Hội chứng QT dài

Hội chứng QT dài tự phát là một bệnh ít gặp và lần đầu tiên được mô tả ở những anh chị em ruột bị điếc. Nó được đặc trưng bằng ngất tái phát, một khoảng QT dài (thường 0,5 - 0,7 giây), rối loạn nhịp thất được chứng minh và chết đột ngột. Hệ thống thần kinh giao cảm (đặc biệt là hạch sao trái) có thể đóng vai trò quan trọng trong bệnh sinh.

Chẹn beta giao cảm là thuốc có hiệu quả nhất đối với hội chứng QT dài "bẩm sinh" mặc dù phenytoin và các thuốc nhóm Ib cũng có tác dụng. Các thuốc làm kéo dài thời gian QT (nhóm Ia,Ic và nhóm III) là chống chỉ định. Những cơn rối loạn nhịp cấp khó điều trị có thể được điều trị bàng phong bế tại chỗ bằng thuốc tê các hạch sao và những cơn tái phát có thể được điều trị bằng cắt các hạch này cũng như 3 hoặc 5 hạch giao cảm cổ đầu tiên.

Hội chủng QT dài mắc phải xảy ra thứ phát do sử dụng các thuốc chống loạn nhịp hoặc các thuốc chống trầm cảm, do rối loạn điện giải thiếu máu cơ tim hoặc nhịp chậm rõ rệt co thể gây ra tim nhanh thất (xoắn đỉnh, nghĩa là xoắn xung quanh đường đẳng điện dẫn tới làm thay đổi hình thái QRS). Vai trò của hội chứng QT dài rất khó đánh giá bởi vì các thuốc nhóm la, Ic và các thuốc chống loạn nhịp nhóm III kéo dài khoảng QT và vẫn có hiệu quả trong điều các rối loạn nhịp nhanh thất. Có thể là các thuốc này gây ra tim nhanh thất nghịch thường ở một số bệnh nhân. Hội chứng QT dài mắc phải cần được nghiên cứu thêm. Cần phải nhấc lại rằng phải thận trọng khi điều trị liên tục làm kéo dài khoảng QT qúa 500ms.

Điều trị xoắn đỉnh khác với các hình thái khác của tim nhanh thất. Các thuốc nhóm I, Ic hoặc nhóm III, kéo dài khoảng QT không nên sử dụng. Các chẹn beta đường tĩnh mạch có thể có tác dụng đặc biệt là trong hình thái bẩm sinh. Magie sulfat đường tĩnh mạch có hiệu quả. Một phương pháp điều trị có hiệu quả là tạo nhịp nhĩ hoặc thất tạm thời, có thể cắt và dự phòng rối loạn nhịp này.