Hở van động mạch chủ

Những điểm cơ bản trong chẩn đoán

Thường không có triệu chứng cho đến tuổi trung niên; biểu hiện bằng suy tim trái hoặc đau ngực.

Áp lực mạch rộng với các dấu hiệu ngoại biên kết hợp.

Thất trái to, bóp mạnh.

Tiếng thổi tâm trương dọc theo bờ trái xương ức.

Điện tâm đồ cho thấy dày thất trái; X quang cho thất thất trái giãn. Siêu âm Doppler xác nhận chẩn đoán và ước lượng mức độ nặng.

Nhận định chung

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc. Đó là van động mạch chủ hai lá bẩm sinh, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và tăng huyết áp. Nhiều bệnh nhân có hở van động mạch chủ thứ phát do bệnh gốc động mạch chủ như hoại tử nang lớp giữa (đặc biệt là hội chứng Marfan), phình tách động mạch chủ, viêm cột sống dính khớp, hội chứng Reiter và bệnh giang mai.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Tốc độ phát triển hở van động mạch chủ quyết định biểu hiện lâm sàng. Trong hở chủ mạn tính thì tiếng thổi tâm trương nhẹ và là dấu hiệu duy nhất trong nhiều năm. Vì sự biến dạng của van ngày càng tăng, nên hở van càng nhiều hơn, huyết áp tâm trương giảm xuống và thất trái lớn dần. Hầu hết các bệnh nhân vẫn không có triệu chứng thậm chí ở thời điểm này và thường giai đoạn bình yên kéo dài, được đặc trưng bằng giãn thất trái ổn định. Suy thất trái là biểu hiện muộn và có thể xảy ra đột ngột. Khó thở, và mệt mỏi khi gắng sức là triệu chứng thường gặp nhất, nhưng khó thở kịch phát ban đêm và phù phổi cấp cũng có thể xảy ra. Bệnh mạch vành phối hợp và ngất thường ít gặp hợn trong hẹp van động mạch chủ.

Về mặt huyết động, do thất trái giãn bù trừ nên thể tích nhát bóp lớn đủ để duy trì cung lượng tim cho đến giai đoạn cuối của bệnh. Áp lực tâm trương thất trái vẫn còn bình thường, nhưng có thể tăng lên đột ngột sau suy tim xảy ra. Chức năng thất trái bất thường, biểu hiện bằng phân số tống máu giảm và thể tích tâm trương thất trái tăng là dấu hiệu muộn.

Dấu hiệu thực thể chủ yếu liên quan tới huyết áp động mạch giao động rộng, mạch nảy nhanh và chìm nhanh (mạch Corrigan), với huyết áp tâm thu cao và huyết áp tâm trương thấp, do thể tích nhát bóp lớn và dòng chảy ngược về thất trái thì tâm trương nhanh tương ứng. Thể tích nhát bóp lớn cũng góp phần vào các dấu hiệu đặc trưng như mạch Quink (mạch dưới móng đập) và dấu hiệu Duroziez (tiếng thổi tâm trương trên một động mạch bị ép một phần, mà thường là động mạch bẹn). Xung động mỏm tim mạnh và lệch sang bên, thường tăng động và có thể là bền bỉ. Tiểng thổi có thể nhẹ và khu trú. Tiếng thổi tâm trương động mạch chủ có âm độ thấp ở giữa hoặc cuối tâm trương (tiếng thổi Austin Flint) có thể nghe thấy trong hở chủ nặng do dòng máu phụt ngược vào thất trái làm đóng một van hai lá gây cản trở dòng máu qua van hai lá.

Khi hở van động mạch chủ xuất hiện (như trong phình tách động mạch chủ hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn) suy thất trái, biểu hiện đầu tiên bằng phù phổi, có thể phát triển nhanh và cần phải phẫu thuật ngay lập tức. Bệnh nhân bị hở van động mạch chủ cấp không có thất trái giãn như trong hở dần dần. Chính vì vậy tiếng thổi tâm trương ngắn hơn và có thể có cường độ yếu hơn và áp lực động mạch không giao động nhiều, nên chẩn đoán lâm sàng gặp khó khăn.

Các thăm dò chẩn đoán

Điện tâm đồ thường cho thấy dày thất trái từ nhẹ đến nặng. X quang thấy tim to, nhất là thất trái.

Siêu âm Doppler có thể cho thấy rung lá trước của van hai lá hoặc vách trong thì tâm trương do dòng máu phụt ngược lại gây ra. Đánh giá đồng loạt kích thước và chức năng thất trái là cần thiết để quyết định thời điểm phẫu thuật thay van. Siêu âm Doppler có thể ước lượng mức độ hở, mặc dù cũng nên biết rằng hở "nhẹ" không phải là hiếm gặp và không nên phóng đại quá mức. Các thăm dò nhấp nháy đồ có thể xác định được chức năng và khả năng dự trữ của thất trái trong gắng sức, đây là một yếu tố tiên lượng rất tốt.

Thông tin có thể giúp cho xác định mức độ nặng của bệnh và sử dụng để đánh giá giải phẫu động mạch vành và gốc động mạch chủ trước khi phẫu thuật.

Điều trị và tiên lượng

Hở van động mạch chủ khi xuất hiện hoặc nặng lên trong hoặc sau đợt viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn hoặc phình tách động mạch chủ có thể dẫn tới suy tâm thất trái nặng cấp hoặc tiến triển bán cấp qua vài tuần hoặc vài tháng. Suy tâm thất trái nặng cấp thường biểu hiện bằng phù phổi; phẫu thuật thay van được chỉ định ngay cả trong đợt nhiễm khuẩn bùng phát. Những bệnh nhân này cũng có thể được cải thiện hoặc ổn định tạm thời bằng các thuốc giãn mạch.

Hở mạn tính có lịch sử tự nhiên dài nhưng nếu không được phẫu thuật thì tiên lượng xấu khi các triệu chứng rỗ rệt xảy ra. Các thuốc giãn mạch như hydralazin và ức chế men chuyển angiotensin có thể làm giảm nhẹ hở và điều trị dự phòng có thể làm tạm hoãn lại hoặc tránh phải phẫu thuật ở những bệnh nhân không có triệu chứng nhưng lại bị hở nặng và thất trái giãn. Đối với những bệnh nhân có triệu chứng thì điều trị bằng các thuốc lợi tiểu, giãn mạch và digoxin có thể làm ổn định hoặc cải thiện các triệu chứng nhưng thường chỉ nên xem đó là biện pháp chuẩn bị cho phẫu thuật. Phẫu thuật cũng được chỉ định cho những bệnh nhân có ít hoặc không có triệu chứng nhưng có triệu chứng rối loạn chức năng thất trái rõ rệt (phân số tống máu < 45 - 50%) hoặc những bệnh nhân có chức năng thất trái xấu dần, không tương ứng với các triệu chứng.

Tỷ lệ tử vong phẫu thuật thường giới hạn 3 - 5%. Các phẫu thuật viên thường cố gắng sửa van ở những bệnh nhân có sa lá van (thường thấy ở những bệnh nhân chỉ có hai lá van động mạch chủ). Hở van động mạch chủ do bệnh gốc động mạch chủ đòi hỏi phải sửa chữa hoặc thay thể gốc động mạch chủ, một phẫu thuật khó khăn hơn nhiều. Sau phẫu thuật, kích thước thất trái thường giảm và chức năng thất trái được cải thiện, trừ khi rối loạn chức năng thất trái đã có từ lâu.