Hội chứng Sjogren: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

2018-07-07 10:18 AM

Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh mô liên kết là những rối loạn không đồng nhất giống nhau những đặc điểm nhất định, bao gồm viêm của da, các khớp và các cấu trúc khác giàu mô liên kết; cũng như mô hình thay đổi của điều hòa miễn dịch, gồm sản xuất tự kháng thể và các bất thường miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong khi các thực thể lâm sàng có thể được xác định, các biểu hiện có thể thay đổi đáng kể từ bệnh nhân này đến bệnh nhân kia, và chồng chéo các biểu hiện lâm sàng giữa các bệnh có thể xảy ra.

Định nghĩa

Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng; có thể kết hợp với các biểu hiện ngoại tuyến; chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trung niên; có thể nguyên phát hoặc thứ phát khi bệnh xảy ra trong sự kết hợp với bệnh tự miễn khác.

Biểu hiện lâm sàng

Thể chất - mệt mỏi

Các triệu chứng khô - khô kết-giác mạc mắt (KCS) và khô miệng.

Khô những bề mặt khác - mũi, âm đạo, khí quản, da.

Các biểu hiện ngoài tuyến - đau/viêm khớp, hiện tượng Raynaud, bệnh hạch bạch huyết, viêm phổi kẽ, viêm mạch (thường là ở da), viêm thận, u lympho.

Lượng giá

Bệnh sử và thăm khám - đặc biệt chú ý đến miệng, mắt, kiểm tra bạch huyết và sự hiện diện của các rối loạn tự miễn dịch khác.

Sự hiện diện của các kháng thể là một biểu hiện của bệnh (khangs thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng Ro, kháng La).

Các xét nghiệm khác - tốc độ máu lắng; công thức máu; chức năng thận, gan và tuyến giáp; điện di protein huyết thanh (SPEP) (tăng gamma globulin máu hoặc bệnh lý gamma đơn dòng thông thường); phân tích nước tiểu.

Kiểm tra mắt - để chẩn đoán và định lượng khô kết-giác mạc mắt; test Schirmer, nhuộm Rose bengal.

Kiểm tra miệng - lưu lượng nước bọt không kích thích, khám răng.

Sinh thiết tuyến nước bọt qua môi - chứng minh sự xâm nhập của các tế bào lympho và sự phá hủy mô tuyến.

Chẩn đoán

Tiêu chuẩn phân loại quốc tế dựa vào đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng đã được công bố.

Điều trị

Thường xuyên theo dõi bởi nha sĩ và bác sĩ nhãn khoa.

Khô mắt - nước mắt nhân tạo, thuốc mỡ bôi trơn mắt, kích thích tại chỗ với nhỏ cyclic adenosine monophosphate hoặc Cyclosporin.

Khô miệng - thường xuyên uống nước, ăn kẹo không đường.

Pilocarpin hoặc Cevimelin - có thể làm giảm các biểu hiện khô.

Hydroxychloroquin - có thể làm giảm đau khớp.

Glucocorticoid - không có hiệu quả đối với triệu chứng khô nhưng có thể có vai trò trong điều trị các biểu hiện ngoài tuyến.

Bài viết cùng chuyên mục

Khối u hệ thần kinh: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các triệu chứng khu trú gồm liệt nửa người, mất ngôn ngữ, hay giảm thị trường là điển hình của bán cấp và tiến triển.

Bọ cạp chích đốt: nguyên lý nội khoa

Độ nặng của triệu chứng dựa trên loài bọ cạp chuyên biệt. Đối với bọ cạp Bark ở Mỹ, các triều chứng tiến triển đến rất nặng trong khoảng 5 giờ và điển hình giảm dần.

Siêu âm: nguyên lý nội khoa

Nó nhạy và đặc hiệu hơn CT scan trong đánh giá bệnh lý túi mật. Có thể dễ dàng xác định kích thước của thận ở bệnh nhân suy thận và có thể loại trừ sự hiện diện của ứ nước.

Tiếp cận bệnh nhân rối loạn tri giác

Rối loạn tri giác thường gặp, nó luôn báo hiệu mệt bệnh lý của hệ thần kinh, Nên đánh giá để vác định đây là sự thay đổi mức độ tri giác hay và hoặc nội dung tri giác.

Co thắt thực quản: nguyên lý nội khoa

Chụp cản quang với barium thấy thực quản nút chai, giả túi thừa và co thắt lan toả. Đo áp lực thực quản thấy co thắt với nhiều cơn co thực quản tự phát biên độ lớn và thời gian co kéo dài.

Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.

Rối loạn thất điều: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Tăng nồng độ kháng thể kháng acid glutamic decarboxylase trong huyết thanh có liên hệ với hội chứng thất điều tiến triển mà ảnh hưởng đến lời nói và dáng điệu.

Bệnh mạch thận: nguyên lý nội khoa

Thiếu máu cục bộ thận do bất kỳ nguyên nhân nào có thể gây nên tăng huyết áp qua trung gian renin. Ngoài tắc cấp động mạch thận do thuyên tắc và vữa xơ mạch thận.

Khó thở: nguyên lý nội khoa

Khó thở khi nằm thường thấy trong suy tim sung huyết. Khó thở về đêm thường thấy trong suy tim sung huyết và hen. Khó thở từng cơn gợi ý thiếu máu cơ tim, hen, hoặc thuyên tắc phổi.

Xơ cứng teo cơ một bên: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Triệu chứng phổ biến ban đầu gồm yếu, mỏi cơ, cứng cơ, chuột rút và giật cơ ở bàn tay và cánh tay, thường đầu tiên ở cơ nội tại bàn tay.

Thăm khám lâm sàng tim mạch: nguyên lý nội khoa

Khám tổng quát một bệnh nhân nghi ngờ có bệnh lý tim mạch bao gồm dấu hiệu sinh tồn, nhịp thở, mạch, huyết áp và quan sát màu sắc da, ví dụ tím, xanh xao, móng tay dùi trống.

Tràn dịch màng ngoài tim ép tim ở bệnh nhân ung thư

Thường gặp nhất trên những bệnh nhân ung thư phổi hoặc vú, bệnh bạch cầu hay u lympho, chèn ép màng ngoài tim cũng có thể phát triển như là biến chứng muộn của xạ trị trung thất.

Hôn mê: nguyên lý nội khoa

Những vấn đề hô hấp và tim mạch cấp tính nên được chú trọng trước khi đánh giá thần kinh. Các dấu hiệu thần kinh nên được đánh giá và khởi đầu hỗ trợ thích hợp.

Viêm xơ đường mật nguyên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Cholestyramine giúp kiểm soát ngứa. Bổ sung vitamin D và calci có thể làm chậm quá trình mất xương.

Tiếp cận cấp cứu bệnh lý nhiễm trùng

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu, các nhà lâm sàng nên loại trừ yếu tố kèm theo khi hỏi bệnh trực tiếp để giúp xác định các yếu tố nguy cơ đối với những nhiễm trùng chuyên biệt.

Các bệnh rối loạn quanh khớp

Kết quả của sự bất động khớp vai kéo dài, Vai đau và nhạy cảm khi sờ nắn, cả vận động chủ động và thụ động đều bị hạn chế.

Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.

Ung thư chưa rõ nguyên phát: nguyên lý nội khoa

Khi khối U đã di căn, các xét nghiệm chẩn đoán nên làm để phát hiện các khối U có khả năng điều trị khỏi, như u limpho, bệnh Hodgkin, u tế bào mầm, ung thư buồng trứng.

Ngất: nguyên lý nội khoa

Các rối loạn khác phải được phân biệt với ngất, bao gồm động kinh, thiếu máu động mạch sống nền, hạ oxy máu, và hạ đường huyết.

Suy hô hấp: nguyên lý nội khoa

Suy hô hấp tăng cacbondioxit do giảm thông khí phút và/hoặc tăng khoảng chết sinh lý. Trình trạng chung liên quan với suy hô hấp tăng cacbondioxit gồm bệnh lý thần kinh cơ.

Mất thị lực từ từ

U thần kinh thị hoặc u giao thoa thị giác tương đối hiếm, nhưng thường không phát hiện ra vì chúng gây mất thị lực từ từ và ít khi tìm ra khi khám lâm sàng, ngoại trừ có mờ đĩa thị.

Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân giai đoạn cuối đời

Chăm sóc tối ưu phụ thuộc vào một đánh giá toàn diện nhu cầu của bệnh nhân trong cả bốn lĩnh vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật: thể chất tâm lý, xã hội, và tinh thần.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Tăng cholesterol và triglyceride

Nồng độ cả triglyceride và cholesterol cao là do nồng độ cả VLDL và LDL cao hoặc các hạt VLDL còn sót lại.

Rối loạn chức năng hô hấp: nguyên lý nội khoa

Tốc độ thể tích và lưu lượng phổi được so sánh với giá trị bình thường của quần thể đánh giá theo tuổi, cân nặng, giới, và chủng tộc.