- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh liệt đơn trị cấp tính, thường được kích thích bởi nhiễm trùng trước đó. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới và tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng.
Trong lịch sử, hội chứng Guillain-Barré được coi là một rối loạn duy nhất. Bây giờ nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với một số hình thức biến thể. Các hình thức chính là viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP), hội chứng Miller Fisher (MFS), bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và bệnh lý thần kinh sợi trục cảm biến cấp tính (AMSAN). Mỗi dạng hội chứng Guillain-Barré có các đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và bệnh lý.
Cơ chế cho hội chứng Guillain-Barré là nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch, từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên do chia sẻ các epitopes phản ứng chéo (bắt chước phân tử). Kết quả cuối cùng là bệnh đa dây thần kinh cấp tính. Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên.
Phản ứng miễn dịch chống lại epitopes trong màng bề mặt tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh viêm thần kinh thoái hóa cấp tính (AIDP). Các bệnh lý là của demyelination viêm đa tiêu điểm bắt đầu từ cấp độ của rễ thần kinh. Những thay đổi sớm nhất thường thấy ở các nút Ranvier. Cả hai phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể đều tham gia vào quá trình này. Sự xâm lấn của các tế bào T được kích hoạt được theo sau bởi sự khử ion qua trung gian đại thực bào với bằng chứng về sự bổ sung và lắng đọng immunoglobulin trên các tế bào myelin và Schwann. Không có kháng nguyên myelin cụ thể đã được xác định.
Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.
Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.
Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990)
Triệu chứng lâm sàng
Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
Cận lãm sàng
Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.
Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.
Các dấu hiệu nặng
Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).
+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.
+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
Chẩn đoán phân biệt
Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin...), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết...).
Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.
Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.
Đái ra porphyrin.
Giảm kali máu.
Nhược cơ.
Chẩn đoán nguyên nhân
Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.
Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng GuillainBarré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu - ho gà - uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.
Điều trị
Hồi sức chung
Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.
Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.
Điều chỉnh rối loạn điện giải.
Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.
Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.
Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.
Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.
Điều trị nguyên nhân
Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.
Corticoid:
Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.
Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:
Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).
Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.
+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.
+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.
Chú ý:
Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.
Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu...
Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
Bài xem nhiều nhất
Suy thượng thận: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Nhiễm trùng do tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus): chẩn đoán và điều trị nội khoa
Ngừng tuần hoàn: cấp cứu cơ bản
Hạ kali máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Xuất huyết tiêu hóa trên: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Bệnh thủy đậu: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Đái tháo đường: hướng dẫn chẩn đoán và điều trị nội khoa
Cơn đau quặn thận: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Hạ đường huyết: chẩn đoán và xử trí cấp cứu
Viêm màng não mủ: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Điều trị thích hợp, và biện pháp phòng ngừa bổ sung, suy tuyến thượng thận có thể có cuộc sống năng động, và có tuổi thọ bình thường.
Tụ cầu vàng là cầu khuẩn Gram dương, không di động, không sinh nha bào, đứng riêng lẻ hoặc thành từng đôi. S.aureus có mặt ở khắp nơi, sự lây truyền trực tiếp từ các thương tổn mở hoặc gián tiếp.
Cấp cứu ngừng tuần hoàn là thiết lập các bước cụ thể để giảm tử vong do tim ngừng đập, phản ứng được phối hợp cẩn thận đối với các trường hợp khẩn cấp, sẽ làm giảm tử vong
Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện hạ kali máu, có xu hướng tỷ lệ thuận với mức độ, và thời gian giảm kali huyết thanh
Chảy máu đường tiêu hóa trên là một trường hợp khẩn cấp phổ biến, với một loạt các triệu chứng thực quản dạ dày tá tràng như nôn máu, phân đen, ít bị thiếu máu
Virus thủy đậu tăng cường sự lây nhiễm, bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch vật chủ, chẳng hạn như giảm biểu hiện phức hợp tương hợp mô học chính.
Đái tháo đường, là tình trạng tăng đường huyết mạn tính, đặc trưng bởi những rối loạn chuyển hoá carbohydrat, có kèm theo rối loạn chuyển hóa lipid và protein.
Đau bụng xảy ra khi sỏi bị kẹt trong đường tiết niệu, thường là trong niệu quản, sỏi chặn và làm giãn khu vực niệu quản, gây đau dữ dội
Hạ đường huyết được định nghĩa là đường huyết nhỏ hơn 3 mmol mỗi lít, ở những bệnh nhân nhập viện, nên điều trị đường huyết nhỏ hơn hoặc bằng 4 mmol
Có nhiều vi khuẩn có thể gây viêm màng não mủ. Tuy nhiên, tần suất mắc của từng chủng vi khuẩn tùy thuộc vào tuổi cũng như một số yếu tố liên quan đến sức đề kháng cơ thể.