Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng Brugada

2013-09-27 09:46 AM

Hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Giới thiệu

Hội chứng Brugada là sự bất thường ECG với cái chết đột ngột chiếm tỷ lệ cao ở bệnh nhân có cấu trúc tim bình thường.

Đầu tiên được mô tả vào năm 1992 bởi Brugada, kể từ đó có một sự gia tăng theo cấp số nhân trong số các trường hợp được báo cáo về bệnh này, đến một mức độ mà hội nghị thứ hai đồng thuận báo cáo trong năm 2005 rằng nguyên nhân thứ hai gây tử vong ở nam giới < 40 ( sau chấn thương). Đó là tỷ lệ có vẻ đặc biệt cao ở khu vực Đông Nam Á, nơi nó đã được mô tả trước đây là hội chứng chết đột ngột về đêm không rõ nguyên nhân (SUNDS), thực sự nó đã được biết đến ở Philippines như  bangungut, ở Nhật Bản pokkuri và ở Thái Lan là Lai Tai. Tuổi trung bình của cái chết đột ngột là 41, với độ tuổi lúc chẩn đoán khác nhau, từ 2 ngày tuổi đến 84 tuổi.

Những điểm chính

Thực sự chỉ có một loại hội chứng Brugada.

Chẩn đoán phụ thuộc vào kết quả điện tâm đồ đặc trưng và tiêu chuẩn lâm sàng.

Phân tầng nguy cơ tiếp tục gây tranh cãi.

Xử lý dứt khoát = ICD.

Dấu hiệu Brugada trong sự phân lập là vấn đề rất ý nghĩa.

Brugada type 1

Brugada type 1

Nguyên nhân

Tóm lại, hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát, nhưng phân nhóm gia đình và thừa kế chi phối tính trạng đã được chứng minh. Thay đổi điện tâm đồ có thể thoáng qua với hội chứng Brugada và cũng có thể được phát hiện hoặc tăng cường bởi nhiều yếu tố:

Sốt.

Thiếu máu cục bộ.

Nhiều loại thuốc: Chẹn kênh natri như: flecainide, Propafenone; Chẹn kênh canxi; Chất chủ vận alpha; Chặn beta. Nitrat; Kích thích cholinergic; Cocaine

Rượu.

Hạ kali máu.

Hạ thân nhiệt.

Sốc điện DC.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Loại 1 (ST chênh vòm > 2mm trong > 1 chuyển đạo V1 - V3 theo sau là một sóng T âm) là chỉ điểm điện tâm đồ bất thường có khả năng được chẩn đoán. Điều này đã được gọi là dấu hiệu Brugada.

Dấu hiệu Brugada

Dấu hiệu Brugada

Điện tâm đồ bất thường này phải được liên kết với một trong các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán:

Rung thất (VF) hoặc nhịp nhanh thất đa hình (VT).

Tiền sử gia đình về cái chết tim đột ngột tại < 45 tuổi.

ECG cong vòm trong các thành viên gia đình.

Dấu hiện nhận ra VT với kích thích điện được lập trình.

Ngất.

Ngừng hô hấp ban đêm.

Loại 2 của Brugada không chẩn đoán nhưng có thể đảm bảo tiếp tục điều tra (xem phần dưới). Loại 2 có ST > 2mm chênh lên hình mái sống trâu.

Brugada type 2

Brugada type 2

Brugada loại 3 có thể là hình thái của một trong hai loại 1 hoặc loại 2, nhưng với ST chênh < 2mm.

Brugada type 3 

Brugada type 3 

Điều trị Brugada

Điều trị đã được chứng minh là máy khử rung tim (ICD) cấy dưới da. Quinidine đã được đề xuất như một sự thay thế ở những nơi ICD của không có sẵn hoặc không thích hợp (ví dụ như: trẻ sơ sinh).

Không được chẩn đoán, hội chứng Brugada đã được ước tính có tỷ lệ tử vong là 10% mỗi năm. Điều này có nghĩa là chẩn đoán trong phòng tiếp nhận cấp cứu. Có thể có tất cả các bệnh nhân loại 1 nếu thể hiện với tiêu chuẩn lâm sàng gợi ý.

Có thể thích hợp cho sự phân tầng nguy cơ trên cơ sở ngoại trú với một nghiên cứu điện sinh (EPS) cho thấy nếu bệnh nhân có nhịp nhanh thất (VT) hay rung (VF) trong các thiết lập sau đây:

Bệnh nhân không có triệu chứng với 1 ECG kiểu dữ liệu mẫu.

Tất cả các loại 2 + 3 trên mẫu điện tâm đồ.

Tuy nhiên điều này gây tranh cãi với nhiều cuộc tranh luận trong các tài liệu khác nhau, từ một ngưỡng rất thấp cho các nghiên cứu EPS và ICD cho phương pháp tiếp cận bảo thủ hơn. Một trong những vấn đề là EPS xa từ một tiêu chuẩn vàng, với  giá trị dự báo âm tính ít hơn 50% và một số nghiên cứu cho rằng chúng ta có thể nhận được một chút về điều này tương đối gần đây mô tả về ECG tìm kiếm.

Phải thừa nhận rằng quy mô nghiên cứu là khá nhỏ - nhưng một nghiên cứu theo dõi 98 bệnh nhân Nhật Bản không có triệu chứng với 'dấu hiệu Brugada' trên điện tâm đồ thường xuyên cho 7,8 năm và nhận thấy họ không có tỷ lệ tử vong cao hơn so với phần còn lại của một nhóm 14000 khỏe mạnh. Điều này nêu bật tầm quan trọng của các tiêu chuẩn lâm sàng cần thiết để chẩn đoán được liệt kê ở trên.

Đánh giá dược lý đã được đề xuất bởi một số trong mẫu loại 2 + 3, nếu hội chứng Brugada nghi ngờ trên lâm sàng – thuốc chặn kênh natri chặn có thể chuyển đổi các hình thức không chuẩn đoán vào loại chẩn đoán 1, tuy nhiên độ nhạy của thử nghiệm này là không rõ và có thể thấy rằng nhóm này là cực thấp / không có tử vong tăng lên khi so với dân số nói chung.

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

Bài viết cùng chuyên mục

Điều hòa tạo nhịp tim trục trặc

Điều hòa nhịp tim giảm hiệu xuất, không hiệu xuất có thể được nhìn thấy khi theo dõi điện tâm đồ, nếu bệnh nhân kích thích cơ thẳng bụng.

Điện tâm đồ chẩn đoán tăng áp lực nội sọ (ICP)

Trong một số trường hợp, những bất thường điện tâm đồ có thể được kết hợp với bằng chứng siêu âm tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhồi máu cơ tim thành sau

Nhồi máu cơ tim thành sau, không hình dung trực tiếp theo 12 đạo trình điện tâm đồ tiêu chuẩn, được tìm kiếm trong các đạo trình V1 đến V3.

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại hai thất (BVH)

Hiện tượng Katz-Wachtel - QRS lớn, hai pha ở V2 - 5. Đây là hình điện tâm đồ cổ điển của BVH, thường thấy ở trẻ em bị khuyết tật vách liên thất (VSD).

Điện tâm đồ chẩn đoán cường giáp

Rung nhĩ được nhìn thấy lên đến 20 phần trăm bệnh nhân, nhiễm độc giáp nặng, cơn bão tuyến giáp, có thể tạo ra nhịp nhanh nhĩ.

Điện tâm đồ chẩn đoán mắc sai điện cực đảo chiều tay trái tay phải

Sự đảo ngược của các điện cực tay trái, và phải tạo ra một hình tương tự như dextrocardia, trong các đạo trình chi, DI trở nên đảo ngược.

Điện tâm đồ chẩn đoán hạ magne máu (Hypomagnesaemia)

Nhịp tâm nhĩ, và tâm thất lạc chỗ, loạn nhịp nhanh nhĩ, và xoắn đỉnh được nhìn thấy trong bối cảnh hạ magne máu, cho dù đây là một tác dụng cụ thể.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp thoát vùng bộ nối

Các tế bào điều hòa nhịp tim được tìm thấy tại các địa điểm khác nhau trên toàn hệ thống dẫn truyền, với mỗi nơi có khả năng độc lập duy trì nhịp tim. Tần số khử cực tự phát của các tế bào điều hòa nhịp tim giảm xuống theo hệ thống dẫn:

Điện tâm đồ chẩn đoán ngoại tâm thu bộ nối (PJC)

Co thắt sớm được phân loại theo nguồn gốc của nó, nhĩ, bộ nối, hoặc tâm thất, những phát sinh từ khu vực của nút nhĩ thất.

Điện tâm đồ chẩn đoán hạ thân nhiệt

Nhịp tim chậm, sóng Osborne, kéo dài khoảng PR, QRS và QT, hình giả run rẩy, nhịp thất lạc chỗ, ngừng tim do VT, VF hoặc suy tâm thu.

Điện tâm đồ chẩn đoán vùng chuyển tiếp lệch trái (sóng R tiến triển kém) (PRWP)

Nguyên nhân MI trước vách từ trước, phì đại thất trái, vị trí đạo trình không chính xác, bệnh cơ tim giãn.

Điện tâm đồ hội chứng nút xoang bệnh lý (suy nút xoang)

Bất thường ECG có thể thay đổi, và liên tục, nhiều bất thường ECG có thể được nhìn thấy trong rối loạn chức năng nút xoang.

Giải thích điện tâm đồ (ECG) nhi khoa (trẻ em)

Sự thống trị tâm thất phải của trẻ sơ sinh, và trẻ nhỏ được dần dần thay thế bởi sự thống trị thất trái, để đến 3 đến 4 tuổi điện tâm đồ ở trẻ em tương tự như của người lớn.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp thoát thất

Các tế bào điều hòa nhịp tim được tìm thấy tại các điểm khác nhau trên toàn hệ thống dẫn truyền, với mỗi nơi có khả năng độc lập duy trì nhịp tim. Tỷ lệ khử cực tự phát của các tế bào điều hòa nhịp tim giảm xuống.

Điện tâm đồ chẩn đoán nhịp nhanh thất

Nhịp nhanh thất, có thể làm giảm cung lượng tim, với hậu quả là huyết áp thấp, sự suy sụp, và suy tim cấp tính.

Các dạng hình thái phức bộ QRS của điện tâm đồ

(Trà My - Phương Phương) Phức hợp rộng (QRS > 100 ms) có thể nguồn gốc là thất, hoặc có thể là do dẫn truyền sai của phức bộ trên thất (ví dụ như do block nhánh, tăng kali máu hoặc phong tỏa kênh natri).

Điện tâm đồ nhồi máu cơ tim vùng thành dưới

Nhồi máu cơ tim vùng thành dưới, cũng có thể được kết hợp với nhồi máu cơ tim thành sau, tiên lượng ban đầu xấu hơn.

Điện tâm đồ chẩn đoán phì đại (dày) tâm nhĩ trái

LAE tạo ra sóng P rộng, nứt đôi hai đỉnh trong chuyển đạo DII (P mitrale ) và giãn rộng và giảm xuống phần cuối của sóng P trong V1.

Điện tâm đồ chẩn đoán phình vách thất trái

Hình ảnh ST chênh lên ở thành trước, cộng với sóng Q bệnh lý có độ nhạy, và độ đặc hiệu để chẩn đoán phình tâm thất.

Đánh giá tính nhịp điệu điện tâm đồ (ECG)

Trên 12 chuyển đạo điện tâm đồ. Xác nhận hoặc chứng thực những phát hiện trong chuyển đạo này. Một dải nhịp dài hơn, có thể ghi lại một tốc độ chậm hơn, có thể hữu ích.

Điện tâm đồ nhịp chậm xoang

Lưu ý nổi bật sóng U trong đạo trình trước tim, thường thấy ở nhịp tim chậm xoang, nguyên nhân do bình thường trong khi ngủ.

Điện tâm đồ chẩn đoán tái cực sớm lành tính (BER) (điển J cao)

Tái cực sớm lành tính (BER) là hình điện tâm đồ thường thấy người trẻ, bệnh nhân khỏe mạnh < 50 tuổi. Nó tạo ra ST chênh lên rộng có thể giống MI cấp hoặc viêm màng ngoài tim.

Điện tâm đồ chẩn đoán block nhĩ thất (AV) cấp 3 (hoàn toàn)

Bệnh nhân có block AV cấp ba có nguy cơ cao ngừng thất và đột tử do tim. Yêu cầu nhập viện khẩn cấp để theo dõi tim, tạo nhịp tạm thời và thường chèn máy tạo nhịp tim vĩnh viễn.

Điện tâm đồ chẩn đoán bệnh phổi tắc nghẽn mãn tinh (COPD)

Do cấu trúc cố định của tim với các mạch máu lớn, tim xoay chiều kim đồng hồ trong mặt phẳng ngang, với chuyển động tâm thất phải ra trước.

Mẫu kiểm tra điện tâm đồ (ECG)

Tấn sô Bình thường 60 - 100 nhịp mỗi phút; nhanh, chậm. Nút xoang so với loạn nhịp tim không xoang. Phương pháp: khoảng 300/RR (ô lớn) hoặc số QRS x 6 (nếu 25mm / s).