Bệnh cơ tim hạn chế

2016-11-03 02:42 PM

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bằng tổn thương đổ đầy thất trái với chức năng co bóp được bảo tồn. Tinh trạng này tương đối hiếm gặp với nguyên nhân thường gặp nhất là nhiễm tinh bột, tia xạ, và xơ hóa cơ tim sau phẫu thuật tim mở. Ở châu Phi, xơ hóa nội mạc cơ tim, một tổn thương đặc hiệu trong đó có sự xợ hóa nặng nề nội mạc cơ tim thường có tăng bạch cầu ưa acid kèm theo (hội chứng Loffler). Các nguyên nhân khác của bệnh cơ tim hạn chế là các bệnh cơ tim thâm nhiễm (như bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt, hội chứng carcinoid) và các bệnh tổ chức liên kểt (như xơ cứng bì).

Phân loại các bệnh cơ tim

 

Bệnh cơ tim dãn

Bệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim hạn chế

Các nguyên nhân thường gặp

Tự phát, rượu, viêm có tim, sau đẻ, doxorubicin, các bệnh lý nội tiết, các bệnh di truyền

Hội chứng di truyền, có thể tăng huyết áp lâu ngày

Nhiễm tinh bột, sau chiếu xạ, sau phẫu thuật tim mở, đái tháo dưòng, xơ nội mạc có tim

Các triệu chứng

Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ

Khó thở, đau ngực, có thể ngất

Khó thở, mệt mỏi, suy tim phải

Khám thực thể

Tim to, tiếng thứ 3 (S3), áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, ran ở phổi

Tiếng tim S4, có thể có tiếng thổi tâm thu, mạch dội đôi ở mạch cảnh

Áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, dấu hiệu Kussmaul

Điện tâm đồ

Những thay đổi của ST-T, rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu thất

Phì đại thất trái, sóng Q vách liên thất Iớn

Những thay đổi ST-T, rối loạn dận truyền, điện thế thấp

X quang ngực

Tim to, ứ huyết phổi

Tim to vừa phải

Tim hơi to đến to vừa phải

Siêu âm, các thăm dò hạt nhân

Dãn và rối loạn chức năng thất trái

Dày thất trái, phì đại vách liên thất lệch tâm, kích thưỏc thất trái nhỏ, chức năng thất bình thường hoặc tăng, di động của van hai lá ra phía trước thì tâm thu. Rối loạn chức năng tâm trương

Kích thưóc thất trái nhỏ hoặc bình thường. Chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Thông tim

Dãn và rối loạn chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp

Thất trái nhỏ, tăng co bóp, chênh áp đường ra, rối loạn chức năng tâm trương

Áp lực tâm trương cao, dấu hiệu "rễ vuông", chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Nhiễm tinh bột có thể làm tổn thương tim bằng một số cách. Mặc dù nó thường là nguyên nhân của bệnh cơ tim hạn chế, nó cũng hay gây bệnh cơ tim giãn với suy tim ứ trệ. Hầu như bao giờ cũng có rối loạn dẫn truyền đi kèm. Sinh thiết trực tràng, mỡ bụng, sinh thiết lợi cũng như sinh thiết cơ tim cho phép chẩn đoán.

Vấn đề chẩn đoán hàng đầu đối với bệnh cơ tim hạn chế là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt. Bệnh cảnh lâm sàng thường gợi ý nhiều cho chẩn đoán, nhưng tình trạng chức năng thất trái (thường bình thường trong viêm màng ngoài tim, giảm nhẹ trong bệnh cơ tim hạn chế) có thể là dấu hiệu giúp ích, tuy rằng có thể là dấu hiệu của màng ngoài tim bị dày lên. Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Đáng buồn là hiện nay điều trị ít đem lại hiệu quả đối với các tình trạng bệnh gây ra bệnh cơ tim hạn chế hoặc bản thân bệnh cơ tim hạn chế. Lợi tiểu có thể có tác dụng nhưng lợi tiểu quá mức có thể làm các triệu chứng nặng lên.

Bài viết cùng chuyên mục

Hở van động mạch chủ

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc.

Đau thắt ngực không ổn định

Hầu hết các bệnh nhân bị đau thắt ngực không ổn định sẽ có những thay đổi điện tâm đồ trong cơn đau, thường thấy sự chênh xuống của đoạn ST hoặc sóng T dẹt hoặc đảo ngược nhưng đôi khi ST lại chênh lên.

Tăng áp động mạch phổi tiên phát

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Phân ly nhĩ thất và rối loạn dẫn truyền trong thất

Tiên lượng của blốc trong thất nói chung là tùy thuộc vào bệnh tim cơ sở. Ngay cả trong blổc hai phân nhanh, tỷ lệ blôc tim hoàn toàn huyền bí hoặc tiến triển tới hình thái blốc này rất thấp và tạo nhịp thường là không xác đáng.

Đau thắt ngực

Đau thắt ngực thường do bệnh xơ vữa các động mạch vành gây ra. Co thắt động mạch vành cũng có thể xẩy ra ở vị trí tổn thương hoặc hiếm hơn, ở những động mạch hoàn toàn bình thường.

Ngoại tâm thu thất

Theo dõi điện tâm đồ di động hoặc theo dõi trong gắng sức sẽ cho thấy số lượng ngoại tâm thu thất nhiều hơn và các nhát ngoại tâm thu thất phức tạp hơn khi nó xảy ra trên 1 băng điện tâm đồ thường ngày.

Các rối loạn nhịp xoang

Ngoại tâm thu nhĩ và thất thường xảy ra thích ứng với nhịp chậm xoang, hiếm khi cần phải tạo nhịp nếu các triệu chứng xuất hiện liên quan với nhịp châm.

Các khối u tim

Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm nhưng cộng hưởng từ hạt nhân và chụp cắt lớp bằng máy vi tính cũng có thể giúp ích.

Suy tim: chẩn đoán và điều trị

Khi tim suy, một số thích ứng xảy ra cả ở tim và ở ngoại biên. Nếu như thể tích nháp bóp của thất giảm do giảm co bóp hoặc tăng tiền gánh qụá mức, thể tích và áp lực cuối tâm trương ở những buồng này sẽ tăng lên.

Hở van hai lá

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở.

Bệnh tim do phổi

Triệu chứng nổi bật của chứng tâm phế mạn còn bù là triệu chứng liên quan tới bệnh phổi và gồm ho và gầy, dễ mệt và yếu. Khi bệnh phổi gây ra suy thất phải, các triệu chứng này tăng lên.

Rung nhĩ và cuồng động nhĩ

Chống đông bằng warfarin làm giảm biến chứng tắc nghẽn mạch ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi. Aspirin cũng có ích ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi.

Thấp tim cấp và bệnh tim do thấp

Các tiêu chuẩn phụ gồm sốt, đau nhiều khớp, kéo dài khoảng PQ có thể trở về bình thường được, tốc độ lắng máu cao, các dấu hiệu của nhiễm liên cầu tan huyết beta trước đó, hoặc tiền sử có thấp tim.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Block nhĩ thất

Những bệnh nhân bị blốc tim hoàn toàn từng cơn hoặc blốc dưới nút hoàn toàn mạn tính cần phải tạo nhịp vĩnh viễn, và tạo nhịp tạm thời được chỉ định nếu tạo nhịp cấy chưa được tiến hành ngay.

Nhịp tự thất gia tốc

Việc điều trị nhịp tự thất gia tốc không đặt ra trừ khi có rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp nặng hơn. Loại rối loạn nhịp này cũng rất thường gặp trong nhiễm độc digitalis

Phân biệt ngoại tâm thu trên thất bị dẫn truyền lệch hướng với ngoại tâm thu thất

Mối liên quan của sóng P với phức bộ tim nhanh cũng giúp ích. Một mối tương quan 1 và1 thường có nghĩa là nguồn gốc trển thất, ngoại trừ trong trường hợp tim nhanh thất có sóng P dẫn truyền ngược.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Những vi khuẩn độc hơn, đặc biệt là tụ cầu vàng, có khuynh hướng gây ra nhiễm khuẩn tiến triển và hủy hoại nhanh hơn. Bệnh nhân thường có biểu hiện bằng sốt cấp tính

Viêm màng ngoài tim co thắt

X quang ngực có thể thấy kích thước tim bình thường hoặc tim to. Calci hóa màng ngoài tim cũng thường gặp và nhìn thấy rõ nhất ở tư thế nghiêng.

Nhịp nhanh thất và rung thất

Nhịp nhanh thất là một biến chứng thường gặp của nhồi máu cơ tim cấp nhưng nó có thể xảy ra trong bệnh cơ tim phì đại, sa van hai lá, viêm cơ tim và trong hầu hết các hình thái khác của bệnh cơ tim.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh tim

Việc nhận thấy nhịp đập của tim, có thể là hiện tượng bình thường, hoặc có thể phàn ánh tăng cung lượng tim, hoặc tăng cung lượng nhát bóp tim.

Hẹp van động mạch chủ

Hẹp van động mạch chủ có thể xảy ra sau thấp tim nhưng nguyên nhân thường gặp là do sự calci hóa van dần dần chồng chéo lên bệnh van động mạch chủ hai lá bẩm sinh hoặc ở người già có van bình thường trước đó.

Bệnh mạch vành: bệnh xơ cứng động mạch vành, bệnh tim thiếu máu cục bộ

Các quá trinh này tiến triển chậm qua nhiều thập kỷ trong hầu hết các trường hợp. Trái lại, lịch sử tự nhiên của mảng xơ vữa chín khó có thể dự đoán được.

Tạo nhịp tim vĩnh viễn

Về mặt quan điểm thì một máy tạo nhịp nhận cảm và tạo nhịp ở cả hai buồng là phương thức sinh lý nhất để tạo nhịp cho những bệnh nhân vẫn còn nhịp xoang.

Tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng tim có thể kết hợp với đau nếu như chúng xảy ra như là một phần của quá trình viêm cấp tính hoặc có thể không có đau và thường gặp ở những trường hợp tràn dịch do ung thư hoặc do tăng ure máu.