Ung thư tụy và u tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

2018-02-26 05:47 PM

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Ung thư tụy

Năm 2012 ở Mỹ, có khoảng 43,920 ca mới và 27,390 người chết. Tỉ lệ có giảm hơn phần nào, nhưng gần đây tất cả các trường hợp chẩn đoán đều chết. Các khối u đều là ung biểu biểu mô ống dẫn và thường không phát hiện ra cho đến khi bệnh đã lan rộng. Khoảng 70% các khối u ở đầu tụy, 20% ở thân tụy, và 10% ở đuôi tụy. Đột biến gen K-ras được tìm thấy ở 85% các khối u, và protein ức chế CDK p16 trên NST số 9 cũng có thể liên quan. Tiểu đường nhiều năm, viêm tụy mạn, và hút thuốc làm tăng nguy cơ mắc bệnh; uống cà phế, rượu, và sỏi mật thì không. Bệnh nhân có biểu hiện đau và giảm cân, đau thường giảm khi cong người lại. Vàng da thường là do biến chứng khối u ở đầu tụy, do tắc nghẽn đường dẫn mật. Phẫu thuật cắt khối u có thể thực hiện khoảng 10% số bệnh nhân. Điều trị bằng hóa chất (5FU) có thể có lợi trên một vài bệnh nhân sau khi cắt. Gemcitabine cộng erlotinib hoặc capecitabine có thể làm giảm các triệu chứng trên bệnh nhân mắc bệnh nặng.

U tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

U carcinoid

U Carcinoid chiếm khoảng 75% các u tuyến nội tiết đường tiêu hóa; Tỉ lệ khoảng 15 ca trên 1 triệu dân số. 90% có nguồn gốc từ tế bào Kulchitsky của đường tiêu hóa, thường gặp nhất ở ruột thừa, hồi tràng, và đại tràng. U Carcinoid ở ruột non và phế quản thường diễn biến ác tính hơn các khối u ở vị trí khác. Khoảng 15% bệnh nhân u carcinoid tumors phát triển thành các triệu chứng của hội chứng carcinoid, tam chứng cổ điển gồm đỏ bừng da, tiêu chảy, và bệnh van tim. Đối với các u cố nguồn gốc đường tiêu hóa, các triệu chứng gợi ý di căn đến gan.

Đưa ra chẩn đoán bằng cách tìm vị trí của khối u hoặc có bằng chứng tạo ra >15 mg/d serotonin chuyển hóa thành 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) trong nước tiểu. Chụp nhấp nháy phóng xạ xác định được vị trí của khối u nguyên phát và u di ăn trong khoảng hai phần ba trường hợp.

Điều trị u carcinoid

Phẫu thuật cắt bỏ có thể thực hiện ở bất cứ đâu. Các triệu chứng có thể được kiểm soát bằng ức chế histamine và octreotide, 150-1500 mg/d trong 3 liều. Thuyên tắc động mạch gan và hóa trị(5FU cộng streptozocin hoặc doxorubicin) được sử dụng trong bệnh di căn. IFN-α với liều 3-10 triệu đơn vị SC 3 lần một tuần có thể làm giảm các triệu chứng. Tiên lượng khoảng 95% sống 5 năm đối với các u nguyên nguyên phát đến 20% sống 5 năm đối với bệnh di căn gan. Sự sống trung bình trên bệnh nhân có hội chứng carcinoid là 2.5 năm từ giai đoạn đầu có triệu chứng đỏ bừng da.

U tế bào tiểu đảo tụy

U tiết gastrin, u tiết insulin, VIPoma, u tiết glucagon, và u tiết somatostatin chiếm số lượng chủ yếu của u tế bào tiểu đảo tụy; đặc điểm của chúng được chỉ ra ở ảng 78-3. Những khối u được đặt tên theo loại hormon mà chúng tăng tiết. Các khối u thường phát triển chậm và gây ra các triệu chứng liên quan đến hormon được tạo ra quá mức. U tiết gastrin và ệnh loét dạ dày  tá tràng (PUD) hợp lại tạo nên hội chứng ZollingerEllison.

U tiết gastrin hiếm gặp (4 trường hợp trên 10 triệu người), và trong 25–50%, khối u là thành phần của hội chứng tăng sinh nhiều tuyến nội tiết type 1 (MEN 1).

U tiết Insulin có thể biểu hiện với tam chứng Whipple: hạ đường huyết lúc đói, các triệu chứng của hạ đường huyết, và các triệu chứng giảm đi sau khi tiêm glucose. Nồng độ insulin có thể bình thường hoặc tăng khi có biểu hiện của hạ đường máu huyết. U tiết Insulin cũng có liên quan với MEN 1.

Verner và Morrison đã miêu tả một hội chứng gồm có tiêu chảy, hạ kali máu, thiểu toan, và suy thận có liên quan đến các khối u tiểu đảo tụy tiết ra hormon peptid ruột vận mạch(VIP). VIPomas rất hiếm gặp (1 trường hợp trên 10 triệu người) nhưng thường phát triển với kích thước lớn trước khi tạo ra triệu chứng.

Bảng. HỘI CHỨNG U TUYẾN NỘI TIẾT ĐƯỜNG TIÊU HÓA

U tuyến tiêu hóa

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities. Nồng độ Glucagon >1000 ng/L not suppressed by glucose are diagnostic.

Tam chứng cổ điển của u tiết somatostatin là đái tháo đường, phân chứa mỡ, và sỏi mật.

Xét nghiệm Provocative có thể dễ dàng chẩn đoán chức năng các khối u tuyến nội tiết: tolbutamide làm tăng tiết somatostatin từ khối u tiết somatostatin; pentagastrin làm tăng tiết calcitonin từ khối u tủy tuyến giáp (tế bào C); secretin làm tăng tiết gastrin từ u tiết gastrin. Nếu chẩn đoán hình ảnh không tìm được khối u, thì chụp mạch hoặc selective venous sampling for hormone determination có thể phát hiện được vị trí khối u.

Sự di căn đến các bướu và gan nên được tìm bằng CT hoặc MRI.

Điều trị các u tế bào tiểu đảo tụy

Nếu có thể, khối u nên được loại bỏ bằng phẫu thuật. Everolimus 10 mg hoặc sunitinib 37.5 mg uống mỗi ngày có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh (~12 tháng) và phẫu thuật kéo dài trên bệnh nhân có bệnh di căn. Octreotide ức chế sự bài tiết hormone trong phần lớn trường hợp. IFN-α có thể làm giảm các triệu chứng. Streptozotocin cộng với doxorubicin kết hợp với hóa trị liệu có thể tạo ra đáp ứng trong 60-90% trường hợp. Thuyên tắc mạch hoặc thuyên tắc mạch hóa học mạch máu nuối khối u di căn gan có thể làm giảm bệnh.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh thận mạn tính và urê huyết: nguyên lý nội khoa

Tăng phosphat máu, thiếu máu, và những bất thường trong xét nghiệm khác không phải là chỉ số đáng tin cậy trong phân biệt bệnh cấp và mạn tính.

Say độ cao: nguyên lý nội khoa

Bệnh não có đặc điểm nổi bật là thất điều và thay đổi ý thức kèm tổn thương não lan tỏa nhưng nói chung không có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Hội chứng thần kinh cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư, nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô.

Siêu âm: nguyên lý nội khoa

Nó nhạy và đặc hiệu hơn CT scan trong đánh giá bệnh lý túi mật. Có thể dễ dàng xác định kích thước của thận ở bệnh nhân suy thận và có thể loại trừ sự hiện diện của ứ nước.

Xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi

Hồng cầu đa kích thước-kích thước hồng cầu không đều nhau, các tế bào khổng lồ là hậu quả của quá trình tổng hợp DNA từ tiền thân hồng cầu bị chậm lại do thiếu folate hoặc vitamin B12.

Xuất huyết: nguyên lý nội khoa

Nghĩ đến khi có thời gian máu chảy kéo dài trong khi số lượng tiểu cầu bình thường. Bất thường trong kết dính tiểu cầu, kết tập và giải phóng hạt.

Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.

Nhiễm trùng hệ thần kinh kèm hoặc không kèm sốc nhiễm trùng

Sốt rét thể não nên được xem xét khẩn cấp trên bệnh nhân gần đây có đi đến vùng dịch tễ và biểu hiện lâm sàng sốt và các dấu hiệu thần kinh.

Bất thường hormon tuyến giáp không do tuyến giáp

Bất kỳ bệnh nặng cấp tính nào cũng có thể gây ra những bất thường nồng độ hormone tuyến giáp hoặc TSH trong máu.

Hội chứng thận hư: nguyên lý nội khoa

Ngoài phù, biến chứng của hội chứng thận hư có thể kể đến như huyết khối tĩnh mạch và các biến cố huyết khối tắc mạch khác, nhiễm trùng, thiếu vitamin D.

Sốc: nguyên lý nội khoa

Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.

Áp xe và u máu ngoài màng tủy

Chọc dò tuỷ sống được chỉ định nếu bệnh lý não hoặc các dấu hiệu lâm sàng khác tăng nghi ngờ viêm màng não, chiếm nhỏ hơn 25 phần trăm trường hợp.

Rối loạn chức năng hô hấp: nguyên lý nội khoa

Tốc độ thể tích và lưu lượng phổi được so sánh với giá trị bình thường của quần thể đánh giá theo tuổi, cân nặng, giới, và chủng tộc.

Nhận định rối loạn acid base

Để giới hạn thay đổi pH, rối loạn chuyển hóa sẽ được bù trừ ngay lập tức trong hệ thống; bù trừ qua thận trong rối loạn hô hấp thì thường chậm hơn.

Chứng nito huyết: nguyên lý nội khoa

Khi suy thận nặng, triệu chứng thiếu máu có thể tiến triển dẫn đến một hoặc nhiều các triệu chứng sau, chán ăn, mất vị giác, nôn, buồn nôn, hôn mê, lơ mơ, run vỗ cánh, viêm màng phổi.

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc.

Rậm lông: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Cách tiếp cận khi xét nghiệm thừa androgen được mô tả trong hình. Buồng trứng đa nang là một nguyên nhân tương đối phổ biến gây rậm lông.

Bệnh lý tĩnh mạch và bạch huyết

DVT có thể phòng bằng cách đi lại sớm sau phẫu thuật hoặc heparin khối lượng phân tử liều thấp trong quá trình nằm giường bệnh kéo dài.

Xuất huyết tiêu hóa trên: nguyên lý nội khoa

Chất hút từ ống thông mũi-dạ dày có nhiều máu, nếu từ bệnh sử không rõ nguồn chảy máu, có thể âm tính giả lên đến 16 phần trăm nếu máu đã ngừng chảy hoặc chảy máu nguồn gốc ở tá tràng.

Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm

Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến

Ho ra máu: nguyên lý nội khoa

Khái huyết thường có nguồn gốc từ phế quản có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Vì nguồn cấp máu thường là từ động mạch phế quản, nên có khả năng mất máu nhanh chóng.

Phòng ngừa đột quỵ nguyên phát và thứ phát

Yếu tố nguy cơ huyết khối tại tim là rung nhĩ, nhồi máu cơ tim, bệnh van tim, và bệnh cơ tim. Tăng huyết áp và đái tháo đường cũng là yếu tố nguy cơ đặc biệt.

Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.