Bệnh phong

2016-05-13 03:24 PM

Bệnh được phân thành 2 thể theo lâm sàng và mô bệnh học: thể lan tỏa và thể củ. Thể lan toả gặp ở người có suy giảm miễn dịch tế bào.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Tổn thương da kiểu ban nhợt, vô cảm, hoặc nốt hay hồng ban.

Sưng to dây thần kinh nông và vô cảm.

Tiền sử thời thơ ấu có sống ở vùng có dịch bệnh phong.

Tìm thấy trực khuẩn bắt màu acid nhanh trong da, trong vảy mùi hoặc có tổn thương dây thần kinh đặc trưng qua mô bệnh học.

Nhận định chung

Bệnh phong là bệnh nhiễm khuẩn mạn tính do trực khuẩn phong (Myco¬bacterium leprae) gây nên. Cách lây truyền có thể là qua đường hô hấp và qua một thời gian tiếp xúc dài từ thời niên thiếu. Bệnh thành ổ dịch rải rác ở vùng nhiệt đới và cận nhiệt đới của châu á, châu Phi, Trung và Nam Mỹ, châu Đại Dương và phía nam Hoa Kỳ.

Triệu chứng và dấu hiệu

Khởi phát âm ỉ. Tổn thương gặp ở phần cơ thể hay bị lạnh như: da, các dây thầh kinh nông, mũi, họng, thanh quản, mắt, tinh hoàn. Tổn thương ở da có thể dưới dạng đám tròn màu nhợt và vô cảm, đường kính từ 1- 5cm, hoặc thâm nhiễm da lan toả. Tổn thương thần kinh là sự thâm nhiêm làm dày các dây thần kinh gây viêm thần kinh và mất cảm giác. Teo dây thần kinh trụ hai bên rất có giá trị gợi ý. Nếu không điều trị, mặt sẽ biến dạng do thâm nhiễm da và tổn thương các đầu mút dây thần kinh và trong trường hợp nặng có thể gặp loét dinh dưỡng, tiêu xương và rụng các ngón.

Bệnh được phân thành 2 thể theo lâm sàng và mô bệnh học: thể lan tỏa và thể củ. Thể lan toả gặp ở người có suy giảm miễn dịch tế bào. Diễn biến tăng dần và ác tính bao gồm tổn thương da dạng cục, tổn thương dây thần kinh hai bên từ từ, tổ chức da bệnh chứa nhiều trực khuẩn phong và test bì với lepromin âm tính. Trong thể củ, miễn dịch tế bào nguyên vẹn nên bệnh diễn biến nhẹ hơn, ít tiến triển hơn. Tổn thương da thường là dạng ban, tổn thương nặng dây thần kinh một bên xảy ra đột ngột và trong ổ tổn thương có ít trực khuẩn phong. Phản ứng bì với lepromin dương tính. Rất hay gặp các trường hợp thể trung gian. Tổn thương mắt (viêm kết - giác mạc và viêm mống mắt thể mi), loét mũi, chảy máu cam, thiếu máu, hạch to có thể gặp.

Biểu hiện cận lâm sàng

Xét nghiệm cận lâm sàng cho phép chẩn đoán khi thấy có trực khuẩn bắt màu acid nhanh trong tổ chức da sinh thiết. Sinh thiết da hoặc dây thần kinh dày lên cũng cho thấy hình ảnh mô bệnh học điển hình. Trực khuẩn phong không mọc trên môi trường nuôi cấy nhân tạo.

Chẩn đoán phân biệt

Tổn thương da trong bệnh phong thường giống như trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh sarcoid, giang mai, nốt hồng ban, hồng ban đa dạng, lao da và bạch biến.

Biến chứng

Khi bệnh tiến triển lâu ngày, có thể gặp suy thận và gan to do ứ đọng dạng bột thứ phát.

Điều trị

Các thể phong đều cần điều trị phối hợp thuốc. Điều trị một thuốc thường làm xuất hiện tình trạng kháng thuốc thứ phát. Ngoài ra, có thể gặp kháng dapson nguyên phát. Trong trường hợp thể lan toả và thể trung gian, phải điều trị bằng chế độ 3 loại thuốc gồm dapson 50-100 mg/ngày, clofazimin 50mg/ngày và rifampin 10mg/kg/ngày (tối đa 600mg (ngày) uống trong 2 - 3 năm, lý tưởng là đến khi các mẫu sinh thiết đều không có trực khuẩn phong nữa. Đối với phong củ và thể không xác định, thường phối hợp dapson - rifampin trong 6 - 12 tháng rồi sau đó dùng đơn độc dapson trong 2 năm hoặc hơn.

Hậu quả điều trị có thể gặp dưới dạng 2 tình trạng phản ứng: nốt hồng ban phong và phản ứng đảo ngược. Phản ứng đảo ngược là điển hình của thể phong lan toả trung gian, có lẽ do tăng tình trạng miễn dịch vật chủ. Các tổn thương ở da và dây thần kinh sưng và đau, nhưng không có biểu hiện toàn thân. Nốt hồng ban phong là điển hình cho thể phong củ, nó biểu hiện của tổn thương miễn dịch do lắng đọng phức hợp kháng nguyên - kháng thể trong da và các mô khác. Ngoài dấu hiệu ở da và thần kinh, có thể gặp sốt và các biểu hiện toàn thân. Thể này có thể điều trị bằng prednisolon 60mg/ngày hoặc thalidomid 300mg/ngày (nếu không mang thai). Sau vài ngày điều trị, tình trạng bệnh sẽ được cải thiện, và có thể giảm liều prednisolon từ từ trong nhiều tuần để tránh vượng bệnh. Thalidomid cúng cần giảm liều dần đến 100mg lúc đi ngủ. Thường nốt hồng ban phong chỉ gặp trong năm đầu điều trị. Thalidomid không có hiệu quả trong tình trạng phản ứng đảo ngược, mà thường là chỉ dùng prednisolon 60mg/ngày và giảm liều rất từ từ, vì tình trạng phản ứng nghịch có thể tái phát. Khi điều trị các tình trạng phản ứng, cần ngừng tạm thời các thuốc điều trị phong.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh do vi khuẩn Listeria

Vi khuẩn huyết, có hoặc không có triệu chứng nhiễm khuẩn máu ở trẻ sơ sinh hoặc ở người lớn có suy giảm miễn dịch. Bệnh biểu hiện dưới dạng sốt không rõ nguồn gốc.

Viêm não đám rối màng mạch tăng lympho bào

Triệu chứng biểu hiện bằng 2 giai đoạn. Giai đoạn tiền triệu biểu hiện bằng sốt, rét run, đau cơ, ho và nôn. Giai đoạn màng não biểu hiện đau đầu, buồn nôn, nôn và ngủ lịm.

Viêm dạ dày ruột do Escherichia Coli

Kháng sinh không có tác dụng, điều trị nâng đỡ là chủ yếu. Khi có tiêu chảy và hội chứng urê huyết - huyết tán đồng thời, cần nghĩ tới E. coli gây xuất huyết và phát hiện chúng.

Viêm phổi do phế cầu

Những bệnh nhân bị bệnh nặng hoặc có các bệnh khác kèm theo cần điều trị nội trú bằng thuốc tiêm, penicillin G, 2 triệu đơn vị môi lần, ngày 6 lần.

Ỉa chảy ở người du lịch

Tránh dùng thức ăn và nguồn nước để lạnh dễ bị nhiễm bẩn ở những người du lịch tới các nước đang phát triển nơi mà bệnh ỉa chảy nhiễm khuẩn đang là dịch lưu hành.

Bệnh uốn ván

Triệu chứng đầu tiên là đau và tê vùng vi khuẩn xâm nhập rồi tiếp đến là co cứng cơ vùng lân cận. Tuy nhiên, thường gặp triệu chứng đầu tiên đưa bệnh nhân đến khám là cứng hàm, cứng cổ, khó nuốt và kích thích.

Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương

Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương có thể được phân thành vài thể bệnh, thông thường có thể dễ phân biệt các thể bệnh với nhau nhờ xét nghiệm dịch não tủy, đây là bước đầu tiên để chẩn đoán căn nguyên.

Bệnh tả

Điều trị bằng bù dịch khi bệnh nhẹ hoặc vừa thì uống dịch cũng đủ để làm giảm mạnh tỷ lệ tử vong ở các nước đang phát triển. Có thể tự pha lấy dịch.

Nhiễm khuẩn tụ cầu không tiết coagulase

Vì tụ cầu không tiết coagulase là vi khuẩn bình thường trên da người, nên phân lập được nó khó có thể nói đó là nhiễm khuẩn hay nhiễm bẩn khi cấy máu mà tìm thấy có vi khuẩn này.

Sốt Q

Viêm nội tâm mạc ít gặp nhưng lại là thể nặng của nhiễm Coxiella và liên quan với tình trạng tổn thương miễn dịch, việc sống ở vùng thành thị, uống sữa tươi.

Nhiễm khuẩn do các cầu khuẩn ruột

Vì các kháng sinh này đều không phải là loại kháng sinh diệt khuẩn đối với cầu khuẩn ruột, nên trong trường hợp viêm nội tâm mạc hoặc nhiễm khuẩn nặng khác.

Sốt xuất huyết

Những người có triệu chứng giống như những triệu chứng của bệnh sốt xuất huyết và những người đến từ vùng dịch tễ phải được cách ly để chẩn đoán vả điều trị triệu chứng.

Nhiễm Adenovirus

Những bệnh nhân ghép gan bị nhiễm virus có xu hướng phát triển viêm gan typ 5, còn những người ghép tủy xương và ghép thận có xu hướng viêm phổi phát triển hoặc viêm bàng quang xuất huyết.

Định hướng chẩn đoán và xử trí sốt không rõ nguyên nhân

Bệnh Still, lupus ban đỏ hệ thống, nhiễm cryoglobulin máu, viêm nút đa động mạch là các nguyên nhân tự miễn thường gặp nhất gây sốt không rõ nguyên nhân.

Bệnh u hạt lympho hoa liễu

Ớ nam giới, tổn thương ban đầu dạng mụn phỏng hoặc nốt loét ở bộ phận sinh dục ngoài, nó biến đi nhanh chóng nên thường bị bỏ qua, không được bệnh nhân để ý.

Bệnh do Nocardia

Bệnh có thể khuếch tán đến bất cứ bộ phận nào trong cơ thể. Áp xe não và các cục dưới da là hay gặp nhất, nhưng chỉ gặp ở người bị suy giảm miễn dịch.

Ỉa chảy nhiễm khuẩn cấp tính

Điều trị chủ yếu là bù nước và điện giải, trong một vài trường hợp có thể phải điều trị sốc mất nước và hỗ trợ hô hấp. Nói chung, phân lớn các trường hợp ỉa chảy cấp tính đều tự khỏi.

U hạt vùng bẹn

Đó là những cục thâm nhiễm tương đối ít đau và nhanh chóng bong ra, để lại các vết loét nông, bờ rõ rệt, nền là tổ chức hạt mủn, màu đỏ như thịt bò.

Vết thương do người và xúc vật cắn

Vi khuẩn gây nhiễm khuẩn các vết cắn phụ thuộc vào súc vật cắn và thời điểm nhiễm khuẩn vết thương sau khi bị cắn, Pasteunrella multocida gây nhiễm khuẩn vết thương do chó và mèo cắn rất sớm

Nhiễm khuẩn ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch

Những bệnh nhân bị cắt lách hoặc suy giảm chức năng lách không thể loại trừ được vi khuẩn trong dòng máu, dẫn đến tăng nguy cơ vãng khuẩn huyết bởi các vi khuẩn có vỏ.

Các bệnh do Mycobacteria không điển hình, không phải lao

Các thuốc có tác dụng trong điều trị là rifabutin, azithromycin, clarithromycin, và ethambutol, Amikacin và ciprofloxacin có tác dụng trên thí nghiệm nhưng số liệu về lâm sàng còn chưa đủ để kết luận.

Bệnh do Brucella

Khởi phát thường đột ngột: sốt, rét run, toát mồ hôi nhưng thông thường chỉ khởi phát âm ỉ. Bệnh nhân đến khám sau nhiều tuần có mệt mỏi, sút cân, sốt nhẹ, ra mồ hôi, mệt nhanh dù làm việc nhẹ.

Bệnh than

Khi bệnh biểu hiện trên da, thường thấy các ban đỏ tại vùng bị thương và nhanh chóng chuyển sang các mụn phỏng màu hồng rồi màu đen ở giữa. Vùng xung quanh phù nề và nổi mụn phỏng.

Sốt hồi quy

Vi khuẩn gây bệnh là một loại xoắn khuẩn, Borrelia recurrentis, mặc dù một số loại vi khuẩn chưa được nghiên cứu kỹ có thể gây ra bệnh tương tự.

Ngộ độc Clostridium botulinum

Đây là bệnh ngộ độc thức ăn do ăn phải độc tố có sẵn thường do các typ A, B hoặc E của vi khuẩn Clostridium botulinum, đây là một trực khuẩn có nha bào, kỵ khí tuyệt đối, có ở khắp nơi trong đất.