Rối loạn sắc tố da

Melanin được tạo ra trong tế bào sắc tố ở lớp đáy của thượng bì. Tiền chất của nó, acid tyrosin amin từ từ được biến đổi thành dihydroxyphenylalanin (DOPA) bỏi tyrosinase, và có nhiều bước hóa học tiếp theo để tạo thành chất cuối cùng là melanin. Hệ thống này có thể bị ảnh hưởng của các yếu tố bên ngoài như tiếp xúc với nóng, chấn thương, tia nắng hay các chất ion phóng xạ, các kim loại nặng và sự thay đổi của thành phần oxy. Những ảnh hưởng này có thể gây tăng sắc tố, giảm sắc tố, hoặc cả hai. Chấn thương tại chỗ có thể làm phá vỡ tế bào sắc tố một cách tạm thời hoặc vĩnh viễn, gây giảm sắc tố, đôi khi được bao quanh bằng vòng tăng sắc tố, như trong eczema và viêm da. Tăng sắc tố thường kèm theo tăng hoạt động miễn dịch huyết tương β MSH (hormon kích thích tế bào sắc tố từ tuyến yên) trong bệnh Addison. Melatonin là hormon tuyến tùng, nó điều hòa sự phân tán và tập trung của sắc tố.

Những rối loạn sắc tố khác gây ra do tiếp xúc với các chất sắc tố từ bên ngoài như caroten huyết, argyria, lắng đọng của các chất kim loại (như vàng khi điều trị viêm đa khớp dạng thấp), và xăm da. Các rối loạn sắc tố nội sinh khác tham gia vào những chất chuyển hóa của bệnh nhiễm sắc tố sắc mô, hay acid nguồn gốc từ máu trong bệnh mô xám nâu, sắc tố mật và caroten.

Phân loại

Trước hết cần xác định thế nào là tăng sắc tố và giảm sắc tố. Mỗi loại có thể là tiên phát hay thứ phát sau một bệnh khác.

Rối loạn sắc tố tiên phát

Tăng sắc tố: Rối loạn loại này là dạng nevi bẩm sinh hay mắc phải, bao gồm nevi sắc tố, đốm chàm Mông cổ, tăng sắc tố không kiểm soát, tàn nhang người trẻ và tàn nhang người già. Tăng sắc tố cũng có thể xẩy ra trong viêm tế bào sắc tố do senic hoặc trong bệnh Addison (do thiếu yếu tố ức chế của hydrocortison làm cho tuyến yên tạo ra MSH). Tàn nham ở nách và nốt đốm màu cà phê sữa có thể thấy trong bệnh u xơ thần kinh.

Mất sắc tố hay giảm sắc tố: Những rối loạn trong loại này là bạch biến, bạch tạng và đổi màu tóc ở trán. Trong bạch biến tế bào sắc tố bị tổn thương lượng lớn sắc tố bị mất, tế bào sắc tố giảm. Bạch biến chiếm 1% dân số, có thể kết hợp với cường tuyến giáp hay thiểu năng tuyến giáp, thiếu máu ác tính, đái tháo đường, bệnh Addison và ung thư dạ dầy. Bệnh bạch tạng tương ứng với số chuỗi gen di truyền đã được xác định với các phenotype khác nhau. Đó có thể là di truyền nhiễm sắc thể trội hay di truyền nhiễm sắc thể lặn và thường có ảnh hưởng tới mắt và thị lực. Đổi màu tóc ở trán biểu hiện bằng sự giảm sắc tố khu trú ở chùm tóc phía trán, là bệnh di truyền nhiễm sắc thể trội mà ở một vài trường có kết hợp với bất thường về thần kinh. Những mảng mất sắc tố có thể gặp trong bệnh xơ củ. Vòng mất sắc tố quanh nevi và hiếm gặp quanh u sắc tố. Mất sắc tố quanh nevi và quanh u sắc tố có thể là sự biểu hiện của đáp ứng miễn dịch.

Rối loạn sắc tố thứ phát

Bất kể một chấn thương nào đối với da (kích thích, dị ứng, nhiễm khuẩn, vết xước, bỏng, hay liệu pháp điều trị trong da liễu như nạo, mài da, lột da bằng hóa chất, làm lậnh bằng nitơ lỏng) đều cố thể gây tăng hay giảm sắc tố. Một vài rối loạn lâm sang quan trọng sẽ mô tả sau đây:

Tăng sắc tố: Loại tăng sắc tố thứ phát sau một bệnh da khác như bệnh trứng cá là loại hay gặp nhất ở người có nước da đen. Loại này được gọi là tăng sắc tố sau viêm. Sạm da là loại tăng sắc tố khu trú ở mặt. Tăng sắc tố khu trú của bệnh rám da có thể là do tác dụng trực tiếp của hormon steroid, estrogen, và progesteron thiên hướng tác động lên dòng tế bàp sắc tố. Nó không chỉ xảy ra trong thời kỳ mang thai mà còn xảy ra ở 30 - 50% phụ nữ dùng thuốc tránh thai.

Tăng sắc tố Berloque là một bệnh tăng sắc tố sau nhiễm độc ánh sáng do một loại dầu thiết yếu có trong nước hoa. Cũng giống như tăng sắc tố thấy trong phản ứng nhiễm độc ánh sáng do các loại hóa chất có trong vỏ cây chanh và các cam quýt và cây cần tây, tăng sắc tố cũng có thể được gây ra do một số loại thuốc như chloroquin, chlopromazin, minocyclin và amiodaron. Sự kích thích của benzoyl peroxid và tretinoin có thể gây tăng sắc tố cũng như khi bôi fluorouracil. Các thuốc có thể gây hồng ban cố định nhiễm sắc là phenolphthalein trong thuốc nhuận tràng, barbiturat, và tetracyclin.

Giảm sắc tố - bạch biến có thể là biến chứng viêm da dị ứng, liken phẳng, vảy nến, rụng tóc, luput ban đỏ dạng đĩa, viêm da thần kinh và những bệnh toàn thân khác như phù niêm, nhiễm độc tuyến giáp và giang mai. Nó cũng có thể do các loại sang chấn tại chỗ hoặc do tiếp xúc với vàng hay arsen. Chất chống oxy hóa ở trong các đồ dùng cao su, như monobenzyl, hidroquinon gây trắng da do dùng băng kiểu găng, đệm cao su ở các quán bia. Điều này xảy ra nhiều nhất ở người da đen. Các bác sĩ cần thực hành đặc biệt cẩn thận khi dùng ni tơ lỏng cho người da đen, vì ni tơ lỏng rất dễ gây giảm sắc tố hay mất sắc tố, có khi mất vĩnh viễn. Khi tiêm vào thương tổn hay tiêm vào khớp corticosteroid nồng độ cao cũng có thể gây giảm sắc tố tạm thời.

Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt mất sắc tố thực sự với mất sắc tố giảm, ví dụ như lang ben, bệnh vảy phấn thông thường, và viêm da tiết bã nhờn. Có thể khó phân biệt bệnh bạch biến với da trắng và thậm chí với bệnh bạch tạng từng phần, nhưng vị trí khu trú thường giúp chúng ta phân biệt. Có thể dùng đèn Wood để đánh giá rối loạn sắc tố ở người cáp-ca-zơ, đèn sẽ làm nổi bật sắc tố ở thượng bì và giảm sắc tố.

Biến chứng

Dày sừng ánh nắng và u thượng bì hay xảy ra trên bệnh nhân bạch biến và bạch tạng. Bạch biến có xu hướng gây ngứa ở vùng kẽ. Có thể có sang chấn tinh thần ở bệnh nhân bạch biến nặng và những thể khác như tăng hay giảm sắc tố, đặc biệt khi chúng xuất hiện ở người cổ da đen tự nhiên.

Điều trị và tiên lượng

Tăng sắc tố

Sản phẩm tẩy trắng da nói chung có chứa hydroquinon. Hydroquinon đôi khi gây giảm sắc tố, tăng sắc tố không mong muốn, hoặc thậm chí gây loạn sắc tố thứ phát và kê sắc tố, và nên hạn chế dùng như vậy. Sạm da, tàng nhang, và tăng sắc tố sau viêm có thể điều trị bằng hyđroquinon 3 - 4% dạng kem, gôm hay dạng dung dịch cùng với kem chống nắng có SPF = 15 có thể mang lại kết quả khác nhau. Tretinoin kem 0,025 - 0,05% có thể dùng thêm. Sạm da thượng bì đáp ứng tốt, nhưng nếu lắng đọng của sắc tố chủ yếu ở trung bì thì tiên lượng kém hơn. Bệnh sẽ đáp ứng với điều trị sau 1 tháng và sẽ không tái phát nếu như tránh không tiếp xúc với ánh nấng. Tăng sắc tố thường tái phát sau điều trị nếu như vẫn tiếp xúc với ánh nắng và không dùng kem chống nắng. Nốt ruồi son do ánh nắng kháng lại tác dụng của thuốc bôi nhưng đáp ứng với áp ni tơ lỏng hay laser đèn xanh tân tiến. Ngày nay những nghiên cứu kiểm soát bệnh cho thấy tretinoin 0,1% dạng kem dùng trong 10 tháng, sẽ làm biến mất nốt ruồi son do ánh nắng, dát sắc tố ở mặt của người châu Á và tăng sắc tố sau viêm ở người da đen.

Giảm sắc tố

Sự mất sắc tố tương đối cố định ở các thể của bạch tạng, tự xuất hiện lại sắc tố ở bệnh nhân bạch biến rất hiếm xảy ra, mất sắc tố thứ phát thì sắc tố tự trở lại có thể xảy ra. Điều trị bệnh bạch biến lâu và thiếu hấp dẫn. Trang điểm bằng Covermark và Dermablend có tác dụng để che dấu dát biến dạng.

Bệnh nhân phải có động cơ rõ, nếu thương tổn ít hơn 20% diện tích da (hầu hết các trường hợp) dùng methoxsalen 0,1% trong cồn ethanol và propyleri glycol hoặc trong acid Mantle dạng kem hay chất nền bôi, cần chú ý là chỉ tiếp xúc với tia cực tím có bước sóng dài (UVA), sau khi đã rửa cẩn thận và bôi kem chống nắng có SPF = 15. Nếu thương tổn > 20 - 25% diện tích da, dùng methoxsalen, 0,6 mg/kg uống 2 giờ trước khi chiếu UVA là tốt nhất. Khi điều trị PUVA có thể xảy ra nhiễm độc do ánh nắng (bỏng nắng). Kỹ thuật mới dùng tự ghép thượng bì kết hợp nuôi cấy thượng bì với điều trị PUVA cho chúng ta hy vọng phẫu thuật bạch biến đúng mà nguy cơ để lại sẹo rất thấp. Corticosteroiđ loại mạnh dạng bôi được chủ trương dùng cho bệnh bạch biến, bôi hàng ngày trong 10 ngày rồi nghỉ 10 ngày, rồi lại bôi tiếp. Tuy nhiên chiến thuật này ít thành công, và khi bôi ở vùng mặt có thể gây cho da mặt mỏng và có những thay đổi khác.