Hở van động mạch chủ

2016-10-25 04:13 PM

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những điểm cơ bản trong chẩn đoán

Thường không có triệu chứng cho đến tuổi trung niên; biểu hiện bằng suy tim trái hoặc đau ngực.

Áp lực mạch rộng với các dấu hiệu ngoại biên kết hợp.

Thất trái to, bóp mạnh.

Tiếng thổi tâm trương dọc theo bờ trái xương ức.

Điện tâm đồ cho thấy dày thất trái; X quang cho thất thất trái giãn. Siêu âm Doppler xác nhận chẩn đoán và ước lượng mức độ nặng.

Nhận định chung

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc. Đó là van động mạch chủ hai lá bẩm sinh, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và tăng huyết áp. Nhiều bệnh nhân có hở van động mạch chủ thứ phát do bệnh gốc động mạch chủ như hoại tử nang lớp giữa (đặc biệt là hội chứng Marfan), phình tách động mạch chủ, viêm cột sống dính khớp, hội chứng Reiter và bệnh giang mai.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Tốc độ phát triển hở van động mạch chủ quyết định biểu hiện lâm sàng. Trong hở chủ mạn tính thì tiếng thổi tâm trương nhẹ và là dấu hiệu duy nhất trong nhiều năm. Vì sự biến dạng của van ngày càng tăng, nên hở van càng nhiều hơn, huyết áp tâm trương giảm xuống và thất trái lớn dần. Hầu hết các bệnh nhân vẫn không có triệu chứng thậm chí ở thời điểm này và thường giai đoạn bình yên kéo dài, được đặc trưng bằng giãn thất trái ổn định. Suy thất trái là biểu hiện muộn và có thể xảy ra đột ngột. Khó thở, và mệt mỏi khi gắng sức là triệu chứng thường gặp nhất, nhưng khó thở kịch phát ban đêm và phù phổi cấp cũng có thể xảy ra. Bệnh mạch vành phối hợp và ngất thường ít gặp hợn trong hẹp van động mạch chủ.

Về mặt huyết động, do thất trái giãn bù trừ nên thể tích nhát bóp lớn đủ để duy trì cung lượng tim cho đến giai đoạn cuối của bệnh. Áp lực tâm trương thất trái vẫn còn bình thường, nhưng có thể tăng lên đột ngột sau suy tim xảy ra. Chức năng thất trái bất thường, biểu hiện bằng phân số tống máu giảm và thể tích tâm trương thất trái tăng là dấu hiệu muộn.

Dấu hiệu thực thể chủ yếu liên quan tới huyết áp động mạch giao động rộng, mạch nảy nhanh và chìm nhanh (mạch Corrigan), với huyết áp tâm thu cao và huyết áp tâm trương thấp, do thể tích nhát bóp lớn và dòng chảy ngược về thất trái thì tâm trương nhanh tương ứng. Thể tích nhát bóp lớn cũng góp phần vào các dấu hiệu đặc trưng như mạch Quink (mạch dưới móng đập) và dấu hiệu Duroziez (tiếng thổi tâm trương trên một động mạch bị ép một phần, mà thường là động mạch bẹn). Xung động mỏm tim mạnh và lệch sang bên, thường tăng động và có thể là bền bỉ. Tiểng thổi có thể nhẹ và khu trú. Tiếng thổi tâm trương động mạch chủ có âm độ thấp ở giữa hoặc cuối tâm trương (tiếng thổi Austin Flint) có thể nghe thấy trong hở chủ nặng do dòng máu phụt ngược vào thất trái làm đóng một van hai lá gây cản trở dòng máu qua van hai lá.

Khi hở van động mạch chủ xuất hiện (như trong phình tách động mạch chủ hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn) suy thất trái, biểu hiện đầu tiên bằng phù phổi, có thể phát triển nhanh và cần phải phẫu thuật ngay lập tức. Bệnh nhân bị hở van động mạch chủ cấp không có thất trái giãn như trong hở dần dần. Chính vì vậy tiếng thổi tâm trương ngắn hơn và có thể có cường độ yếu hơn và áp lực động mạch không giao động nhiều, nên chẩn đoán lâm sàng gặp khó khăn.

Các thăm dò chẩn đoán

Điện tâm đồ thường cho thấy dày thất trái từ nhẹ đến nặng. X quang thấy tim to, nhất là thất trái.

Siêu âm Doppler có thể cho thấy rung lá trước của van hai lá hoặc vách trong thì tâm trương do dòng máu phụt ngược lại gây ra. Đánh giá đồng loạt kích thước và chức năng thất trái là cần thiết để quyết định thời điểm phẫu thuật thay van. Siêu âm Doppler có thể ước lượng mức độ hở, mặc dù cũng nên biết rằng hở "nhẹ" không phải là hiếm gặp và không nên phóng đại quá mức. Các thăm dò nhấp nháy đồ có thể xác định được chức năng và khả năng dự trữ của thất trái trong gắng sức, đây là một yếu tố tiên lượng rất tốt.

Thông tin có thể giúp cho xác định mức độ nặng của bệnh và sử dụng để đánh giá giải phẫu động mạch vành và gốc động mạch chủ trước khi phẫu thuật.

Điều trị và tiên lượng

Hở van động mạch chủ khi xuất hiện hoặc nặng lên trong hoặc sau đợt viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn hoặc phình tách động mạch chủ có thể dẫn tới suy tâm thất trái nặng cấp hoặc tiến triển bán cấp qua vài tuần hoặc vài tháng. Suy tâm thất trái nặng cấp thường biểu hiện bằng phù phổi; phẫu thuật thay van được chỉ định ngay cả trong đợt nhiễm khuẩn bùng phát. Những bệnh nhân này cũng có thể được cải thiện hoặc ổn định tạm thời bằng các thuốc giãn mạch.

Hở mạn tính có lịch sử tự nhiên dài nhưng nếu không được phẫu thuật thì tiên lượng xấu khi các triệu chứng rỗ rệt xảy ra. Các thuốc giãn mạch như hydralazin và ức chế men chuyển angiotensin có thể làm giảm nhẹ hở và điều trị dự phòng có thể làm tạm hoãn lại hoặc tránh phải phẫu thuật ở những bệnh nhân không có triệu chứng nhưng lại bị hở nặng và thất trái giãn. Đối với những bệnh nhân có triệu chứng thì điều trị bằng các thuốc lợi tiểu, giãn mạch và digoxin có thể làm ổn định hoặc cải thiện các triệu chứng nhưng thường chỉ nên xem đó là biện pháp chuẩn bị cho phẫu thuật. Phẫu thuật cũng được chỉ định cho những bệnh nhân có ít hoặc không có triệu chứng nhưng có triệu chứng rối loạn chức năng thất trái rõ rệt (phân số tống máu < 45 - 50%) hoặc những bệnh nhân có chức năng thất trái xấu dần, không tương ứng với các triệu chứng.

Tỷ lệ tử vong phẫu thuật thường giới hạn 3 - 5%. Các phẫu thuật viên thường cố gắng sửa van ở những bệnh nhân có sa lá van (thường thấy ở những bệnh nhân chỉ có hai lá van động mạch chủ). Hở van động mạch chủ do bệnh gốc động mạch chủ đòi hỏi phải sửa chữa hoặc thay thể gốc động mạch chủ, một phẫu thuật khó khăn hơn nhiều. Sau phẫu thuật, kích thước thất trái thường giảm và chức năng thất trái được cải thiện, trừ khi rối loạn chức năng thất trái đã có từ lâu.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh cơ tim hạn chế

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Còn ống động mạch

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Ngoại tâm thu thất

Theo dõi điện tâm đồ di động hoặc theo dõi trong gắng sức sẽ cho thấy số lượng ngoại tâm thu thất nhiều hơn và các nhát ngoại tâm thu thất phức tạp hơn khi nó xảy ra trên 1 băng điện tâm đồ thường ngày.

Nhịp nhanh trên thất do đường dẫn truyền phụ nhĩ thất

Những bệnh nhân có khoảng RR dưới 220 ms là những người có mối nguy cơ cao nhất. Digoxin và verapamil, các chẹn beta với một mức độ ít hơn có thể làm giảm thời gian trơ của đường dẫn truyền phụ.

Thông liên nhĩ

Những bệnh nhân với shunt nhỏ có thể có cuộc sống bình thường, các shunt lớn sẽ gây ra biến chứng ở tuổi bốn mươi. Tăng sức cản mạch máu phổi thứ phát dẫn tới tăng huyết áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra ở trẻ em.

Hẹp hở van ba lá

Hở van ba lá thứ phát do bệnh van hai lá nặng, hoặc các tổn thương tim trái khác, có thể thoái lui khi bệnh cơ sở được điều trị

Bệnh mạch vành: bệnh xơ cứng động mạch vành, bệnh tim thiếu máu cục bộ

Các quá trinh này tiến triển chậm qua nhiều thập kỷ trong hầu hết các trường hợp. Trái lại, lịch sử tự nhiên của mảng xơ vữa chín khó có thể dự đoán được.

Đánh giá ngất

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Block nhĩ thất

Những bệnh nhân bị blốc tim hoàn toàn từng cơn hoặc blốc dưới nút hoàn toàn mạn tính cần phải tạo nhịp vĩnh viễn, và tạo nhịp tạm thời được chỉ định nếu tạo nhịp cấy chưa được tiến hành ngay.

Tim nhanh kịch phát trên thất

Cơ chế thường gặp nhất của tim nhanh kịch phát và kết thúc bởi một ngoại tâm thu nhĩ hoặc một ngoại tâm thu thất ngẫu nhiên. Vòng vào lại có thể bao hàm cả nút xoang, nút nhĩ thất, hoặc đường dẫn truyền phụ.

Phân biệt ngoại tâm thu trên thất bị dẫn truyền lệch hướng với ngoại tâm thu thất

Mối liên quan của sóng P với phức bộ tim nhanh cũng giúp ích. Một mối tương quan 1 và1 thường có nghĩa là nguồn gốc trển thất, ngoại trừ trong trường hợp tim nhanh thất có sóng P dẫn truyền ngược.

Viêm màng ngoài tim co thắt

X quang ngực có thể thấy kích thước tim bình thường hoặc tim to. Calci hóa màng ngoài tim cũng thường gặp và nhìn thấy rõ nhất ở tư thế nghiêng.

Lipid máu và các bất thường về lipid

Hai loại lipid chính trong máu là cholesterol và triglycerid, chúng được mang trong các phân tử lipoprotein, và các túi hình cầu cũng chứa cả các protein

Hội chứng QT dài

Hội chủng QT dài mắc phải xảy ra thứ phát do sử dụng các thuốc chống loạn nhịp hoặc các thuốc chống trầm cảm, do rối loạn điện giải thiếu máu cơ tim hoặc nhịp chậm rõ rệt co thể gây ra tim nhanh thất.

Cơ chế rối loạn nhịp tim

Liệu tần số tim chậm có sinh ra triệu chứng lúc nghỉ hoặc khi gắng sức hay không là tùy thuộc vào tình trạng cơ sở của cơ tim và khả năng nó có thể tăng thể tích nhát bóp.

Cấp cứu tăng huyết áp

Ngày càng có nhiều các thuốc dùng trong điều trị cấp cứu tăng huyết áp, đã liệt kê các thuốc, liều lượng, và tác dụng phụ.

Viêm màng ngoài tim

Màng ngoài tim thường bị tổn thương do các quá trình làm tổn thương tim nhưng nó cũng có thể bị tổn thương bởi các bệnh của tổ chức kề bên và có thể là bệnh tiên phát tại piàng ngoài tim.

Các rối loạn nhịp xoang

Ngoại tâm thu nhĩ và thất thường xảy ra thích ứng với nhịp chậm xoang, hiếm khi cần phải tạo nhịp nếu các triệu chứng xuất hiện liên quan với nhịp châm.

Tăng áp động mạch phổi tiên phát

Một số tác giả ủng hộ dùng thuốc chống đông uống lâu dài. Hiệu quả của các thuốc dãn mạch còn đang được thảo luận một phần vì đáp ứng của chúng rất khác nhau.

Bệnh tim và phẫu thuật

Đánh giá lâm sàng sẽ cho những chỉ dẫn hữu ích nhất trong việc xác định mối nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim

Nhồi máu cơ tim cấp

Kích thước và vị trí của ổ nhồi máu quyết định bệnh cảnh lâm sàng cấp, các biến chứng sớm và tiên lượng lâu dài. Các dấu hiệu huyết động có liên quan trực tiếp tới mức độ lan rộng của những lần nhồi máu trước.

Viêm cơ tim cấp do thuốc và nhiễm độc

Các phản ứng tăng nhạy cảm với sulfonamid, penicillin và aminosalicylic acid cũng nhừ các thuốc khác có thể gây ra rối loạn chức năng tim. Tia xạ cũng có thể gây phản ứng viêm cơ tim cấp cũng như gây xơ hóa mạn tính, thường gắn liền với viêm màng ngoài tim.