Tăng áp động mạch phổi tiên phát

2016-11-04 01:17 PM

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tăng áp động mạch phổi tiên phát được xác định khi có tăng áp lực phổi và tăng sức cản các mạch máu phổi mà không có các bệnh khác ở phổi hoặc tim. Về mặt giải phẫu bệnh nó đựợc đặc trưng bằng hẹp lan tỏa các tiểu động mạch phổi. Các bằng chứng chi tiết pho thấy rằng tắc mạch phổi tái phát không nhận biết được hoặc nghẽn mạch có đóng vai trò trong một số trường hợp. Nghẽn mạch có thể là một yếu tố làm bệnh nặng lên (thúc đẩy bằng tổn thương nội mạc tại chổ) hơn là một nguyên nhân của hội chứng. Tăng áp động mạch phổi tiên phát cần phải được phân biệt với bệnh tim - phổi mạn tính (cor pulmonale), tắc mạch phổi tái phát, hẹp van hai lá, các bệnh tim bẩm sinh và hẹp van hai lá không rõ ràng. Cần phải loại trừ các nguyên nhân thức phát bằng siêu âm và chụp cắt lớp phổi và nếu cần thì chụp động mạch phổi.

Bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng này tương tự như bệnh cảnh của tăng áp lực phổi do các nguyên nhân khác. Các bệnh nhân, nhất là các phụ nữ trẻ có các dấu hiệu của suy tim, phổi và thường nặng dần lên rồi dẫn tới tử vong tròng vòng 8 năm. Bệnh nhân có biểu hiện của cung lượng tim thấp. Yếu, mệt mỏi cũng như phù và cổ trướng do suy tim phải nậng lên. Tím ngoại biên thường có và ngất khi gắng sức có thể xảy ra.

Chụp X quang ngực cho thấy động mạch phổi chính to và các nhánh ngoại biên giảm. Thất phải to. Điện tâm đồ thấy phì đại thất phải và nhĩ phải.

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau. Các thuốc chẹn dòng calci như nifedipin và diltiazem tỏ ra là thuốc được ưa dùng. Đáp ứng tốt nhất có thể thấy ở những bệnh nhân trong giai đoạn sớm của bệnh, khi mà yếu tố co thắt mạch còn có thể đảo ngược được. Một thử nghiệm mới đây thực hiện truyền tại nhà dài ngày prostacyclin cho thấy có tác dụng tốt cả về huyết động lẫn lâm sàng ở những bệnh nhân nặng.

Tiên lượng trong tăng áp lực phổi tiên phát là xấu. Mặc dù hầu hết các bệnh nhân có tiến triển xấu dần trong một vài năm nhưng một số bệnh nhân sống sót được 5 - 6 năm. Truyền lâu dài chất tương tự prostacylin (epopostanol) có lẽ là điều trị thuốc tốt nhất, mặc dù thuốc này còn chưa được phê chuẩn ở Hoa Kỳ. Ghép tim phổi đang được áp dụng ngày càng nhiều với kết quả đáng khích lệ, trước hết là do có cyclosporin làm giảm sự đào thải mảnh ghép.

Bài viết cùng chuyên mục

Điều trị tăng Cholesterol LDL

Các chế độ ăn làm giảm cholesterol, cũng có thể có ảnh hưởng biến thiên trên các phân đoạn lipid, vi dụ, các chế độ ăn có chất béo toàn phần rất thấp.

Viêm màng ngoài tim

Màng ngoài tim thường bị tổn thương do các quá trình làm tổn thương tim nhưng nó cũng có thể bị tổn thương bởi các bệnh của tổ chức kề bên và có thể là bệnh tiên phát tại piàng ngoài tim.

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Hẹp hở van ba lá

Hở van ba lá thứ phát do bệnh van hai lá nặng, hoặc các tổn thương tim trái khác, có thể thoái lui khi bệnh cơ sở được điều trị

Đau thắt ngực không ổn định

Hầu hết các bệnh nhân bị đau thắt ngực không ổn định sẽ có những thay đổi điện tâm đồ trong cơn đau, thường thấy sự chênh xuống của đoạn ST hoặc sóng T dẹt hoặc đảo ngược nhưng đôi khi ST lại chênh lên.

Phù phổi cấp

Phù phổi cấp có biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng là khó thở dữ dội, khạc bọt hồng, vã mồ hôi và tím tái. Khám phổi cho thấy ran ở khắp hai phế trường hoặc ran rít và ran phế quản nói chung.

Suy tim: chẩn đoán và điều trị

Khi tim suy, một số thích ứng xảy ra cả ở tim và ở ngoại biên. Nếu như thể tích nháp bóp của thất giảm do giảm co bóp hoặc tăng tiền gánh qụá mức, thể tích và áp lực cuối tâm trương ở những buồng này sẽ tăng lên.

Các kỹ thuật đánh giá rối loạn nhịp

Cần phải thật thận trọng trước khi gắn các triệu chứng của bệnh nhân với các rối loạn nhịp hoặc rối loạn dẫn truyền phát hiện thấy trong khi theo dõi liên tục mà không có triệu chứng đồng thời.

Bệnh mạch vành: bệnh xơ cứng động mạch vành, bệnh tim thiếu máu cục bộ

Các quá trinh này tiến triển chậm qua nhiều thập kỷ trong hầu hết các trường hợp. Trái lại, lịch sử tự nhiên của mảng xơ vữa chín khó có thể dự đoán được.

Bệnh tim và phẫu thuật

Đánh giá lâm sàng sẽ cho những chỉ dẫn hữu ích nhất trong việc xác định mối nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim

Đánh giá ngất

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Nhịp nhanh thất và rung thất

Nhịp nhanh thất là một biến chứng thường gặp của nhồi máu cơ tim cấp nhưng nó có thể xảy ra trong bệnh cơ tim phì đại, sa van hai lá, viêm cơ tim và trong hầu hết các hình thái khác của bệnh cơ tim.

Bệnh cơ tim hạn chế

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Block đường ra xoang nhĩ và hội chứng nút xoang bệnh lý

Blốc xoàng nhĩ thường không có triệu chứng, mặc dù ngừng dài tương đương với ngừng xoang hiếm khi xảy ra như là một phần của hội chứng nút xoang bệnh lý và được điều trị như được phác thảo dưới đây.

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ nhĩ thất

Những bệnh nhân có khoảng RR dưới 220 ms là những người có mối nguy cơ cao nhất. Digoxin và verapamil, các chẹn beta với một mức độ ít hơn có thể làm giảm thời gian trơ của đường dẫn truyền phụ.

Rung nhĩ và cuồng động nhĩ

Chống đông bằng warfarin làm giảm biến chứng tắc nghẽn mạch ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi. Aspirin cũng có ích ở những bệnh nhân dưới 75 tuổi.

Hẹp van động mạch chủ

Hẹp van động mạch chủ có thể xảy ra sau thấp tim nhưng nguyên nhân thường gặp là do sự calci hóa van dần dần chồng chéo lên bệnh van động mạch chủ hai lá bẩm sinh hoặc ở người già có van bình thường trước đó.

Viêm cơ tim cấp nhiễm trùng

Bệnh nhân có thể có dấu hiệu trong vài ngày đến một vài tuần sau đợt sốt cấp hoặc nhiễm khuẩn đường hồ hấp hoặc có suy tim mà không có triệu chứng trước đó.

Phân ly nhĩ thất và rối loạn dẫn truyền trong thất

Tiên lượng của blốc trong thất nói chung là tùy thuộc vào bệnh tim cơ sở. Ngay cả trong blổc hai phân nhanh, tỷ lệ blôc tim hoàn toàn huyền bí hoặc tiến triển tới hình thái blốc này rất thấp và tạo nhịp thường là không xác đáng.

Điều trị sau nhồi máu cơ tim

Những bệnh nhân có đau thắt ngực sau nhồi máu nên được chụp mạch vành. Các tác giả phân biệt các xét nghiệm nên thực hiện thường quy ở các bệnh nhân khác.

Các biến chứng của nhồi máu cơ tim

Hầu hết các bệnh nhân có đau thát ngực sau nhồi máu và tất cả những người trơ với điều trị thuốc thì nên được thông tim sớm và tái tưới máu bằng PTCA hoặc CABG.

Nhồi máu cơ tim cấp

Kích thước và vị trí của ổ nhồi máu quyết định bệnh cảnh lâm sàng cấp, các biến chứng sớm và tiên lượng lâu dài. Các dấu hiệu huyết động có liên quan trực tiếp tới mức độ lan rộng của những lần nhồi máu trước.

Các khối u tim

Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm nhưng cộng hưởng từ hạt nhân và chụp cắt lớp bằng máy vi tính cũng có thể giúp ích.

Lựa chọn và theo dõi các van tim giả

Việc nhận biết rối loạn chức năng van có thể rất khó khăn nhưng siêu âm Doppler đặc biệt là qua đường thực quản có thể phát hiện thấy hẹp trong hầu hết các trường hợp.

Đau thắt ngực

Đau thắt ngực thường do bệnh xơ vữa các động mạch vành gây ra. Co thắt động mạch vành cũng có thể xẩy ra ở vị trí tổn thương hoặc hiếm hơn, ở những động mạch hoàn toàn bình thường.