Điện tâm đồ chẩn đoán loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

2013-09-22 07:42 PM

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD) còn được gọi là bệnh cơ tim thất phải arrhythmogenic (ARVC). Đó là:

Bệnh tim di truyền liên quan đến loạn nhịp thất kịch phát và đột tử do tim.

Đặc điểm bệnh lý là do thay thế fibro béo của cơ tim thất phải.

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của cái chết đột ngột tim ở người trẻ tuổi (sau HOCM), gây ra lên đến 20% tử vong tim đột ngột ở bệnh nhân < 35 tuổi.

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Phổ biến hơn ở nam giới hơn phụ nữ (3:1) và ở những người gốc Ý hay Hy Lạp.

Ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 5.000 người tổng thể.

Chẩn đoán ARVD

Không có xét nghiệm chẩn đoán duy nhất cho ARVD. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp lâm sàng, điện tâm đồ và phóng xạ tính năng, theo quy định của (rất phức tạp) tiêu chuẩn 2010.

Các tính năng lâm sàng

ARVD gây ra các triệu chứng do nhịp thất đập lạc chỗ hoặc duy trì nhịp nhanh thất (với hình thái học LBBB) và thường biểu hiện tim đập nhanh, ngất hoặc ngừng tim bởi tập thể dục.

Các triệu chứng xuất hiện đầu tiên có thể đột tử do tim.

Theo thời gian, bệnh nhân còn sống sót cũng phát triển các tính năng của suy thất phải, có thể tiến triển tới suy hai thất nặng và bệnh cơ tim giãn.

Thường có lịch sử gia đình đột tử do tim.

Các tính năng điện tâm đồ

ARVD có liên quan đến những bất thường điện tâm đồ đặc trưng:

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân).

Đảo ngược sóng T trong V1 - 3 (85% bệnh nhân).

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S 55ms trong V1 - 3 (95% bệnh nhân).

QRS mở rộng 110ms trong V1 – 3.

Cơn kịch phát của nhịp nhanh thất với một hình thái LBBB (tức là VT thất phải).

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon trong V1

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S và QRS mở rộng trong V2

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Một số tác giả đề nghị ghi dải nhịp ECG với tốc độ gấp đôi và biên độ gấp đôi để tăng cường việc phát hiện một số các tính năng này.

VT thất phải với hình thái LBBB

VT thất phải với hình thái LBBB

Hình ảnh

Siêu âm tim là kiểm tra đầu tiên, và có thể chứng minh một giãn, gaimr vận động của tâm thất phải với vùng đỉnh nổi bật và sự giãn nở của đường ra RV.

Các phương thức hình ảnh của sự lựa chọn trong nhiều trung tâm là MRI tim mạch, có thể chứng minh một cách chính xác đặc điểm cấu trúc và chức năng của ARVD như xâm nhập mô xơ và cơ tim RV mỏng, phình thành RV, RV giãn, bất thường vận động khu vực và rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ.

Phương thức hình ảnh khác như chụp CT và chụp thất phải tương phản có thể được sử dụng để chẩn đoán nơi MRI không có sẵn, nhưng có những nhược điểm của gánh nặng bức xạ cao và / hoặc kỹ thuật xâm lấn.

Chẩn đoán mô học, hoặc thông qua sinh thiết màng trong tim hoặc khám nghiệm tử thi, cung cấp chẩn đoán xác định nhưng là không thực tế, và đối với những bệnh nhân được chẩn đoán khám nghiệm tử thi ... quá muộn!

Đánh giá rủi ro

Bệnh nhân ARVD được coi là có nguy cơ tử vong cao bất ngờ nếu họ có những điều sau đây:

Lịch sử của ngất do ngừng tim.

Loạn nhịp tim tái phát không đáp ứng bởi điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp tim.

Lịch sử gia đình ngừng tim trong phả hệ đầu tiên.

Tùy chọn điều trị

Ở những bệnh nhân không có tính năng rủi ro cao, điều trị ban đầu với các thuốc chống loạn nhịp tim như thuốc chẹn bêta hoặc amiodarone để ngăn chặn loạn nhịp thất cathecholamine kích hoạt. Hiện nay, loại thuốc hiệu quả nhất cho điều này là sotalol.

Bệnh nhân với bất kỳ tính năng rủi ro cao đòi hỏi phải chèn khẩn cấp của một máy khử rung tim - cấy (ICD).

Ở những bệnh nhân có triệu chứng loạn nhịp tim kéo dài, cắt bỏ bằng tần số vô tuyến của các đường dẫn có thể được cố gắng.

Suy tim được điều trị theo cách thông thường, với thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển và thuốc chống đông máu. Trong trường hợp nặng, ghép tim có thể được yêu cầu.

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng QT ngắn

Các triệu chứng xuất hiện ban đầu, thường gặp nhất là tim ngừng đập, bệnh nhân khác có thể xuất hiện đánh trống ngực.

Giải thích điện tâm đồ (ECG) nhi khoa (trẻ em)

Sự thống trị tâm thất phải của trẻ sơ sinh, và trẻ nhỏ được dần dần thay thế bởi sự thống trị thất trái, để đến 3 đến 4 tuổi điện tâm đồ ở trẻ em tương tự như của người lớn.

Vị trí đường dẫn điện cực điện tâm đồ

Điện cực gắn vào ngực và hoặc chi thay đổi điện áp nhỏ như sự khác biệt tiềm năng, được hoán đổi thành một dải hình ảnh.

Điện tâm đồ chẩn đoán điện thế so le (tràn dịch màng ngoài tim lớn)

Nguyên nhân quan trọng nhất là  tràn dịch màng ngoài tim lớn, trong đó điện áp QRS xen kẽ là sản phẩm của tim đu đưa trong màng ngoài tim chứa đầy dịch lớn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim kèm block nhánh trái (tiêu chuẩn Sgarbossa)

ST chênh lên trong đạo trình với phức bộ QRS âm, thay đổi này là nhạy cảm, nhưng không cụ thể đối với thiếu máu cục bộ.

Điện tâm đồ chẩn đoán mắc sai điện cực đảo chiều tay trái tay phải

Sự đảo ngược của các điện cực tay trái, và phải tạo ra một hình tương tự như dextrocardia, trong các đạo trình chi, DI trở nên đảo ngược.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz II

Trong khi Mobitz I thường là do ức chế của chức năng dẫn AV (ví dụ như do thuốc, thiếu máu cục bộ có đảo chiều), Mobitz II có nhiều khả năng là do cấu trúc bị thiệt hại của hệ thống dẫn (ví dụ như nhồi máu, xơ, hoại tử).

Đánh giá tính nhịp điệu điện tâm đồ (ECG)

Trên 12 chuyển đạo điện tâm đồ. Xác nhận hoặc chứng thực những phát hiện trong chuyển đạo này. Một dải nhịp dài hơn, có thể ghi lại một tốc độ chậm hơn, có thể hữu ích.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 tỷ lệ cố định

Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ cố định của sóng P / phức bộ QRS (ví dụ như 2:1, 3:1, 4:1). Block  tỷ lệ nhất định có thể là hậu quả của một trong hai Mobitz I hoặc Mobitz II.

Các dạng sóng Epsilon của điện tâm đồ

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân). Đảo ngược sóng T trong V1 - 3. Nét nhỏ kéo dài sóng S 55ms trong V1 - 3.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu thất (PVC)

Dẫn truyền ngược dòng, mô tả quá trình mà trong đó các xung, được dẫn ngược qua nút nhĩ thất, tạo ra khử cực nhĩ.

Điện tâm đồ quá liều thuốc chặn kênh Natri và ba vòng (TCA)

Hiệu ứng trung gian độc cho tim, thông qua ức chế kênh natri nhanh cơ tim, ức chế kênh kali, và ức chế cơ tim trực tiếp.

Điện tâm đồ chẩn đoán kéo dài thời gian đỉnh sóng R (RWPT)

Đại diện cho thời gian thực hiện kích thích dẫn truyền, từ trong tim với bề mặt màng ngoài tim, của tâm thất trái.

Giải thích cách tính tần số tim khi đọc điện tâm đồ

Đọc máy cũng có thể được sử dụng và thường là chính xác, tuy nhiên, đôi khi nó có thể là không chính xác trong sự hiện diện của bất thường QRS trên hình thái sóng T, ví dụ như có thể đếm đỉnh sóng T như phức hợp QRS.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ đa ổ (MAT)

Sự phát triển của MAT trong một bệnh cấp tính là một dấu hiệu tiên lượng xấu, kết hợp với tỷ lệ tử vong lớn trong bệnh viện.

Điện tâm đồ chẩn đoán viêm cơ tim

Với viêm lân cận màng ngoài tim, các tính năng điện tâm đồ của viêm màng ngoài tim cũng có thể được nhìn thấy.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh đường ra thất phải (RVOT)

Nhịp tim hơn 100 lần mỗi phút, QRS lớn hơn 120 mili giây, hình thái học LBBB, trục điện tim sang phải, xuống dưới.

Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim giãn (DCM)

Các bất thường điện tâm đồ phổ biến nhất là những liên quan với tâm nhĩ và tâm thất phì đại - thông thường, thay đổi được nhìn thấy nhưng có thể là dấu hiệu của phì đại hai nhĩ hoặc hai thất.

Điện tâm đồ chẩn đoán tim bên phải (Dextrocardia)

Trong DI: đảo ngược tất cả các sóng và phức bộ, hay còn gọi là 'đảo ngược toàn bộ" (đảo ngược sóng P, QRS âm, đảo ngược sóng T) Vắng mặt tiến triển sóng R trong các chuyển đạo ngực (sóng S chiếm ưu thế trong suốt các chuyển đạo).

Điều hòa tạo nhịp tim: bản mẫu bình thường

Code máy tạo nhịp tim đã được sửa đổi vào năm 2002, mặc dù nhiều sách giáo khoa vẫn sử dụng phiên bản trước đó từ năm 1987.

Điện tâm đồ chẩn đoán trục điện tim lệch trái

Nguyên nhân Block nhánh trái trước, block nhánh trái, phì đại thất trái, MI thành dưới, nhịp thất lạc chỗ, nhịp độ nhanh.

Điện tâm đồ chẩn đoán vùng chuyển tiếp lệch trái (sóng R tiến triển kém) (PRWP)

Nguyên nhân MI trước vách từ trước, phì đại thất trái, vị trí đạo trình không chính xác, bệnh cơ tim giãn.

Các dạng block trong điện tâm đồ (ECG)

Block theo tỷ lệ nhất định (ví dụ 2:1, 3:1) - mối quan hệ liên tục giữa P và QRS (ví dụ: 2:1 = 2 sóng P cho mỗi phức hợp QRS).

Điện tâm đồ nhịp nhanh thất tự phát nhánh thất trái

Thường xảy ra ở những bệnh nhân khỏe mạnh trẻ, hầu hết các cơn nhịp nhanh xảy ra khi nghỉ ngơi, nhưng có thể được kích hoạt bởi tập thể dục.

Điện tâm đồ chẩn đoán tái cực sớm lành tính (BER) (điển J cao)

Tái cực sớm lành tính (BER) là hình điện tâm đồ thường thấy người trẻ, bệnh nhân khỏe mạnh < 50 tuổi. Nó tạo ra ST chênh lên rộng có thể giống MI cấp hoặc viêm màng ngoài tim.