- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa
Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa
Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim phổi.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bệnh tim bẩm sinh không tím có shunt trái phải
Thông liên nhĩ (Atrial Septal Defect - ASD)
Thường gặp nhất là thông liên nhĩ lỗ thứ phát, tại khoảng giữa của vách liên thất.
Tĩnh mạch dạng xoang trong thông liên nhĩ bao gồm phần cao của vách liên thất và có thể kết hợp với bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim phải. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (v.d hội chứng Down) xảy ra ở phần thấp của vách liên thất, gần van nhĩ thất.
Bệnh sử:
Thường không triệu chứng cho đến 30 hoặc 40 tuổi, khi mà khó thở khi gắng sức, mệt mỏi, và đánh trống ngực có thể xảy ra. Triệu chứng khởi phát có thể kết hợp với tăng áp phổi (xem ở dưới).
Thăm khám thực thể:
Thất phải đập mạnh rõ, T2 tách đôi cố định, âm thổi tâm thu do máu lưu thông qua lỗ van động mạch phổi, rù tâm trương qua van ba lá, sóng v tĩnh mạch cảnh nhô cao.
ECG:
Block nhánh phải không hoàn toàn (rSR’ ở các chuyển đạo trước tim bên phải) thường gặp. Trục lệch trái thường gặp trong trường hợp thông liên nhĩ lỗ tiên phát. Chủ nhịp nhĩ lạc chỗ hoặc block nhĩ thất độ I xảy ra trong khiếm khuyết xoang tĩnh mạch.
Xquang ngực:
Gia tăng số lượng mạch máu phổi, phì đại nhĩ phải, thất phải, và động mạch phổi chính (lớn nhĩ trái thường ít gặp).
Siêu âm tim:
Lớn nhĩ phải, thất phải, và động mạch phổi; Doppler cho thấy hình ảnh dòng chảy rối bất thường giữa hai nhĩ. Siêu âm cản âm (tiêm nước muối khuấy vào hệ tĩnh mạch ngoại biên) có thể cho thấy đường thông giữa hai nhĩ. Siêu âm qua ngả thực quản
thường giúp ích cho chẩn đoán nếu siêu âm xuyên thành ngực không rõ ràng.
Điều trị thông liên nhĩ:
Nếu không có chống chỉ định, thông liên nhĩ với tỉ lệ dòng chảy phổi-hệ thống (PF:SF) >2.0:1.0 cần nên được phẫu thuật hoặc đóng bằng catheter qua da. Chống chỉ định phẫu thuật với tăng áp phổi rõ và PF:SF <1.2:1.0.
Điều trị thuốc bao gồm chống loạn nhịp cho rung nhĩ hoặc nhịp nhanh trên thất và điều trị chuẩn cho suy tim.
Thông liên thất
Thông liên thất bẩm sinh có thể tự đóng ở trẻ nhỏ. Các triệu chứng có liên quan đến kích thước của lỗ khiếm khuyết và kháng lực mạch máu phổi.
Bệnh sử:
Suy tim sung huyết mạn tính có thể tiến triển ở trẻ nhỏ. Người lớn có thể không có triệu chứng hoặc có cảm giác mệt hoặc giảm khả năng gắng sức.
Khám thực thể:
Rung tâm thu và âm thổi toàn tâm thu ở phần thấp bờ trái ức, P2 lớn, T3; âm thổi tâm trương do máu lưu thông qua van hai lá.
ECG:
Bình thường ở khiếm khuyết nhỏ. Shunt lớn xảy ra khi lớn nhĩ và thất trái.
Xquang ngực:
Lớn động mạch phổi chính, nhĩ trái, và thất trái, và tăng số lượng mạch máu phổi.
Siêu âm tim:
Lớn nhĩ và thất trái; có thể trực tiếp thấy được lỗ khuyết. Siêu âm Doppler màu cho thấy hình ảnh dòng chảy qua lỗ khuyết.
Điều trị thông liên thất:
Mệt và khó thở nhẹ được điều trị bằng lợi tiểu và giảm hậu tải. Phẫu thuật đóng lỗ thông được chỉ định nếu PF:SF >1.5:1 mà không có kháng lực mạch máu phổi quá cao.
Còn ống động mạch
Đường liên hệ bất thường giữa động mạch chủ xuống và động mạch phổi; xảy ra ở những trẻ sinh ra ở vùng cao hoặc mẹ bị nhiễm rubella.
Bệnh sử:
Không triệu chứng hoặc mệt và khó thở khi gắng sức.
Thăm khám thực thể:
Thất trái tăng động; âm thổi “máy” lớn liên tục ở phần trên bờ trái ức. Nếu tiến triển đến tăng áp phổi, thành phần tâm trương của âm thổi có thể biến mất.
ECG:
Thường có phì đại thất trái; phì đại thất phải nếu có tăng áp động mạch phổi.
Xquang ngực:
Có hình ảnh tăng mạch máu phổi: lớn động mạch phổi chính, thất trái, động mạch chủ lên; đôi khi có vôi hoá ống động mạch.
Siêu âm tim:
Thất trái lớn, tăng động; siêu âm tim hai chiều có thể thấy được ống động mạch; Doppler cho thấy hình ảnh dòng chảy qua ống động mạch.
Điều trị còn ống động mạch:
Nếu không có tăng áp phổi, còn ống động mạch nên được phẫu thuật thắt hoặc cắt để đề phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, rối loạn chức năng thất trái, và tăng áp phổi. Đóng ống động mạch bằng catheter có thể được chỉ định.
Tiến trình tiến đến tăng áp động mạch phổi
Những bệnh nhân có shunt trái-phải lớn, không thể điều trị (v.d TLT, TLN, hoặc còn OĐM) có thể tiến triển đến tăng áp phổi không thể đảo ngược, với đảo shunt dòng máu chưa bão hoà oxy vào hệ động mạch (chiều phải - trái), gây hậu quả là hội chứng Eisenmenger. Mệt, nhẹ đầu, và đau ngực do thiếu máu thất phải thường gặp, thường kèm theo tím, ngón tay dùi trống, P2 lớn, âm thổi hở van động mạch phổi, và dấu hiệu suy thất phải.
ECG và siêu âm cho thấy phì đại thất phải. Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim-phổi.
Bệnh tim bẩm sinh không tím không có shunt
Hẹp van động mạch phổi
Độ chênh áp giữa hai bên van động mạch phổi < 30 mmHg là hẹp van động mạch phổi nhẹ, 30-50 mmHg là hẹp van động mạch phổi trung bình, và > 50 mmHg được xem như hẹp nặng. Hẹp nhẹ đến vừa thường ít gây triệu chứng, và quá trình tiến triển ít khi xảy ra. Bệnh nhân với độ chênh áp cao hơn có thể biểu hiệu khó thở, mệt, nhẹ đầu và đau ngực (thiếu máu thất phải).
Khám thực thể:
Tĩnh mạch cổ nổi với sóng a cao, thất phải đập cạnh xương ức, T2 tách đôi giãn rộng với P2 mờ, click tống máu theo sau bởi âm thổi tâm thu “dạng kim cương” ở phần trên bờ trái ức, T4 bên tim phải.
ECG:
Bình thường trong hẹp van động mạch phổi nhẹ; Lớn nhĩ và thất phải trong hẹp van tiến triển.
Xquang ngực:
Thường thấy dãn động mạch phổi sau chỗ hẹp và lớn thất phải.
Siêu âm tim:
Phì đại thất phải và van động mạch phổi hình vòm kì tâm thu. Doppler giúp đo lường chính xác mức độ chênh áp.
Điều trị hẹp van động mạch phổi:
Hẹp nặng hoặc có triệu chứng cần phải được nong van bằng bóng hoặc phẫu thuật.
Bệnh động mạch chủ hai lá van
Là một trong những dị dạng tim bẩm sinh thường gặp nhất (đến khoảng 1.4% trường hợp); hiếm khi gây hậu quả hẹp van ĐMC ở trẻ con (AS), nhưng là nguyên nhân gây hẹp hoặc hở van sau này. Bệnh có thể không phát hiện được ở khoảng thời gian đầu hoặc chỉ được khi ngờ khi có tiếng click tống máu tâm thu; thường được ghi nhận trên siêu âm tim được mà được chỉ định bởi một lý do nào đó.
Hẹp eo động mạch chủ
Động mạch chủ thắt lại ngay tại đoạn gần nguyên uỷ của động mạch dưới đòn trái là một thể của tăng huyết áp có thể phẫu thuật được.
Bệnh thường không triệu chứng, nhưng có thể gây nhức đầu, mệt mỏi, hoặc đau cách hồi ở chi dưới. Thường kết hợp với bệnh van ĐMC hai lá.
Thăm khám thực thể:
Tăng huyết áp ở chi trên; động mạch đùi nảy chậm kèm giảm huyết áp ở chi dưới. Có thể sờ được mạch của các động mạch bên ở các khoang gian sườn.
Âm thổi tâm thu (và đôi khi là tâm trương) nghe rõ ở khoảng giữa trên sau lưng ở khoảng giữa hai xương vai.
ECG:
Phì đại thất trái.
CXR:
Vết rạch ở các khoang gian sườn do động mạch bên; xuất hiện ở đoạn xa của cung động mạch chủ.
Siêu âm tim:
Có thể miêu tả độ dài và vị trí của đoạn hẹp, và Doppler có thể đo độ chênh áp hai bên đoạn hẹp. Cộng hưởng từ hoặc CT mạch máu cũng cho thấy vị trí đoạn hẹp và có thể xác định hình dạng của các động mạch bên.
Điều trị hẹp eo động mạch chủ:
Phẫu thuật sửa chữa (hoặc nong bằng stent qua da ở một vài bệnh nhân), mặc dù tăng huyết áp có thể tồn tại kéo dài. Tái hẹp sau phẫu thuật có thể điều trị với nong bằng bóng qua da.
Các tổn thương tim bẩm sinh phức tạp
Các tổn thương này có thể kèm theo tím. Ví dụ bao gồm:
Tứ chứng fallot
Gồm bốn thành phần là (1) thông liên thất, (2) tắc nghẽn đường ra thất phải, (3) động mạch chủ cưỡi ngựa, và (4) phì đại thất phải. Mức độ tắc nghẽn đường ra thất phải quyết định phần lớn biểu hiện lâm sàng; nếu nặng, shunt lớn phải-trái gây tím và hạ oxi máu mạch hệ thống. ECG cho thấy phì đại thất phải. Xquang ngực cho hình ảnh tim hình “đôi ủng” với lớn thất phải.
Siêu âm tim cho thấy hình ảnh thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa, và phì đại thất phải và đo mức độ tắc nghẽn đường ra thất phải.
Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn
Chiếm khoảng 10% số bệnh nhân tim bẩm sinh có tím. Động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát bất thường theo thứ tự bên phải và bên trái, tạo thành hai dòng tuần hoàn riêng biệt; một đường thông cần phải tồn tại giữa hai hệ này để bệnh nhân có thể sống (thông liên nhĩ, còn ống động mạch, hoặc thông liên thất). Rối loạn chức năng thất phải và suy tim thường xảy ra ở độ tuổi 30. Siêu âm tim cho thấy bất thường về mặt giải phẫu.
Bất thường Ebstein
Van ba lá nằm ở vị trí thấp bất thường trong thất phải; hở van ba lá, thiểu sản thất phải, và thường tồn tại shunt phải-trái. Siêu âm tim cho thấy lạc vị trí đỉnh lá vách van ba lá, bất thường kích thước thất phải, và đo lường mức độ hở van.
Phòng ngừa viêm nội tâm mạc bệnh tim bẩm sinh
Theo hướng dẫn của Hội tim mạch Hoa Kì 2007 khuyến cáo dùng kháng sinh dự phòng ở một số bệnh nhân đặc biệt có bệnh tim bẩm sinh, v.d những ai sắp được thực hiện thủ thuật nha khoa có du khuẩn huyết gồm:
1. Bệnh tim bẩm sinh tím chưa điều trị (v.d tứ chứng Fallot).
2. Bệnh tim bẩm sinh đã điều trị với khiếm khuyết còn sót gần vùng gắn bộ phận giả hoặc đặt cathether.
3. Tiền căn điều trị hoàn toàn khiếm khuyết bẩm sinh có đặt bộ phận giả hoặc ống thông trong vòng 6 tháng trước đây.
Bài viết cùng chuyên mục
Chèn ép tủy sống ở bệnh nhân ung thư
U tủy sống nguyên phát hiếm gặp, và chèn ép tủy là triệu chứng thường gặp do di căn ngoài màng cứng từ khối u liên quan thân đốt sống, đặc biệt là tiền liệt tuyến, phổi, vú.
Hình ảnh học gan mật: nguyên lý nội khoa
MRI nhạy nhất trong việc phát hiện các khối u và nang gan; cho phép phân biệt dễ dàng các u mạch máu với u gan; công cụ không xâm lấn chính xác nhất để đánh giá tĩnh mạch gan.
Mệt mỏi toàn thân
Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.
Ung thư buồng trứng: nguyên lý nội khoa
Không giống như ung thư đại tràng, con đường dẫn đến ung thư buồng trứng là không rõ ràng. Ung thư buồng trứng cũng có thể xảy ra trong hội chứng Lynch.
Một số bệnh rối loạn xương
Điều trị bệnh lý nền đường ruột, NSAIDs có thể làm giảm các triệu chứng ở khớp nhưng có thể làm bùng phát bệnh đường ruột.
Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.
Phù phổi: nguyên lý nội khoa
Giảm oxy máu liên quan đến các nối tắt trong phổi, giảm độ giãn nở của phổi cũng xảy ra. Ảnh hưởng trên lâm sàng có thể là khó thở nhẹ đến suy hô hấp nặng.
Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột
Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.
Sụt cân: nguyên lý nội khoa
Hỏi bệnh sử có các triệu chứng đường tiêu hoá, gồm khó ăn, loạn vị giác, khó nuốt, chán ăn, buồn nôn, và thay đổi thói quen đi cầu. Hỏi lại tiền sử đi du lịch, hút thuốc lá, uống rượu.
Rối loạn thính giác: nguyên lý nội khoa
Chấn thương ở trước đầu, tiếp xúc với các thuốc gây độc ốc tai, tiếp xúc với tiếng ồn nghề nghiệp hoặc giải trí, hoặc tiền sử gia đình có giảm thính lực cũng quan trọng.
Tâm phế mãn: nguyên lý nội khoa
Thở nhanh, nhịp đập thất phải dọc bờ trái xương ức, tiếng P2 lớn, tiếng T4 nghe bên phải, xanh tím, móng tay dùi trống là những biểu hiện muộn.
Ung thư cổ tử cung: nguyên lý nội khoa
Phụ nữ nên bắt đầu sàng lọc khi họ bắt đầu quan hệ tình dục hoặc ở độ tuổi 20. Sau hai lần liên tiếp xét nghiệm Pap smears âm tính trong một năm, xét nghiệm nên được làm lại mỗi 3 năm.
Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa
Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.
Rối loạn nhịp chậm: nguyên lý nội khoa
Loại trừ hoặc chữa trị các nguyên nhân ngoại sinh như thuốc hoặc suy giáp. Mặt khác triệu chứng chậm nhịp đáp ứng với đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn.
Các rối loạn toan kiềm hỗn hợp: nguyên lý nội khoa
Hồi sức thể tích của những bệnh nhân có DKA thường sẽ làm tăng độ lọc cầu thận và thận sẽ bài tiết nước tiết chứa ceton, kết quả là giảm AG xảy ra mà không có nhiễm toan AG bình thường xuất hiện.
Tràn dịch màng ngoài tim ép tim ở bệnh nhân ung thư
Thường gặp nhất trên những bệnh nhân ung thư phổi hoặc vú, bệnh bạch cầu hay u lympho, chèn ép màng ngoài tim cũng có thể phát triển như là biến chứng muộn của xạ trị trung thất.
Nhiễm toan ceton do đái tháo đường: nguyên lý nội khoa
Nhiễm ceton do đái tháo đường do thiếu insulin có liên quan hoặc không với tăng tuyệt đối glucagon và có thể gây ra bởi dùng insulin không đủ liều, nhiễm trùng.
Dùng Glucocorticoids trên lâm sàng
Những tác dụng phụ có thể được giảm thiểu bằng cách lựa chọn cẩn thận steroid, liều tối thiểu, và điều trị cách ngày hoặc gián đoạn.
Tăng huyết áp: nguyên lý nội khoa
Ở những bệnh nhân tăng huyết áp tâm thu có hiệu áp cao, nên nghĩ đến ngộ độc giáp tố, hở van động mạch chủ, và dò động tĩnh mạch hệ thống.
Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa
Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.
Mụn trứng cá: nguyên lý nội khoa
Rối loạn thường tự giới hạn ở thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi. Mụn trứng cá, các nang nhỏ được hình thành trong nang tóc là dấu hiệu lâm sàng.
Sốc: nguyên lý nội khoa
Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.
Bệnh trung thất: nguyên lý nội khoa
Có nhiều loại u trung thất khác nhau được xác định tại trung thất trước, giữa và sau. Các khối u hay gặp nhất trong trung thất trước là u tuyến ức, u lympho, u teratom và khối tuyến giáp.
Thoái hóa khớp: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Tỉ lệ hiện hành của thoái hóa khớp tương quan rõ rệt với tuổi, và bệnh phổ biến ở nữ giới hơn là nam giới.
Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa
Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.