Thiếu máu hồng cầu hình liềm: câu hỏi y học

2018-01-19 05:19 PM
Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

CÂU HỎI

Một bệnh nhân nữ 34 tuổi, tiền sử thiếu máu hồng cầu hình liềm được đưa tới bệnh viện do mệt mỏi, thở ngắn, ngủ lịm. Bệnh nhân không có đau ngực cũng như đau xương. Bệnh nhân không đi du lịch trong thời gian gần đây.

Đáng chú ý, đứa con gái 4 tuổi của bệnh nhân bị cảm lạnh 2 tuần trước. Khám lâm sàng thấy bệnh nhân có mờ kết mạc, không vàng da, nhịp tim hơi nhanh. Khám bụng không thấy gì bất thường. Kết quả xét nghiệm: Hemoglobin 3g/dL, đường cơ sở là 8g/dL, bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới không xác định được. Bilirubin toàn phần là 1.4 mg/dL, LDH ở giới hạn trên của khoảng biến đổi bình thường. Trên lam máu ngoại vi cho thấy một vài tế bào hình liềm nhưng tổng thể không có hồng cầu lưới. Bệnh nhân được truyền 2 đơn vị hồng cầu khối và được đưa tới bệnh viện. Sinh thiết tủy xương cho thấy các tế bào tuỷ bình thường nhưng không thấy có các tế bào tiền nguyên hồng cầu. Di truyền tế bào học bình thường. Bước tiếp theo được thực hiện ở bệnh nhân này là ?

A. Sắp xếp để thay máu.

B. Xác định loại mô của những người trong gia đình để có thể ghép tủy.

C. Kiểm tra lượng Parvovirus.

D. Bắt đầu điều trị bằng Prednisolon và Cyclosporin.

E. Bắt đầu sử dụng kháng sinh phổ rộng.

TRẢ LỜI

Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục (PRCA) là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRCA; có thể là tự phát. Có thể liên quan với sử dụng thuốc, như Trimethoprim sulfamethoxazole và Phenytoin. Nó có thể kết hợp với các khối u tân tạo, hoặc như là một dạng tiền ung thư về máu như leucemi hoặc loạn sản tủy hoặc như một phần của hiện tượng tự miễn, trong những trường hợp u tuyến ức. Nhiễm khuẩn cũng có thể gây ra PRCA. Parovirus B19 là một loại virus ADN sợi đơn có liên quan đến những ban đỏ truyền nhiễm hoặc bệnh ban đỏ nhiễm khuẩn cấp ở trẻ em. Nó cũng có thể liên quan với bệnh khớp hoặc dạng cúm ở người lớn. Nó được cho là tấn công kháng nguyên P trong tiền nguyên hồng cầu. Những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu mạn tính, chẳng hạn như thiếu máu hồng cầu liềm, hoặc có suy giảm miễn dịch ít có khả năng chịu đựng được sự giảm tạm thời hồng cầu lưới như hồng cầu không tồn tại trong máu ngoại vi trong một giai đoạn tương ứng. Ở bệnh nhân này, con gái bà ta đã có lần bị ốm với các triệu chứng giống như bà ta bây giờ.

Đây là lý do để kiểm tra lượng IgM. Nếu dương tính, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được chỉ định. Do kết quả xét nghiệm và tiêu bản máu không gợi ý tình trạng sinh hồng cầu liềm, thay máu sẽ không được chỉ định. Ức chế miễn dịch bằng prednison và/ hoặc Cyclosporin có thể được chỉ định nếu có bất cứ nguyên nhân gây PRCA nào được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bước tiếp theo. Cuối cùng ghép tủy có thể được  cân nhắc ở bệnh nhân trẻ bị loạn sản tủy hoặc leucemi. Nhưng hiện tại chúng chưa có chứng cớ ở bệnh nhân này. Kháng sinh không có vai trò trong việc bạch cầu của cô ta bình thường và thiếu các bằng chứng của nhiễm khuẩn vi khuẩn.

Đáp án: C.

Bài viết cùng chuyên mục

Chẩn đoán nhiễm Helico bacter pylori: câu hỏi y học

Có nhiều tranh cải, hiện gia tăng, bằng chứng gợi ý sự cư trú của H. pylori có thể bảo về một số rối loạn dạ dày ruột như trào ngược dạ dày thực quản

Tỷ lệ lây nhiễm HIV như thế nào: câu hỏi y học

Một hệ quả tất yếu khi trong giai đoạn HIV cấp hay AIDS, với lượng virus lớn, thì khả năng lây là rất cao

Sốt sau ghép thận: câu hỏi y học

Cũng có thể kết hợp sulfamethoxazole và trimethoprim, hay có thể dùng thay thế minocycline và ampicillin đường uống và amikacin tiêm mạch

Đặc điểm nhiễm khuẩn ở bệnh nhân HIV: câu hỏi y học

Cryptosporidium không luôn gây nhiễm trùng cơ hội và dẫn đến dịch bùng phát trong cộng đồng

Phương thức nào xác định nguyên nhân gây ngất?

Bệnh nhân này có biểu hiện của hội chứng xoang cảnh nhạy cảm, trong đó receptor xoang cảnh nhạy cảm với áp lực mạch máu

Các tiêu chuẩn của hội chứng chuyển hóa

Những hạt LDL nhỏ này được cho là có nhiều xơ vữa hơn là các hạt LDL bình thường

Nhiễm nấm nào không thể xét nghiệm máu hay nước tiểu: câu hỏi y học

Để chẩn đoán xác định tình trạng nhiễm nấm xâm lấm thường dựa vào kết quả mô học chứng minh có sự xâm lấn của nấm ở vùng viêm

Những ai có nguy cơ tái phát bệnh lao

Trong khi tất cả bệnh nhân trong danh sách đều có nguy cơ cao nhiễm lao tái phát, yếu tố nguy cơ lớn nhất phát triển lao là HIV dương tính

Tăng huyết áp: câu hỏi y học

Do không biết nguyên nhân, những bệnh nhân mà bị viêm nội tâm mạc hoặc nhiễm khuẩn huyết do những sinh vật đường ruột này thường bị che lấp K đại trực tràng.

Vi khuẩn gây viêm ống thông nối cấy ghép: câu hỏi y học

Sự hiện diện lympho trong dịch não tủy, gợi ý cùng một tác nhân, và những đặc điểm về triệu chứng bệnh nhân này giúp ít để chẩn đoán cũng như chỉ định điều trị

Tình trạng vàng da: câu hỏi y học

Bệnh nhân này đang có vàng da, không đau, phân bạc màu. Siêu âm vùng hạ sườn phải không thấy túi mật từ đó gợi ý túi mật xẹp. Thêm vào đó có giãn đường mật trong gan

Nguyên nhân nào gây huyết áp chênh lệch giũa tay và chân?

Vị trí hẹp thường xảy ra ở xa vị trí tách ra động mạc dưới đòn trái, điều này giải thích tại sao huyết áp chi trên lại cao hơn huyết áp chi dưới

Câu hỏi trắc nghiệm y học (21)

Câu hỏi trắc nghiệm y học nhiều lựa chọn phần hai mươi mốt, dịch tễ học, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị, phòng bệnh, tác dụng của thuốc

Thuốc nào điều trị tốt nhất nhịp nhanh ở bệnh nhân tiền sử WPW?

Với nhịp nhanh thất có QRS rộng, các thuốc block nút nhĩ thất adenosine, digoxin, diltiazem, verapamil sẽ không hiệu quả như nhóm procainamid

Những bệnh nào hay gây ra nhịp nhanh thất?

Nhịp nhanh trên thất thường xảy ra cùng bệnh lý thiếu máu cơ tim, ở đó thường có sẹo hóa cơ tim gây ra hiệu ứng nhịp nhanh do vòng lại

Rối loạn đông cầm máu: câu hỏi y học

Yếu tố V Leiden dùng để chỉ đột biến trên gen quy định yếu tố V , Điều này làm cho phân tử đề kháng sự thoái hóa bằng cách kích hoạt protein C

Bệnh nhân suy tim khi siêu ân thấy dấu hiệu gì?

Thành thất trái dày và tình trạng đổ đầy trong kỳ tâm trương cho biết mức độ nặng và thời gian tiến triển của bệnh

Xét nghiệm thiếu máu tan máu: câu hỏi y học

Haptoglobin là một α globulin bình thường vẫn có trong huyết thanh. Nó gắn với phần Globin của phân tử hemoglobin, và phức hợp này bị phá hủy bởi bạch cầu đơn nhân

COPD, suy tim sung huyết và tiểu đường: câu hỏi y học

Vấn đề chuyển hóa thường gặp nhất liên quan đến dinh dưỡng ngoài ruột là quá tải dịch và tăng đường huyết. Đường ưu trương kích thích ngưỡng insulin cao hơn cho ăn bình thường

Điều trị sưng cẳng chân: câu hỏi y học

Những khối u ác tính của xương phổ biến nhất là những khối u tế bào tương bào có liên quan đến đa u tủy. Những tổn thương tiêu xương là do tăng hoạt động của hủy cốt bào

Phân biệt chán ăn và cuồng ăn: câu hỏi y học

Chán ăn và cuồng ăn là 2 thực thể lâm sàng khác nhau nhưng có cùng đặc tính. Nhiều bệnh nhân với cuồng ăn có tiền căn chán ăn, và bệnh nhân với chán ăn từng gắn với chế độ ăn vô độ

Nguyên nhân gây yếu cơ: câu hỏi y học

Trong tuần đầu tiên của nhiễm trùng, tiêu chảy, buồn nôn và nôn rất hay gặp. Kí sinh trùng di chuyển từ ruột, sót và bạch cầu ái toan thường hiện diện

Xét nghiệm chẩn đoán loại trừ suy tim: câu hỏi y học

Bệnh nhân này biểu hiện với các triệu chứng kinh điển của suy tim phải, chẩn đoán phân biệt bao gồm bệnh lý mao mạch phổi, bệnh co tim hạn chế

Cơ chế tác dụng của Clopidogrel: câu hỏi y học

Những thuốc ức chế tiểu cầu khác hoạt động ở những vị trí khác và gây ra ức chế ngưng tập tiểu cầu. Aspirin là loại thuốc chống ngưng tập tiểu cầu thường được dùng nhất

Thuốc nào điều trị ban đầu đau thắt ngực tối ưu?

Chất ức chế glycoprotein Iib, IIIa thường có lợi ích cho bệnh nhân có nguy cơ cao nhưng có thể không có ích cho bệnh nhân điều trị bảo tồn