Khối u trung thất: phân tích triệu chứng

Hầu hết các khối u trung thất được phát hiện tình cờ khi chụp X-quang thông thường. Bởi vì những triệu chứng này thường là ác tính, điều quan trọng là phải bắt đầu điều tra kịp thời bất kỳ triệu chứng nào có thể liên quan đến quá trình trung thất. Khi nghi ngờ hoặc phát hiện khối trung thất, kiến thức về ranh giới của các ngăn trung thất riêng lẻ và nội dung của chúng tạo điều kiện cho việc đưa ra chẩn đoán phân biệt. Nguyên nhân của một khối trung thất rất nhiều, từ nguyên nhân nhiễm trùng đến tổn thương nang lành tính đến khối u ác tính.

Trung thất là không gian trong lồng ngực giữa các khoang màng phổi. Nó kéo dài từ xương ức về phía trước đến cột sống về phía sau và chứa tất cả các cơ quan trong lồng ngực ngoại trừ phổi. Theo truyền thống, trung thất được chia thành trung thất trước (hoặc trước trên) (không gian phía trước màng ngoài tim), trung thất giữa (phần chứa màng ngoài tim và nội dung của nó) và trung thất sau (phần phía sau màng ngoài tim). Điều quan trọng là xác định vị trí của khối trong một khoang cụ thể, vì các khối ở khoang phía trước có nhiều khả năng ác tính hơn so với các khối được tìm thấy ở các khoang khác.

Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh của khối trung thất được xác định bởi cả tuổi của bệnh nhân và vị trí của khối. Trên X-quang ngực, một đường được vẽ qua mặt trước của khí quản và mặt sau của tim có thể được coi là ở trung thất giữa. Một đường vẽ qua bờ trước thân đốt sống nằm ở trung thất sau. Thường khó có thể biết được một bất thường nằm ở trung thất giữa hay trung thất sau. Do đó, hai ngăn này đôi khi có thể được xem xét cùng nhau khi đưa ra chẩn đoán phân biệt.

Trung thất trước

Thành phần trung thất trước bao gồm tuyến ức, một lượng mô phân cực lỏng lẻo, mạch bạch huyết, một số tuyến bạch huyết trung thất trước, các nhánh của động mạch vú trong và dây chằng ức-màng ngoài tim. Các tổn thương nhìn thấy ở vùng này là tổn thương tuyến ức (bao gồm u nang tuyến ức), tăng sinh bạch huyết, tổn thương tuyến giáp, tổn thương tuyến cận giáp và u tế bào mầm. Các khối u khác có thể thấy ở trung thất trước bao gồm u mạch bạch huyết, u mạch máu và u mỡ.

Người ta nên xem xét các nguyên nhân nhiễm trùng, chẳng hạn như viêm hạch lao, cũng như các nguyên nhân không nhiễm trùng, chẳng hạn như bệnh sacoit. Các tổn thương trung thất trước phổ biến bao gồm u tuyến ức, u quái (còn gọi là tổn thương quái thai), u lympho và tổn thương tuyến giáp.

U tuyến ức. Đây là khối u phổ biến nhất của trung thất và nó thường được phát hiện tình cờ. Bên cạnh u tuyến ức, các khối u khác của tuyến ức bao gồm ung thư biểu mô tuyến ức, u lympho tuyến ức, u nang tuyến ức và u tuyến ức. Khoảng 25% khối u trung thất là u tuyến ức và khoảng một nửa khối u trung thất trước là u tuyến ức. U tuyến ức thường xuất hiện ở tuổi trưởng thành, bình đẳng ở nam và nữ; chúng hiếm gặp ở trẻ em. Hầu hết u tuyến ức (khoảng 80%) là tổn thương lành tính.

U quái. Thông thường, các khối ở trung thất trước là u quái (còn được gọi là tổn thương quái thai). U quái là khối u tế bào mầm thường phát sinh ở người trẻ tuổi từ các lớp phôi thai có nguồn gốc bất thường.

Chúng thường không có triệu chứng, nhưng nếu lớn, chúng có thể gây ra hiệu ứng khối lượng khi nén các cấu trúc lân cận. Về mặt mô học, hầu hết các u quái đều chứa các thành phần ngoại bì (ví dụ: bã nhờn, tóc, răng). Chụp cắt lớp vi tính (CT) cho thấy thành phần nang cũng như các vùng vôi hóa. Phương pháp điều trị u quái là phẫu thuật cắt bỏ và tiên lượng rất tốt.

U lympho. Chúng chiếm khoảng 10-20% của tất cả các khối trung thất trước. Ở trẻ em, u lympho chiếm khoảng 25% khối u trung thất. Ở thanh thiếu niên, u lympho nguyên bào lympho cấp tính có thể xuất hiện dưới dạng một khối ở trung thất trước, thường có liên quan đến tuyến ức. Ở người lớn, hầu hết các khối u lympho ở trung thất được thấy ở những bệnh nhân từ 20 đến 40 tuổi. Một trong những tổn thương u lympho phổ biến nhất ở người trưởng thành tương đối trẻ, đặc biệt là phụ nữ, thường xuất hiện ở trung thất trước là u lympho Hodgkin.

Tổn thương tuyến giáp. Biểu hiện dưới dạng các khối ở trung thất, đây thường là các bướu giáp dưới xương ức kéo dài vào trung thất trước. Một khối tuyến giáp ở đây có thể không có triệu chứng hoặc, nếu đủ lớn, có thể gây đau hoặc khó nuốt. Hầu hết bệnh nhân là phụ nữ, thường trên 40 tuổi khi đến khám. Bên cạnh đó, có thể có nhiều loại u nang cổ khác. Chúng khác nhau về mô học và sự hình thành phôi của chúng. Nghiên cứu CT scan và radionucleotide rất hữu ích trong việc đưa ra quyết định.

Trung thất giữa

Khoảng 20% của tất cả các khối trung thất nằm ở trung thất giữa. Chúng bao gồm tim, các mạch lớn đến và đi từ tim; sự phân nhánh của khí quản vào phế quản; màng ngoài tim; dây thần kinh hoành xung quanh màng ngoài tim; các phần của dây thần kinh phế vị; thực quản; và các hạch bạch huyết ở vùng này, bao gồm các hạch bạch huyết cạnh khí quản và khí quản. Các tổn thương có thể phát sinh từ trung thất giữa bao gồm phình động mạch chủ, giãn tĩnh mạch chủ trên, giãn động mạch phổi, hoặc giãn/mở rộng tĩnh mạch azygos và hemiazygos. U lympho, khối u tim, u nang màng ngoài tim và tổn thương di căn là những chẩn đoán cần xem xét trong phần này.

Trung thất sau

Khoảng 20–25% của tất cả các khối trung thất hiện diện ở trung thất sau có nội dung bao gồm thực quản, phần xuống của động mạch chủ ngực, ống ngực, phần của dây thần kinh phế vị và các hạch bạch huyết. U thần kinh chiếm ưu thế ở trung thất sau. Chúng bao gồm u nguyên bào thần kinh, u hạch thần kinh, u nguyên bào thần kinh hạch, u xơ thần kinh, u bao sợi thần kinh và u tế bào ưa crôm. Các tổn thương ít gặp hơn bao gồm u cận hạch, u chemodectoma và tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ (bệnh Castleman). Các tổn thương trung mô lành tính như lipomas, fibromas, myxomas, và leiomyomas cũng có thể được nhìn thấy. Các phiên bản ác tính bao gồm sarcoma mỡ, sarcoma sợi và sarcoma cơ trơn.

Mở rộng trung thất

Bóc tách động mạch chủ là nguyên nhân quan trọng gây giãn rộng trung thất. Các nguyên nhân khác gây giãn rộng trung thất bao gồm vỡ động mạch chủ, gãy xương ức, dập phổi, khối u trung thất, khối u phổi, xơ hóa trung thất vô căn, chèn ép tim và rò rỉ phình động mạch chủ. Ngoài ra, u lympho và tổn thương di căn có thể dẫn đến mở rộng trung thất. Sarcoidosis là một cân nhắc tự miễn dịch quan trọng.

Nguyên nhân truyền nhiễm của bệnh hạch bạch huyết rốn phổi và/hoặc mở rộng trung thất bao gồm bệnh lao mycobacterium, bệnh tularemia, bệnh ho gà, bệnh do vi rút (bao gồm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người [HIV] và vi rút Epstein-Barr), nhiễm rickettsia, viêm phổi do thủy đậu, nhiễm nấm (bao gồm cả nhiễm nấm histoplasmosis, coccidioidomycosis), và tăng bạch cầu ái toan nhiệt đới. Bệnh than và bệnh dịch hạch là những yếu tố truyền nhiễm quan trọng cần cân nhắc trong thời đại khủng bố sinh học.

Các nguyên nhân khác gây giãn trung thất bao gồm hội chứng Goodpasture, bệnh mô bào X, xơ nang và bệnh hemosiderosis phổi vô căn. Cuối cùng, các bệnh phổi nghề nghiệp như bụi phổi silic và berylliosis cũng cần được xem xét.

Đánh giá đặc điểm

Hỏi bệnh sử cẩn thận và khám thực thể là cần thiết trước khi thực hiện các nghiên cứu điều tra để xác định nguyên nhân có thể gây ra khối trung thất.

Một lịch sử. Tiền sử các triệu chứng toàn thân, bao gồm tài liệu về sốt, đổ mồ hôi và sụt cân, là rất quan trọng.

Kiểm tra các dấu hiệu sinh tồn tại thời điểm khám. Kiểm tra các tổn thương da và đánh giá các dấu hiệu xanh xao của da hoặc xanh xao của kết mạc.

Kiểm tra cổ để tìm tuyến giáp, khối hoặc hạch. Nghe phổi để tìm tiếng thở khò khè, rales, ranchi hoặc tiếng cọ màng phổi. Nghe tiếng cọ màng ngoài tim. Khi khám bụng, đánh giá gan hoặc lách to. Khi khám cơ quan sinh dục tiết niệu và vùng chậu, đánh giá khối tinh hoàn và/hoặc bìu hoặc khối u buồng trứng. Ý nghĩa nên được gắn liền với sự hiện diện của bệnh hạch bạch huyết cục bộ cũng như tổng quát (do bệnh di căn, HIV hoặc nhiễm virus khác, hoặc khi xem xét chẩn đoán ung thư hạch). Người ta nên nhận ra tầm quan trọng của một hạch bạch huyết “bệnh lý” (1 cm hoặc lớn hơn, tồn tại ít nhất 4 tuần).

Các xét nghiệm thông thường trong phòng thí nghiệm nên bao gồm công thức máu toàn bộ với sự khác biệt, và tốc độ máu lắng, cũng như các xét nghiệm cụ thể được thực hiện, tùy thuộc vào loại tổn thương nghi ngờ. Chúng có thể bao gồm lactate dehydrogenase, α-fetoprotein, β phần hormone tăng trưởng của con người, canxi huyết thanh, parathormone, γ- globulin, kháng thể thụ thể kháng acetylcholine trong huyết thanh, xét nghiệm da dẫn xuất protein tinh khiết và sàng lọc kháng thể HIV. Các hạch ngoại vi nghi ngờ hoặc bệnh lý nên được sinh thiết.

CT scan là một công cụ rất hữu ích và gần như chính xác để định vị và mô tả các khối u trung thất và có thể cung cấp manh mối hữu ích về bản chất của chúng. CT scan tốt hơn phim thường trong việc chứng minh sự vôi hóa của các hạch bạch huyết có thể xảy ra sau bệnh lao và nhiễm nấm. Chụp cộng hưởng từ (MRI) thường ít được sử dụng để đánh giá các khối trung thất nhưng có thể giúp đánh giá bệnh nhân bị tắc nghẽn tĩnh mạch chủ trên, phình động mạch chủ và các mạch máu lớn hơn trong lồng ngực cũng như các khối u thần kinh. MRI dịch chuyển hóa học có thể được sử dụng để phân biệt các tổn thương tuyến ức khác nhau.

Siêu âm qua thành ngực rất hữu ích trong việc đánh giá tuyến ức ở người lớn và trẻ em và có thể giúp phân biệt nang với khối đặc ở trung thất; nó cũng có thể hỗ trợ trong việc phân biệt các khối ở tim và cận tim. Nghiên cứu siêu âm nuốt bari và nội soi là những công cụ hỗ trợ hữu ích để đánh giá các khối ở trung thất giữa cũng như để đánh giá các khối ở thực quản và các hạch bạch huyết cạnh thực quản.

Các hạch ngoại vi nghi ngờ hoặc bệnh lý nên được sinh thiết.

Chẩn đoán

Trung thất rộng có thể do nhiều nguyên nhân. Khi đánh giá một tổn thương nghi ngờ, hãy tìm các manh mối giúp phân biệt nguồn gốc trung thất với nguồn gốc phổi, màng phổi hoặc thành ngực. Các khối có viền không đều, dạng nốt hoặc gai có xu hướng phát sinh trong phổi, trong khi các khối trên diện rộng với các cạnh nhẵn có nhiều khả năng phát sinh ở trung thất hoặc màng phổi trung thất.

Để chẩn đoán xác định, có thể cần sinh thiết khối trung thất. Chẩn đoán mô học hướng dẫn nghiên cứu hình ảnh và phòng thí nghiệm cụ thể hơn. Chẩn đoán mô cũng rất quan trọng để phân loại bệnh và đưa ra các lựa chọn điều trị cho tình trạng cụ thể.