Giảm bạch cầu trung tính: phân tích triệu chứng

Giảm bạch cầu trung tính được định nghĩa là số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối (ANC) <1.500 tế bào/L. Giảm bạch cầu trung tính nghiêm trọng được định nghĩa là ANC có <500 tế bào/L. Nguy cơ nhiễm trùng tăng lên với mức độ <1.000 tế bào/<L và phụ thuộc vào nguyên nhân và thời gian giảm bạch cầu trung tính. Vì ANC chỉ chiếm 3% số lượng bạch cầu trung tính của cơ thể, giảm bạch cầu trung tính khi chức năng tủy được bảo tồn sẽ làm giảm nguy cơ nhiễm trùng. Nhiễm trùng trong trường hợp giảm bạch cầu trung tính nghiêm trọng thường do hệ thực vật bình thường gây ra.

Nguyên nhân

Giảm bạch cầu trung tính có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Ba quá trình cơ bản dẫn đến giảm bạch cầu trung tính mắc phải bao gồm (a) giảm sản xuất, (b) tăng cường phá hủy ngoại vi và (c) tổng hợp bạch cầu trung tính trong nội mạc mạch máu hoặc mô. Nhiễm trùng thường gây giảm bạch cầu trung tính mắc phải.

ANC có thể khác nhau tùy theo chủng tộc và dân tộc. Người da đen và một số người Do Thái thường có ANC thấp tới 1.500/L và không có biểu hiện lâm sàng.

Đánh giá đặc điểm

Nên khai thác tiền sử nhiễm trùng thường xuyên hoặc tái phát, cũng như các triệu chứng sốt, ớn lạnh, đổ mồ hôi ban đêm, dễ chảy máu hoặc bầm tím và sụt cân ngoài ý muốn. Chủng tộc, dân tộc, các loại thuốc trước đây và hiện tại, lạm dụng rượu, tiếp xúc với chất độc và tiền sử gia đình nên được tìm kiếm.

Khoang miệng nên được khám phá, vì viêm nướu và viêm miệng có thể là những triệu chứng đầu tiên của giảm bạch cầu trung tính. Có thể có lách to và hạch to. Ở trẻ em, bằng chứng về sự chậm phát triển có thể chỉ ra một rối loạn bẩm sinh. Kiểm tra các xoang, tai và vùng quanh trực tràng để phát hiện nhiễm trùng đang hoạt động.

Xét nghiệm phết máu ngoại vi và phân biệt thủ công xác nhận chẩn đoán giảm bạch cầu trung tính. Nếu pancytopenia tồn tại, cần phải sinh thiết tủy xương. Nếu bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính nhẹ và không bị nhiễm trùng, có thể thực hiện các phép đo ANC tối đa ba lần mỗi tuần để theo dõi quá trình giải quyết hoặc chẩn đoán giảm bạch cầu trung tính theo chu kỳ. Nếu số lượng bình thường hóa, việc giám sát trong năm tới nên bao gồm xét nghiệm công thức máu toàn bộ khi có dấu hiệu nhiễm trùng đầu tiên để tìm kiếm sự tái phát. Nếu giảm bạch cầu trung tính không giải quyết được sau 8 tuần, nhiễm trùng tái phát phát triển hoặc số lượng ANC (<1.000/L) thấp hơn được ghi nhận, thì cần phải điều trị thêm. Các xét nghiệm bổ sung trong phòng thí nghiệm có thể bao gồm sinh thiết tủy xương (ngay cả khi không phải pancytopenic), kháng thể kháng nhân, nồng độ bổ thể, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng bạch cầu trung tính, số lượng hồng cầu lưới, lactate dehydrogenase, tốc độ lắng hồng cầu, hormone kích thích tuyến giáp, globulin miễn dịch, huyết thanh học virus gây suy giảm miễn dịch ở người, vitamin Nồng độ B12 và folate, và nuôi cấy tủy xương.

Giảm bạch cầu di truyền là rất hiếm. Hai dạng chính bao gồm giảm bạch cầu trung tính theo chu kỳ và giảm bạch cầu trung tính bẩm sinh nghiêm trọng (hội chứng Kostmann). Đột biến gen ELA2 và HAX1 có liên quan đến các rối loạn này.

Biểu hiện lâm sàng

Các dấu hiệu và triệu chứng thường dựa trên nguyên nhân cơ bản của giảm bạch cầu trung tính; tuy nhiên, giảm bạch cầu trung bình đến nặng có thể xuất hiện khi nhiễm trùng tái phát. Phản ứng viêm giảm dần, giảm các dấu hiệu X quang, dấu hiệu phúc mạc, đái mủ hoặc sốt. Do đó, tình trạng nhiễm trùng của bệnh nhân có thể không bị phát hiện cho đến cuối khóa học.

Điều trị ban đầu

Sốt và giảm bạch cầu cần được điều trị ngay lập tức bằng kháng sinh theo kinh nghiệm.

Đánh giá rủi ro

Việc xác định rủi ro của bệnh nhân sẽ quyết định điều trị nội trú so với điều trị ngoại trú và điều trị bằng đường uống so với đường tiêm. Bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính trong thời gian ngắn (<7 ngày) và không có bệnh đi kèm thường được coi là có nguy cơ thấp. Bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính trong thời gian dài hơn, mắc bệnh đi kèm, ANCs <100 tế bào/μL hoặc giảm bạch cầu trung tính do hóa trị liệu được coi là có nguy cơ cao.

Chỉ định dùng fluoroquinolone dự phòng ở những bệnh nhân có nguy cơ cao.

Trị liệu dài hạn

Điều trị bằng yếu tố kích thích dòng bạch cầu hạt (G-CSF) được chỉ định trong trường hợp giảm bạch cầu trung tính bẩm sinh nghiêm trọng và giảm bạch cầu trung tính do hóa trị liệu. Cấy ghép tế bào gốc có thể cung cấp phương pháp điều trị chữa bệnh cho những người đáp ứng kém với G-CSF.