- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh nội khoa: hướng dẫn điều trị
- Viêm gan tự miễn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm gan tự miễn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm gan tự miễn, có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, và ở tất cả các nhóm dân tộc, nhưng nó xảy ra chủ yếu ở phụ nữ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Viêm gan tự miễn là một bệnh viêm gan mạn tính, được đặc trưng bởi sự tự kháng thể lưu hành và nồng độ globulin huyết thanh tăng cao. Bệnh có thể bắt đầu như viêm gan cấp tính và tiến triển thành bệnh gan mạn tính và xơ gan.
Mặc dù rối loạn này đã được biết đến với nhiều tên khác nhau, bao gồm viêm gan lupoid, viêm gan tế bào plasma và viêm gan mạn tính hoạt động tự miễn, Nhóm viêm gan tự miễn quốc tế xác định rằng viêm gan tự miễn là thuật ngữ thích hợp nhất cho bệnh này.
Viêm gan tự miễn có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi và ở tất cả các nhóm dân tộc, nhưng nó xảy ra chủ yếu ở phụ nữ. Đối với viêm gan tự miễn loại 1, tỷ lệ nữ so với nam là 4: 1, nhưng đối với viêm gan tự miễn loại 2, tỷ lệ này là 10: 1.
Biểu hiện bệnh chủ yếu là tình trạng tăng aminotransferase máu và có hình ảnh mô học viêm quanh khoảng cửa. Bệnh tiến triển với tổn thương hoại tử bắc cầu, nhiều thùy và tiến triển đến xơ gan. Nếu không được điều trị viêm gan tự miễn có tỉ lệ tử vong cao (50% bệnh nhân viêm gan tự miễn mức độ nặng chết trong vòng 5 năm). Chẩn đoán viêm gan tự miễn chủ yếu là loại trừ các nguyên nhân khác của viêm gan hoặc đang uống rượu rất nhiều. Đặc điểm quan trọng của viêm gan tự miễn là hay gặp ở nữ (tỉ lệ nữ/nam là 4/1), tăng gammaglobulin và hiện diện trong máu tự kháng thể.
Sinh lý bệnh
Chưa tìm ra căn nguyên gây bệnh. Có nhiều yếu tố được đưa ra dựa trên nền tảng bệnh lí miễn dịch.
Các yếu tố di truyền, virus, hóa chất, hormon có thể là căn nguyên của bệnh.
Triệu chứng lâm sàng
Viêm gan tự miễn có thể gặp ở mọi lứa tuổi và ở cả hai giới, độ tuổi hay gặp 10-30 tuổi.
Hỏi bệnh
Gầy sút, mệt mỏi, đau tức hạ sườn phải.
Khám lâm sàng
Có thè thấy vàng mắt, vàng da, gan to, lách to, cổ trướng. Giai đoạn nặng hơn có biểu hiện hôn mê do tăng ure máu.
Xét nghiệm máu
Có thể thấy tăng gammaglobuline. Bilirubin > 3mg/dL, phosphatase kiềm > 2 lần, AST > 1000U/L.
Các xét nghiệm miễn dịch định lượng tự kháng thể giúp chẩn đoán xác định cũng như phân loại thể viêm gan: kháng thể kháng tiểu vi thể gan thận typ 1 (LKM-1), kháng thể kháng tương bào gan typ 1 (LC-1), kháng thể kháng thụ thể glycoprotein trên màng tế bào gan người châu Á (ASGPR), kháng thể kháng ty lạp thể (AMA-M2), kháng thể kháng cơ trơn (SMA), kháng thể kháng tương bào bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA), kháng thể kháng KN gan/gan-tụy hòa tan (anti SLA/LP).
Viêm gan tự miễn có thể kết hợp với những bệnh sau:
Viêm tuyến giáp tự miễn, bệnh Basedow.
Viêm loét đại tràng mạn tính.
Xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp.
Viêm mạch, hồng ban nút.
Tan máu (Coombs +), xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.
Chẩn đoán
Do không có tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán viêm gan tự miễn, nên chẩn đoán chủ yếu bằng phương pháp loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan mạn khác. Sau đây là tiêu chuẩn chẩn đoán của nhóm nghiên cứu viêm gan tự miễn thế giới đưa ra năm 1999 (bảng).
Bảng. Tính điểm chẩn đoán viêm gan tự miễn
Ghi chú: Tổng điểm A >15 hoặc >17 cho chẩn đoán xác định viêm gan tự miễn trước hoặc sau điều trị, tương ứng. Mặt khác, điểm giữa 10-15 và 12-17 cho chẩn đoán có thể xảy ra hoặc trước sau trị liệu, tuơng ứng. AMA (kháng thể kháng ti thể); LKM-1 (khàng thể kháng tiểu vi thể gan-thận); SMA (kháng thể kháng c ơ trơn).
Phân loại
Bảng. Phân loại viêm gan tự miễn
Chẩn đoán phân biệt
Xơ đường mật tiên phát: lâm sàng, sinh hóa, mô bệnh học như viêm gan tự miễn nhưng thường kết hợp với viêm loét đại tràng mạn tính. Chẩn đoán qua chụp đường mật và sinh thiết gan với hình ảnh thâm nhiễm tế bào lymphocyte và xơ đường mật.
Viêm đường mật tự miễn: tăng phosphatase kiềm, Ỵ-glutamyltranspeptidase, transaminase. Mô bệnh học có hình ảnh tổn thương khoảng cửa, thâm nhiễm lympho bào, tương bào và viêm đường mật.
Phân biệt với xơ đường mật trong gan tiên phát khi không có kháng thể kháng AMA và kháng pyruvat dehydrogenase KT: anti ANAvà SMA. Đáp ứng corticosteroid.
Viêm gan virus: viêm gan A, B, C. thường có tăng transaminase, bilirubin, y-globulin, IgG và phosphatase kiềm cao hơn viêm gan tự miễn và hình ảnh mô bệnh học là hoại tử nhiều phân thùy gan trong khi ở viêm gan tự miễn chủ yếu là tổn thương viêm tế bào gan ngoài ra có kết hợp với bệnh khác (viêm tuyến giáp, viêm loét đại tràng mạn tính, ...) cùng yếu tố HLA-DR4, HLA B8, A1, ... kháng thể kháng SMA, kháng ANA thường gặp hơn (92% so với 22%) các kháng thể trên có hiệu giá thấp trong viêm gan do virus.
Viêm gan mạn tính căn nguyên ẩn: thường có kháng thể kháng SMA, kháng LKM1. Hình ảnh mô bệnh học điển hình như viêm gan tự miễn. Có yếu tố HLA-B8, HLA-DR3, HLA- AI- B8- DR3. Đáp ứng với thuốc corticoid.
Tiến triển và tiên lượng
Các chỉ số tiên lượng dựa vào:
Xét nghiệm sinh hóa khi đến khám
AST > 10 lần chỉ số bình thường: 50% tử vong sau 3 năm.
AST > 5 lần chỉ số bình thường + GGT > 2 lần chỉ số bình thường; 90% tử vong sau 10 năm.
AST < 10 lần chỉ số binh thường + GGT < lần chỉ số bình thường; 49% xơ gan sau 15 năm; 10% từ vong sau 10 năm.
Mô bệnh học khi đến khám
Hoại tử khoảng cửa: 17% xơ gan sau 5 năm.
Hoại từ bắc cầu: 82% xơ gan sau 5 năm; 45% tử vong sau 5 năm.
Xơ gan: 58% tử vong sau 5 năm.
Điều trị
Chỉ định điều trị: phụ thuộc mức độ hoạt động của bệnh (xem bảng).
Bảng. Chỉ định điều trị viêm gan tự miễn
Phác đồ điều trị với người lớn
Tấn công:
Điều trị tấn công kéo dài ít nhất 6 tháng. Hai loại thuốc chính được sử dụng là corticoids (prednison) và azathiprin.
Bảng. Điều trị tấn công
Bảng. Thể không đáp ứng
Cách giảm liều:
Liệu pháp phối hợp: giảm prednisolon 10mg/tháng và azathioprin 50mg/tháng.
Prednisolon đơn thuần 10mg/tháng.
Liều duy trì khi bệnh đã ổn định kéo dài 12-18 tháng:
Liệu pháp phối hợp: prednisolon 10mg/ngày, azathioprin 50mg/ngày.
Prednisolon đơn thuần: 20mg/ngày.
Các thuốc khác
Được chỉ định khi bệnh nhân kháng hoặc có chống chỉ định với các thuốc trên. Các thuốc có thể chỉ định trong các trường hợp này gồm:
Mycophenolat mofetil.
lnterferon-a.
Cyclosporin.
FK-506.
Acid ursodeoxycholic.
Polyunsatured phosphatidylcholin.
Arginin thiazolidinecarboxylat.
Tinh chất hormon tuyến ức.
Theo dõi điều trị (xem bảng)
Bảng. Theo dõi xét nghiệm trong điều trị viêm gan tự miễn
Bài viết cùng chuyên mục
Hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển, trong đó màng phế nang mao mạch bị tổn thương cấp tính, dẫn đến tình trạng suy hô hấp nặng, không đáp ứng với thở oxy liều cao
Tắc động mạch phổi cấp: do bệnh lí huyết khối tắc mạch
Mục tiêu điều trị tắc động mạch phổi cấp, là giảm nhanh sự tắc nghẽn động mạch phổi, bằng cách làm tan huyết khối, phẫu thuật thuyên tắc hoặc phá vỡ cơ học bằng ống thông
Hội chứng Guillain Barré: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Hội chứng Guillain Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại nhiễm trùng, đồng thời cũng tấn công và làm tổn thương myelin, sợi trục của rễ, dây thần kinh ngoại biên
Ngộ độc rotundin: chẩn đoán và điều trị hồi sức tích cực
Là thuốc có độ an toàn cao, tuy nhiên nếu uống quá liều có thể gây nhiều biến chứng, khi bệnh nhân uống 300mg trong 24 giờ, đã gây ra những biến đổi về điện tim
Cường cận giáp tiên phát: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Yếu, mệt, khát nước, tiểu nhiều, chán ăn, sụt cân, táo bón, buồn nôn, nôn, đau bụng do viêm tụy cấp, nhược cơ.
U tủy thượng thận: chẩn đoán và điều trị nội khoa
U tủy thượng thận, là loại khối u của tủy thượng thận tiết ra các cathecholamin, gồm adrenalin, và hoặc noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin.
Hội chứng Cushing: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Tăng cân là triệu chứng đầu tiên, mặt tròn như mặt trăng, da ừng đỏ, gáy có bướu mỡ, rối loạn phân bố mỡ, mỡ tập trung ở mặt, cổ.
Xơ cứng bì hệ thống: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh xơ cứng hệ thống, là một bệnh không đồng nhất, được phản ánh bởi một loạt các cơ quan liên quan, mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Viêm não Herpes simplex: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm não do virus Herpes simplex, là bệnh nhiễm trùng thần kinh cấp tính, xuất hiện tản phát không mang tính chất mùa.
Lupus ban đỏ hệ thống: chẩn đoán miễn dịch và điều trị
Bệnh nhân có thể chỉ co, một vài đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống, có thể giống với các bệnh tự miễn, nhiễm trùng hoặc huyết học khác.
Lỵ trực khuẩn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Lỵ trực khuẩn Shigella là một bệnh nhiễm trùng đại tràng, đặc biệt là phần trực tràng của đại tràng. Bệnh nhân bị viêm dạ dày Shigella thường xuất hiện sốt cao, đau quặn bụng và tiêu chảy ra máu, nhầy.
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Viêm tuyến giáp thầm lặng không đau, biểu hiện giống như viêm tuyến giáp sau sinh, nhưng xảy ra không liên quan đến sinh đẻ.
Bệnh thương hàn: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Đặc điểm lâm sàng là sốt kéo dài và gây nhiều biến chứng, đặc biệt là xuất huyết tiêu hóa và thủng ruột. Hiện nay vi khuẩn Salmonella typhi đa kháng các kháng sinh, đặc biệt một số chùng vi khuẩn kháng quinolon đã xuất hiện.
Bệnh sốt mò: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Sốt mò là một bệnh truyền nhiễm, lây truyền qua vết đốt của ấu trùng mò, khởi phát cấp tính, biểu hiện đa dạng, sốt, vết loét ngoài da, phát ban, sưng hạch, tổn thương nhiều cơ quan và phủ tạng.
Sốc phản vệ: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Phản ứng phản vệ có thể biểu hiện tại da hoặc niêm mạc, đường tiêu hóa, đường hô hấp, hệ tim mạch như mạch nhanh, loạn nhịp hoặc tụt huyết áp
Ngộ độc cấp thuốc diệt chuột natri fluoroacetat và fluoroacetamid
Fluoroacetat gây độc bằng ửc chế chu trình Krebs, làm giảm chuyển hóa glucose, ức chế hô hấp của tế bảo, mất dự trữ năng lượng gây chết tế bào
Đau thần kinh tọa: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Nguyên nhân thường gặp nhất là do thoát vị đĩa đệm. Điều trị nội khoa là chính. Tuy nhiên, nếu đau kéo dài ảnh hường nhiều đến khả năng vận động, cần xem xét phương pháp phẫu thuật.
Đau ngực cấp: chẩn đoán và xử trí cấp cứu
Đau ngực cấp phổ biến nhất ở khoa cấp cứu, đánh giá ngay lập tức là bắt buộc, để đảm bảo chăm sóc thích hợp, không có hướng dẫn chính thức về đau ngực có nguy cơ thấp
Ngộ độc cấp: chẩn đoán và điều trị hồi sức
Ngay khi tiếp xúc với bệnh nhân, trong vòng vài ba phút đầu tiên, xác định và thực hiện ngay các biện pháp cần tiến hành nhằm bảo đảm tính mạng, và ổn định trạng thái bệnh nhân.
Bệnh gút: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh gút là bệnh rối loạn chuyển hoá các nhân purin, có đặc điểm chính là tăng acid uric máu. Tình trạng viêm khớp trong bệnh gút là do sự lắng đọng các tinh thể monosodium urat trong dịch khớp hoặc mô.
Cơn nhược cơ nặng: chẩn đoán và điều trị tích cực
Có thể điều trị nhược cơ hiệu quả, bằng các liệu pháp bao gồm thuốc kháng cholinesterase, liệu pháp điều hòa miễn dịch nhanh, thuốc ức chế miễn dịch và phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
Bệnh thủy đậu: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Virus thủy đậu tăng cường sự lây nhiễm, bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch vật chủ, chẳng hạn như giảm biểu hiện phức hợp tương hợp mô học chính.
Tắc đường hô hấp trên: chẩn đoán và điều trị cấp cứu
Tắc nghẽn đường hô hấp trên cấp tính có thể do hít phải vật lạ từ ngoài, nhiễm virut hoặc vi khuẩn, dị ứng nặng, bỏng hoặc chấn thương
Đái tháo nhạt: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Bệnh thường khởi phát ở tuổi thanh niên, nam gặp nhiều hơn nữ, nguyên nhân của bệnh đái tháo nhạt rất phức tạp.
Basedow: chẩn đoán và điều trị nội khoa
Basedow là nguyên nhân gây cường giáp hay gặp nhất, là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình, bệnh thường gặp ở phụ nữ, tuồi 20 đến 50.