một bên thành ngực bởi xạ trị đơn thuần

Yếu tố nguy cơ bạch cầu cấp dòng tủy: câu hỏi y học

Những yếu tố nguy cơ khác của AML là đột biến gen di truyền, tiếp xúc với tia xạ và hóa trị, các loại thuốc. Đột biến di truyền thường gây AML nhất là hội chứng Down

Đau thắt lưng khi chạy thận: câu hỏi y học

Tuy nhiên, không cần phải thực hiện khẩn vì nó không giúp nhiều trong điều trị ban đầu. Hơn nữa, vì chẩn đoán chỉ dựa trên sự hiện diện của cấy máu dương tính

Dấu hiệu nào chỉ ra viêm mào tinh hoàn cấp vi khuẩn: câu hỏi y học

Ở người nam trẻ, viêm mào tinh hoàn thường dễ gây viêm nhiễm qua đường tình dục, và chất tiết đường niệu rất có giá trị gợi ý chẩn đoán

Đặc trưng của nhiễm Babesia microti: câu hỏi y học

Hầu hết các ca bệnh babesia không được nhận diện vì thường bệnh chủ yếu không triệu chứng, 25 phần trăm ở người lớn hoặc có thể phân biệt với các bệnh sốt cấp tính tự giới hạn khác

Tìm hiểu về van tim nhân tạo?

Khuyết điểm là bản chất tự nhiên và thời gian tồn tại của van sinh học, trung bình tới 50 phần trăm cần thay lại van sau 15 năm do thoái hóa tự nhiên của van