Điện tâm đồ chẩn đoán hội chứng Brugada

2013-09-27 09:46 AM

Hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát.

Giới thiệu

Hội chứng Brugada là sự bất thường ECG với cái chết đột ngột chiếm tỷ lệ cao ở bệnh nhân có cấu trúc tim bình thường.

Đầu tiên được mô tả vào năm 1992 bởi Brugada, kể từ đó có một sự gia tăng theo cấp số nhân trong số các trường hợp được báo cáo về bệnh này, đến một mức độ mà hội nghị thứ hai đồng thuận báo cáo trong năm 2005 rằng nguyên nhân thứ hai gây tử vong ở nam giới < 40 ( sau chấn thương). Đó là tỷ lệ có vẻ đặc biệt cao ở khu vực Đông Nam Á, nơi nó đã được mô tả trước đây là hội chứng chết đột ngột về đêm không rõ nguyên nhân (SUNDS), thực sự nó đã được biết đến ở Philippines như  bangungut, ở Nhật Bản pokkuri và ở Thái Lan là Lai Tai. Tuổi trung bình của cái chết đột ngột là 41, với độ tuổi lúc chẩn đoán khác nhau, từ 2 ngày tuổi đến 84 tuổi.

Những điểm chính

Thực sự chỉ có một loại hội chứng Brugada.

Chẩn đoán phụ thuộc vào kết quả điện tâm đồ đặc trưng và tiêu chuẩn lâm sàng.

Phân tầng nguy cơ tiếp tục gây tranh cãi.

Xử lý dứt khoát = ICD.

Dấu hiệu Brugada trong sự phân lập là vấn đề rất ý nghĩa.

Brugada type 1

Brugada type 1

Nguyên nhân

Tóm lại, hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát, nhưng phân nhóm gia đình và thừa kế chi phối tính trạng đã được chứng minh. Thay đổi điện tâm đồ có thể thoáng qua với hội chứng Brugada và cũng có thể được phát hiện hoặc tăng cường bởi nhiều yếu tố:

Sốt.

Thiếu máu cục bộ.

Nhiều loại thuốc: Chẹn kênh natri như: flecainide, Propafenone; Chẹn kênh canxi; Chất chủ vận alpha; Chặn beta. Nitrat; Kích thích cholinergic; Cocaine

Rượu.

Hạ kali máu.

Hạ thân nhiệt.

Sốc điện DC.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Loại 1 (ST chênh vòm > 2mm trong > 1 chuyển đạo V1 - V3 theo sau là một sóng T âm) là chỉ điểm điện tâm đồ bất thường có khả năng được chẩn đoán. Điều này đã được gọi là dấu hiệu Brugada.

Dấu hiệu Brugada

Dấu hiệu Brugada

Điện tâm đồ bất thường này phải được liên kết với một trong các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán:

Rung thất (VF) hoặc nhịp nhanh thất đa hình (VT).

Tiền sử gia đình về cái chết tim đột ngột tại < 45 tuổi.

ECG cong vòm trong các thành viên gia đình.

Dấu hiện nhận ra VT với kích thích điện được lập trình.

Ngất.

Ngừng hô hấp ban đêm.

Loại 2 của Brugada không chẩn đoán nhưng có thể đảm bảo tiếp tục điều tra (xem phần dưới). Loại 2 có ST > 2mm chênh lên hình mái sống trâu.

Brugada type 2

Brugada type 2

Brugada loại 3 có thể là hình thái của một trong hai loại 1 hoặc loại 2, nhưng với ST chênh < 2mm.

Brugada type 3 

Brugada type 3 

Điều trị Brugada

Điều trị đã được chứng minh là máy khử rung tim (ICD) cấy dưới da. Quinidine đã được đề xuất như một sự thay thế ở những nơi ICD của không có sẵn hoặc không thích hợp (ví dụ như: trẻ sơ sinh).

Không được chẩn đoán, hội chứng Brugada đã được ước tính có tỷ lệ tử vong là 10% mỗi năm. Điều này có nghĩa là chẩn đoán trong phòng tiếp nhận cấp cứu. Có thể có tất cả các bệnh nhân loại 1 nếu thể hiện với tiêu chuẩn lâm sàng gợi ý.

Có thể thích hợp cho sự phân tầng nguy cơ trên cơ sở ngoại trú với một nghiên cứu điện sinh (EPS) cho thấy nếu bệnh nhân có nhịp nhanh thất (VT) hay rung (VF) trong các thiết lập sau đây:

Bệnh nhân không có triệu chứng với 1 ECG kiểu dữ liệu mẫu.

Tất cả các loại 2 + 3 trên mẫu điện tâm đồ.

Tuy nhiên điều này gây tranh cãi với nhiều cuộc tranh luận trong các tài liệu khác nhau, từ một ngưỡng rất thấp cho các nghiên cứu EPS và ICD cho phương pháp tiếp cận bảo thủ hơn. Một trong những vấn đề là EPS xa từ một tiêu chuẩn vàng, với  giá trị dự báo âm tính ít hơn 50% và một số nghiên cứu cho rằng chúng ta có thể nhận được một chút về điều này tương đối gần đây mô tả về ECG tìm kiếm.

Phải thừa nhận rằng quy mô nghiên cứu là khá nhỏ - nhưng một nghiên cứu theo dõi 98 bệnh nhân Nhật Bản không có triệu chứng với 'dấu hiệu Brugada' trên điện tâm đồ thường xuyên cho 7,8 năm và nhận thấy họ không có tỷ lệ tử vong cao hơn so với phần còn lại của một nhóm 14000 khỏe mạnh. Điều này nêu bật tầm quan trọng của các tiêu chuẩn lâm sàng cần thiết để chẩn đoán được liệt kê ở trên.

Đánh giá dược lý đã được đề xuất bởi một số trong mẫu loại 2 + 3, nếu hội chứng Brugada nghi ngờ trên lâm sàng – thuốc chặn kênh natri chặn có thể chuyển đổi các hình thức không chuẩn đoán vào loại chẩn đoán 1, tuy nhiên độ nhạy của thử nghiệm này là không rõ và có thể thấy rằng nhóm này là cực thấp / không có tử vong tăng lên khi so với dân số nói chung.

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau

Bài mới nhất

Điều hòa vận động: vai trò của phản xạ gân

Điều hòa vận động: ứng dụng lâm sàng của phản xạ căng cơ

Điều hòa vận động: vai trò thoi cơ trong các vận động chủ động

Điều hòa vận động: vai trò của phản xạ căng cơ

Điều hòa vận động: vai trò của suốt cơ

Tủy sống: tổ chức hoạt động chức năng vận động

Phân loại điếc: các bất thường về thính giác

Xác định hướng đến của âm thanh: cơ chế thính giác trung ương

Chức năng thính giác của vỏ não: cơ chế thính giác trung ương

Đường truyền thần kinh thính giác: cơ chế thính giác trung ương

Cường độ âm thanh: xác định bởi hệ thính giác

Tần số âm thanh: định nghĩa nguyên lý vị trí thính giác

Điện thế tai trong: phản ánh nồng độ cao kali và nồng độ thấp natri

Cơ quan Corti: tầm quan trọng trong việc thu nhận âm thanh

Sóng chạy: sự dẫn truyền của sóng âm trong ốc tai

Giải phẫu và chức năng của ốc tai

Dẫn truyền âm thanh từ màng nhĩ đến ốc tai: phối hợp trở kháng bởi xương con

Điều soát kích thước đồng tử của mắt

Tập trung mắt: điều hòa điều tiết mắt

Điều tiết và độ mở của đồng tử: điều hòa tự động thần kinh tự động của mắt

Lác mắt: tổn thương điều hợp của mắt

Thị giác từ hai mắt: hợp nhất các hình ảnh

Chuyển động mắt theo đuổi: chú ý các đối tượng chuyển động

Cử động định hình của mắt: cử động làm cho mắt tập trung

Cử động vận nhãn: thần kinh chi phối cử động của mắt