- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh liệt đơn trị cấp tính, thường được kích thích bởi nhiễm trùng trước đó. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới và tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng.
Trong lịch sử, hội chứng Guillain-Barré được coi là một rối loạn duy nhất. Bây giờ nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với một số hình thức biến thể. Các hình thức chính là viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP), hội chứng Miller Fisher (MFS), bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và bệnh lý thần kinh sợi trục cảm biến cấp tính (AMSAN). Mỗi dạng hội chứng Guillain-Barré có các đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và bệnh lý.
Cơ chế cho hội chứng Guillain-Barré là nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch, từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên do chia sẻ các epitopes phản ứng chéo (bắt chước phân tử). Kết quả cuối cùng là bệnh đa dây thần kinh cấp tính. Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên.
Phản ứng miễn dịch chống lại epitopes trong màng bề mặt tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh viêm thần kinh thoái hóa cấp tính (AIDP). Các bệnh lý là của demyelination viêm đa tiêu điểm bắt đầu từ cấp độ của rễ thần kinh. Những thay đổi sớm nhất thường thấy ở các nút Ranvier. Cả hai phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể đều tham gia vào quá trình này. Sự xâm lấn của các tế bào T được kích hoạt được theo sau bởi sự khử ion qua trung gian đại thực bào với bằng chứng về sự bổ sung và lắng đọng immunoglobulin trên các tế bào myelin và Schwann. Không có kháng nguyên myelin cụ thể đã được xác định.
Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.
Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.
Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990)
Triệu chứng lâm sàng
Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
Cận lãm sàng
Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.
Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.
Các dấu hiệu nặng
Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).
+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.
+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
Chẩn đoán phân biệt
Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin...), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết...).
Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.
Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.
Đái ra porphyrin.
Giảm kali máu.
Nhược cơ.
Chẩn đoán nguyên nhân
Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.
Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng GuillainBarré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu - ho gà - uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.
Điều trị
Hồi sức chung
Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.
Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.
Điều chỉnh rối loạn điện giải.
Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.
Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.
Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.
Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.
Điều trị nguyên nhân
Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.
Corticoid:
Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.
Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:
Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).
Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.
+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.
+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.
Chú ý:
Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.
Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu...
Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
Bài viết cùng chuyên mục
Rắn lục cắn: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Nọc rắn lục là một phức hợp bao gồm các enzym tiêu protein, acid amin, lipid, các enzym là yếu tố chính thúc đẩy quá trình độc với tế bào, máu và thần kinh
Biến chứng mắt do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Đa số bệnh nhân có biến chứng võng mạc, không có triệu chứng, phát hiện sớm, và điều trị kịp thời sẽ giúp phòng ngừa và trì hoãn sự tiến triển của biến chứng này
Bệnh do nấm Penicillium marneffei: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh do nấm Penidllium, có biểu hiện lâm sàng đa dạng, với các tổn thương trên da, sốt kéo dài, hạch to, gan lách to, thiếu máu.
Ngộ độc Nereistoxin (thuốc trừ sâu): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Nếu không được cấp cứu khẩn trương, ngộ độc Nereistoxin, bệnh nhân sẽ nhanh chóng tử vong hoặc chuyển sang giai đoạn sốc không hồi phục, nhiễm toan, suy thận cấp
Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột loại muối phosphua kẽm và phosphua nhôm
Phosphua kẽm, phosphua nhôm là các muối có gắn gốc phosphua, gặp nước, và acid clohidric của dạ dày, sẽ xảy ra phản ứng hóa học sinh ra khí phosphin
Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
Suy thận cấp trong hồi sức: chẩn đoán và điều trị tích cực
Suy thận cấp, đề cập đến việc giảm đột ngột chức năng thận, dẫn đến việc giữ lại urê, và các chất thải chứa nitơ khác, và sự rối loạn của thể tích ngoại bào và chất điện giải
Loãng xương: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Chẩn đoán sớm và định lượng mất xương và nguy cơ gãy xương rất quan trọng vì sự sẵn có của các liệu pháp có thể làm chậm hoặc thậm chí đảo ngược tiến trình của bệnh loãng xương.
Ung thư tuyến giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Ung thư tuyến giáp, là ung thư của tế bào biểu mô nang giáp, gồm ung thư thể nhú, ung thư thể nang, ung thư thể kém biệt hóa, hoặc từ tế bào cạnh giáp.
Đái tháo nhạt: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh thường khởi phát ở tuổi thanh niên, nam gặp nhiều hơn nữ, nguyên nhân của bệnh đái tháo nhạt rất phức tạp.
Viêm tụy cấp nặng: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Viêm tụy cấp, bệnh cảnh lâm sàng khá đa dạng, nhẹ chỉ cần nằm viện ngắn ngày, ít biến chứng, mức độ nặng, bệnh diễn biến phức tạp, nhiều biến chứng
Viêm màng não do nấm Cryptococcus neoformans: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Cần nghĩ đến viêm màng não do nấm Cryptococcus, ở bệnh nhân có viêm kéo dài, chỉ định các xét nghiệm phù hợp, để khẳng định chẩn đoán.
Tăng kali máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Mức độ khẩn cấp của điều trị tăng kali máu thay đổi, theo sự hiện diện hoặc vắng mặt của các triệu chứng, và dấu hiệu liên quan đến tăng kali máu.
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.
Suy tuyến yên: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Suy tuyến yên, có thể không có triệu chứng, hoặc xuất hiện liên quan đến thiếu hụt hormon, hoặc tổn thương hàng loạt.
Viêm khớp phản ứng: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm khớp phản ứng là một bệnh viêm khớp vô khuẩn xuất hiện sau nhiễm khuẩn chủ yếu là nhiễm khuẩn tiết niệu sinh dục, hô hấp, tiêu hóa,... Bệnh gây tổn thương ở khớp và các cơ quan khác như mắt, hệ tiết niệu sinh dục, hệ tiêu hóa…
Ngừng tuần hoàn: cấp cứu cơ bản
Cấp cứu ngừng tuần hoàn là thiết lập các bước cụ thể để giảm tử vong do tim ngừng đập, phản ứng được phối hợp cẩn thận đối với các trường hợp khẩn cấp, sẽ làm giảm tử vong
Tràn khí màng phổi ở bệnh nhân thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực
Tràn khí màng phổi là một biến chứng rất nguy hiểm, có khả năng gây tử vong, ở bệnh nhân đang được thông khí nhân tạo
Lupus ban đỏ hệ thống: chẩn đoán miễn dịch và điều trị
Bệnh nhân có thể chỉ co, một vài đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống, có thể giống với các bệnh tự miễn, nhiễm trùng hoặc huyết học khác.
Tăng calci máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Trong số tất cả các nguyên nhân gây tăng canxi máu, cường cận giáp nguyên phát, và ác tính là phổ biến nhất, chiếm hơn 90 phần trăm các trường hợp.
Đau thần kinh tọa: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Nguyên nhân thường gặp nhất là do thoát vị đĩa đệm. Điều trị nội khoa là chính. Tuy nhiên, nếu đau kéo dài ảnh hường nhiều đến khả năng vận động, cần xem xét phương pháp phẫu thuật.
Ngộ độc rotundin: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Là thuốc có độ an toàn cao, tuy nhiên nếu uống quá liều có thể gây nhiều biến chứng, khi bệnh nhân uống 300mg trong 24 giờ, đã gây ra những biến đổi về điện tim
Nhiễm khuẩn huyết: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Tất cả các vi khuẩn có độc tính mạnh, hay yếu đều có thể gây nhiễm trùng huyết, trên cơ địa suy giảm sức đề kháng, hay suy giảm miễn dịch.
Hạ natri máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hạ natri máu, là một rối loạn nướ điện giải, nồng độ natri trong máu hạ gây nên tình trạng giảm áp lực thẩm thấu ngoài tế bào, dẫn tới thừa nước trong tế bào
Ngộ độc khí carbon monoxide (CO): chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Khí CO là sản phẩm cháy không hoàn toàn của các chất có chứa carbon, nhiễm phổ biến là sử dụng các nhiên liệu có carbon để đốt ở nơi thông khí