Hội chứng Sjogren: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

2018-07-07 10:18 AM

Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh mô liên kết là những rối loạn không đồng nhất giống nhau những đặc điểm nhất định, bao gồm viêm của da, các khớp và các cấu trúc khác giàu mô liên kết; cũng như mô hình thay đổi của điều hòa miễn dịch, gồm sản xuất tự kháng thể và các bất thường miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong khi các thực thể lâm sàng có thể được xác định, các biểu hiện có thể thay đổi đáng kể từ bệnh nhân này đến bệnh nhân kia, và chồng chéo các biểu hiện lâm sàng giữa các bệnh có thể xảy ra.

Định nghĩa

Một rối loạn miễn dịch đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển tế bào lympho của các tuyến ngoại tiết thường dẫn đến triệu chứng khô mắt và miệng; có thể kết hợp với các biểu hiện ngoại tuyến; chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trung niên; có thể nguyên phát hoặc thứ phát khi bệnh xảy ra trong sự kết hợp với bệnh tự miễn khác.

Biểu hiện lâm sàng

Thể chất - mệt mỏi

Các triệu chứng khô - khô kết-giác mạc mắt (KCS) và khô miệng.

Khô những bề mặt khác - mũi, âm đạo, khí quản, da.

Các biểu hiện ngoài tuyến - đau/viêm khớp, hiện tượng Raynaud, bệnh hạch bạch huyết, viêm phổi kẽ, viêm mạch (thường là ở da), viêm thận, u lympho.

Lượng giá

Bệnh sử và thăm khám - đặc biệt chú ý đến miệng, mắt, kiểm tra bạch huyết và sự hiện diện của các rối loạn tự miễn dịch khác.

Sự hiện diện của các kháng thể là một biểu hiện của bệnh (khangs thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng Ro, kháng La).

Các xét nghiệm khác - tốc độ máu lắng; công thức máu; chức năng thận, gan và tuyến giáp; điện di protein huyết thanh (SPEP) (tăng gamma globulin máu hoặc bệnh lý gamma đơn dòng thông thường); phân tích nước tiểu.

Kiểm tra mắt - để chẩn đoán và định lượng khô kết-giác mạc mắt; test Schirmer, nhuộm Rose bengal.

Kiểm tra miệng - lưu lượng nước bọt không kích thích, khám răng.

Sinh thiết tuyến nước bọt qua môi - chứng minh sự xâm nhập của các tế bào lympho và sự phá hủy mô tuyến.

Chẩn đoán

Tiêu chuẩn phân loại quốc tế dựa vào đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng đã được công bố.

Điều trị

Thường xuyên theo dõi bởi nha sĩ và bác sĩ nhãn khoa.

Khô mắt - nước mắt nhân tạo, thuốc mỡ bôi trơn mắt, kích thích tại chỗ với nhỏ cyclic adenosine monophosphate hoặc Cyclosporin.

Khô miệng - thường xuyên uống nước, ăn kẹo không đường.

Pilocarpin hoặc Cevimelin - có thể làm giảm các biểu hiện khô.

Hydroxychloroquin - có thể làm giảm đau khớp.

Glucocorticoid - không có hiệu quả đối với triệu chứng khô nhưng có thể có vai trò trong điều trị các biểu hiện ngoài tuyến.

Bài viết cùng chuyên mục

Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa

Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.

Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.

Khám vận động: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đánh giá sức chi trên bằng sự trôi cơ sấp và lực của phản xạ cổ tay, ngón tay, Đánh giá sức chi dưới yêu cầu bệnh nhân đi lại bình thường, đi bằng gót chân, bằng ngón chân.

Bệnh Wilson: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là mức độ đồng cao khi sinh thiết gan, Xét nghiệm di truyền thường không được làm vì rất nhiều loại đột biến.

Khó tiêu: nguyên lý nội khoa

Sự hiện diện của các triệu chứng khó nuốt, nuốt đau, giảm cân không giải thích được, nôn ói tái phát dẫn đến mất nước, mất máu tiềm ẩn hoặc nhiều, hoặc có một khối u sờ được.

Nhiễm khuẩn tai ngoài: nguyên lý nội khoa

Điều trị đòi hỏi phải dùng kháng sinh hoạt động toàn thân chống lại các tác nhân gây bệnh phổ biến nhất, Pseudomonas aeruginosa và S. aureus, và thường bao gồm một penicilin.

Các rối loạn liên quan đến bệnh dạ dày

Bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì hoặc có khó chịu vùng thượng vị, buồn nôn, nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen. Xác định chuẩn đoán bằng nội soi.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần.

Vàng da: nguyên lý nội khoa

Bilirubin là sản phẩm thoái giáng chủ yếu của hemoglobin được giải phóng từ hồng cầu già. Đầu tiên, nó gắn vào albumin, được vận chuyển vào gan, được liên hợp với một dạng chất tan trong nước.

Bệnh khí ép

Phần lớn xuất hiện các biểu hiện nhẹ đau, mệt mỏi, biểu hiện thần kinh nhẹ như dị cảm. Biểu hiện hô hấp và tim mạch có thể đe doạ sự sống như khó thở, đau ngực, loạn nhịp tim.

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Ung thư tụy và u tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities.

Hạ kali máu: nguyên lý nội khoa

Nguyên nhân của hạ Kali máu thì thường rõ ràng từ tiền sử, thăm khám, và hoặc xét nghiệm cận lâm sàng. Tuy nhiên, hạ Kali máu dai dẵng thì cần chi tiết hơn, đánh giá một cách hệ thống.

Đau vai và cổ: nguyên lý nội khoa

Viêm xương khớp cột sống cổ có thể gây đau cổ lan ra sau đầu, lưng hoặc tay, có thể là nguyên nhân đau đầu vùng chẩm sau. Có thể xuất hiện kết hợp bệnh lý rễ và tủy.

Phù phổi cấp: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân có biểu hiện bệnh lý nặng, thường vã mồ hôi, đột ngột ngồi bật dậy, thở nhanh, xanh tái có thể biểu hiện. Ran phổi hai phế trường, tiếng tim thứ ba có thể xuất hiện.

Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa

Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.

Tăng cholesterol và triglyceride

Nồng độ cả triglyceride và cholesterol cao là do nồng độ cả VLDL và LDL cao hoặc các hạt VLDL còn sót lại.

Bệnh sarcoid: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Nguyên nhân của bệnh sarcoid là chưa biết, và bằng chứng hiện tại gợi ý rằng việc kích hoạt một đáp ứng viêm bởi một kháng nguyên không xác định.

Bệnh sỏi thận: nguyên lý nội khoa

Sỏi bể thận có thể không có triệu chứng hoặc gây đái máu đơn thuần, tắc nghẽn có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào dọc theo đường tiết niệu.

Tắc nghẽn đường tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân bệnh nặng hơn, tắc nghẽn niệu quản do u là phổ biến nhất và liên quan đến nguyên nhân gây tắc nghẽn đường tiết niệu.

Đánh giá xác định nguyên nhân đột quỵ

Khám lâm sàng nên tập trung vào hệ thống mạch máu ngoại biên và mạch máu vùng cổ. Xét nghiệm thường quy gồm X quang ngực và ECG, tổng phân tích nước tiểu.

Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.

Các bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát

Hậu quả của suy giảm miễn dịch nguyên phát thay đổi rất rộng như sự khiếm khuyết chức năng của các phân tử và bao gồm tổn thương bị nhiễm trùng.