Suy thượng thận: chẩn đoán và điều trị nội khoa

4/8/2020 9:56:00 PM

Điều trị thích hợp, và biện pháp phòng ngừa bổ sung, suy tuyến thượng thận có thể có cuộc sống năng động, và có tuổi thọ bình thường.

Các tuyến thượng thận nằm trên đỉnh của mỗi quả thận và thường sản xuất ba loại hormone: glucocorticoids, mineralocorticoids và androgen. Suy thượng thận xảy ra khi tuyến thượng thận sản xuất không đủ một hoặc nhiều loại hormone này.

Phát hiện sớm suy thượng thận có thể khó khăn, mặc dù điều trị thường thành công một khi nó được bắt đầu. Điều trị được điều chỉnh theo nguyên nhân cơ bản và, trong hầu hết các trường hợp, điều trị suốt đời là cần thiết. Với phương pháp điều trị thích hợp và một vài biện pháp phòng ngừa bổ sung, những người bị suy tuyến thượng thận có thể có cuộc sống năng động và có tuổi thọ bình thường.

Suy thượng thận là rối loạn chức năng vỏ tuyến thượng thận, làm giảm sản xuất corticoid chuyển hóa đường (glucocorticoid), corticoid chuyền hóa muối nước và androgen.

Nguyên nhân của suy thượng thận được chia làm 2 loại:

Nguyên nhân tại tuyến (nguyên phát): viêm thượng thận tự miễn, nhiễm khuẩn, nhồi máu hoặc xuất huyết tuyến thượng thận, phá hủy thượng thận hai bên, thâm nhiễm, ung thư xâm lấn tuyến thượng thận, loạn dưỡng chất trắng vỏ thượng thận, suy thượng thận có tính chất gia đình, hội chứng đề kháng corticoid, các thuốc làm giảm tổng hợp cortisol như ketoconazol, aminoglutethimid...

Nguyên nhân suy thượng thận tại tuyến yên hay vùng dưới đồi (thứ phát hoặc tam phát): do uống glucocorticoid liều cao, kéo dài để điều trị một số mạn tính như bệnh khớp, hen phế quản, dị ứng... là nguyên nhân hay gặp nhất; ngoài ra suy thượng thận do tổn thương vùng dưới đồi hoặc tuyến yên như: hoại tử tuyến yên sau đẻ mất máu, khối u, viêm, nhiễm khuẩn, tự miễn, thâm nhiễm hạt, chấn thương, teo, phẫu thuật, xạ trị,...

Chẩn đoán xác định

Suy thượng thận mạn

Lâm sàng có các triệu chứng biểu hiện của thiếu glucocorticoid, corticoid chuyển hỏa muối nước và androgen của suy thượng thận nguyên phát mạn tính:

Mệt: thể chất, tinh íhần và sinh dục.

Gầy từ từ, do mất nước, mất muối, kém ăn.

Rối loạn tiêu hóa: đau bụng, nôn, buồn nôn, tiêu chảy.

Sạm da (chỉ có trong suy TT nguyên phát): gặp vùng hở, vùng tiếp xúc với ánh nắng, sẹo, mặt, cổ, nếp gấp bàn tay, núm vú. Sạm niêm mạc: má, lợi, lưỡi, sàn miệng...

Huyết áp thấp, hạ huyết áp tư thế.

Hạ đường huyết, chuột rút, thèm ăn muối...

Xét nghiệm: chứng tỏ tiết không đủ cortisol.

Cortisol máu nền 8 giờ thấp: nếu < 83nmol/l (3mcg/dl) gợi ý suy thượng thận.

Nghiệm pháp kích thích ACTH (test Synacthene nhanh): tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 1 ống Synacthene 250 microgam, định lượng cortisol máu sau 30, 60 phút. Nếu cortisol > 550nmol/l (20mcg/dl): loại trừ suy thượng thận nguyên phát và hầu hết là suy thượng thận thử phát.

Suy thượng thận cấp

Triệu chứng suy thượng thận cấp: xuất hiện trên nền suy thượng thận mạn tính có tăng nhu cầu corticoid như: nhiễm khuẩn nặng, stress cấp tính hay xuất huyết thượng thận hai bên, dừng glucocorticoid đột ngột, các bệnh nhân co bệnh lí tuyến yên, tiền sử mổ u tuyến yên... nên nghĩ đến suy thượng thận cấp.

Sốt, trụy mạch không lí giải được do các bệnh lí khác.

Triệu chứng thần kinh hay tâm thần do hạ đường huyết, hạ natri máu, mất nước như: suy nhược, kích động, lú lẫn, tăng nhiệt, đau cơ, chuột rút,...

Bệnh cảnh viêm dạ dày - ruột cấp như buồn nôn, nôn hay đau bụng cấp.

Xét nghiệm:

Cần định lượng cortisol máu nền và ACTH. Khi nghi ngờ suy thượng thận cấp cần điều trị tiêm tĩnh mạch dexamethason để tránh phản ứng chéo với xét nghiệm cortisol.

Cortisol máu nền > 700nmol/l (25mcg/dl) thường không nghĩ đến suy thượng thận. Khi tình trạng bệnh qua giai đoạn cấp tính cần làm thêm test Synacthene nhanh như trên để khẳng định chẩn đoán.

Các rối loạn khác như: rối loạn/điện giải nặng, có cô đặc máu, protid máu tăng, hematocrit tăng, suy thận chức năng, toan chuyền hóa.

Chẩn đoán phân biệt suy thượng thận nguyên phát với thứ phát

Bảng. Phân biệt suy thượng thận nguyên phát và suy thượng thận thứ phát

Phân biệt suy thượng thận nguyên phát và suy thượng thận thứ phát

* Test hạ đường huyết với insulin là tiêu chuẩn vàng để phân biệt suy thượng thận nguyên phát và thứ phát: nguyên li dùng Insulin gây hạ đường huyết sẽ kích thích vùng duới đồi yên tiết ra CRH và ACTH từ đó làm tăng tiết cortisol máu. Tuy nhiên test này nguy hiểm đặc biệt chổng chỉ định ở người già, tiền sử bệnh tim mạch, bệnh tâm thần và phải được theo dõi cản thận nén chỉ nên áp dụng tại tuyến chuyên khoa.

Chẩn đoán nguyên nhân

Suy thượng thận nguyên phát

Hay gặp nguyên nhân do bệnh tự miễn, lao, tiền sử hoặc đang điều trị HC Cushing hay thuốc chống nấm như Nizoral. Triệu chứng lâm sàng có sạm da, biểu hiện của thiếu glucocorticoid, corticoid chuyển hóa muối nước và androgen. CT scan ổ bụng có thể thấy chảy máu thượng thận, calci hóa trong lao thượng thận hay di căn ung thư...

Suy thượng thận thứ phát

Hay gặp ở các bệnh nhân dùng corticoid kéo dài hoặc liều cao giảm liều hoặc ngừng thuốc đột ngột, bệnh nhân có tiền sử mất máu sau đẻ trong hội chứng Sheehan, adenoma tuyến yên, u sọ hầu, tổn thương phá hủy do chấn thương, teo, sau phẫu thuật, xạ trị, chảy máu vùng dưới đồi tuyến yên... lâm sàng biểu hiện của suy thượng thận nhưng không có sạm da, CT hoặc cộng hường từ sọ não có thể thấy tổn thương vùng dưới đồi hoặc tuyến yên.

Xét nghiệm đặc hiệu

Cortisol máu nền, nghiệm pháp kích thích ACTH.

Xét nghiệm khác

Công thức máu: thiếu máu nhược sẳc, giảm bạch cầu trung tính, tăng bạch cầu ái toan.

Đường huyết đói: có thể thấp.

Điện giải đồ: natri máu giảm, natri niệu tăng, kali máu tăng.

Tăng ure, creatinin do suy thận chức năng, toan máu nhẹ, tăng calci máu từ nhẹ đến trung bình.

Chẩn đoán hình ảnh

Chì tiến hành khi đã có các xét nghiệm nội tiết và đã có chẩn đoán.

Cộng hưởng từ sọ não, CT scan: tiến hành khi nghi ngờ u tuyến yên (nên chụp cộng hưởng từ sọ não hơn là CT scan).

Siêu âm ổ bụng và CT thượng thận: phát hiện ra u thượng thận, kích thước và tính chất khối u: calci hóa thường do lao, u do nấm, di căn ung thư, u lympho hay AIDS.

Xquang tim phổi thẳng: phát hiện có lao phổi kèm theo, u hay ung thư gây di căn.

Điểu trị tại tuyến tỉnh và trung ương

Khẩu phần ăn muối bình thường.

Glucocorticoid liều thay thế

Hydrocortison: là thuốc điều trị tốt nhất. Liều từ 10 - 30mg/ngày chia 2 lần (2/3 tồng liều sau ăn sáng và 1/3 sau ăn chiều).

Hoặc prednison: 5mg - 7,5mg một lần/ngày.

Các chế phẩm corticoid nên dùng sau ăn.

Corticoid chuyền hóa muồi nước

Fludrocortison 50 - 300mcg một lần/ngày

Điều trị suy TT thứ phát hoặc tam phát: tương tự như suy TT nguyên phát ít khi cần bù corticoid chuyển hóa muối nước.

Khi ốm hoặc phẫu thuật

Điều chỉnh điện giải, huyết áp, bù đù dịch.

Tiêm hydrocortison natri succinat tĩnh mạch 50 - 100mg mỗi 6 -8 giờ. Giảm liều dần trong 1 -3 ngày và chuyển dần thành liều uống. Duy trì hoặc tăng liều hydrocortison đến 200 - 400mg/ngày nếu có sốt, hạ huyết áp hay biến chứng khác xảy ra. Nếu không có hydrocortison natri succinat, có thể dùng thay thế bằng methylprednisolon 40mg tiêm TM.

Phòng ngừa suy thượng thận mất bù

Giáo dục bệnh nhân hiểu li do điều trị thay thế suốt đời, không được bỏ thuốc điều trị, chế độ ăn muối bình thường. Đặc biệt biết cách tăng liều thuốc 2 - 3 lần hoặc tiêm hydrocortison khi ốm bệnh.

Với các bệnh nhân phải dùng corticoid kéo dài hoặc liều cao để điều trị một số bệnh mạn tính cần tránh giảm hay ngừng liều đột ngột để tránh suy thượng thận cấp.

Điều trị suy thượng thận cấp

Bù nước vả điện giải đường tĩnh mạch để hồi phục thể tích dịch thiếu: 2 - 3 lít NaCI 9%0 hoặc glucose 5% pha thêm NaCI nếu đường huyết thấp.

Khi chẩn đoán chưa rõ dexamethason 4mg tĩnh mạch trước khi làm nghiệm pháp Synacthene, hydrocortison natri succinat: tiêm tĩnh mạch 50 - 100mg mỗi 6 - 8 giờ ngay khi chẩn đoán, giảm liều dần trong 1 - 3 ngày và chuyển thành liều uống duy trì nếu có thể.

Mineralocorticoid: thường ít dùng trong suy thượng thận cấp. Bù natri đủ có thể chỉ bằng truyền muối tĩnh mạch, cũng có thể dùng khi hết truyền muối.

Theo dõi đường máu và truyền glucose ưu trương nếu cần.

Điều trị nguyên nhân gây khởi phát suy thượng thận cấp.