Tăng áp động mạch phổi tiên phát

2016-11-04 01:17 PM

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tăng áp động mạch phổi tiên phát được xác định khi có tăng áp lực phổi và tăng sức cản các mạch máu phổi mà không có các bệnh khác ở phổi hoặc tim. Về mặt giải phẫu bệnh nó đựợc đặc trưng bằng hẹp lan tỏa các tiểu động mạch phổi. Các bằng chứng chi tiết pho thấy rằng tắc mạch phổi tái phát không nhận biết được hoặc nghẽn mạch có đóng vai trò trong một số trường hợp. Nghẽn mạch có thể là một yếu tố làm bệnh nặng lên (thúc đẩy bằng tổn thương nội mạc tại chổ) hơn là một nguyên nhân của hội chứng. Tăng áp động mạch phổi tiên phát cần phải được phân biệt với bệnh tim - phổi mạn tính (cor pulmonale), tắc mạch phổi tái phát, hẹp van hai lá, các bệnh tim bẩm sinh và hẹp van hai lá không rõ ràng. Cần phải loại trừ các nguyên nhân thức phát bằng siêu âm và chụp cắt lớp phổi và nếu cần thì chụp động mạch phổi.

Bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng này tương tự như bệnh cảnh của tăng áp lực phổi do các nguyên nhân khác. Các bệnh nhân, nhất là các phụ nữ trẻ có các dấu hiệu của suy tim, phổi và thường nặng dần lên rồi dẫn tới tử vong tròng vòng 8 năm. Bệnh nhân có biểu hiện của cung lượng tim thấp. Yếu, mệt mỏi cũng như phù và cổ trướng do suy tim phải nậng lên. Tím ngoại biên thường có và ngất khi gắng sức có thể xảy ra.

Chụp X quang ngực cho thấy động mạch phổi chính to và các nhánh ngoại biên giảm. Thất phải to. Điện tâm đồ thấy phì đại thất phải và nhĩ phải.

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau. Các thuốc chẹn dòng calci như nifedipin và diltiazem tỏ ra là thuốc được ưa dùng. Đáp ứng tốt nhất có thể thấy ở những bệnh nhân trong giai đoạn sớm của bệnh, khi mà yếu tố co thắt mạch còn có thể đảo ngược được. Một thử nghiệm mới đây thực hiện truyền tại nhà dài ngày prostacyclin cho thấy có tác dụng tốt cả về huyết động lẫn lâm sàng ở những bệnh nhân nặng.

Tiên lượng trong tăng áp lực phổi tiên phát là xấu. Mặc dù hầu hết các bệnh nhân có tiến triển xấu dần trong một vài năm nhưng một số bệnh nhân sống sót được 5 - 6 năm. Truyền lâu dài chất tương tự prostacylin (epopostanol) có lẽ là điều trị thuốc tốt nhất, mặc dù thuốc này còn chưa được phê chuẩn ở Hoa Kỳ. Ghép tim phổi đang được áp dụng ngày càng nhiều với kết quả đáng khích lệ, trước hết là do có cyclosporin làm giảm sự đào thải mảnh ghép.

Bài viết cùng chuyên mục

Hẹp eo động mạch chủ

Huyết áp sẽ tăng ở động mạch chủ và các nhánh của nó ở phần trước chỗ hẹp còn huyết áp lại giảm ở phần sau chỗ hẹp. Tuần hoàn bàng hệ phát triển qua các động mạch liên sườn và các nhánh của động mạch dưới đòn.

Hẹp hở van ba lá

Hở van ba lá thứ phát do bệnh van hai lá nặng, hoặc các tổn thương tim trái khác, có thể thoái lui khi bệnh cơ sở được điều trị

Đau thắt ngực

Đau thắt ngực thường do bệnh xơ vữa các động mạch vành gây ra. Co thắt động mạch vành cũng có thể xẩy ra ở vị trí tổn thương hoặc hiếm hơn, ở những động mạch hoàn toàn bình thường.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh tim

Việc nhận thấy nhịp đập của tim, có thể là hiện tượng bình thường, hoặc có thể phàn ánh tăng cung lượng tim, hoặc tăng cung lượng nhát bóp tim.

Thấp tim cấp và bệnh tim do thấp

Các tiêu chuẩn phụ gồm sốt, đau nhiều khớp, kéo dài khoảng PQ có thể trở về bình thường được, tốc độ lắng máu cao, các dấu hiệu của nhiễm liên cầu tan huyết beta trước đó, hoặc tiền sử có thấp tim.

Thông liên thất

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp.

Các khối u tim

Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm nhưng cộng hưởng từ hạt nhân và chụp cắt lớp bằng máy vi tính cũng có thể giúp ích.

Tim nhanh kịch phát trên thất

Cơ chế thường gặp nhất của tim nhanh kịch phát và kết thúc bởi một ngoại tâm thu nhĩ hoặc một ngoại tâm thu thất ngẫu nhiên. Vòng vào lại có thể bao hàm cả nút xoang, nút nhĩ thất, hoặc đường dẫn truyền phụ.

Các biến chứng của nhồi máu cơ tim

Hầu hết các bệnh nhân có đau thát ngực sau nhồi máu và tất cả những người trơ với điều trị thuốc thì nên được thông tim sớm và tái tưới máu bằng PTCA hoặc CABG.

Viêm màng ngoài tim co thắt

X quang ngực có thể thấy kích thước tim bình thường hoặc tim to. Calci hóa màng ngoài tim cũng thường gặp và nhìn thấy rõ nhất ở tư thế nghiêng.

Suy tim: chẩn đoán và điều trị

Khi tim suy, một số thích ứng xảy ra cả ở tim và ở ngoại biên. Nếu như thể tích nháp bóp của thất giảm do giảm co bóp hoặc tăng tiền gánh qụá mức, thể tích và áp lực cuối tâm trương ở những buồng này sẽ tăng lên.

Nhồi máu cơ tim cấp

Kích thước và vị trí của ổ nhồi máu quyết định bệnh cảnh lâm sàng cấp, các biến chứng sớm và tiên lượng lâu dài. Các dấu hiệu huyết động có liên quan trực tiếp tới mức độ lan rộng của những lần nhồi máu trước.

Nhịp tự thất gia tốc

Việc điều trị nhịp tự thất gia tốc không đặt ra trừ khi có rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp nặng hơn. Loại rối loạn nhịp này cũng rất thường gặp trong nhiễm độc digitalis

Hở van hai lá

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở.

Triglycerid máu cao

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Hẹp van hai lá

Hầu hết tất cả các bệnh nhân hẹp van hai lá đều có bệnh tim từ trước là bệnh thấp tim mặc dù tiền sử thấp tim thường không rõ ràng.

Các xét nghiệm và thủ thuật chẩn đoán bệnh tim mạch

Các thủ thuật chẩn đoán không chảy máu đã ngày càng tăng về số lượng và ứng dụng trong chẩn đoán. Tuy nhiên chúng thường bị lạm dụng quá mức.

Phân biệt ngoại tâm thu trên thất bị dẫn truyền lệch hướng với ngoại tâm thu thất

Mối liên quan của sóng P với phức bộ tim nhanh cũng giúp ích. Một mối tương quan 1 và1 thường có nghĩa là nguồn gốc trển thất, ngoại trừ trong trường hợp tim nhanh thất có sóng P dẫn truyền ngược.

Điều trị sau nhồi máu cơ tim

Những bệnh nhân có đau thắt ngực sau nhồi máu nên được chụp mạch vành. Các tác giả phân biệt các xét nghiệm nên thực hiện thường quy ở các bệnh nhân khác.

Đau thắt ngực không ổn định

Hầu hết các bệnh nhân bị đau thắt ngực không ổn định sẽ có những thay đổi điện tâm đồ trong cơn đau, thường thấy sự chênh xuống của đoạn ST hoặc sóng T dẹt hoặc đảo ngược nhưng đôi khi ST lại chênh lên.

Ngoại tâm thu thất

Theo dõi điện tâm đồ di động hoặc theo dõi trong gắng sức sẽ cho thấy số lượng ngoại tâm thu thất nhiều hơn và các nhát ngoại tâm thu thất phức tạp hơn khi nó xảy ra trên 1 băng điện tâm đồ thường ngày.

Đánh giá những người thoát khỏi chết đột ngột do tim

Một vấn đề điều trị quan trọng ở những bệnh nhân đã bị ngất, tim nhanh thất có triệu chứng hoặc thoát khỏi chết đột ngột là đưa ra những lời khuyên liên quan tới việc lái xe ôtô.

Các kỹ thuật đánh giá rối loạn nhịp

Cần phải thật thận trọng trước khi gắn các triệu chứng của bệnh nhân với các rối loạn nhịp hoặc rối loạn dẫn truyền phát hiện thấy trong khi theo dõi liên tục mà không có triệu chứng đồng thời.

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Những vi khuẩn độc hơn, đặc biệt là tụ cầu vàng, có khuynh hướng gây ra nhiễm khuẩn tiến triển và hủy hoại nhanh hơn. Bệnh nhân thường có biểu hiện bằng sốt cấp tính

Bệnh tim và thai nghén

Những thay đổi sinh lý do thai nghén gây ra có thể làm cho mất bù tim ở những bệnh nhân có bệnh tim mạch rõ rệt, nhưng những vấn đề nặng nề nhất gặp ở bệnh nhân bị hẹp van tim.