Tăng áp động mạch phổi tiên phát

2016-11-04 01:17 PM

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tăng áp động mạch phổi tiên phát được xác định khi có tăng áp lực phổi và tăng sức cản các mạch máu phổi mà không có các bệnh khác ở phổi hoặc tim. Về mặt giải phẫu bệnh nó đựợc đặc trưng bằng hẹp lan tỏa các tiểu động mạch phổi. Các bằng chứng chi tiết pho thấy rằng tắc mạch phổi tái phát không nhận biết được hoặc nghẽn mạch có đóng vai trò trong một số trường hợp. Nghẽn mạch có thể là một yếu tố làm bệnh nặng lên (thúc đẩy bằng tổn thương nội mạc tại chổ) hơn là một nguyên nhân của hội chứng. Tăng áp động mạch phổi tiên phát cần phải được phân biệt với bệnh tim - phổi mạn tính (cor pulmonale), tắc mạch phổi tái phát, hẹp van hai lá, các bệnh tim bẩm sinh và hẹp van hai lá không rõ ràng. Cần phải loại trừ các nguyên nhân thức phát bằng siêu âm và chụp cắt lớp phổi và nếu cần thì chụp động mạch phổi.

Bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng này tương tự như bệnh cảnh của tăng áp lực phổi do các nguyên nhân khác. Các bệnh nhân, nhất là các phụ nữ trẻ có các dấu hiệu của suy tim, phổi và thường nặng dần lên rồi dẫn tới tử vong tròng vòng 8 năm. Bệnh nhân có biểu hiện của cung lượng tim thấp. Yếu, mệt mỏi cũng như phù và cổ trướng do suy tim phải nậng lên. Tím ngoại biên thường có và ngất khi gắng sức có thể xảy ra.

Chụp X quang ngực cho thấy động mạch phổi chính to và các nhánh ngoại biên giảm. Thất phải to. Điện tâm đồ thấy phì đại thất phải và nhĩ phải.

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau. Các thuốc chẹn dòng calci như nifedipin và diltiazem tỏ ra là thuốc được ưa dùng. Đáp ứng tốt nhất có thể thấy ở những bệnh nhân trong giai đoạn sớm của bệnh, khi mà yếu tố co thắt mạch còn có thể đảo ngược được. Một thử nghiệm mới đây thực hiện truyền tại nhà dài ngày prostacyclin cho thấy có tác dụng tốt cả về huyết động lẫn lâm sàng ở những bệnh nhân nặng.

Tiên lượng trong tăng áp lực phổi tiên phát là xấu. Mặc dù hầu hết các bệnh nhân có tiến triển xấu dần trong một vài năm nhưng một số bệnh nhân sống sót được 5 - 6 năm. Truyền lâu dài chất tương tự prostacylin (epopostanol) có lẽ là điều trị thuốc tốt nhất, mặc dù thuốc này còn chưa được phê chuẩn ở Hoa Kỳ. Ghép tim phổi đang được áp dụng ngày càng nhiều với kết quả đáng khích lệ, trước hết là do có cyclosporin làm giảm sự đào thải mảnh ghép.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm màng ngoài tim

Màng ngoài tim thường bị tổn thương do các quá trình làm tổn thương tim nhưng nó cũng có thể bị tổn thương bởi các bệnh của tổ chức kề bên và có thể là bệnh tiên phát tại piàng ngoài tim.

Nhịp tự thất gia tốc

Việc điều trị nhịp tự thất gia tốc không đặt ra trừ khi có rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp nặng hơn. Loại rối loạn nhịp này cũng rất thường gặp trong nhiễm độc digitalis

Nhịp nhanh nhĩ đa ổ (hỗn loạn) và nhịp bộ nối nhĩ thất

Bộ nối nhĩ nút hoặc nút bó His có thể đảm nhận hoạt động chủ nhịp của tim, thường ở tần số 40 đến 60 lần/phút. Nó có thể xảy ra ở bệnh nhân có viêm cơ tim, bệnh mạch vành và ngộ độc digitalis cũng như những người có tim bình thường.

Các khối u tim

Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm nhưng cộng hưởng từ hạt nhân và chụp cắt lớp bằng máy vi tính cũng có thể giúp ích.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Đánh giá ngất

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Hẹp van hai lá

Hầu hết tất cả các bệnh nhân hẹp van hai lá đều có bệnh tim từ trước là bệnh thấp tim mặc dù tiền sử thấp tim thường không rõ ràng.

Lựa chọn và theo dõi các van tim giả

Việc nhận biết rối loạn chức năng van có thể rất khó khăn nhưng siêu âm Doppler đặc biệt là qua đường thực quản có thể phát hiện thấy hẹp trong hầu hết các trường hợp.

Hẹp eo động mạch chủ

Huyết áp sẽ tăng ở động mạch chủ và các nhánh của nó ở phần trước chỗ hẹp còn huyết áp lại giảm ở phần sau chỗ hẹp. Tuần hoàn bàng hệ phát triển qua các động mạch liên sườn và các nhánh của động mạch dưới đòn.

Cấp cứu tăng huyết áp

Ngày càng có nhiều các thuốc dùng trong điều trị cấp cứu tăng huyết áp, đã liệt kê các thuốc, liều lượng, và tác dụng phụ.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh tim

Việc nhận thấy nhịp đập của tim, có thể là hiện tượng bình thường, hoặc có thể phàn ánh tăng cung lượng tim, hoặc tăng cung lượng nhát bóp tim.

Các xét nghiệm và thủ thuật chẩn đoán bệnh tim mạch

Các thủ thuật chẩn đoán không chảy máu đã ngày càng tăng về số lượng và ứng dụng trong chẩn đoán. Tuy nhiên chúng thường bị lạm dụng quá mức.

Thông liên nhĩ

Những bệnh nhân với shunt nhỏ có thể có cuộc sống bình thường, các shunt lớn sẽ gây ra biến chứng ở tuổi bốn mươi. Tăng sức cản mạch máu phổi thứ phát dẫn tới tăng huyết áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra ở trẻ em.

Bệnh tim do phổi

Triệu chứng nổi bật của chứng tâm phế mạn còn bù là triệu chứng liên quan tới bệnh phổi và gồm ho và gầy, dễ mệt và yếu. Khi bệnh phổi gây ra suy thất phải, các triệu chứng này tăng lên.

Đau thắt ngực không ổn định

Hầu hết các bệnh nhân bị đau thắt ngực không ổn định sẽ có những thay đổi điện tâm đồ trong cơn đau, thường thấy sự chênh xuống của đoạn ST hoặc sóng T dẹt hoặc đảo ngược nhưng đôi khi ST lại chênh lên.

Hẹp động mạch phổi

Bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường. Hẹp nặng thường gắn liền với chết đột ngột và có thể gậy ra suy tim vào những năm 20 đến 30 tuổi.

Bệnh tim và phẫu thuật

Đánh giá lâm sàng sẽ cho những chỉ dẫn hữu ích nhất trong việc xác định mối nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim

Thấp tim cấp và bệnh tim do thấp

Các tiêu chuẩn phụ gồm sốt, đau nhiều khớp, kéo dài khoảng PQ có thể trở về bình thường được, tốc độ lắng máu cao, các dấu hiệu của nhiễm liên cầu tan huyết beta trước đó, hoặc tiền sử có thấp tim.

Nhịp nhanh thất và rung thất

Nhịp nhanh thất là một biến chứng thường gặp của nhồi máu cơ tim cấp nhưng nó có thể xảy ra trong bệnh cơ tim phì đại, sa van hai lá, viêm cơ tim và trong hầu hết các hình thái khác của bệnh cơ tim.

Thông liên thất

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp.

Tim nhanh kịch phát trên thất

Cơ chế thường gặp nhất của tim nhanh kịch phát và kết thúc bởi một ngoại tâm thu nhĩ hoặc một ngoại tâm thu thất ngẫu nhiên. Vòng vào lại có thể bao hàm cả nút xoang, nút nhĩ thất, hoặc đường dẫn truyền phụ.

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng tim có thể kết hợp với đau nếu như chúng xảy ra như là một phần của quá trình viêm cấp tính hoặc có thể không có đau và thường gặp ở những trường hợp tràn dịch do ung thư hoặc do tăng ure máu.

Block đường ra xoang nhĩ và hội chứng nút xoang bệnh lý

Blốc xoàng nhĩ thường không có triệu chứng, mặc dù ngừng dài tương đương với ngừng xoang hiếm khi xảy ra như là một phần của hội chứng nút xoang bệnh lý và được điều trị như được phác thảo dưới đây.

Thủ thuật tái tưới máu cho các bệnh nhân bị đau thắt ngực

Sau khi phẫu thuật thành công các triệu chứng nói chung là giảm bớt. Nhu cầu các thuốc chống đau thắt ngực cũng giảm đi và chức năng thất trái tốt lên.