Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực

2020-02-15 11:06 AM
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh nhược cơ là rối loạn phổ biến nhất của truyền thần kinh cơ. Nó là một trong những rối loạn tự miễn đặc trưng và được hiểu rõ nhất. Dấu hiệu của rối loạn là mức độ dao động và sự kết hợp biến đổi của sự yếu ở mắt, lưỡi, hầu, thanh quản, chi và cơ hô hấp. Yếu là kết quả của một cuộc tấn công miễn dịch phụ thuộc vào tế bào T, dựa vào kháng thể nhắm vào các protein trong màng sau synap của khớp nối thần kinh cơ (thụ thể acetylcholine hoặc protein liên quan đến thụ thể). Chẩn đoán nhược cơ có thể được thiết lập bằng lâm sàng và huyết thanh học 

Phương pháp chẩn đoán bệnh nhược cơ tập trung vào việc xác nhận chẩn đoán lâm sàng được thiết lập bởi lịch sử và kết quả khám điển hình.

Xét nghiệm edrophonium rất nhạy cảm, nhưng chúng có những hạn chế lớn do lo ngại về kết quả dương tính giả quá mức. Do đó, chúng không phải là xét nghiệm xác nhận.

Các phương pháp xét nghiệm đáng tin cậy nhất hỗ trợ xác nhận là xét nghiệm huyết thanh học tự kháng thể và nghiên cứu điện sinh lý (nghiên cứu kích thích thần kinh lặp đi lặp lại và điện cơ sợi đơn).

Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Điều trị được cá nhân hóa và phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân; mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Ở bệnh nhân nhược cơ (thường bệnh nhân có u tuyến ức) cơ thể tạo ra kháng thể kháng receptor acetylcholin làm giảm receptor acetylcholine chức năng ở mảng sau sinap dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, các cơ vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, sự yếu cơ có tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên u tuyến ức.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng

Bệnh nhân có yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.

Thường có sụp mi, có thể có nhìn đôi.

Yếu cơ hầu họng: nuốt khó, nói khó.

Yếu cơ hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.

Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt.

Cận lâm sàng

Test prostigmin (+)

+ Tiêm prostigmin tĩnh mạch chậm 0,5mg + atropin 0,25mg tĩnh mạch.

+ Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.

Test kích thích điện cơ: giảm nhanh cường độ hoạt động của cơ khi bị kích thích liên tục.

Khí máu động mạch: tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang; Pa02 máu có thể giảm.

Xquang phổi: có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

CT scan ngực: có thể xác định được u tuyến ức.

Các dấu hiệu nặng

Khó nuốt, nuốt sặc.

Suy hô hấp: giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường. 2

Chẩn đoán phân biệt

Viêm đa rễ và dây thần kinh.

Bại liệt.

Rắn cạp nia cắn.

Hạ kali máu.

Đái ra porphyrin.

Viêm tuỷ lan lên.

Chẩn đoán nguyên nhân

Thường là do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trường thành. Tuyến ức có thể ở đúng vị trí sau tuyến ức hoặc lạc chỗ. cần chụp CT scan ngực hoặc xạ đồ tuyến ức để chẩn đoán.

Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.

+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

+ Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosid, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamid, quinidin, magnesi, ...

Điều trị

Hồi sức chung

Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

Điều chỉnh rối loạn điện giải.

Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.

Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè.

Dự phòng chống loét dạ dày - tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng Ach receptor trong máu.

Thuốc kháng men cholinesterase đối với việc duy trì acetylcholin ở synap.

Mestinon 60mg x 4 đến 6 viên/ngày. Cần theo dõi đáp ứng của bệnh nhân:

+ Sự hồi phục vận động của cơ chậm: cần tăng liều thuốc.

+ Sự vận động của cơ yếu đi, có hiện tượng máy cơ: quá liều thuốc cần phải giảm liều xuống.

Kết hợp atropin 0,5mg x 4 đến 6 viên/ngày (uống cùng với mestinon làm giảm tác dụng phụ của mestinon).

Corticoid:

Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.

Liều lượng methylprednisolon 120-160mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.

Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:

Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).

Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.

+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân từ cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.

Chú ý:

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu, ...

Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

Phẫu thuật tuyến ức nếu có u tuyến ức.

Dự phòng

Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kì.

Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp.

Tránh dùng các thuốc làm tăng tình trạng yếu cơ.

Phẫu thuật tuyến ức nếu phát hiện có u tuyến ức.

Bài viết cùng chuyên mục

Đau thần kinh tọa: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Nguyên nhân thường gặp nhất là do thoát vị đĩa đệm. Điều trị nội khoa là chính. Tuy nhiên, nếu đau kéo dài ảnh hường nhiều đến khả năng vận động, cần xem xét phương pháp phẫu thuật.

Hội chứng Hellp: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Hội chứng Hellp, là bệnh lý sản khoa đặc trưng bời thiếu máu do tan máu, tăng men gan, và giảm tiểu cầu, xuất hiện vào nửa cuối của thời kỳ có thai

Nấm Candida: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Nấm Candida gây bệnh ở người chủ yếu là Candida albicans, loại nấm cộng sinh, thường cư trú ở da, niêm mạc miệng, ruột, âm đạo.

Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.

Rắn cạp nia cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Nọc độc của rắn cạp nia bao gồm các protein, enzym tác động cả ở tiền và hậu xynap gây liệt cơ, peptid lợi niệu natri có tác dụng ức chế hấp thu natri tại ống thận

Hội chứng tiêu cơ vân cấp: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Tiêu cơ vân, là một hội chứng trong đó các tế bào cơ vân bị tổn thương, và huỷ hoại dẫn đến giải phóng một loạt các chất trong tế bào cơ vào máu

Biến chứng mạch vành ở bệnh nhân đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tổn thương động mạch vành tim, ở bệnh nhân đái tháo đường, có thể gặp ở người trẻ tuổi và có thể có những biểu hiện lâm sàng không điển hình

Bệnh thương hàn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đặc điểm lâm sàng là sốt kéo dài và gây nhiều biến chứng, đặc biệt là xuất huyết tiêu hóa và thủng ruột. Hiện nay vi khuẩn Salmonella typhi đa kháng các kháng sinh, đặc biệt một số chùng vi khuẩn kháng quinolon đã xuất hiện.

Bướu nhân tuyến giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Nhân giáp là tổn thương dạng khối, khu trú nằm trong tuyến giáp, được phát hiện nhờ cảm nhận của chính bản thân bệnh nhân, hay bác sĩ thăm khám lâm sàng.

Basedow: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Basedow là nguyên nhân gây cường giáp hay gặp nhất, là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình, bệnh thường gặp ở phụ nữ, tuồi 20 đến 50.

Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh xơ cứng hệ thống, là một bệnh không đồng nhất, được phản ánh bởi một loạt các cơ quan liên quan, mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Suy cận giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Chức năng chủ yếu của tuyến cận giáp, là cân bằng nồng độ calci máu, suy cận giáp gây hạ calci máu biểu hiện triệu chứng thần kinh cơ.

Viêm da dị ứng: chẩn đoán miễn dịch và điều trị

Biểu hiện tổn thương da, trên một bệnh nhân có cơ địa dị ứng, đặc trưng bời những dấu hiệu lâm sàng, của hiện tượng quá mẫn tức thì.

Rắn lục cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Nọc rắn lục là một phức hợp bao gồm các enzym tiêu protein, acid amin, lipid, các enzym là yếu tố chính thúc đẩy quá trình độc với tế bào, máu và thần kinh

Ngộ độc cấp acetaminophen (paracetamol): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Khi uống quá liều acetaminophen, chất chuyển hóa độc là NAPQI tăng lên, vượt quá khả năng trung hòa của glutathion gây độc với gan, thận

Sốc nhiễm khuẩn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Sốc nhiễm khuẩn, là một giai đoạn của quá trình liên tục, bắt đầu từ đáp ứng viêm hệ thống do nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn nặng, sốc nhiễm khuẩn và suy đa tạng

Biến chứng thần kinh do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Biến chứng thần kinh, biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau, thường gặp nhất là biến chứng thần kinh ngoại vi, và biến chứng thần kinh tự động

Nhiễm trùng do tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus): chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tụ cầu vàng là cầu khuẩn Gram dương, không di động, không sinh nha bào, đứng riêng lẻ hoặc thành từng đôi. S.aureus có mặt ở khắp nơi, sự lây truyền trực tiếp từ các thương tổn mở hoặc gián tiếp.

Nhiễm khuẩn huyết: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tất cả các vi khuẩn có độc tính mạnh, hay yếu đều có thể gây nhiễm trùng huyết, trên cơ địa suy giảm sức đề kháng, hay suy giảm miễn dịch.

Viêm gan tự miễn: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Viêm gan tự miễn, có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, và ở tất cả các nhóm dân tộc, nhưng nó xảy ra chủ yếu ở phụ nữ.

Ngộ độc cấp ethanol (rượu): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Con đường chính của quá trình chuyển hóa ethanol xảy ra ở gan thông qua alcohol dehydrogenase, các mô khác đóng góp

Viêm phổi liên quan đến thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực

Viêm phổi liên quan đến thở máy, là bệnh lý nhiễm khuẩn bệnh viện nặng nhất, và thường gặp nhất trong tất cả các loại nhiễm trùng bệnh viện

Viêm quanh khớp vai: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Chẩn đoán viêm quanh khớp vai chủ yếu dựa vào lâm sàng ấn đau chói tại chỗ các vị trí tương ứng của gân như đầu dài gân nhị đầu, điểm bám gân trên gai, gân dưới gai, kết hợp cận lâm sàng mà chủ yếu là siêu âm phần mềm quanh khớp vai.

Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Hội chứng Guillain Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại nhiễm trùng, đồng thời cũng tấn công và làm tổn thương myelin, sợi trục của rễ, dây thần kinh ngoại biên

Cường cận giáp tiên phát: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Yếu, mệt, khát nước, tiểu nhiều, chán ăn, sụt cân, táo bón, buồn nôn, nôn, đau bụng do viêm tụy cấp, nhược cơ.