Điện tâm đồ chẩn đoán loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

2013-09-22 07:42 PM

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD) còn được gọi là bệnh cơ tim thất phải arrhythmogenic (ARVC). Đó là:

Bệnh tim di truyền liên quan đến loạn nhịp thất kịch phát và đột tử do tim.

Đặc điểm bệnh lý là do thay thế fibro béo của cơ tim thất phải.

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của cái chết đột ngột tim ở người trẻ tuổi (sau HOCM), gây ra lên đến 20% tử vong tim đột ngột ở bệnh nhân < 35 tuổi.

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Phổ biến hơn ở nam giới hơn phụ nữ (3:1) và ở những người gốc Ý hay Hy Lạp.

Ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 5.000 người tổng thể.

Chẩn đoán ARVD

Không có xét nghiệm chẩn đoán duy nhất cho ARVD. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp lâm sàng, điện tâm đồ và phóng xạ tính năng, theo quy định của (rất phức tạp) tiêu chuẩn 2010.

Các tính năng lâm sàng

ARVD gây ra các triệu chứng do nhịp thất đập lạc chỗ hoặc duy trì nhịp nhanh thất (với hình thái học LBBB) và thường biểu hiện tim đập nhanh, ngất hoặc ngừng tim bởi tập thể dục.

Các triệu chứng xuất hiện đầu tiên có thể đột tử do tim.

Theo thời gian, bệnh nhân còn sống sót cũng phát triển các tính năng của suy thất phải, có thể tiến triển tới suy hai thất nặng và bệnh cơ tim giãn.

Thường có lịch sử gia đình đột tử do tim.

Các tính năng điện tâm đồ

ARVD có liên quan đến những bất thường điện tâm đồ đặc trưng:

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân).

Đảo ngược sóng T trong V1 - 3 (85% bệnh nhân).

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S 55ms trong V1 - 3 (95% bệnh nhân).

QRS mở rộng 110ms trong V1 – 3.

Cơn kịch phát của nhịp nhanh thất với một hình thái LBBB (tức là VT thất phải).

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon trong V1

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S và QRS mở rộng trong V2

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Một số tác giả đề nghị ghi dải nhịp ECG với tốc độ gấp đôi và biên độ gấp đôi để tăng cường việc phát hiện một số các tính năng này.

VT thất phải với hình thái LBBB

VT thất phải với hình thái LBBB

Hình ảnh

Siêu âm tim là kiểm tra đầu tiên, và có thể chứng minh một giãn, gaimr vận động của tâm thất phải với vùng đỉnh nổi bật và sự giãn nở của đường ra RV.

Các phương thức hình ảnh của sự lựa chọn trong nhiều trung tâm là MRI tim mạch, có thể chứng minh một cách chính xác đặc điểm cấu trúc và chức năng của ARVD như xâm nhập mô xơ và cơ tim RV mỏng, phình thành RV, RV giãn, bất thường vận động khu vực và rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ.

Phương thức hình ảnh khác như chụp CT và chụp thất phải tương phản có thể được sử dụng để chẩn đoán nơi MRI không có sẵn, nhưng có những nhược điểm của gánh nặng bức xạ cao và / hoặc kỹ thuật xâm lấn.

Chẩn đoán mô học, hoặc thông qua sinh thiết màng trong tim hoặc khám nghiệm tử thi, cung cấp chẩn đoán xác định nhưng là không thực tế, và đối với những bệnh nhân được chẩn đoán khám nghiệm tử thi ... quá muộn!

Đánh giá rủi ro

Bệnh nhân ARVD được coi là có nguy cơ tử vong cao bất ngờ nếu họ có những điều sau đây:

Lịch sử của ngất do ngừng tim.

Loạn nhịp tim tái phát không đáp ứng bởi điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp tim.

Lịch sử gia đình ngừng tim trong phả hệ đầu tiên.

Tùy chọn điều trị

Ở những bệnh nhân không có tính năng rủi ro cao, điều trị ban đầu với các thuốc chống loạn nhịp tim như thuốc chẹn bêta hoặc amiodarone để ngăn chặn loạn nhịp thất cathecholamine kích hoạt. Hiện nay, loại thuốc hiệu quả nhất cho điều này là sotalol.

Bệnh nhân với bất kỳ tính năng rủi ro cao đòi hỏi phải chèn khẩn cấp của một máy khử rung tim - cấy (ICD).

Ở những bệnh nhân có triệu chứng loạn nhịp tim kéo dài, cắt bỏ bằng tần số vô tuyến của các đường dẫn có thể được cố gắng.

Suy tim được điều trị theo cách thông thường, với thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển và thuốc chống đông máu. Trong trường hợp nặng, ghép tim có thể được yêu cầu.

Bài viết cùng chuyên mục

Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế

Xâm nhập các hệ thống dẫn truyền tim (ví dụ như do sự hình thành u hạt vách ngăn trong sarcoidosis) có thể dẫn đến rối loạn dẫn truyền - ví dụ như block nhánh và block AV.

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) tâm nhĩ trái

LAE tạo ra sóng P rộng, nứt đôi hai đỉnh trong chuyển đạo DII (P mitrale ) và giãn rộng và giảm xuống phần cuối của sóng P trong V1.

Điện tâm đồ chẩn đoán tim bên phải (Dextrocardia)

Trong DI: đảo ngược tất cả các sóng và phức bộ, hay còn gọi là 'đảo ngược toàn bộ" (đảo ngược sóng P, QRS âm, đảo ngược sóng T) Vắng mặt tiến triển sóng R trong các chuyển đạo ngực (sóng S chiếm ưu thế trong suốt các chuyển đạo).

Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng Brugada

Hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát.

Điện tâm đồ chẩn đoán rung nhĩ (AF)

Các cơ chế cơ bản của AF không hoàn toàn hiểu nhưng nó đòi hỏi một sự kiện bắt đầu, và bề mặt để duy trì, tức là giãn tâm nhĩ trái.

Điện tâm đồ chẩn đoán trục điện tim lệch phải

Nhận ra trục điện tim lệch phải, QRS dương trong DIII, và aVF, QRS âm, sóng S chiếm ưu thế, trong DI và aVL.

Hình ảnh chuyển động giả trên điện tâm đồ

Hình ảnh chuyển động giả do rung hoặc run có thể che khuất các dạng sóng của điện tâm đồ hoặc mô phỏng bệnh lý, làm cho việc giải thích ECG khó khăn.

Điện tâm đồ chẩn đoán quá liều Carbamazepine (TCA)

Có bằng chứng điện tâm đồ phong tỏa kênh natri nhanh: Lưu ý việc mở rộng QRS (135 ms), block AV cấp 1 (PR 240ms) và sóng R nhỏ trong aVR.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành bên (STEMI)

MI thành bên mở rộng ra phía trước, bên dưới hoặc sau cho thấy một vùng lớn hơn của cơ tim, có nguy cơ với tiên lượng xấu.

Điện tâm đồ chẩn đoán điện thế so le (tràn dịch màng ngoài tim lớn)

Nguyên nhân quan trọng nhất là  tràn dịch màng ngoài tim lớn, trong đó điện áp QRS xen kẽ là sản phẩm của tim đu đưa trong màng ngoài tim chứa đầy dịch lớn.

Điện tâm đồ nhịp chậm xoang

Lưu ý nổi bật sóng U trong đạo trình trước tim, thường thấy ở nhịp tim chậm xoang, nguyên nhân do bình thường trong khi ngủ.

Các dạng đoạn ST của điện tâm đồ

Viêm màng ngoài tim gây ST chênh lõm với đoạn PR chênh xuống trong nhiều chuyển đạo - thường DI, II, III, aVF, aVL và V2 - 6. Có đối ứng ST chênh xuống và PR cao trong chuyển đạo aVR và V1.

Điện tâm đồ chẩn đoán tăng Kali máu

Tăng kali máu dần dần xấu đi dẫn đến ức chế xung của nút xoang và giảm dẫn truyền nút nhĩ thất và His-Purkinje hệ thống, dẫn đến chậm nhịp tim và block dẫn truyền và cuối cùng là ngừng tim.

Các hội chứng điện tâm đồ trong tim mạch

Chủ yếu sóng delta và phức bộ QRS âm trong V1 và V2 và trở nên dương trong quá trình chuyển đổi đến các đạo trình thành bên giống như LBBB.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 3 (hoàn toàn)

Bệnh nhân có block AV cấp ba có nguy cơ cao ngừng thất và đột tử do tim. Yêu cầu nhập viện khẩn cấp để theo dõi tim, tạo nhịp tạm thời và thường chèn máy tạo nhịp tim vĩnh viễn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành sau

Nhồi máu cơ tim thành sau, không hình dung trực tiếp theo 12 đạo trình điện tâm đồ tiêu chuẩn, được tìm kiếm trong các đạo trình V1 đến V3.

Các dạng đoạn PR của điện tâm đồ

Đoạn PR cao hoặc giảm xuống ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim thiếu máu cục bộ tâm nhĩ hoặc kèm nhồi máu.

Các dạng sóng T của điện tâm đồ

Sóng T rộng, không đối xứng có đỉnh, hay hyperacute được nhìn thấy ST cao, trong giai đoạn đầu của MI, và thường đi trước sự xuất hiện của ST chênh lên.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thất phải (RVMI)

Đạo trình hữu ích nhất là V4R, thu được bằng cách đặt các điện cực V4, trong khoang liên sườn phải thứ 5 trên đường giữa đòn phải.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh nhĩ (PAT)

Nhịp tim nhanh nhĩ là một hình thức của nhịp tim nhanh trên thất, có nguồn gốc trong tâm nhĩ nhưng bên ngoài nút xoang. Cả hai rung tâm nhĩ và nhịp tim nhanh nhĩ đa ổ là loại hình cụ thể của nhịp tim nhanh nhĩ.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu thất (PVC)

Dẫn truyền ngược dòng, mô tả quá trình mà trong đó các xung, được dẫn ngược qua nút nhĩ thất, tạo ra khử cực nhĩ.

Điện tâm đồ nhịp nhanh xoang

Với nhịp tim rất nhanh các sóng P có thể ẩn trong sóng T, tạo ra một diện mạo cái bướu,, nguyên nhân do tập thể dục, đau, lo âu

Giải thích cách tính tần số tim khi đọc điện tâm đồ

Đọc máy cũng có thể được sử dụng và thường là chính xác, tuy nhiên, đôi khi nó có thể là không chính xác trong sự hiện diện của bất thường QRS trên hình thái sóng T, ví dụ như có thể đếm đỉnh sóng T như phức hợp QRS.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp thoát thất

Các tế bào điều hòa nhịp tim được tìm thấy tại các điểm khác nhau trên toàn hệ thống dẫn truyền, với mỗi nơi có khả năng độc lập duy trì nhịp tim. Tỷ lệ khử cực tự phát của các tế bào điều hòa nhịp tim giảm xuống.

Điện tâm đồ chẩn đoán hiệu lực của digoxin

Rút ngắn thời gian trơ tâm nhĩ, và tâm thất, tạo ra khoảng QT ngắn, với những bất thường tái cực thứ phát, ảnh hưởng đến các phân đoạn ST, sóng T và sóng U.