Hồng ban đa dạng

Những điểm thiết yếu cho chẩn đoán

Bệnh khởi phát đột ngột với các thương tổn đỏ da, đối xứng và có tiền sử tái phát.

Thương tổn có thể là dát đỏ, sẩn, sẩn phù, bọng nước, hoặc xuất huyết.

Thương tổn hình bia bắn với trung tâm lành và xung quanh viền đỏ và có thể coi như là hồng ban đa dạng thứ yếu. Những thương tổn này hiếm khi liên kết với hồng ban đa dạng chính yếu do thuốc (hội chứng Stevens- Johnson).

Hầu hết khu trú ở mặt duỗi của chi, ở lòng bàn tay, bàn chân hoặc ở niêm mạc.

Bệnh này có thể liên đới với herpes simplex, nhiễm khuẩn toàn thân hoặc phản ứng thuốc.

Nhận định chung

Hồng ban đa dạng là một bệnh da cấp tính đa hình thái do nhiều nguyên nhân gây nên hoặc do một nguyên nhân không xác định. Nó có thể là đại diện cho một số bệnh với các biểu hiện và cơ chế bệnh sinh khác nhau. Dựa trên các triệu chứng lâm sàng, bệnh này được chia thành hai dạng: hồng ban đa dạng chính yếu và hồng ban đa dạng thứ yếu. Gần 90% các trường hợp hồng ban đa dạng thứ yếu xuất hiện sau bệnh herpes simplex và biểu hiện bằng các triệu chứng ngoài da. Một vài trường hợp có thể xuất hiện sau khi nhiễm Mycoplasma pneumoniae. Hồng ban đa dạng chính yếu (hội chứng Stevens - Johnson), thuộc nhóm các bệnh da có bọng nước, được biểu hiện bởi tính độc và thường khu trú ở hai bề mặt niêm mạc (miệng và kết mạc), thường liên quan với thuốc đặc biệt là sulíbnamid, thuốc chống viêm không steroid, thuốc chống co giật như phenytoin. Hồng ban đa dạng cũng có thể biểu hiện như một loét niêm mạc miệng tái phát, thương tổn ở da chỉ biểụ hiện ở 50% số trường hợp và được chẩn đoán bằng sinh thiết niêm mạc miệng. Có rất nhiều điều kiện và các tác nhân gây ra bệnh hồng ban đa dạng. Do hồng ban đa dạng có những tiền triệu riêng của nó, có rất nhiều loại thuốc dùng cho các triệu chứng này liên quan tới bệnh học của nó mà không cần các kiểm chứng xác định bệnh. Cũng giống như tất cả các dị ứng thuốc, việc dùng thuốc bôi hay thuốc toàn thân đều có thể là nguyên nhân tiềm tàng gây ra hòng ban đa dạng.

Dấu hiệu và triệu chúng

Thậm chí cả các chuyên gia cũng không phải lúc nào cũng thống nhất ý kiến như thế nào là một tổn thương đích và dấu hiệu lâm sàng quan trọng của hồng ban đa dạng thứ yếu. Tổn thương này bao gồm ba vùng đồng tâm có màu sắc thay đổi hầu hết tập trung ở ngọn chi. Không phải tất cả các tổn thương đều có diện mạo này mà chúng có thể là sẩn, sấn phù đỏ cố định, một số tổn thương loại này có thể phát triển thành bọng nước hoặc thành các thương tổn giống thương tổn đlch, chúng chỉ có hai vùng đồng tâm có màu sắc thay đổi. Đối với hồng ban đa dạng chính yếu, thường gặp loét niêm mạc gây đau đớn khi ăn, khi nuốt và khi tiểu tiện.

Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu không có ích cho việc chuẩn đoán. Trong trựờng hợp không có các thương tổn cổ điển như thương tổn đích hay thương tổn hình mống mắt, phải làm sinh thiết da. Hình ảnh giải phẫu bệnh đặc trưng là sự thoái hóa tế bào thượng bì. Cũng có thể quan sát thấy nổi lên sự xâm nhập của lympho bào quanh các huyết quản ở trung bì nông. Phù ở các nhú bì dẫn tới tạo thành các bọng nước là đặc trưng của thương tổn bọng nước. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy có sự lắng đòng của IgM và C3, nhưng đây không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt

Mày đay và dị ứng thuốc là hai bệnh chính cần phải phân biệt với hồng ban đa dạng thứ yếu. Các thương tổn đặc trưng của ngứa mày đay thực sự phải xuất hiện và biến mất trong vòng 24 giờ, chúng thường phản ứng rất nhạy với kháng histamin và không tấn công vào niêm mạc. Đối với bệnh hồng ban đa dạng chính yếu, chẩn đoán phân biệt chính là bệnh thoái hóa thượng bì do nhiễm độc, một số nhà cận lâm sàng coi các bệnh này là các biến thế của cùng một bệnh. Khi có bọng nước cần phải hội chẩn. Chẩn đoán phân biệt các bệnh da có bọng nước như pemphigus, dạng pemphigus, và nhiễm độc da dị ứng thuốc thể bọng nước.

Một lần nữa sinh thiết da là một xét nghiệm cơ bản để chẩn đoán.

Biến chứng

Các tổn thương nội tạng (ví dụ như viêm phổi, viêm cơ tim, viêm thận) là các biến chứng rất hiếm gặp. Trong những trường hợp nặng (biến thể của hội chứng Stevens - Johnson) có thương tổn ở niêm mạc khí phế quản và kết mạc, có thể có biến chứng sẹo.

Điều trị

Liệu pháp chung

Hồng ban đa dạng chính yếu (hội chứng Stevens - Johnson) có trợt loét da rộng thì tốt nhất được điều trị ở chuyên khoa bỏng. Mặt khác, bệnh nhân không cần nhập viện nếu không có thương tổn niêm mạc ảnh hưởng tới dinh dưỡng. Đối với những bệnh nhân bắt đầu có bọng nước nên thăm khám hàng ngày.

Các liệu pháp đặc biệt

Mặc dù không có các dữ liệu thích đáng khuyến khích việc sử dụng corticosteroid để điều trị hồng ban đa dạng chính yếu nhưng chúng vẫn được các bạc sĩ kê. Các nghiên cứu hồi cứu cho thấy trẻ em bị bệnh hồng đa dạng được điều trị bằng corticosteroid liều cao trong thực tế cho kết quả khiêm tốn do các biến chứng trong điều trị. Các nghiên cứu này đã bị phê phán do không có các dữ liệu cho biết corticosteroid được dùng vào lúc nào. Nên dùng corticosteroid sớm hơn với liều trung bình (prednison 60 - 80mg) trong các trường hợp nặng hơn, trước khi xuất hiện các bọng nước và dừng thuốc trong một vài ngày nếu không có đáp ứng thuốc rõ rệt. Đối với hồng ban đa dạng ở miệng, corticosteroid uống và bôi rất có hiệu quả. Dùng acyclovir theo đường uống để phòng nhiễm herpes simplex có thể có hiệu quả phòng tránh tái phát herpes có liên kết với hồng ban đa dạng. Có thể dùng kháng sinh kháng tụ cầu cho các nhiễm khuẩn thứ phảt hiếm gặp.

Liệu pháp tại chỗ

Điều trị tại chỗ thường ít hiệu quả đối vớí bệnh này. Đối với thương tổn ở miệng, có thể dùng diphenhyđramin cồn rượu 1% trộn với Kaopectat hoặc với dyclonin 1% để súc miệng vài lần mỗi ngày.

Tiên lượng

Hồng ban đa dạng thứ yếu thường kéo dài 2 đến 6 tuần và có thể tái phát. Hội chứng Stevens -Johnson có thể có thương tổn nội tạng và có thể gầy tử vong ở hầu hết các trường hợp nặng.