Ung thư tụy và u tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

2018-02-26 05:47 PM

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Ung thư tụy

Năm 2012 ở Mỹ, có khoảng 43,920 ca mới và 27,390 người chết. Tỉ lệ có giảm hơn phần nào, nhưng gần đây tất cả các trường hợp chẩn đoán đều chết. Các khối u đều là ung biểu biểu mô ống dẫn và thường không phát hiện ra cho đến khi bệnh đã lan rộng. Khoảng 70% các khối u ở đầu tụy, 20% ở thân tụy, và 10% ở đuôi tụy. Đột biến gen K-ras được tìm thấy ở 85% các khối u, và protein ức chế CDK p16 trên NST số 9 cũng có thể liên quan. Tiểu đường nhiều năm, viêm tụy mạn, và hút thuốc làm tăng nguy cơ mắc bệnh; uống cà phế, rượu, và sỏi mật thì không. Bệnh nhân có biểu hiện đau và giảm cân, đau thường giảm khi cong người lại. Vàng da thường là do biến chứng khối u ở đầu tụy, do tắc nghẽn đường dẫn mật. Phẫu thuật cắt khối u có thể thực hiện khoảng 10% số bệnh nhân. Điều trị bằng hóa chất (5FU) có thể có lợi trên một vài bệnh nhân sau khi cắt. Gemcitabine cộng erlotinib hoặc capecitabine có thể làm giảm các triệu chứng trên bệnh nhân mắc bệnh nặng.

U tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

U carcinoid

U Carcinoid chiếm khoảng 75% các u tuyến nội tiết đường tiêu hóa; Tỉ lệ khoảng 15 ca trên 1 triệu dân số. 90% có nguồn gốc từ tế bào Kulchitsky của đường tiêu hóa, thường gặp nhất ở ruột thừa, hồi tràng, và đại tràng. U Carcinoid ở ruột non và phế quản thường diễn biến ác tính hơn các khối u ở vị trí khác. Khoảng 15% bệnh nhân u carcinoid tumors phát triển thành các triệu chứng của hội chứng carcinoid, tam chứng cổ điển gồm đỏ bừng da, tiêu chảy, và bệnh van tim. Đối với các u cố nguồn gốc đường tiêu hóa, các triệu chứng gợi ý di căn đến gan.

Đưa ra chẩn đoán bằng cách tìm vị trí của khối u hoặc có bằng chứng tạo ra >15 mg/d serotonin chuyển hóa thành 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) trong nước tiểu. Chụp nhấp nháy phóng xạ xác định được vị trí của khối u nguyên phát và u di ăn trong khoảng hai phần ba trường hợp.

Điều trị u carcinoid

Phẫu thuật cắt bỏ có thể thực hiện ở bất cứ đâu. Các triệu chứng có thể được kiểm soát bằng ức chế histamine và octreotide, 150-1500 mg/d trong 3 liều. Thuyên tắc động mạch gan và hóa trị(5FU cộng streptozocin hoặc doxorubicin) được sử dụng trong bệnh di căn. IFN-α với liều 3-10 triệu đơn vị SC 3 lần một tuần có thể làm giảm các triệu chứng. Tiên lượng khoảng 95% sống 5 năm đối với các u nguyên nguyên phát đến 20% sống 5 năm đối với bệnh di căn gan. Sự sống trung bình trên bệnh nhân có hội chứng carcinoid là 2.5 năm từ giai đoạn đầu có triệu chứng đỏ bừng da.

U tế bào tiểu đảo tụy

U tiết gastrin, u tiết insulin, VIPoma, u tiết glucagon, và u tiết somatostatin chiếm số lượng chủ yếu của u tế bào tiểu đảo tụy; đặc điểm của chúng được chỉ ra ở ảng 78-3. Những khối u được đặt tên theo loại hormon mà chúng tăng tiết. Các khối u thường phát triển chậm và gây ra các triệu chứng liên quan đến hormon được tạo ra quá mức. U tiết gastrin và ệnh loét dạ dày  tá tràng (PUD) hợp lại tạo nên hội chứng ZollingerEllison.

U tiết gastrin hiếm gặp (4 trường hợp trên 10 triệu người), và trong 25–50%, khối u là thành phần của hội chứng tăng sinh nhiều tuyến nội tiết type 1 (MEN 1).

U tiết Insulin có thể biểu hiện với tam chứng Whipple: hạ đường huyết lúc đói, các triệu chứng của hạ đường huyết, và các triệu chứng giảm đi sau khi tiêm glucose. Nồng độ insulin có thể bình thường hoặc tăng khi có biểu hiện của hạ đường máu huyết. U tiết Insulin cũng có liên quan với MEN 1.

Verner và Morrison đã miêu tả một hội chứng gồm có tiêu chảy, hạ kali máu, thiểu toan, và suy thận có liên quan đến các khối u tiểu đảo tụy tiết ra hormon peptid ruột vận mạch(VIP). VIPomas rất hiếm gặp (1 trường hợp trên 10 triệu người) nhưng thường phát triển với kích thước lớn trước khi tạo ra triệu chứng.

Bảng. HỘI CHỨNG U TUYẾN NỘI TIẾT ĐƯỜNG TIÊU HÓA

U tuyến tiêu hóa

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities. Nồng độ Glucagon >1000 ng/L not suppressed by glucose are diagnostic.

Tam chứng cổ điển của u tiết somatostatin là đái tháo đường, phân chứa mỡ, và sỏi mật.

Xét nghiệm Provocative có thể dễ dàng chẩn đoán chức năng các khối u tuyến nội tiết: tolbutamide làm tăng tiết somatostatin từ khối u tiết somatostatin; pentagastrin làm tăng tiết calcitonin từ khối u tủy tuyến giáp (tế bào C); secretin làm tăng tiết gastrin từ u tiết gastrin. Nếu chẩn đoán hình ảnh không tìm được khối u, thì chụp mạch hoặc selective venous sampling for hormone determination có thể phát hiện được vị trí khối u.

Sự di căn đến các bướu và gan nên được tìm bằng CT hoặc MRI.

Điều trị các u tế bào tiểu đảo tụy

Nếu có thể, khối u nên được loại bỏ bằng phẫu thuật. Everolimus 10 mg hoặc sunitinib 37.5 mg uống mỗi ngày có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh (~12 tháng) và phẫu thuật kéo dài trên bệnh nhân có bệnh di căn. Octreotide ức chế sự bài tiết hormone trong phần lớn trường hợp. IFN-α có thể làm giảm các triệu chứng. Streptozotocin cộng với doxorubicin kết hợp với hóa trị liệu có thể tạo ra đáp ứng trong 60-90% trường hợp. Thuyên tắc mạch hoặc thuyên tắc mạch hóa học mạch máu nuối khối u di căn gan có thể làm giảm bệnh.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh khí ép

Phần lớn xuất hiện các biểu hiện nhẹ đau, mệt mỏi, biểu hiện thần kinh nhẹ như dị cảm. Biểu hiện hô hấp và tim mạch có thể đe doạ sự sống như khó thở, đau ngực, loạn nhịp tim.

Xuất huyết: nguyên lý nội khoa

Nghĩ đến khi có thời gian máu chảy kéo dài trong khi số lượng tiểu cầu bình thường. Bất thường trong kết dính tiểu cầu, kết tập và giải phóng hạt.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.

Huyết khối tăng đông

Trong bệnh viện thường bắt đầu điều trị chống đông bằng heparin trong 4 đến 10 ngày, duy trì tiếp warfarin sau khi dùng đồng thời 3 ngày. Thời gian điều trị phụ thuộc vào bệnh nền.

Tiếp cận bệnh nhân sốc: nguyên lý nội khoa

Mặc dù hạ huyết áp thì thường thấy được trong sốc, nhưng không có một ngưỡng huyết áp riêng nào để xác định được sốc. Sốc có thể là do giảm lưu lượng máu.

Tâm phế mãn: nguyên lý nội khoa

Thở nhanh, nhịp đập thất phải dọc bờ trái xương ức, tiếng P2 lớn, tiếng T4 nghe bên phải, xanh tím, móng tay dùi trống là những biểu hiện muộn.

Bệnh nền tác động đến say độ cao

Bệnh nhân thiếu máu cục bộ tim, nhồi máu trước đó, phẫu thuật mạch, và/ hoặc phẫu thuật bắc cầu nên có bài kiểm tra chạy bộ. Test chạy bộ dương tính mạnh chống chỉ định với độ cao lớn.

Ung thư da biểu mô tế bào đáy: nguyên lý nội khoa

Loại bỏ tại chỗ bằng electrodesiccation và nạo, cắt bỏ, phẫu thuật lạnh hoặc xạ trị; hiếm khi di căn nhưng có thể lan rộng tại chỗ. Ung thư da biểu mô tế bào đáy gây tử vong là điều rất bất thường.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Các polyp đại tràng: nguyên lý nội khoa

Lan tỏa các polyp tuyến toàn bộ đại tràng lên tới vài nghìn polyp di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường cùng với sự mất đoạn trong gen đa polyp tuyến trên nhiễm sắc thể số 5

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Yếu và liệt: nguyên lý nội khoa

Khi khai thác bệnh sử nên chú trọng vào tốc độ tiến triển của tình trạng yếu, triệu chứng về cảm giác hay các triệu chứng thần kinh khác, tiền sử dùng thuốc, các bệnh lí làm dễ và tiền sử gia đình.

Nhiễm khuẩn đường hô hấp trên: nguyên lý nội khoa

Kê đơn kháng sinh không phù hợp trong nhiễm khuẩn đường hô hấp trên là một nguyên nhân hàng đầu của kháng kháng sinh của các tác nhân gây bệnh mắc phải trong cộng đồng như Streptococcus pneumoniae.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa

Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.

Các phương pháp chẩn đoán bổ trợ bệnh da

Có ích cho việc phát hiện nấm ngoài da hoặc nấm men. Vảy da được lấy từ rìa của tổn thương bằng cách cạo nhẹ nhàng bằng bản kính mang mẫu ở kính hiển vi hoặc một lưỡi dao.

Khám cảm giác: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh nhân với sang thương não bộ có những bất thường về phân biệt cảm giác như là khả năng cảm nhận được hai kích thích đồng thời, định vị chính xác kích thích.

Sốc: nguyên lý nội khoa

Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.

Hội chứng nhiễm trùng tại chỗ với tiến trình khởi phát nhanh chóng

Các dấu hiệu đặc trưng có thể bao gồm phá hủy van nhanh chóng, phù phổi, hạ huyết áp, áp xe cơ tim, bất thường dẫn truyền và rối loạn nhịp, các sùi dễ vỡ lớn.

Một số rối loạn thần kinh sọ

Một số rối loạn thần kinh sọ, rối loạn cảm giác mùi, đau thần kinh thiệt hầu, nuốt khó và khó phát âm, yếu cổ, liệt lưỡi.

Tăng áp lực nội sọ: nguyên lý nội khoa

Tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra ở rất nhiều các bệnh lý gồm chấn thương đầu, xuất huyết trong nhu mô não, xuất huyết khoang dưới nhện với não úng thủy và suy gan đột ngột.

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc.

Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.