Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng Brugada

2013-09-27 09:46 AM

Hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát.

Giới thiệu

Hội chứng Brugada là sự bất thường ECG với cái chết đột ngột chiếm tỷ lệ cao ở bệnh nhân có cấu trúc tim bình thường.

Đầu tiên được mô tả vào năm 1992 bởi Brugada, kể từ đó có một sự gia tăng theo cấp số nhân trong số các trường hợp được báo cáo về bệnh này, đến một mức độ mà hội nghị thứ hai đồng thuận báo cáo trong năm 2005 rằng nguyên nhân thứ hai gây tử vong ở nam giới < 40 ( sau chấn thương). Đó là tỷ lệ có vẻ đặc biệt cao ở khu vực Đông Nam Á, nơi nó đã được mô tả trước đây là hội chứng chết đột ngột về đêm không rõ nguyên nhân (SUNDS), thực sự nó đã được biết đến ở Philippines như  bangungut, ở Nhật Bản pokkuri và ở Thái Lan là Lai Tai. Tuổi trung bình của cái chết đột ngột là 41, với độ tuổi lúc chẩn đoán khác nhau, từ 2 ngày tuổi đến 84 tuổi.

Những điểm chính

Thực sự chỉ có một loại hội chứng Brugada.

Chẩn đoán phụ thuộc vào kết quả điện tâm đồ đặc trưng và tiêu chuẩn lâm sàng.

Phân tầng nguy cơ tiếp tục gây tranh cãi.

Xử lý dứt khoát = ICD.

Dấu hiệu Brugada trong sự phân lập là vấn đề rất ý nghĩa.

Brugada type 1

Brugada type 1

Nguyên nhân

Tóm lại, hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát, nhưng phân nhóm gia đình và thừa kế chi phối tính trạng đã được chứng minh. Thay đổi điện tâm đồ có thể thoáng qua với hội chứng Brugada và cũng có thể được phát hiện hoặc tăng cường bởi nhiều yếu tố:

Sốt.

Thiếu máu cục bộ.

Nhiều loại thuốc: Chẹn kênh natri như: flecainide, Propafenone; Chẹn kênh canxi; Chất chủ vận alpha; Chặn beta. Nitrat; Kích thích cholinergic; Cocaine

Rượu.

Hạ kali máu.

Hạ thân nhiệt.

Sốc điện DC.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Loại 1 (ST chênh vòm > 2mm trong > 1 chuyển đạo V1 - V3 theo sau là một sóng T âm) là chỉ điểm điện tâm đồ bất thường có khả năng được chẩn đoán. Điều này đã được gọi là dấu hiệu Brugada.

Dấu hiệu Brugada

Dấu hiệu Brugada

Điện tâm đồ bất thường này phải được liên kết với một trong các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán:

Rung thất (VF) hoặc nhịp nhanh thất đa hình (VT).

Tiền sử gia đình về cái chết tim đột ngột tại < 45 tuổi.

ECG cong vòm trong các thành viên gia đình.

Dấu hiện nhận ra VT với kích thích điện được lập trình.

Ngất.

Ngừng hô hấp ban đêm.

Loại 2 của Brugada không chẩn đoán nhưng có thể đảm bảo tiếp tục điều tra (xem phần dưới). Loại 2 có ST > 2mm chênh lên hình mái sống trâu.

Brugada type 2

Brugada type 2

Brugada loại 3 có thể là hình thái của một trong hai loại 1 hoặc loại 2, nhưng với ST chênh < 2mm.

Brugada type 3 

Brugada type 3 

Điều trị Brugada

Điều trị đã được chứng minh là máy khử rung tim (ICD) cấy dưới da. Quinidine đã được đề xuất như một sự thay thế ở những nơi ICD của không có sẵn hoặc không thích hợp (ví dụ như: trẻ sơ sinh).

Không được chẩn đoán, hội chứng Brugada đã được ước tính có tỷ lệ tử vong là 10% mỗi năm. Điều này có nghĩa là chẩn đoán trong phòng tiếp nhận cấp cứu. Có thể có tất cả các bệnh nhân loại 1 nếu thể hiện với tiêu chuẩn lâm sàng gợi ý.

Có thể thích hợp cho sự phân tầng nguy cơ trên cơ sở ngoại trú với một nghiên cứu điện sinh (EPS) cho thấy nếu bệnh nhân có nhịp nhanh thất (VT) hay rung (VF) trong các thiết lập sau đây:

Bệnh nhân không có triệu chứng với 1 ECG kiểu dữ liệu mẫu.

Tất cả các loại 2 + 3 trên mẫu điện tâm đồ.

Tuy nhiên điều này gây tranh cãi với nhiều cuộc tranh luận trong các tài liệu khác nhau, từ một ngưỡng rất thấp cho các nghiên cứu EPS và ICD cho phương pháp tiếp cận bảo thủ hơn. Một trong những vấn đề là EPS xa từ một tiêu chuẩn vàng, với  giá trị dự báo âm tính ít hơn 50% và một số nghiên cứu cho rằng chúng ta có thể nhận được một chút về điều này tương đối gần đây mô tả về ECG tìm kiếm.

Phải thừa nhận rằng quy mô nghiên cứu là khá nhỏ - nhưng một nghiên cứu theo dõi 98 bệnh nhân Nhật Bản không có triệu chứng với 'dấu hiệu Brugada' trên điện tâm đồ thường xuyên cho 7,8 năm và nhận thấy họ không có tỷ lệ tử vong cao hơn so với phần còn lại của một nhóm 14000 khỏe mạnh. Điều này nêu bật tầm quan trọng của các tiêu chuẩn lâm sàng cần thiết để chẩn đoán được liệt kê ở trên.

Đánh giá dược lý đã được đề xuất bởi một số trong mẫu loại 2 + 3, nếu hội chứng Brugada nghi ngờ trên lâm sàng – thuốc chặn kênh natri chặn có thể chuyển đổi các hình thức không chuẩn đoán vào loại chẩn đoán 1, tuy nhiên độ nhạy của thử nghiệm này là không rõ và có thể thấy rằng nhóm này là cực thấp / không có tử vong tăng lên khi so với dân số nói chung.

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

Bài xem nhiều nhất

Điện tâm đồ chẩn đoán thiếu máu cục bộ cơ tim

ST chệnh xuống đi ngang hoặc downsloping lớn hơn 0,5 mm tại điểm J trong lớn hơn 2 đạo trình tiếp giáp chỉ ra thiếu máu cục bộ cơ tim.

Giải thích điện tâm đồ (ECG) nhi khoa (trẻ em)

Sự thống trị tâm thất phải của trẻ sơ sinh, và trẻ nhỏ được dần dần thay thế bởi sự thống trị thất trái, để đến 3 đến 4 tuổi điện tâm đồ ở trẻ em tương tự như của người lớn.

Điện tâm đồ chẩn đoán rung nhĩ (AF)

Các cơ chế cơ bản của AF không hoàn toàn hiểu nhưng nó đòi hỏi một sự kiện bắt đầu, và bề mặt để duy trì, tức là giãn tâm nhĩ trái.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh trái (LBBB)

Khi các tâm thất được kích hoạt liên tục chứ không phải cùng một lúc, điều này tạo ra sóng R rộng, hoặc của các đường dẫn bên.

Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu nhĩ (PAC) (nhịp nhĩ lạc chỗ, sớm)

Các sóng P bất thường có thể được ẩn trong, trước sóng T, tạo ra đỉnh hay bướu lạc đà xuất hiện, nếu điều này không được đánh giá là PAC có thể bị nhầm lẫn với PJC

Các dạng đoạn ST của điện tâm đồ

Viêm màng ngoài tim gây ST chênh lõm với đoạn PR chênh xuống trong nhiều chuyển đạo - thường DI, II, III, aVF, aVL và V2 - 6. Có đối ứng ST chênh xuống và PR cao trong chuyển đạo aVR và V1.

Các dạng sóng T của điện tâm đồ

Sóng T rộng, không đối xứng có đỉnh, hay hyperacute được nhìn thấy ST cao, trong giai đoạn đầu của MI, và thường đi trước sự xuất hiện của ST chênh lên.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 1

Block nhĩ thất rõ ràng khoảng PR trên 300 ms, sóng P được ẩn trong các sóng T trước, không gây rối loạn huyết động, không có điều trị cụ thể cần thiết.

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại tâm thất trái (LVH)

Thường được sử dụng nhất là tiêu chí Sokolov Lyon, độ sâu sóng S ở V1 và chiều cao sóng R cao nhất trong V5 và V6 lớn hơn 35 mm.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhánh phải (RBBB)

Kích hoạt thất phải bị trì hoãn, tạo ra sóng R thứ cấp trong các đạo trình trước tim phải, V1 đến 3, và sóng S rộng, móc của các đạo trình bên.