Điện tâm đồ chẩn đoán loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

2013-09-22 07:42 PM

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD) còn được gọi là bệnh cơ tim thất phải arrhythmogenic (ARVC). Đó là:

Bệnh tim di truyền liên quan đến loạn nhịp thất kịch phát và đột tử do tim.

Đặc điểm bệnh lý là do thay thế fibro béo của cơ tim thất phải.

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của cái chết đột ngột tim ở người trẻ tuổi (sau HOCM), gây ra lên đến 20% tử vong tim đột ngột ở bệnh nhân < 35 tuổi.

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Phổ biến hơn ở nam giới hơn phụ nữ (3:1) và ở những người gốc Ý hay Hy Lạp.

Ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 5.000 người tổng thể.

Chẩn đoán ARVD

Không có xét nghiệm chẩn đoán duy nhất cho ARVD. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp lâm sàng, điện tâm đồ và phóng xạ tính năng, theo quy định của (rất phức tạp) tiêu chuẩn 2010.

Các tính năng lâm sàng

ARVD gây ra các triệu chứng do nhịp thất đập lạc chỗ hoặc duy trì nhịp nhanh thất (với hình thái học LBBB) và thường biểu hiện tim đập nhanh, ngất hoặc ngừng tim bởi tập thể dục.

Các triệu chứng xuất hiện đầu tiên có thể đột tử do tim.

Theo thời gian, bệnh nhân còn sống sót cũng phát triển các tính năng của suy thất phải, có thể tiến triển tới suy hai thất nặng và bệnh cơ tim giãn.

Thường có lịch sử gia đình đột tử do tim.

Các tính năng điện tâm đồ

ARVD có liên quan đến những bất thường điện tâm đồ đặc trưng:

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân).

Đảo ngược sóng T trong V1 - 3 (85% bệnh nhân).

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S 55ms trong V1 - 3 (95% bệnh nhân).

QRS mở rộng 110ms trong V1 – 3.

Cơn kịch phát của nhịp nhanh thất với một hình thái LBBB (tức là VT thất phải).

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon trong V1

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S và QRS mở rộng trong V2

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Một số tác giả đề nghị ghi dải nhịp ECG với tốc độ gấp đôi và biên độ gấp đôi để tăng cường việc phát hiện một số các tính năng này.

VT thất phải với hình thái LBBB

VT thất phải với hình thái LBBB

Hình ảnh

Siêu âm tim là kiểm tra đầu tiên, và có thể chứng minh một giãn, gaimr vận động của tâm thất phải với vùng đỉnh nổi bật và sự giãn nở của đường ra RV.

Các phương thức hình ảnh của sự lựa chọn trong nhiều trung tâm là MRI tim mạch, có thể chứng minh một cách chính xác đặc điểm cấu trúc và chức năng của ARVD như xâm nhập mô xơ và cơ tim RV mỏng, phình thành RV, RV giãn, bất thường vận động khu vực và rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ.

Phương thức hình ảnh khác như chụp CT và chụp thất phải tương phản có thể được sử dụng để chẩn đoán nơi MRI không có sẵn, nhưng có những nhược điểm của gánh nặng bức xạ cao và / hoặc kỹ thuật xâm lấn.

Chẩn đoán mô học, hoặc thông qua sinh thiết màng trong tim hoặc khám nghiệm tử thi, cung cấp chẩn đoán xác định nhưng là không thực tế, và đối với những bệnh nhân được chẩn đoán khám nghiệm tử thi ... quá muộn!

Đánh giá rủi ro

Bệnh nhân ARVD được coi là có nguy cơ tử vong cao bất ngờ nếu họ có những điều sau đây:

Lịch sử của ngất do ngừng tim.

Loạn nhịp tim tái phát không đáp ứng bởi điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp tim.

Lịch sử gia đình ngừng tim trong phả hệ đầu tiên.

Tùy chọn điều trị

Ở những bệnh nhân không có tính năng rủi ro cao, điều trị ban đầu với các thuốc chống loạn nhịp tim như thuốc chẹn bêta hoặc amiodarone để ngăn chặn loạn nhịp thất cathecholamine kích hoạt. Hiện nay, loại thuốc hiệu quả nhất cho điều này là sotalol.

Bệnh nhân với bất kỳ tính năng rủi ro cao đòi hỏi phải chèn khẩn cấp của một máy khử rung tim - cấy (ICD).

Ở những bệnh nhân có triệu chứng loạn nhịp tim kéo dài, cắt bỏ bằng tần số vô tuyến của các đường dẫn có thể được cố gắng.

Suy tim được điều trị theo cách thông thường, với thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển và thuốc chống đông máu. Trong trường hợp nặng, ghép tim có thể được yêu cầu.

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 1

Block nhĩ thất rõ ràng khoảng PR trên 300 ms, sóng P được ẩn trong các sóng T trước, không gây rối loạn huyết động, không có điều trị cụ thể cần thiết.

Điện tâm đồ chẩn đoán hiệu lực của digoxin

Rút ngắn thời gian trơ tâm nhĩ, và tâm thất, tạo ra khoảng QT ngắn, với những bất thường tái cực thứ phát, ảnh hưởng đến các phân đoạn ST, sóng T và sóng U.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngộ độc Digoxin

Digoxin có thể gây ra vô số loạn nhịp tim, do tăng tính tự động, tăng canxi trong tế bào, và giảm dẫn AV, làm tăng hiệu lực phế vị tại nút AV.

Điện tâm đồ chẩn đoán viêm màng ngoài tim

ST chênh lên lõm phổ biến, và PR chênh xuống trong suốt hầu hết các đạo trình chi, và đạo trình trước tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 Mobitz I (hiện tượng wenckebach)

Đầu mối đầu tiên sự hiện diện của block AV Wenckebach trên điện tâm đồ này là cách khu phức bộ QRS cụm thành các nhóm, cách nhau bằng tạm dừng ngắn.

Các dạng sóng J của điện tâm đồ (Osborn)

Sóng J có thể được nhìn thấy trong một số điều kiện: Biến thể bình thường. Thiếu sót thần kinh như tăng huyết áp nội sọ, chấn thương sọ não nặng và xuất huyết dưới nhện.

Điện tâm đồ chẩn đoán rung nhĩ (AF)

Các cơ chế cơ bản của AF không hoàn toàn hiểu nhưng nó đòi hỏi một sự kiện bắt đầu, và bề mặt để duy trì, tức là giãn tâm nhĩ trái.

Giải thích cách tính tần số tim khi đọc điện tâm đồ

Đọc máy cũng có thể được sử dụng và thường là chính xác, tuy nhiên, đôi khi nó có thể là không chính xác trong sự hiện diện của bất thường QRS trên hình thái sóng T, ví dụ như có thể đếm đỉnh sóng T như phức hợp QRS.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 3 (hoàn toàn)

Bệnh nhân có block AV cấp ba có nguy cơ cao ngừng thất và đột tử do tim. Yêu cầu nhập viện khẩn cấp để theo dõi tim, tạo nhịp tạm thời và thường chèn máy tạo nhịp tim vĩnh viễn.

Điện tâm đồ bệnh cơ tim Tako Tsubo

Sự đột biến bất ngờ cathecholamines, là nguyên nhân thống nhất, nhưng lý do tại sao điều này gây ra sự đột biến bất thường vận động thành tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim vùng thành trước (STEMI)

Có phức bộ thất sớm với R trên T hiện tượng vào cuối của điện tâm đồ, điều này khiến bệnh nhân có nguy cơ loạn nhịp thất ác tính.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 2 tỷ lệ cố định

Block nhĩ thất (AV) cấp 2 với một tỷ lệ cố định của sóng P / phức bộ QRS (ví dụ như 2:1, 3:1, 4:1). Block  tỷ lệ nhất định có thể là hậu quả của một trong hai Mobitz I hoặc Mobitz II.

Điện tâm đồ block ba nhánh dẫn truyền điện tim

Đối với bệnh nhân với sự kết hợp của block hai nhánh, cộng với block AV độ 1, hoặc 2, thường không thể biết được từ ECG.

Điện tâm đồ chẩn đoán vùng chuyển tiếp lệch trái (sóng R tiến triển kém) (PRWP)

Nguyên nhân MI trước vách từ trước, phì đại thất trái, vị trí đạo trình không chính xác, bệnh cơ tim giãn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ (PAT)

Nhịp tim nhanh nhĩ là một hình thức của nhịp tim nhanh trên thất, có nguồn gốc trong tâm nhĩ nhưng bên ngoài nút xoang. Cả hai rung tâm nhĩ và nhịp tim nhanh nhĩ đa ổ là loại hình cụ thể của nhịp tim nhanh nhĩ.

Điện tâm đồ chẩn đoán cuồng động nhĩ (flutter)

Cuồng động nhĩ với dẫn 1:01 có thể xảy ra do kích thích giao cảm hoặc sự hiện diện của một con đường phụ (đặc biệt là nếu tác nhân block nút AV được quản lý cho bệnh nhân WPW).

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất trái (LVH)

Thường được sử dụng nhất là tiêu chí Sokolov Lyon, độ sâu sóng S ở V1 và chiều cao sóng R cao nhất trong V5 và V6 lớn hơn 35 mm.

Các dạng hình thái phức bộ QRS của điện tâm đồ

(Trà My - Phương Phương) Phức hợp rộng (QRS > 100 ms) có thể nguồn gốc là thất, hoặc có thể là do dẫn truyền sai của phức bộ trên thất (ví dụ như do block nhánh, tăng kali máu hoặc phong tỏa kênh natri).

Điện tâm đồ chẩn đoán tim bên phải (Dextrocardia)

Trong DI: đảo ngược tất cả các sóng và phức bộ, hay còn gọi là 'đảo ngược toàn bộ" (đảo ngược sóng P, QRS âm, đảo ngược sóng T) Vắng mặt tiến triển sóng R trong các chuyển đạo ngực (sóng S chiếm ưu thế trong suốt các chuyển đạo).

Điện tâm đồ chẩn đoán hạ thân nhiệt

Nhịp tim chậm, sóng Osborne, kéo dài khoảng PR, QRS và QT, hình giả run rẩy, nhịp thất lạc chỗ, ngừng tim do VT, VF hoặc suy tâm thu.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ đa ổ (MAT)

Sự phát triển của MAT trong một bệnh cấp tính là một dấu hiệu tiên lượng xấu, kết hợp với tỷ lệ tử vong lớn trong bệnh viện.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất vô căn bó nhánh trái (IFLVT)

Hầu hết các cơn nhịp nhanh xảy ra khi nghỉ ngơi, nhưng có thể được kích hoạt bằng cách tập thể dục, căng thẳng và chất chủ vận beta.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất đa hình (PVT) và xoắn đỉnh (TDP)

Xoắn đỉnh là một hình thức cụ thể của nhịp nhanh thất đa hình, xảy ra trong bối cảnh QT kéo dài, phức bộ QRS xoắn.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái (LBBB)

Khi các tâm thất được kích hoạt liên tục chứ không phải cùng một lúc, điều này tạo ra sóng R rộng, hoặc của các đường dẫn bên.

Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng tiền kích thich

Lần đầu tiên được mô tả vào năm 1930 bởi Louis Wolff, John Parkinson và Paul Dudley White. Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) là sự kết hợp sự hiện diện của một con đường phụ bẩm sinh và các giai đoạn loạn nhịp nhanh.