Phát ban toàn thân cấp: phân biệt các bệnh cảnh lâm sàng

Chấn đoán chính xác trong bệnh lý da có thể rất khó nếu như bạn không phải là chuyên khoa bởi vì việc chẩn đoán chính xác thường phải dựa vào việc nhận diện những dạng tổn thương được hình thành qua quá trình thực hành, rèn luyện hơn là dựa vào những tiếp cận theo quy tắc phân tích thông thường.

Đỏ da toàn thân

Đỏ da toàn thân mô tả những bệnh lý da mà biểu hiện chủ yếu là đỏ da toàn thân chiếm hơn 90% diện tích bề mặt của cơ thể (BSA). Thuật ngữ “sub-erythrodermic” dùng để mô tả những tổn thương gây đỏ da lan rộng nhưng diện tích ảnh hưởng < 90% BSA. Chứng đỏ da toàn thân cấp tính có thể đe dọa tính mạng và phần lớn các trường hợp bệnh nhân đòi hỏi cần được nhập viện và hội chấn da liễu khấn.Những nguyên nhân chính bao gồm chàm (chiếm 40%), vảy nến ^ (25%), u lympho da (15%) và ban da do thuốc (10%).

Hình. Đỏ da toàn thân (Erythroderma)

Chàm

Chàm hay 'viêm da' là những thuật ngữ được sử dụng song song nhau. Viêm da được dùng để biểu thị một nhóm những bệnh lý da viêm không do nhiễm trùng,mà phản ánh một dạng phản ứng với nhiều yếu tố kích thích khác nhau. Viêm da có thể được phân loại dựa vào bệnh sinh (cơ địa, kích ứng, dị ứng/tiếp xúc, tĩnh mạch/huyết động) hoặc dựa vào vị trí (lòng bàn tay, lòng bàn chân, tổ đỉa). Tất cả chúng đều có chìa khóa chung trong đặc điểm lâm sàng đó là: Ngứa, các tổn thương đỏ da với bờ không rõ ràng một cách điển hình. Tổn thương có thể tiến triển qua một số giai đoạn: Cấp (mụn nước và bọng nước), bán cấp (bong vảy và đóng vảy tiết) và mạn tính (gai hóa, lichen hóa và nứt nẻ). Các tổn thương cũng có thể bị nhiễm trùng thứ phát bởi vi khuấn và hình thành nên những tổn thương rỉ dịch, đóng vảy tiết màu vàng nâu (chốc), hoặc bởi virus (ví dụ herpes simplex) gây nên tổn thương dạng mụn nước tập trung (viêm da dạng herpes).

Hình. Viêm da cấp

Hình. Chốc

Hình. Viêm da dạng herpes

Vảy nến

Vảy nến là bệnh lý da có ban tổn thương dạng sấn vảy rất thường gặp, đặc trưng bởi những mảng và sấn màu tím/đỏ có giới hạn rõ và được phủ bên trên bởi những vảy da có màu bạc đặc trưng. Có 3 thể đặc trưng của ban vảy nến cấp: thể đỏ da toàn thân (đã mô tả ở trên), thể mụn mủ - là một thể vảy nến có tiến triển nhanh chóng, và vảy nến thể giọt - đặc trưng với nhiều tổn thương dạng “giọt nước” lan tỏa và thường gặp ở những người trẻ tuổi có liên quan đến viêm họng do liên cầu. Vảy phấn hồng thường dễ nhầm lẫn với vảy nến. Chúng có thể là phản ứng của cơ thể với tình trạng nhiễm virus và ban đầu biểu hiện tổn thương với một “đám herald - herald patch”, sau đó xuất hiện nhiều tổn thương vùng thân mình (phân bố dạng cây thông noel).

Hình. Vảy nến thể mụn mủ

Hình. Vảy nến thể giọt

Hình. Vảy phấn hồng

Lyell hoại tử thượng bì nhiễm độc, hội chứng Stevens-Johnson và hồng ban đa dạng

Hội chứng ly hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) là giai đoạn nặng cuối cùng của dạng ban da cấp gây ra bởi những phản ứng độc tế bào qua phản ứng trung gian tế bào chống lại những tế bào thượng bì. Bệnh đặc trưng bởi sốt (>38oC), đỏ da đau lan rộng chiếm >30% bề mặt da và có tổn thương niêm mạc kèm theo (xem bên dưới). Đỏ da thường được đi kèm sau đó với toàn bộ lớp thượng bì da và niêm mạc hoại tử lan rộng. Sau đó những lớp hoại tử này sẽ bong tróc sau một vài ngày. Những đặc điểm tương tự ảnh hưởng <10% diện tích bề mặt cơ thể thì được gọi là hội chứng Stevens- Johnson (SJS). SJS đôi khi còn được biết đến với tên gọi 'hồng ban đa dạng thế lớn’ (major). Nếu như diện tích ảnh hưởng từ 10-30% thì được phân loại chồng lấp giữa TEN/SJS. Các thuốc như allopurinol, chống động kinh, NSAIDS... gây ra hơn 80% trường hợp và thường được ghi nhận có sử dụng trước khởi phát bệnh cảnh từ 1 -3 tuần.

Hồng ban đa dạng (thể nhỏ - minor) cũng có biểu hiện tương tự nhưng là loại phản ứng gây độc tế bào nhẹ hơn. Theo mô tả kinh điển, bệnh biểu hiện tổn thương bia bắn, gồm có 3 vùng: vùng sâm màu hoặc mụn nước ở trung tâm (mắt bò) được bao quanh bởi vùng nhạt màu và ngoài cùng là một vòng đỏ da. Tổn thương chủ yếu xảy ra ở bàn tay/bàn chân và ảnh hưởng dưới 10% diện tích bề mặt cơ thể mà không có tổn thương niêm mạc. Các nguyên nhân nền thường do virus (đặc biệt là herpes simplex) hơn là do thuốc gây ra.

Hình. Lyell hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN)

Hình. Hồng ban đa dạng - tổn thương bia bắn

Pemphigus/pemphigoid/viêm da dạng herpes

Sự phân tách các tế bào sừng giữa các lớp ra khỏi nhau hoặc với lớp trung bì bên dưới hình thành nên những bọng-mụn nước. Có ba dạng rối loạn bọng-mụn nước thường gặp đó là pemphigus, dạng pemphigus (pemphigoid và viêm da dạng herpes). Bệnh viêm da dạng herpes thường có liên quan đến bệnh coeliac (bất dung nạp gluten).

Hình. Pemphigus

Hình. Bọng nước dạng Pemphigus

Mày đay/phù mạch

Mày đay là phản ứng da thường gặp với tình trạng phù nề xảy ra ở lớp trung bì thứ phát do sự hoạt hóa các tế bào mast (dưỡng bào).

Phù mạch xảy ra do phù nề sâu hơn trong lớp trung bì và mô dưới da và có thể chiếm đến khoảng 40% các trường hợp mày đay. Mặc dù nguyên nhân thường nghĩ tới là do dị ứng nhưng phần lớn các trường hợp mày đay cấp lại không thông qua các globulin miễn dịch IgE. Chúng xảy ra do cơ thể phản ứng lại với các thuốc (đặc biệt là với kháng sinh), thức ăn (đậu lạc, trứng, tôm cua) và chất tiếp xúc (latex, thực vật, ong/côn trùng đốt). Bệnh có thể tiến triển thành sốc phản vệ. Các nguyên nhân không do IgE bao gồm nhiễm trùng đồng thời (đặc biệt là nhiễm trùng đường hô hấp trên), các thuốc gây khởi phát quá trình phóng thích hạt dưỡng bào (dẫn xuất opiate, aspirin, NSAIDS, ức chế men chuyển) và các thức ăn có chứa salicylate và chất phụ gia.

Hình. Mày đay

Ban xuất huyết (gồm cả viêm mạch)

Ban xuất huyết là sự nhuộm màu cố định da gây ra bởi tình trạng thoát các tế bào máu từ lòng mạch và cần được phân biệt với những vết bầm máu đơn giản. Nguyên nhân bao gồm:

Thuyên tắc nhiễm trùng từ những bệnh lý nhiễm trùng hệ thống.

Những rối loạn huyết học.

Ngoại ban cấp.

'Ngoại ban' đơn giản có nghĩa là “bên ngoài” và, mặc dù thuật ngữ chủ yếu dùng để chỉ những ban da gây ra do những tác nhân nhiễm trùng, chúng cũng có thể được xem như một biệt danh dành cho bất kỳ những trường hợp ban da cấp tính nào.

Ban da do thuốc thường gặp và không phải khi nào cũng do tình trạng dị ứng gây ra. Khoảng 3% của tất cả bệnh nhân được nhập viện có ban da do tác dụng phụ của thuốc. Những tác nhân thường gặp được liệt kê. Ớ bệnh viện, ban thường được quy cho hoặc thường gây bởi thuốc điều trị, những những dấu hiệu da tương tự cũng có thể do bệnh lý nền sẵn có hoặc bệnh lý đi kèm khác (ví dụ như: ngoại ban của virus hoặc vi khuấn hoặc bệnh lý nội khoa), những phản ứng không đặc hiệu với điều trị (ví dụ như ban mồ hôi do quá trình nằm tại chỗ ở giường kéo dài) hoặc những bệnh lý da riêng biệt chưa được xác định trước đó.

Ngoại ban nhiễm trùng thường do một nhóm lớn các virus. Có nhiều tình trạng đã được mô tả ở trên có thể xem xét như là những ví dụ đặc biệt của ngoại ban nhiễm trùng ví dụ như hồng ban đa dạng hình thành sau nhiễm herpes simplex, vảy nến thể giọt sau viêm họng do liên cầu và vảy phấn hồng.

Hình. Viêm mạch/ban xuất huyết

Những thuốc gây ra ban da thường gặp >1% người sử dụng

Penicilin.

Carbamazepin.

Allopurnol.

Vàng.

Sulphonamides.

NSAIDS.

Phenytoin.

INH.

Chloramphenicol.

Erythromycin.

Streptomycin.