Bệnh cơ tim hạn chế

2016-11-03 02:42 PM

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bằng tổn thương đổ đầy thất trái với chức năng co bóp được bảo tồn. Tinh trạng này tương đối hiếm gặp với nguyên nhân thường gặp nhất là nhiễm tinh bột, tia xạ, và xơ hóa cơ tim sau phẫu thuật tim mở. Ở châu Phi, xơ hóa nội mạc cơ tim, một tổn thương đặc hiệu trong đó có sự xợ hóa nặng nề nội mạc cơ tim thường có tăng bạch cầu ưa acid kèm theo (hội chứng Loffler). Các nguyên nhân khác của bệnh cơ tim hạn chế là các bệnh cơ tim thâm nhiễm (như bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt, hội chứng carcinoid) và các bệnh tổ chức liên kểt (như xơ cứng bì).

Phân loại các bệnh cơ tim

	Bệnh cơ tim dãn	Bệnh cơ tim phì đại	Bệnh cơ tim hạn chế
Các nguyên nhân thường gặp	Tự phát, rượu, viêm có tim, sau đẻ, doxorubicin, các bệnh lý nội tiết, các bệnh di truyền	Hội chứng di truyền, có thể tăng huyết áp lâu ngày	Nhiễm tinh bột, sau chiếu xạ, sau phẫu thuật tim mở, đái tháo dưòng, xơ nội mạc có tim
Các triệu chứng	Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ	Khó thở, đau ngực, có thể ngất	Khó thở, mệt mỏi, suy tim phải
Khám thực thể	Tim to, tiếng thứ 3 (S3), áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, ran ở phổi	Tiếng tim S4, có thể có tiếng thổi tâm thu, mạch dội đôi ở mạch cảnh	Áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, dấu hiệu Kussmaul
Điện tâm đồ	Những thay đổi của ST-T, rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu thất	Phì đại thất trái, sóng Q vách liên thất Iớn	Những thay đổi ST-T, rối loạn dận truyền, điện thế thấp
X quang ngực	Tim to, ứ huyết phổi	Tim to vừa phải	Tim hơi to đến to vừa phải
Siêu âm, các thăm dò hạt nhân	Dãn và rối loạn chức năng thất trái	Dày thất trái, phì đại vách liên thất lệch tâm, kích thưỏc thất trái nhỏ, chức năng thất bình thường hoặc tăng, di động của van hai lá ra phía trước thì tâm thu. Rối loạn chức năng tâm trương	Kích thưóc thất trái nhỏ hoặc bình thường. Chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường
Thông tim	Dãn và rối loạn chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp	Thất trái nhỏ, tăng co bóp, chênh áp đường ra, rối loạn chức năng tâm trương	Áp lực tâm trương cao, dấu hiệu "rễ vuông", chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Nhiễm tinh bột có thể làm tổn thương tim bằng một số cách. Mặc dù nó thường là nguyên nhân của bệnh cơ tim hạn chế, nó cũng hay gây bệnh cơ tim giãn với suy tim ứ trệ. Hầu như bao giờ cũng có rối loạn dẫn truyền đi kèm. Sinh thiết trực tràng, mỡ bụng, sinh thiết lợi cũng như sinh thiết cơ tim cho phép chẩn đoán.

Vấn đề chẩn đoán hàng đầu đối với bệnh cơ tim hạn chế là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt. Bệnh cảnh lâm sàng thường gợi ý nhiều cho chẩn đoán, nhưng tình trạng chức năng thất trái (thường bình thường trong viêm màng ngoài tim, giảm nhẹ trong bệnh cơ tim hạn chế) có thể là dấu hiệu giúp ích, tuy rằng có thể là dấu hiệu của màng ngoài tim bị dày lên. Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Đáng buồn là hiện nay điều trị ít đem lại hiệu quả đối với các tình trạng bệnh gây ra bệnh cơ tim hạn chế hoặc bản thân bệnh cơ tim hạn chế. Lợi tiểu có thể có tác dụng nhưng lợi tiểu quá mức có thể làm các triệu chứng nặng lên.

Bài viết cùng chuyên mục

Tim nhanh kịch phát trên thất

Cơ chế thường gặp nhất của tim nhanh kịch phát và kết thúc bởi một ngoại tâm thu nhĩ hoặc một ngoại tâm thu thất ngẫu nhiên. Vòng vào lại có thể bao hàm cả nút xoang, nút nhĩ thất, hoặc đường dẫn truyền phụ.

Các biến chứng của nhồi máu cơ tim

Hầu hết các bệnh nhân có đau thát ngực sau nhồi máu và tất cả những người trơ với điều trị thuốc thì nên được thông tim sớm và tái tưới máu bằng PTCA hoặc CABG.

Viêm cơ tim cấp nhiễm trùng

Bệnh nhân có thể có dấu hiệu trong vài ngày đến một vài tuần sau đợt sốt cấp hoặc nhiễm khuẩn đường hồ hấp hoặc có suy tim mà không có triệu chứng trước đó.

Cơ chế rối loạn nhịp tim

Liệu tần số tim chậm có sinh ra triệu chứng lúc nghỉ hoặc khi gắng sức hay không là tùy thuộc vào tình trạng cơ sở của cơ tim và khả năng nó có thể tăng thể tích nhát bóp.

Hở van động mạch chủ

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc.

Điều trị tăng Cholesterol LDL

Các chế độ ăn làm giảm cholesterol, cũng có thể có ảnh hưởng biến thiên trên các phân đoạn lipid, vi dụ, các chế độ ăn có chất béo toàn phần rất thấp.

Lựa chọn và theo dõi các van tim giả

Việc nhận biết rối loạn chức năng van có thể rất khó khăn nhưng siêu âm Doppler đặc biệt là qua đường thực quản có thể phát hiện thấy hẹp trong hầu hết các trường hợp.

Viêm cơ tim cấp do thuốc và nhiễm độc

Các phản ứng tăng nhạy cảm với sulfonamid, penicillin và aminosalicylic acid cũng nhừ các thuốc khác có thể gây ra rối loạn chức năng tim. Tia xạ cũng có thể gây phản ứng viêm cơ tim cấp cũng như gây xơ hóa mạn tính, thường gắn liền với viêm màng ngoài tim.

Tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng tim có thể kết hợp với đau nếu như chúng xảy ra như là một phần của quá trình viêm cấp tính hoặc có thể không có đau và thường gặp ở những trường hợp tràn dịch do ung thư hoặc do tăng ure máu.

Các xét nghiệm và thủ thuật chẩn đoán bệnh tim mạch

Các thủ thuật chẩn đoán không chảy máu đã ngày càng tăng về số lượng và ứng dụng trong chẩn đoán. Tuy nhiên chúng thường bị lạm dụng quá mức.

Hẹp eo động mạch chủ

Huyết áp sẽ tăng ở động mạch chủ và các nhánh của nó ở phần trước chỗ hẹp còn huyết áp lại giảm ở phần sau chỗ hẹp. Tuần hoàn bàng hệ phát triển qua các động mạch liên sườn và các nhánh của động mạch dưới đòn.

Phân biệt ngoại tâm thu trên thất bị dẫn truyền lệch hướng với ngoại tâm thu thất

Mối liên quan của sóng P với phức bộ tim nhanh cũng giúp ích. Một mối tương quan 1 và1 thường có nghĩa là nguồn gốc trển thất, ngoại trừ trong trường hợp tim nhanh thất có sóng P dẫn truyền ngược.

Nhồi máu cơ tim cấp

Kích thước và vị trí của ổ nhồi máu quyết định bệnh cảnh lâm sàng cấp, các biến chứng sớm và tiên lượng lâu dài. Các dấu hiệu huyết động có liên quan trực tiếp tới mức độ lan rộng của những lần nhồi máu trước.

Viêm màng ngoài tim

Màng ngoài tim thường bị tổn thương do các quá trình làm tổn thương tim nhưng nó cũng có thể bị tổn thương bởi các bệnh của tổ chức kề bên và có thể là bệnh tiên phát tại piàng ngoài tim.

Đánh giá ngất

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ nhĩ thất

Những bệnh nhân có khoảng RR dưới 220 ms là những người có mối nguy cơ cao nhất. Digoxin và verapamil, các chẹn beta với một mức độ ít hơn có thể làm giảm thời gian trơ của đường dẫn truyền phụ.

Cấp cứu tăng huyết áp

Ngày càng có nhiều các thuốc dùng trong điều trị cấp cứu tăng huyết áp, đã liệt kê các thuốc, liều lượng, và tác dụng phụ.

Nhịp tự thất gia tốc

Việc điều trị nhịp tự thất gia tốc không đặt ra trừ khi có rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp nặng hơn. Loại rối loạn nhịp này cũng rất thường gặp trong nhiễm độc digitalis

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Thông liên thất

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp.

Đánh giá những người thoát khỏi chết đột ngột do tim

Một vấn đề điều trị quan trọng ở những bệnh nhân đã bị ngất, tim nhanh thất có triệu chứng hoặc thoát khỏi chết đột ngột là đưa ra những lời khuyên liên quan tới việc lái xe ôtô.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Ngoại tâm thu thất

Theo dõi điện tâm đồ di động hoặc theo dõi trong gắng sức sẽ cho thấy số lượng ngoại tâm thu thất nhiều hơn và các nhát ngoại tâm thu thất phức tạp hơn khi nó xảy ra trên 1 băng điện tâm đồ thường ngày.

Bệnh cơ tim giãn

Thường không thể phát hiện được nguyên nhân, nhưng nghiện rượu lâu ngày và viêm cơ tim là những nguyên nhân thường gặp. Hơn nữa, nhiều người coi bệnh cơ tim giãn ngẫu phát thường là giai đoạn cuối của viêm cơ tim.

Bệnh tăng huyết áp

Tăng huyết áp thoáng qua, do sự xúc động hoặc lo sợ gây ra, không nên chẩn đoán là bệnh tăng huyết áp, nhưng có thể chỉ ra một xu hướng tiến triển của nó.