Bệnh cơ tim giãn

Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Những điểm cơ bản trong chẩn đoán

Các triệu chứng và dấu hiệu của suy tim.

Điện tâm đồ cho thấy điện thế QRS thấp, những rối loạn tái cực không đặc hiệu, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất.

X quang ngực cho thấy tim to.

Siêu âm xác nhận dãn thất trái, thành mỏng và rối loạn chức năng toàn bộ.

Nhận định chung

Bệnh cơ tim dãn thường có những triệu chứng và dấu hiệu của suy tim ứ trệ (thường gặp nhất là khó thở). Đôi khi thấy rối loạn nhịp thất không có triệu chứng. Dãn thất trái và rối loạn chức năng tâm thu là những điểm thiết yếu cho chẩn đoán. Thường không thể phát hiện được nguyên nhân, nhưng nghiện rượu lâu ngày và viêm cơ tim là những nguyên nhân thường gặp. Hơn nữa, nhiều người coi bệnh cơ tim giãn ngẫu phát thường là giai đoạn cuối của viêm cơ tim. Về mặt tế bào học có hình ảnh xơ hóa lan rộng.

Bảng. Phân loại các bệnh cơ tim

Các triệu chứng và dấu hiệu

Ở hầu hết các bệnh nhân, các triệu chứng suy tim phát triển dần dần. Chúng có thể được phát hiện do tim to không có triệu chứng, những bất thường trên điện tim, hoặc ngoại tâm thu thất. Biểu hiện đầu tiên là có thể suy hai thất nặng. Khám thực thể thấy tim to, nhịp ngựa phi tiếng thứ ba, và thường có một tiếng thổi tâm thu do hở van hai lá chức năng. Các dấu hiệu và triệu chứng của suy tim trái và phải có thể phát hiện thấy trong làn thăm khám đầu tiên.

Điện tâm đồ và phim x quang ngực

Dấu hiệu chủ yếu được thiết kế trong bảng.

Các thăm dò chẩn đoán

Các thăm dò nên được thực hiện để loại trừ những nguyên nhân có thể loại trừ được của bệnh cơ tim. Vai trò của sinh thiết cơ tim đã được thảo luận. Siêu âm được chỉ định để loại trừ bệnh van tim nghi ngờ hoặc tổn thương khác và xác định sự hiếm có bệnh cơ tim giãn. Chụp nhấp nháy Thallium 201 gắng sức có thể cho thấy khả năng của bệnh mạch vành cơ sở. Nếu như phát hiện thấy một ổ khuyết lớn, nhưng dương tính giả cũng có thể xảy ra trong bệnh cơ tim. Thông tim ít có giá trị đặc hiệu trừ khi có thiếu máu cơ tim cục bộ hoặc nghi ngờ phình thành thất trái.

Điều trị

Một ít ca bệnh cơ tim tuân theo điều trị đặc hiệu. Nên ngừng uống rượu. Có sự phục hồi chức năng tim sau một thời gian kiêng rượu trong bệnh cơ tim do rựợu. Các nguyên nhân nội tiết (rối loạn chức năng tuyến giáp, to, đầu chi, u, tủy thượng thận) nên đựợc điều trị. Điều trị ức chế miễn dịch không được chỉ định trong bệnh cơ tim dãn mạn tính. Điều trị suy tim ứ trệ đã được phác thảo trong phần suy tim.

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh cơ tim dãn không có suy tim trên lâm sàng rất khác nhau, một số bệnh nhân vẫn còn ổn định, một số thì xấu đi dần dần, một số khác thì nặng lên nhanh chóng. Một khi đã có biểu hiện của suy tim thì lịch sử tự nhiên của bệnh giống với lịch sử tự nhiên của suy tim do các nguyên nhân khác. Tắc mạch ngoại biên và mạch phổi thường gặp hơn trong bệnh cơ tim dãn so với trong bệnh cơ tim do thiếu máu cục bộ, chống đông kéo dài có thể có ích ở những đối tượng thích hợp.