Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

2020-02-21 01:24 PM
Hội chứng Guillain Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại nhiễm trùng, đồng thời cũng tấn công và làm tổn thương myelin, sợi trục của rễ, dây thần kinh ngoại biên

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh liệt đơn trị cấp tính, thường được kích thích bởi nhiễm trùng trước đó. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra trên toàn thế giới và tất cả các nhóm tuổi bị ảnh hưởng.

Trong lịch sử, hội chứng Guillain-Barré được coi là một rối loạn duy nhất. Bây giờ nó được công nhận là một hội chứng không đồng nhất với một số hình thức biến thể. Các hình thức chính là viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP), hội chứng Miller Fisher (MFS), bệnh lý thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và bệnh lý thần kinh sợi trục cảm biến cấp tính (AMSAN). Mỗi dạng hội chứng Guillain-Barré có các đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và bệnh lý.

Cơ chế cho hội chứng Guillain-Barré là nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch, từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên do chia sẻ các epitopes phản ứng chéo (bắt chước phân tử). Kết quả cuối cùng là bệnh đa dây thần kinh cấp tính. Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên.

Phản ứng miễn dịch chống lại epitopes trong màng bề mặt tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh viêm thần kinh thoái hóa cấp tính (AIDP). Các bệnh lý là của demyelination viêm đa tiêu điểm bắt đầu từ cấp độ của rễ thần kinh. Những thay đổi sớm nhất thường thấy ở các nút Ranvier. Cả hai phản ứng miễn dịch tế bào và dịch thể đều tham gia vào quá trình này. Sự xâm lấn của các tế bào T được kích hoạt được theo sau bởi sự khử ion qua trung gian đại thực bào với bằng chứng về sự bổ sung và lắng đọng immunoglobulin trên các tế bào myelin và Schwann. Không có kháng nguyên myelin cụ thể đã được xác định.

Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990)

Triệu chứng lâm sàng

Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:

+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.

+ Có giảm hoặc mất phản xạ.

Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:

+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.

+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.

+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.

+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).

+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—

+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.

+ Không có sốt lúc khởi bệnh.

Cận lãm sàng

Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.

Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.

Các dấu hiệu nặng

Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.

Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.

Có tình trạng suy hô hấp:

+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).

+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.

+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.

Chẩn đoán phân biệt

Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin...), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết...).

Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.

Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.

Đái ra porphyrin.

Giảm kali máu.

Nhược cơ.

Chẩn đoán nguyên nhân

Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.

Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.

Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng GuillainBarré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu - ho gà - uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.

Điều trị

Hồi sức chung

Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

Điều chỉnh rối loạn điện giải.

Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.

Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.

Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.

Corticoid:

Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.

Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.

Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:

Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg).

Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.

+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.

Chú ý:

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu...

Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

Bài viết cùng chuyên mục

Tăng áp lực nội sọ: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Tăng áp lực nội sọ, cần phải được chẩn đoán sớm và xử trí tích cực vì có nguy cơ gây tụt não rất nhanh, là một biến chứng gây tử vong, hoặc tổn thương không hồi phục

Bướu nhân tuyến giáp: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Nhân giáp là tổn thương dạng khối, khu trú nằm trong tuyến giáp, được phát hiện nhờ cảm nhận của chính bản thân bệnh nhân, hay bác sĩ thăm khám lâm sàng.

Lupus ban đỏ hệ thống: chẩn đoán miễn dịch và điều trị

Bệnh nhân có thể chỉ co, một vài đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống, có thể giống với các bệnh tự miễn, nhiễm trùng hoặc huyết học khác.

Nhiễm trùng do tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus): chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tụ cầu vàng là cầu khuẩn Gram dương, không di động, không sinh nha bào, đứng riêng lẻ hoặc thành từng đôi. S.aureus có mặt ở khắp nơi, sự lây truyền trực tiếp từ các thương tổn mở hoặc gián tiếp.

Biến chứng mắt do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đa số bệnh nhân có biến chứng võng mạc, không có triệu chứng, phát hiện sớm, và điều trị kịp thời sẽ giúp phòng ngừa và trì hoãn sự tiến triển của biến chứng này

Cơn đau bụng cấp: chẩn đoán và xử trí cấp cứu

Đau bụng cấp có thể do nhiều loại bệnh khác nhau, từ nhẹ và tự giới hạn đến các bệnh đe dọa đến tính mạng, chẩn đoán sớm và chính xác dẫn đến quản lý chính xác hơn

Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là vấn đề cấp tính được đặc trưng bởi sự xấu đi của các triệu chứng hô hấp vượt ra ngoài các biến đổi hàng ngày thông thường và dẫn đến thay đổi thuốc

Bệnh do nấm Penicillium marneffei: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh do nấm Penidllium, có biểu hiện lâm sàng đa dạng, với các tổn thương trên da, sốt kéo dài, hạch to, gan lách to, thiếu máu.

Biến chứng thần kinh do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Biến chứng thần kinh, biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau, thường gặp nhất là biến chứng thần kinh ngoại vi, và biến chứng thần kinh tự động

Hạ natri máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Hạ natri máu, là một rối loạn nướ điện giải, nồng độ natri trong máu hạ gây nên tình trạng giảm áp lực thẩm thấu ngoài tế bào, dẫn tới thừa nước trong tế bào

Biến chứng thận do đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Biến chứng thận, do đái tháo đường chiếm gần 50 phần trăm các trường hợp suy thận giai đoạn cuối, và là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong

Basedow: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Basedow là nguyên nhân gây cường giáp hay gặp nhất, là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình, bệnh thường gặp ở phụ nữ, tuồi 20 đến 50.

Ngộ độc rotundin: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Là thuốc có độ an toàn cao, tuy nhiên nếu uống quá liều có thể gây nhiều biến chứng, khi bệnh nhân uống 300mg trong 24 giờ, đã gây ra những biến đổi về điện tim

Bệnh to các viễn cực: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Bệnh gặp cả hai giới, thường gặp ở lứa tuổi 20 đến 50, do adenoma của tuyến yên, hiếm gặp do bệnh lý vùng dưới đồi.

Viêm phổi liên quan đến thở máy: chẩn đoán và điều trị tích cực

Viêm phổi liên quan đến thở máy, là bệnh lý nhiễm khuẩn bệnh viện nặng nhất, và thường gặp nhất trong tất cả các loại nhiễm trùng bệnh viện

Hôn mê tăng áp lực thẩm thấu đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị tích cực

Hôn mê tăng áp lực thẩm thấu, là một biến chứng rất nặng của bệnh đái tháo đường, thường gặp ở người bệnh đái tháo đường typ 2

Ngộ độc mật cá trắm: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Các dấu hiệu suy thận cấp xuất hiện rất sớm, ngay sau khi có rối loạn tiêu hoá, bệnh nhân bắt đầu đái ít rồi chuyển sang vô niệu sau 1 đến 2 ngày, có khi vô niệu sau 6 đến 8 giờ

Tăng calci máu: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Trong số tất cả các nguyên nhân gây tăng canxi máu, cường cận giáp nguyên phát, và ác tính là phổ biến nhất, chiếm hơn 90 phần trăm các trường hợp.

Ngộ độc barbituric: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực

Barbituric ức chế hệ thần kinh trung ương, tác động iên receptor barbiturat ở não, làm tăng GABA, gây tụt huyết áp do ức chế trực tiếp cơ tim, giảm trương lực hệ giao cảm

Biến chứng mạch vành ở bệnh nhân đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Tổn thương động mạch vành tim, ở bệnh nhân đái tháo đường, có thể gặp ở người trẻ tuổi và có thể có những biểu hiện lâm sàng không điển hình

Viêm tuyến giáp không đau hashimoto: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Là bệnh có tính chất tự miễn, mang tính gia đình, còn gọi là viêm tuyến giáp tự miễn, viêm tuyến giáp lympho bào mạn tính.

Biến chứng tai biến mạch não ở bệnh nhân đái tháo đường: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Đái tháo đường làm gia tăng tỉ lệ mắc, tử vong, thường để lại di chứng nặng nề đối với các trường hợp bị tai biến mạch não, nhồi máu não gặp nhiều hơn so với xuất huyết não

Dị ứng thuốc: chẩn đoán và điều trị nội khoa

Dị ứng thuốc, là phản ứng quá mức, bất thường, có hại cho cơ thể người bệnh khi dùng hoặc tiếp xúc với thuốc, do đã có giai đoạn mẫn cảm.

Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực

Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Sốc phản vệ: chẩn đoán và điều trị cấp cứu

Phản ứng phản vệ có thể biểu hiện tại da hoặc niêm mạc, đường tiêu hóa, đường hô hấp, hệ tim mạch như mạch nhanh, loạn nhịp hoặc tụt huyết áp