- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Hội chứng Sjogren: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Hội chứng Sjogren: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bệnh mô liên kết là những rối loạn không đồng nhất giống nhau những đặc điểm nhất định, bao gồm viêm của da, các khớp và các cấu trúc khác giàu mô liên kết; cũng như mô hình thay đổi của điều hòa miễn dịch, gồm sản xuất tự kháng thể và các bất thường miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong khi các thực thể lâm sàng có thể được xác định, các biểu hiện có thể thay đổi đáng kể từ bệnh nhân này đến bệnh nhân kia, và chồng chéo các biểu hiện lâm sàng giữa các bệnh có thể xảy ra.
Định nghĩa
Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng; có thể kết hợp với các biểu hiện ngoại tuyến; chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trung niên; có thể nguyên phát hoặc thứ phát khi bệnh xảy ra trong sự kết hợp với bệnh tự miễn khác.
Biểu hiện lâm sàng
Thể chất - mệt mỏi
Các triệu chứng khô - khô kết-giác mạc mắt (KCS) và khô miệng.
Khô những bề mặt khác - mũi, âm đạo, khí quản, da.
Các biểu hiện ngoài tuyến - đau/viêm khớp, hiện tượng Raynaud, bệnh hạch bạch huyết, viêm phổi kẽ, viêm mạch (thường là ở da), viêm thận, u lympho.
Lượng giá
Bệnh sử và thăm khám - đặc biệt chú ý đến miệng, mắt, kiểm tra bạch huyết và sự hiện diện của các rối loạn tự miễn dịch khác.
Sự hiện diện của các kháng thể là một biểu hiện của bệnh (khangs thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng Ro, kháng La).
Các xét nghiệm khác - tốc độ máu lắng; công thức máu; chức năng thận, gan và tuyến giáp; điện di protein huyết thanh (SPEP) (tăng gamma globulin máu hoặc bệnh lý gamma đơn dòng thông thường); phân tích nước tiểu.
Kiểm tra mắt - để chẩn đoán và định lượng khô kết-giác mạc mắt; test Schirmer, nhuộm Rose bengal.
Kiểm tra miệng - lưu lượng nước bọt không kích thích, khám răng.
Sinh thiết tuyến nước bọt qua môi - chứng minh sự xâm nhập của các tế bào lympho và sự phá hủy mô tuyến.
Chẩn đoán
Tiêu chuẩn phân loại quốc tế dựa vào đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng đã được công bố.
Điều trị
Thường xuyên theo dõi bởi nha sĩ và bác sĩ nhãn khoa.
Khô mắt - nước mắt nhân tạo, thuốc mỡ bôi trơn mắt, kích thích tại chỗ với nhỏ cyclic adenosine monophosphate hoặc Cyclosporin.
Khô miệng - thường xuyên uống nước, ăn kẹo không đường.
Pilocarpin hoặc Cevimelin - có thể làm giảm các biểu hiện khô.
Hydroxychloroquin - có thể làm giảm đau khớp.
Glucocorticoid - không có hiệu quả đối với triệu chứng khô nhưng có thể có vai trò trong điều trị các biểu hiện ngoài tuyến.
Bài viết cùng chuyên mục
Ho ra máu: nguyên lý nội khoa
Khái huyết thường có nguồn gốc từ phế quản có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Vì nguồn cấp máu thường là từ động mạch phế quản, nên có khả năng mất máu nhanh chóng.
Hội chứng nội tiết cận ung thư: nguyên lý nội khoa
Trong một số trường hợp, biểu hiện về nội tiết lại có ý nghĩa hơn bản thân khối u, như ở những bệnh nhân khối u lành tính hoặc ung thư tiến triển chậm tiết hormone CRH.
Sốc phản vệ: nguyên lý nội khoa
Thời gian khởi phát rất đa dạng, nhưng các triệu chứng thường xảy ra trong khoảng vài giấy đến vài phút sau phơi nhiễm với kháng nguyên dị ứng.
Tăng triglyceride máu đơn thuần
Việc chẩn đoán tăng triglyceride máu được thực hiện bằng cách đo nồng độ lipid huyết tương sau khi nhịn ăn qua đêm.
Bệnh van tim: nguyên lý nội khoa
Triệu chứng thường xảy ra ở độ tuổi 40, nhưng hẹp van hai lá thường gây mất chức năng nặng ở độ tuổi sớm hơn ở các nước đang phát triển. Triệu chứng chính là khó thở và phù phổi do gắng sức.
Đau lưng dưới: nguyên lý nội khoa
Đau tại chỗ gây nên bởi sự căng dãn các cấu trúc nhận cảm đau do đè nén hoặc kích thích đầu mút thần kinh; đau khu trú ở gần khu vực lưng bị tổn thương
Viêm gan virut cấp
Viêm gan virut cấp tính là một nhiễm trùng toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến gan. Biểu hiện lâm sàng là mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, sốt nhẻ, tiếp theo là nước tiểu đậm màu, vàng da, gan to mềm.
Tăng bạch cầu: nguyên lý nội khoa
Bệnh lý huyết học, bệnh bạch cầu, u lympho, hội chúng tăng sinh tủy mạn ác tính và loạn sản tủy, thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu trung tính mạn vô căn.
Dinh dưỡng qua đường ruột, nguyên lý nội khoa
Sau khi độ cao của đầu giường và xác nhận đặt ống chính xác, truyền dạ dày liên tục được bắt đầu với một chế độ ăn uống với một nửa công suất ở tốc độ 25 đến 50 ml
Khám các dây thần kinh sọ: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Khám sơ bộ kiểm tra đáy mắt, thị trường, kích thước đồng tử và độ phản ứng, cử động ngoài mắt, và cử động trên mặt
Các bệnh da nhiễm khuẩn hay gặp
Viêm mô tế bào ngoài da, phổ biến nhất là ở mặt, đặc trưng bởi mảng tổn thương màu đỏ tươi, ranh giới rõ, đau nhiều, ấm. Do ngoài da bị nhiễm trùng và phù nề.
U lympho tiến triển chậm
Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.
Tắc cấp động mạch thận: nguyên lý nội khoa
Nhồi máu thận rộng gây đau, buồn nôn, nôn, tăng huyết áp, sốt, protein niệu, đái máu, tăng lactat dehydrogenase và aspartate aminotransferase.
Các bệnh phổi kẽ riêng biệt
Viêm phổi kẽ không điển hình về khía cạnh mô bệnh có thể thấy hình ảnh của bệnh về mô liên kết, liên quan tới dùng thuốc và viêm phổi ái toan.
Đánh giá xác định nguyên nhân đột quỵ
Khám lâm sàng nên tập trung vào hệ thống mạch máu ngoại biên và mạch máu vùng cổ. Xét nghiệm thường quy gồm X quang ngực và ECG, tổng phân tích nước tiểu.
Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa
Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.
Ung thư nội mạc tử cung: nguyên lý nội khoa
Ở phụ nữ có phân độ mô học không rõ, xâm lấn cơ tử cung sâu, hoặc liên quan kéo dài xuống đoạn thấp hay cổ tử cung, xạ trị trong hốc hoặc xạ trị kẽ được chỉ định.
Eczema và viêm da
Một trong ba bệnh liên quan của viêm da cơ địa là viêm mũi dị ứng, hen và bệnh chàm. Bệnh thường bị theo đợt, mạn tính, ngứa rất nhiều, viêm da chàm hóa với các đám hồng ban có vảy, mụn nước,vảy tiết, và nứt nẻ.
Bướu cổ đa nhân độc và u tuyến độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Ngoài các đặc điểm của bướu cổ, biểu hiện lâm sàng của bướu cổ đa nhân độc bao gồm cường giáp dưới lâm sàng hoặc nhiễm độc giáp nhẹ
Tiếp cận bệnh nhân suy đa phủ tạng: nguyên lý nội khoa
Suy đa phủ tạng là một hội chứng được định nghĩa bởi có đồng thời sự giảm chức năng hoặc suy hai hay nhiều cơ quan ở những bệnh nhân có bệnh nặng.
Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa
Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.
Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa
Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.
Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm
Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến
Globulin miễn dịch đơn dòng và bệnh thận
Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.
Bệnh lắng đọng canxi pyrophosphat dihydrat (CPPD): bệnh giả gout
Các tinh thể được cho rằng không hình thành từ dịch khớp mà có thể rơi từ sụn khớp vào trong khe khớp, nơi chúng bị thực bào bởi các bạch cầu đa nhân trung tính.
