Hẹp van hai lá

Những điếm cơ bản trong chẩn đoán

Khó thở, khó thở khi nằm và khó thở kịch phát về đêm.

Các triệu chứng được khởi phát khi xuất hiện rung nhĩ hoặc có thai.

Tiếng thứ nhất đanh, tiếng clăc mở van (thường có), tiếng rung mạch dần ở mỏm.

Điện tâm đồ cho thấy có những bất thường của nhĩ trái và thường có rung nhĩ. Siêu âm Doppler xác nhận chuẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của bệnh.

Nhận định chung

Hầu hết tất cả các bệnh nhân hẹp van hai lá đều có bệnh tim từ trước là bệnh thấp tim mặc dù tiền sử thấp tim thường không rõ ràng.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Dấu hiệu đặc trưng của hẹp hai lá là tiếng rung giữa tâm trương khu trú, âm độ thấp, thời gian của tiếng rung thay đổi theo mức độ hẹp và tần số tim. Bỏi van dày nên khi mở ở thời kỳ đầu tâm trương gây ra tiếng clắc mở van. Tiếng này có âm sắc cao, phân bố rộng khắp ngực và xảy ra ngay sau tiếng thứ hai (A2) trong những trường hợp hẹp nặng, và muộn hơn trong những trường hợp hẹp nhẹ hơn. Trong hẹp van hai lá nặng có lưu lượng máu qua van hai lá thấp, tiếng rung có thể yếu và khó phát hiện, nhưng tiếng clắc mở van hầu như bao giờ cũng nghe được. Nếu bệnh nhân có cả hẹp và hở van hai lá thì những đặc điểm nổi bật là có tiếng thổi tâm thu của hở hai lá và có hoặc không có tiếng rung tâm trương ngắn và tiếng clác mở van bị chậm lại.

Khi van hẹp dưới 1,5cm2 (bình thường 4 - 6cm2), áp lực nhĩ trái phải tăng cao để duy trì dòng máu bình thường qua van và một cung lượng tim bình thường. Điều này gây ra sự chênh lệch áp lực giữa nhĩ trái và thất trái trong thì tâm trương. Mức độ chênh áp và độ dài của tiếng rung tâm trương phản ánh mức độ nặng của hẹp van hai lá. Chúng tồn tại suốt thì tâm trương khi tổn thương nặng hoặc tần số thất nhanh.

Trong những trường hợp nhẹ, áp lực nhĩ trái và cung lượng tim co thể cơ bản là bình thường và bệnh nhân không có triệu chứng, nhưng trong hẹp vừa (diện tích lỗ van < 1,5cm2), đặc biệt là khi nhịp nhanh làm rút ngắn thời gian tâm trương và tăng lưu lượng máu qua van hai lá, thì khó thở và mệt mỏi xuất hiện vì áp lực nhĩ trái tăng cao gây ra ứ trệ ở tĩnh mạch phổi lúc nghỉ và giảm cung lượng tim, hậu quả là khó thở, mệt mỏi và suy tim phải. Tư thế nằm vào buổi tối làm tăng thêm thể tích máu lên phổi gây ra khó thở khi nằm, khó thở kịch phát ban đêm. Ứ máu phổi nặng cũng có thể xuất hiện do nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính, ăn muối và uống nhiều nước quá mức, viêm nội tâm mạc hoặc thấp tim tái phát. Do tăng áp lực phổi có từ lâu đã phát triển những mạng nối giữa tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch phế quản gây ra sự giãn tĩnh mạch dưới niêm mạc phế quản. Những tĩnh mạch giãn này thường dễ vỡ gây ra ho ra máu nhẹ hoặc nặng, ở một vài bệnh nhân có động mạch trở nên bị hẹp, làm tăng đáng kể áp lực động mạch phổi và làm tăng nhanh sự phát triển phì đại và suy thất phải. Những bệnh nhân này bị khó thở tương đối ít nhưng dễ mệt mỏi khi gắng sức.

50 - 80% các bệnh nhân xuất hiện rung nhĩ kịch phát hay mạn tính, điều này có thể thúc đẩy xuất hiện khó thở hoặc phù phổi cấp, trừ khi tần số đáp ứng của thất được khống chế.

Các thăm dò chẩn đoán

Siêu âm là một kỹ thuật có giá trị nhất để đánh giá hẹp van hai lá. Van dày, mở kém và đóng chậm. Các lá van trước và sau di động kém và cùng chiều hơn là theo hướng ngược chiều. Kích thước nhĩ trái có thể được xác định bằng siêu âm. Kích thước nhĩ trái tăng chứng tỏ nhiều khả năng bị rung nhĩ hoặc tắc mạch đại tuần hoàn. Có thể đo được diện tích van hai lá và ước lượng được độ chênh áp và áp lực động mạch phổi bằng siêu âm Doppler. Siêu âm cũng có thể phát hiện u nhày nhĩ, mà đôi khi nó có biểu hiện lâm sàng giống như hẹp van hai lá.

Bởi vì siêu âm và đánh giá cẩn thận các triệu chứng cho biết hầu hết các dữ liệu cần thiết, nên thông tim được sử dụng trước hết để phát hiện các bệnh van, bệnh mạch vành hoặc bệnh cơ tim phối hợp, sau khi đã đưa ra quyết định can thiệp.

Điều trị và tiên lượng

Hẹp van hai lả co thể không có hoặc chỉ một vài triệu chứng suốt đời, hoặc nó có thể nặng lên trong một vài năm, Trong hầu hết các trường hợp, có một giai đoạn dài không có triệu chứng, sau đó là hạn chế nhẹ các hoạt động thể lực. Sự xuất hiện rung nhĩ thường làm cho các triệu chứng nặng thêm, mặc dù khi hồi phục nhịp xoang (bằng các thuốc digoxin hoặc thường nhất là các thuốc chống loạn nhịp nhóm I hoặc nhóm III) hoặc khống chế được tần số thất, tình trạng bệnh nhân có thể được cải thiện. Chuyển nhịp và duy trì nhịp xoang tiếp theo thường thành công nhất khi thời gian rung nhĩ ngắn (< 6 - 12 tháng) và nhĩ trái không quá to (đường kính < 4,5cm). Một khi rung nhĩ đã xảy ra, bệnh nhân nên được sử dụng liệu trình chống đông máu bằng warfarin ngay cả khi nhịp xoang đã được hồi phục vì 20 - 30% các bệnh nhân này sẽ bị tắc mạch đại tuần hoàn nếu không được điều trị. Tắc mạch đại tuần hoàn khi bệnh chỉ ở mức độ nhẹ hoặc vừa thì không có chỉ định phẫu thuật nhưng nên được điều trị bằng thuốc chống đông warfarin.

Các chỉ định để loại bỏ hẹp van bao gồm: (1) Phù phổi không thể khống chế được; (2) Khó thở nhiều và phù phổi từng cơn; (3) Các dấu hiệu của tăng áp phổi với phì đại thất phải và ho ra máu; (4) Hạn chế hoạt động mặc dù tần số thất đã được kiểm soát và điều trị bằng thuốc; (5) Tắc mạch hệ thống tái phát mặc dù đã chống đông máu trong trường hợp hẹp vừa và nặng.

Phẫu thuật tách mép van có thể đem lại hiệu quả ở những bệnh nhân không có hở hai lá thực tổn. Thay van được chỉ định khi kết hợp hẹp và hở hoặc khi van hai lá biến dạng và calci hóa nên không thể mổ tảch van được.

Tỷ lệ tử vòng phẫu thuật rất thấp, chỉ 1- 5% ở hầu hết các cơ sở. Nong van bằng bóng ngày càng trở nên phổ biến ở những bệnh nhân không có hở kèm theo. Tỷ lệ thành công ban đầu cao đặc biệt là khi van bị calci hóa không nhiều. Tỷ lệ hẹp lại thấp hơn so với hẹp van động mạch chủ. Do kết quả tốt, phương thức này có lẽ sẽ thay thế thích hợp phẫu thuật ở nhiều bệnh nhân tại các trung tâm có kinh nghiệm.

Những vấn đề kết hợp với van giả là huyết khối (đặc biệt là ở vị trí van), thủng cạnh van, viêm nội tâm mạc và thay đổi thoái hóa ở các van tổ chức mô. Chống đông bằng warfarin được sử dụng trong trường hợp van giả cơ học và cũng được sử dụng ít nhất trong ba tháng đầu với van giả sinh học, đặc biệt là nếu bệnh nhân có nhĩ trái to đáng kể và vẫn còn rung nhĩ.