Bệnh cơ tim hạn chế

2016-11-03 02:42 PM

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bằng tổn thương đổ đầy thất trái với chức năng co bóp được bảo tồn. Tinh trạng này tương đối hiếm gặp với nguyên nhân thường gặp nhất là nhiễm tinh bột, tia xạ, và xơ hóa cơ tim sau phẫu thuật tim mở. Ở châu Phi, xơ hóa nội mạc cơ tim, một tổn thương đặc hiệu trong đó có sự xợ hóa nặng nề nội mạc cơ tim thường có tăng bạch cầu ưa acid kèm theo (hội chứng Loffler). Các nguyên nhân khác của bệnh cơ tim hạn chế là các bệnh cơ tim thâm nhiễm (như bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt, hội chứng carcinoid) và các bệnh tổ chức liên kểt (như xơ cứng bì).

Phân loại các bệnh cơ tim

	Bệnh cơ tim dãn	Bệnh cơ tim phì đại	Bệnh cơ tim hạn chế
Các nguyên nhân thường gặp	Tự phát, rượu, viêm có tim, sau đẻ, doxorubicin, các bệnh lý nội tiết, các bệnh di truyền	Hội chứng di truyền, có thể tăng huyết áp lâu ngày	Nhiễm tinh bột, sau chiếu xạ, sau phẫu thuật tim mở, đái tháo dưòng, xơ nội mạc có tim
Các triệu chứng	Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ	Khó thở, đau ngực, có thể ngất	Khó thở, mệt mỏi, suy tim phải
Khám thực thể	Tim to, tiếng thứ 3 (S3), áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, ran ở phổi	Tiếng tim S4, có thể có tiếng thổi tâm thu, mạch dội đôi ở mạch cảnh	Áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, dấu hiệu Kussmaul
Điện tâm đồ	Những thay đổi của ST-T, rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu thất	Phì đại thất trái, sóng Q vách liên thất Iớn	Những thay đổi ST-T, rối loạn dận truyền, điện thế thấp
X quang ngực	Tim to, ứ huyết phổi	Tim to vừa phải	Tim hơi to đến to vừa phải
Siêu âm, các thăm dò hạt nhân	Dãn và rối loạn chức năng thất trái	Dày thất trái, phì đại vách liên thất lệch tâm, kích thưỏc thất trái nhỏ, chức năng thất bình thường hoặc tăng, di động của van hai lá ra phía trước thì tâm thu. Rối loạn chức năng tâm trương	Kích thưóc thất trái nhỏ hoặc bình thường. Chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường
Thông tim	Dãn và rối loạn chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp	Thất trái nhỏ, tăng co bóp, chênh áp đường ra, rối loạn chức năng tâm trương	Áp lực tâm trương cao, dấu hiệu "rễ vuông", chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Nhiễm tinh bột có thể làm tổn thương tim bằng một số cách. Mặc dù nó thường là nguyên nhân của bệnh cơ tim hạn chế, nó cũng hay gây bệnh cơ tim giãn với suy tim ứ trệ. Hầu như bao giờ cũng có rối loạn dẫn truyền đi kèm. Sinh thiết trực tràng, mỡ bụng, sinh thiết lợi cũng như sinh thiết cơ tim cho phép chẩn đoán.

Vấn đề chẩn đoán hàng đầu đối với bệnh cơ tim hạn chế là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt. Bệnh cảnh lâm sàng thường gợi ý nhiều cho chẩn đoán, nhưng tình trạng chức năng thất trái (thường bình thường trong viêm màng ngoài tim, giảm nhẹ trong bệnh cơ tim hạn chế) có thể là dấu hiệu giúp ích, tuy rằng có thể là dấu hiệu của màng ngoài tim bị dày lên. Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Đáng buồn là hiện nay điều trị ít đem lại hiệu quả đối với các tình trạng bệnh gây ra bệnh cơ tim hạn chế hoặc bản thân bệnh cơ tim hạn chế. Lợi tiểu có thể có tác dụng nhưng lợi tiểu quá mức có thể làm các triệu chứng nặng lên.

Bài viết cùng chuyên mục

Nhịp tự thất gia tốc

Việc điều trị nhịp tự thất gia tốc không đặt ra trừ khi có rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp nặng hơn. Loại rối loạn nhịp này cũng rất thường gặp trong nhiễm độc digitalis

Tăng áp động mạch phổi tiên phát

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Nhịp nhanh nhĩ đa ổ (hỗn loạn) và nhịp bộ nối nhĩ thất

Bộ nối nhĩ nút hoặc nút bó His có thể đảm nhận hoạt động chủ nhịp của tim, thường ở tần số 40 đến 60 lần/phút. Nó có thể xảy ra ở bệnh nhân có viêm cơ tim, bệnh mạch vành và ngộ độc digitalis cũng như những người có tim bình thường.

Viêm cơ tim cấp do thuốc và nhiễm độc

Các phản ứng tăng nhạy cảm với sulfonamid, penicillin và aminosalicylic acid cũng nhừ các thuốc khác có thể gây ra rối loạn chức năng tim. Tia xạ cũng có thể gây phản ứng viêm cơ tim cấp cũng như gây xơ hóa mạn tính, thường gắn liền với viêm màng ngoài tim.

Rung nhĩ và cuồng động nhĩ

Chống đông bằng warfarin làm giảm biến chứng tắc nghẽn mạch ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi. Aspirin cũng có ích ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi.

Các biến chứng của nhồi máu cơ tim

Hầu hết các bệnh nhân có đau thát ngực sau nhồi máu và tất cả những người trơ với điều trị thuốc thì nên được thông tim sớm và tái tưới máu bằng PTCA hoặc CABG.

Tim nhanh kịch phát trên thất

Cơ chế thường gặp nhất của tim nhanh kịch phát và kết thúc bởi một ngoại tâm thu nhĩ hoặc một ngoại tâm thu thất ngẫu nhiên. Vòng vào lại có thể bao hàm cả nút xoang, nút nhĩ thất, hoặc đường dẫn truyền phụ.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh tim

Việc nhận thấy nhịp đập của tim, có thể là hiện tượng bình thường, hoặc có thể phàn ánh tăng cung lượng tim, hoặc tăng cung lượng nhát bóp tim.

Thông liên nhĩ

Những bệnh nhân với shunt nhỏ có thể có cuộc sống bình thường, các shunt lớn sẽ gây ra biến chứng ở tuổi bốn mươi. Tăng sức cản mạch máu phổi thứ phát dẫn tới tăng huyết áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra ở trẻ em.

Điều trị tăng Cholesterol LDL

Các chế độ ăn làm giảm cholesterol, cũng có thể có ảnh hưởng biến thiên trên các phân đoạn lipid, vi dụ, các chế độ ăn có chất béo toàn phần rất thấp.

Tạo nhịp tim vĩnh viễn

Về mặt quan điểm thì một máy tạo nhịp nhận cảm và tạo nhịp ở cả hai buồng là phương thức sinh lý nhất để tạo nhịp cho những bệnh nhân vẫn còn nhịp xoang.

Viêm màng ngoài tim co thắt

X quang ngực có thể thấy kích thước tim bình thường hoặc tim to. Calci hóa màng ngoài tim cũng thường gặp và nhìn thấy rõ nhất ở tư thế nghiêng.

Hẹp động mạch phổi

Bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường. Hẹp nặng thường gắn liền với chết đột ngột và có thể gậy ra suy tim vào những năm 20 đến 30 tuổi.

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ nhĩ thất

Những bệnh nhân có khoảng RR dưới 220 ms là những người có mối nguy cơ cao nhất. Digoxin và verapamil, các chẹn beta với một mức độ ít hơn có thể làm giảm thời gian trơ của đường dẫn truyền phụ.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Những vi khuẩn độc hơn, đặc biệt là tụ cầu vàng, có khuynh hướng gây ra nhiễm khuẩn tiến triển và hủy hoại nhanh hơn. Bệnh nhân thường có biểu hiện bằng sốt cấp tính

Hở van hai lá

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở.

Block nhĩ thất

Những bệnh nhân bị blốc tim hoàn toàn từng cơn hoặc blốc dưới nút hoàn toàn mạn tính cần phải tạo nhịp vĩnh viễn, và tạo nhịp tạm thời được chỉ định nếu tạo nhịp cấy chưa được tiến hành ngay.

Các rối loạn nhịp xoang

Ngoại tâm thu nhĩ và thất thường xảy ra thích ứng với nhịp chậm xoang, hiếm khi cần phải tạo nhịp nếu các triệu chứng xuất hiện liên quan với nhịp châm.

Đánh giá ngất

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng tim có thể kết hợp với đau nếu như chúng xảy ra như là một phần của quá trình viêm cấp tính hoặc có thể không có đau và thường gặp ở những trường hợp tràn dịch do ung thư hoặc do tăng ure máu.

Các kỹ thuật đánh giá rối loạn nhịp

Cần phải thật thận trọng trước khi gắn các triệu chứng của bệnh nhân với các rối loạn nhịp hoặc rối loạn dẫn truyền phát hiện thấy trong khi theo dõi liên tục mà không có triệu chứng đồng thời.

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Viêm cơ tim cấp nhiễm trùng

Bệnh nhân có thể có dấu hiệu trong vài ngày đến một vài tuần sau đợt sốt cấp hoặc nhiễm khuẩn đường hồ hấp hoặc có suy tim mà không có triệu chứng trước đó.

Bệnh cơ tim giãn

Thường không thể phát hiện được nguyên nhân, nhưng nghiện rượu lâu ngày và viêm cơ tim là những nguyên nhân thường gặp. Hơn nữa, nhiều người coi bệnh cơ tim giãn ngẫu phát thường là giai đoạn cuối của viêm cơ tim.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.