Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn

2014-12-15 07:33 AM
Các triệu chứng xuất hiện ban đầu, thường gặp nhất là tim ngừng đập, bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Mô tả

Hội chứng QT ngắn

Hội chứng QT ngắn (SQTS) là một bệnh loạn nhịp tim gần đây được phát hiện liên quan đến kịch phát nhĩ và rung thất, ngất và đột tử do tim.

Nó là một di truyền thừa hưởng trên tim trên tương tự như bệnh loạn nhịp tim gia đình khác như hội chứng QT dài (LQTS), hội chứng Brugada và nhịp tim nhanh thất đa hình (CPVT).

Bệnh nhân thường trẻ và khỏe mạnh, không có bất thường cấu trúc tim, tuổi xuất hiện đầu tiên dao động từ vài tháng đến tuổi sáu mươi (tuổi trung bình = 30 năm).

Các triệu chứng xuất hiện ban đầu thường gặp nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp); bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực hoặc ngất do rung nhĩ nhanh hoặc loạn nhịp thất tự chấm dứt.

Ngừng tim đã chứng kiến trong năm đầu tiên của trẻ và cái chết trẻ sơ sinh không rõ nguyên nhân đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân và gia đình có SQTS, là một nguyên nhân có thể bất ngờ gây hội chứng tử vong trẻ sơ sinh (SIDS).

SQTS vẫn là một bệnh tương đối mới: Nó được mô tả lần đầu vào năm 2000, và giải thích của các bất thường di truyền, điện sinh lý và lâm sàng liên quan đến bệnh đã chỉ diễn ra trong vài năm qua.

Cơ chế

Loạn nhịp tim trong SQTS được cho là kết quả của:

Thời gian trơ nhĩ và tâm thất rất ngắn (biểu hiện trên điện tâm đồ như một khoảng QT ngắn).

Phân tán biến đổi của tái cực, tức là các lớp khác nhau của cơ tim (màng trong tim, thượng tâm mạc và tế bào giữa cơ tim) tái cực ở mức giá khác nhau.

Cả những bất thường tái cực truyền đạt với độ nhạy cảm tăng lên co tâm nhĩ tái vào lại và loạn nhịp thất.

Cơ sở di truyền

SQTS là một căn bệnh không đồng nhất về mặt di truyền, với nhiều đột biến tạo ra một hình ảnh lâm sàng tương tự. Năm đột biến đặc trưng cho đến nay, tất cả dường như được thừa hưởng một cách chi phối từ nhiễm sắc thể thường.

SQTS kiểu gen 1-3 được tạo ra bởi tăng chức năng đột biến trong các kênh kali máu cơ tim (ngược lại với LQTS), với tăng kali ra trong các giai đoạn khác nhau của  điện thế hoạt động dẫn đến tâm nhĩ và tâm thất tái cực nhanh hơn với rút ngắn đáng kể của QT (< 320 ms).

SQTS kiểu gen 4 và 5 được tạo bởi một sự mất chức năng đột biến trong các kênh tim, với giảm dòng canxi trong giai đoạn cao nguyên của điện thế hoạt động dẫn đến rút ngắn khoảng QT (< 360ms) liên kết với hội chứng Brugada giống như QRS hình thái phức tạp.

Luồng kali trong SQTS 1 – 3

ơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion

A. Sơ đồ của điện thế hoạt động bình thường và lượng thông của các ion. B. Với chức năng đột biến bất kỳ của 3 kênh kali khác nhau (SQTS 1-3), rút ngắn chu kỳ tim tim và khoảng QT giảm.

Phân loại SQTS theo kiểu gen

Phân loại SQTS theo kiểu gen 

Phân loại SQTS theo kiểu gen.

Chẩn đoán

Hiện nay, không có tiêu chuẩn chẩn đoán SQTS. Việc chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân (ví dụ như ngất, đánh trống ngực), tiền sử gia đình (ngất, đột tử hoặc rung nhĩ ở tuổi trẻ) và những phát hiện đặc trưng trên điện tâm đồ 12 đạo.

Đặc điểm lâm sàng

Cho đến nay, mới chỉ có một số ít các trường hợp SQTS báo cáo trong y văn. Tỷ lệ thực sự của căn bệnh này là không rõ.

Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là tim ngừng đập (trong một phần ba số trường hợp).

Ngất là triệu chứng trong 24% các trường hợp, được cho là thứ để tự chấm dứt của rung thất .

Lên đến 31% bệnh nhân đánh trống ngực, và 80% bệnh nhân có bằng chứng tập của rung nhĩ.

Tất cả các bệnh nhân có một  QT < 320ms và  QTc < 340ms không có bằng chứng của bệnh tim cấu trúc.

Đặc điểm ECG

Các bất thường chính trên điện tâm đồ thấy trong SQTS là:

Khoảng QT ngắn.

Thiếu những thay đổi bình thường trong khoảng thời gian QT với nhịp tim.

Đạt đỉnh sóng T, đặc biệt là trong các đạo trình trước tim.

Đoạn ST ngắn hoặc vắng mặt.

Cơn rung tâm nhĩ hoặc tâm thất.

QT, ST và thay đổi sóng T trong SQTS.

Khoảng QT ngắn

Khoảng QT ngắn

Hiện tại không được chấp nhận giới hạn dưới bình thường khoảng QT có thể được sử dụng để chẩn đoán SQTS.

Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 1-3 đều có khoảng thời gian QTc < 300-320 ms.

Bệnh nhân được biết đến với SQTS kiểu gen 4 & 5 đều có khoảng thời gian QTc < 360 ms.

Một đánh giá gần đây đề nghị phương pháp sau đây:

Khoảng QTc < 330 ms ở nam giới hoặc < 340 ms ở phụ nữ cần được xem xét chẩn đoán của SQTS.

Khoảng QTc < 360 ms ở nam giới hoặc < 370 ms ở phụ nữ chỉ nên được xem xét chẩn đoán của SQTS khi được hỗ trợ bởi các triệu chứng hoặc lịch sử gia đình.

Chẩn đoán SQTS và LQTS

Chẩn đoán SQTS và LQTS

Thiếu những thay đổi bình thường trong QT với nhịp tim.

Bệnh nhân SQTS có khoảng QT cố định không thay đổi trong một phạm vi nhịp tim.

Khi nhịp tim nhanh, QTc có thể xuất hiện bình thường.

Tuy nhiên, nhịp tim chậm lại, QTc thường không kéo dài.

ECG nối tiếp hoặc theo dõi Holter lúc nghỉ có thể được sử dụng để cố gắng và nắm bắt khoảng thời gian QT ngắn trong thời gian nhịp tim tương đối chậm (nhịp tim 60 - 80bpm).

Kiểm tra gắng sức có thể chứng minh sự thiếu thích nghi của khoảng QT với nhịp tim khác nhau.

QT cố định nhìn thấy trên theo dõi Holter ở bệnh nhân SQTS

Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS

Dải Holter từ một bệnh nhân SQTS ở mức 68 - 119 bpm. QT 280 ms vẫn không đổi khi nhịp tim biến đổi

Tùy chọn điều trị

Hiện nay, việc điều trị có hiệu quả duy nhất là cấy ICD .

Vấn đề chính với điều này là sóng T và những cú sốc không phù hợp do sóng T cao, hẹp thấy trong SQTS.

Những nỗ lực để điều trị phù hợp bằng thuốc đã tập trung vào  các tác nhân chống loạn nhịp chặn kali (Ia và III).

Nhóm III, trong khi có lợi ích về mặt lý thuyết trong việc kéo dài QT và ức chế loạn nhịp tim, đã được chứng minh là không hiệu quả do thuốc giảm liên kết với các kênh kali đột biến.

Nhóm Ia, quinidin và disopyramid đã cho thấy tác dụng hứa hẹn hơn. Quinidine hiện là sự lựa chọn.

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz I (hiện tượng wenckebach)

Đầu mối đầu tiên sự hiện diện của block AV Wenckebach trên điện tâm đồ này là cách khu phức bộ QRS cụm thành các nhóm, cách nhau bằng tạm dừng ngắn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành sau

Nhồi máu cơ tim thành sau, không hình dung trực tiếp theo 12 đạo trình điện tâm đồ tiêu chuẩn, được tìm kiếm trong các đạo trình V1 đến V3.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp xoang bình thường

Nhịp nhanh xoang, là nhịp xoang với nhịp lúc nghỉ ngơi lớn hơn 100 nhịp mỗi phút ở người lớn, hoặc trên bình thường so với tuổi trẻ em.

Điện tâm đồ block ba nhánh dẫn truyền điện tim

Đối với bệnh nhân với sự kết hợp của block hai nhánh, cộng với block AV độ 1, hoặc 2, thường không thể biết được từ ECG.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngộ độc ức chế beta và chặn kênh calci

Độc tính propranolol, có liên quan với QRS rộng, và sóng R dương, trong aVR, báo trước sự khởi đầu của tình trạng hôn mê, co giật, tụt huyết áp và loạn nhịp thất.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 tỷ lệ cố định

Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ cố định của sóng P / phức bộ QRS (ví dụ như 2:1, 3:1, 4:1). Block  tỷ lệ nhất định có thể là hậu quả của một trong hai Mobitz I hoặc Mobitz II.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái (LBBB)

Khi các tâm thất được kích hoạt liên tục chứ không phải cùng một lúc, điều này tạo ra sóng R rộng, hoặc của các đường dẫn bên.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái trước (LAFB)

Sự lan truyền xung đến các đạo trình bên trái chậm hơn bình thường, dẫn đến tăng thời gian đỉnh sóng R, thời gian từ khi khởi phát của QRS đến đỉnh cao của sóng R trong aVL.

Điện tâm đồ chẩn đoán viêm cơ tim

Với viêm lân cận màng ngoài tim, các tính năng điện tâm đồ của viêm màng ngoài tim cũng có thể được nhìn thấy.

Hình ảnh chuyển động giả trên điện tâm đồ

Hình ảnh chuyển động giả do rung hoặc run có thể che khuất các dạng sóng của điện tâm đồ hoặc mô phỏng bệnh lý, làm cho việc giải thích ECG khó khăn.

Điện tâm đồ chẩn đoán thuyên tắc phổi (nhồi máu phổi) (PE)

Thay đổi vùng chuyển tiếp, sự thay đổi của điểm chuyển tiếp R trên S, tới V6 với sóng S sâu ở V6, hình bệnh phổi.

Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng tiền kích thich

Lần đầu tiên được mô tả vào năm 1930 bởi Louis Wolff, John Parkinson và Paul Dudley White. Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) là sự kết hợp sự hiện diện của một con đường phụ bẩm sinh và các giai đoạn loạn nhịp nhanh.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz II

Trong khi Mobitz I thường là do ức chế của chức năng dẫn AV (ví dụ như do thuốc, thiếu máu cục bộ có đảo chiều), Mobitz II có nhiều khả năng là do cấu trúc bị thiệt hại của hệ thống dẫn (ví dụ như nhồi máu, xơ, hoại tử).

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tim nhanh trên thất (SVT)

SVT kịch phát (pSVT) mô tả một SVT với khởi phát và kết thúc đột ngột - đặc trưng với loạn nhịp nhanh vòng vào lại liên quan đến nút nhĩ thất như AVNRT hoặc nhịp tim nhanh vào lại nhĩ thất (AVRT).

Điện tâm đồ chẩn đoán trục điện tim lệch phải

Nhận ra trục điện tim lệch phải, QRS dương trong DIII, và aVF, QRS âm, sóng S chiếm ưu thế, trong DI và aVL.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp tim nhanh thất hai chiều (BVT)

Nhịp này thường được kết hợp với nhiễm độc digoxin nghiêm trọng. Nó có thể là nhịp điệu trình bày ở những bệnh nhân với nhịp nhanh thất đa hình (CPVT) catecholaminergic gia đình.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngộ độc Digoxin

Digoxin có thể gây ra vô số loạn nhịp tim, do tăng tính tự động, tăng canxi trong tế bào, và giảm dẫn AV, làm tăng hiệu lực phế vị tại nút AV.

Điện tâm đồ chẩn đoán rung nhĩ (AF)

Các cơ chế cơ bản của AF không hoàn toàn hiểu nhưng nó đòi hỏi một sự kiện bắt đầu, và bề mặt để duy trì, tức là giãn tâm nhĩ trái.

Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại (HCM)

Bất thường chủ yếu liên quan với HCM là phì đại thất trái (LVH), xảy ra trong trường hợp không có bất kỳ kích thích kích động như cao huyết áp hoặc hẹp động mạch chủ.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh phải (RBBB)

Kích hoạt thất phải bị trì hoãn, tạo ra sóng R thứ cấp trong các đạo trình trước tim phải, V1 đến 3, và sóng S rộng, móc của các đạo trình bên.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu nhĩ (PAC) (nhịp nhĩ lạc chỗ, sớm)

Các sóng P bất thường có thể được ẩn trong, trước sóng T, tạo ra đỉnh hay bướu lạc đà xuất hiện, nếu điều này không được đánh giá là PAC có thể bị nhầm lẫn với PJC.

Giải thích cách tính tần số tim khi đọc điện tâm đồ

Đọc máy cũng có thể được sử dụng và thường là chính xác, tuy nhiên, đôi khi nó có thể là không chính xác trong sự hiện diện của bất thường QRS trên hình thái sóng T, ví dụ như có thể đếm đỉnh sóng T như phức hợp QRS.

Các khoảng thời gian QT của điện tâm đồ

Phương pháp đánh chặn độ dốc tối đa xác định sự kết thúc của sóng T như đánh chặn giữa đường đẳng điện với các ốp thông qua xuống độ dốc tối đa của sóng T (trái).

Giải thích về trục điện tâm đồ

Phương pháp đơn giản nhất xác định độ lệch trục là nhìn vào phức hợp QRS của Dl và aVF. DI dẫn trái chiều, và aVF như vuông góc với DI, có thể được coi là trục phải.

Các dạng đoạn PR của điện tâm đồ

Đoạn PR cao hoặc giảm xuống ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim thiếu máu cục bộ tâm nhĩ hoặc kèm nhồi máu.