- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh sarcoid: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh sarcoid: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Nguyên nhân của bệnh sarcoid là chưa biết, và bằng chứng hiện tại gợi ý rằng việc kích hoạt một đáp ứng viêm bởi một kháng nguyên không xác định.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Một bệnh viêm đa hệ thống được đặc trưng bởi sự hiện diện của các u hạt không hoại tử không rõ nguyên nhân.
Sinh lý bệnh
Nguyên nhân của bệnh sarcoid là chưa biết, và bằng chứng hiện tại gợi ý rằng việc kích hoạt một đáp ứng viêm bởi một kháng nguyên không xác định ở một vật chủ nhạy cảm di truyền là có liên quan. Các u hạt là dấu hiệu bệnh lý của bệnh sarcoid. Phản ứng viêm ban đầu là một dòng tế bào T CD4+ (hỗ trợ) và một sự tích tụ các tế bào mono hoạt hóa. Điều này dẫn đến tăng phóng thích các cytokin và hình thành u hạt. U hạt có thể khỏi hoặc tiến triển thành bệnh mạn tính, gồm cả xơ hóa.
Biểu hiện lâm sàng
Trong 10 - 20% trường hợp, bệnh sarcoid có thể được phát hiện đầu tiên bởi viêm hạch rốn phổi không triệu chứng. Biểu hiện lâm sàng bệnh sarcoid ở các cơ quan nơi nó gây ảnh hưởng đến chức năng hoặc nơi dễ dàng quan sát thấy.
Hội chứng Löfgren bao gồm viêm hạch rốn phổi, hồng ban nút, viêm khớp cấp ở một hoặc hai cổ chân lan rộng đến các khớp khác, và viêm màng bồ đào.
Biểu hiện của bệnh sarcoid bao gồm:
Phổi - cơ quan thường gặp nhất; >90% bệnh nhân sarcoid sẽ có bất thường x-quang ngực đôi khi trong suốt quá trình bệnh. Các biểu hiện bao gồm viêm hạch rốn phổi, viêm phế nang, viêm phổi kẽ; có thể có biểu hiện ở đường hô hấp và gây nên tắc nghẽn luồng khí thở; bệnh màng phổi và ho ra máu thì hiếm gặp.
Hạch lympho - các hạch trong lồng ngực to lên ở 75 - 90% bệnh nhân.
Hạch lympho ngoài lồng ngực bị ảnh hưởng khoảng 15%.
Da - 25% sẽ có biểu hiện ở da; tổn thương bao gồm hồng ban nút, mảng, phát ban dạng sẩn, các nốt dưới da, và lupus viêm da ẩm lạnh (tổn thương bì cứng màu xanh tím bóng ở mặt, ngón tay và đầu gối).
Mắt - viêm màng bồ đào ở 30% trường hợp; có thể tiến triển đến mù.
Đường hô hấp trên - niêm mạc mũi chiếm đến 20%, thanh quản 5%.
Tủy xương và lách - thiếu máu nhẹ và giảm tiểu cầu có thể xảy ra.
Gan - biểu hiện ở sinh thiết 60 - 90%; lâm sàng hiếm khi quan trọng.
Thận - bệnh nhu mô < 5%, sỏi thận thứ phát do bất thường chuyển hóa canxi.
Hệ thống thần kinh - xảy ra ở 5 - 10%; bệnh thần kinh sọ/ngoại biên, viêm màng não mạn tính, bệnh tuyến yên, những tổn thương choán chỗ, co giật.
Tim - rối loạn nhịp và/hoặc co bóp, viêm màng ngoài tim.
Cơ xương - tổn thương xương liên quan đến vỏ xương thấy ở 3 - 13%, gồm các nang ở vùng xương mở rộng hoặc thay đổi giống tinh thể; viêm ngón; tổn thương khớp xảy ra ở 25 - 50% với viêm một hoặc một vài khớp như đầu gối, cổ chân, khớp gian đốt gần.
Thể chất - sốt, sụt cân, biếng ăn, mệt mỏi.
Các hệ thống cơ quan khác - tuyến nội tiết/sinh dục, ngoại tiết, tiêu hóa.
Lượng giá
Bệnh sử và thăm khám để loại trừ phơi nhiễm và các nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ.
Công thức máu, Ca2+, chức năng gan, test ACE, PPD, và da.
X-quang ngực và/hoặc chụp cắt lớp ngực, điện tim, chức năng phổi.
Sinh thiết phổi hoặc cơ quan bị bệnh khác.
Rửa phế quản và cắt lớp phổi bằng gallium có thể giúp quyết định khi thời điểm điều trị và theo dõi điều trị; tuy nhiên, điều này không được chấp nhận.
Chẩn đoán
Được thực hiện dựa trên cơ sở lâm sàng, x-quang, và kết quả mô học. Sinh thiết phổi hoặc các cơ quan bị bệnh khác là bắt buộc để thiết lập chẩn đoán trước khi bắt đầu điều trị. Sinh thiết xuyên phế quản phổi thường là đủ để chẩn đoán. Không có kết quả về máu nào được chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt với u, nhiễm trùng gồm HIV, và các bệnh sinh u hạt khác.
Điều trị
Bệnh sarcoid có thể tự khỏi, điều trị chủ yếu dựa vào mức độ của các triệu chứng và phạm vi tham gia của cơ quan. Khi liệu pháp toàn thân được chỉ định, Glucocorticoid là chính. Các thuốc điều biến miễn dịch khác đã được sử dụng trong những trường hợp dai dẳng hoặc nặng hoặc khi Prednison không thể giảm liều.
Kết quả
Bệnh sarcoid thường tự giới hạn, là bệnh không đe dọa tính mạng. Nhìn chung, 50% bệnh nhân sarcoid có một số rối loạn chức năng cơ quan thường trực; chết do bệnh xảy ra khoảng 5% thường liên quan đến phổi, tim, thần kinh, hoặc gan. Những bất thường đường hô hấp gây nên hầu hết bệnh và tử vong liên quan đến bệnh sarcoid.
Hình. Điều trị bệnh sarcoid cấp tính được dựa trên mức độ các triệu chứng và sự tham gia của cơ quan. Ở bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, có thể không cần điều trị trừ khi có các biểu hiện đặc biệt.
Hình. Tiếp cận bệnh mạn tính dựa vào liệu có đáp ứng với điều trị Glucocorticoid.
Bài viết cùng chuyên mục
Đau bụng: nguyên lý nội khoa
Bệnh sử là công cụ chẩn đoán then chốt, Khám lâm sàng có thể không phát hiện hoặc có nhầm lẫn, xét nghiệm cận lâm sàng và chụp X quang có thể bị trì hoãn hoặc không có ích.
Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa
Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.
Điện tâm đồ: nguyên lý nội khoa
Hệ thống mặt phẳng trán đứng dọc được dùng để tính trục điện học, độ lệch của QRS trong mỗi chuyển đạo xác định là lớn nhất và nhỏ nhất.
Hình ảnh học gan mật: nguyên lý nội khoa
MRI nhạy nhất trong việc phát hiện các khối u và nang gan; cho phép phân biệt dễ dàng các u mạch máu với u gan; công cụ không xâm lấn chính xác nhất để đánh giá tĩnh mạch gan.
Vàng da: nguyên lý nội khoa
Bilirubin là sản phẩm thoái giáng chủ yếu của hemoglobin được giải phóng từ hồng cầu già. Đầu tiên, nó gắn vào albumin, được vận chuyển vào gan, được liên hợp với một dạng chất tan trong nước.
Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.
Phương pháp khám và vị trí thần kinh
Dữ liệu lâm sàng có được từ khám thần kinh cộng với bệnh sử chi tiết giúp biết được vị trí giải phẫu mà giải thích tốt nhất những dấu chứng lâm sàng.
Tiếp cận cấp cứu bệnh lý nhiễm trùng
Mặc dù các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu, các nhà lâm sàng nên loại trừ yếu tố kèm theo khi hỏi bệnh trực tiếp để giúp xác định các yếu tố nguy cơ đối với những nhiễm trùng chuyên biệt.
Tiếp cận bệnh nhân rối loạn tri giác
Rối loạn tri giác thường gặp, nó luôn báo hiệu mệt bệnh lý của hệ thần kinh, Nên đánh giá để vác định đây là sự thay đổi mức độ tri giác hay và hoặc nội dung tri giác.
Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột
Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.
Thoái hóa khớp: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Tỉ lệ hiện hành của thoái hóa khớp tương quan rõ rệt với tuổi, và bệnh phổ biến ở nữ giới hơn là nam giới.
Chèn ép tủy sống do u tân sinh
Triệu chứng thường gặp nhất là căng đau lưng khu trú, kèm các triệu chứng về tổn thương thần kinh sau đó. MRI cấp cứu được chỉ định khi nghi ngờ chẩn đoán.
Nhiễm toan chuyển hóa: nguyên lý nội khoa
Tiêu chảy là nguyên nhân thường gặp nhất, nhưng những bất thường từ đường tiêu hóa khác cũng tham gia với mất dịch chứa nhiều carbonhydrat có thể dẫn tới mất nhiều chất kiềm.
Hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS): nguyên lý nội khoa
Phù phế nang đặc trưng nhất trong các phần phụ thuộc của phổi; gây xẹp phổi và giảm độ đàn hồi phổi. Hạ oxy máu, thở nhanh và phát triển khó thở tiến triển, và tăng khoảng chết trong phổi cũng có thể dẫn đến.
Sốc: nguyên lý nội khoa
Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.
Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa
Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.
Đau đầu: nguyên lý nội khoa
Kiểm tra toàn bộ hệ thống thần kinh là rất quan trong trong đánh giá đau đầu. Nếu kiểm tra bất thường hoặc nghi ngờ các nguyên nhân tiềm ẩn, bước đầu chỉ định chuẩn đoán hình ảnh.
Buồn nôn và nôn ói: nguyên lý nội khoa
Chất trong dạ dày được đẩy vào thực quản khi khi đáy vị và cơ vòng dạ dày thực quản giãn sau một sự gia tăng áp lực nhanh chóng trong ổ bụng sinh ra từ sự co các cơ ở bụng và cơ hoành.
Hội chứng Cushing: cường năng tuyến thượng thận
Béo phì, tăng huyết áp, loãng xương, rối loạn tâm lý, mụn trứng cá, rậm lông, vô kinh, và bệnh đái tháo đường tương đối không đặc hiệu
Thăm khám lâm sàng tim mạch: nguyên lý nội khoa
Khám tổng quát một bệnh nhân nghi ngờ có bệnh lý tim mạch bao gồm dấu hiệu sinh tồn, nhịp thở, mạch, huyết áp và quan sát màu sắc da, ví dụ tím, xanh xao, móng tay dùi trống.
Động vật hữu nhũ cắn
Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.
Động vật thuộc bộ cánh màng đốt
Bệnh nhân với tiền căn dị ứng với vết đốt của côn trùng nên mang theo một bộ kit sơ cấp cứu khi bị ong đốt và đến bệnh viện ngay khi sơ cứu.
Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa
Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.
Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.
Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.