Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

2016-11-24 03:21 PM

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh Whipple

Các hội chứng kém hấp thu có thể liên quan với nhiều quá trình bệnh niêm mạc ruột non đều có chung chứng kém hấp thu các chất nuôi dưỡng của đường dạ dày - ruột. Các hội chứng này phải được phân biệt với các trạng thái kém tiêu hóa, trong đó các bất thường bên trong lòng ruột dẫn đến việc không hấp thu các chất nuôi dưỡng như suy tụy, thiếu muối mật và nhiều bệnh sau mổ.

Bệnh Whipple là một rối loạn kém hấp thu hiếm gặp, do nhiễm khuẩn ruột với các biểu hiện toàn thân lan rộng. Khám nghiệm mô học của một mẫu sinh thiết niêm mạc ruột non phát hiện các tế bào đơn nhân lớn có bọt chứa đầy chất tế bào cho một phản ứng biến mầu acid Schiff dương tính theo chu kỳ. Kính hiển vi điện tử phát hiện những trực khuẩn Whipple trong ruột, mắt, tim, phổi, hoạt dịch, thận, và hệ thần kinh trung ương. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở những người trung niên và bắt đầu âm thầm. Không điều trị, bệnh này thường gây tử vong. Các biểu hiện bao gồm đau bụng, tiêu chảy, phân ngấm mỡ, xuất huyết dạ dày - ruột, sốt; sưng hạch lympho, viêm đa khớp, phù, da màu xám tới nâu và những biểu hiện nặng của hệ thần kinh trung ương. Thường có thiếu máu và giảm protein huyết.

Các chương trình điều trị còn đang tranh luận về vài khía cạnh nhưng phải được duy trì trong ít nhất 1 năm và phải bao gồm dùng các thuốc vượt qua được hàng rào máu - não. Các lựa chọn hiện thời là (1) trimethoprim - sulfamethoxazol (TMP - SMZ) đơn độc, một viên bọc có gấp đôi nồng độ/12 giờ trong 1 năm; hoặc penicillin procain, 600.000 đơn vị tiêm bắp cộng với streptomycin, 0,5g tiêm bắp hai lần/ngày trong 10 ngày, và tiếp theo bằng TMP - SMZ như ở trên. Sự xuất hiện lại các triệu chứng sau hoặc trong điều trị làm nghĩ đến xuất hiện vi sinh vật kháng thuốc và phải thay các kháng sinh.

Bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương. Trong một số trạng thái bệnh đường ruột, sự mất protein quá mức vào ống ruột có thể gây nên giảm protein huyết. Việc mất protein huyết tương quá mức có thể do tăng độ thấm protein của niêm mạc, rỉ dịch viêm, bong vẩy tế bào quá mức hoặc rò rỉ bạch huyết từ các mạch dưỡng trấp bị tắc. Các bệnh dạ dày - ruột liên kết với bệnh ruột mất protein bao gồm tất cả các bệnh niêm mạc tiên phát của ruột non, cũng như ung thư biểu mô dạ dày, u lympho, phì đại nếp gấp dạ dày, các bệnh do ký sinh trùng v.v.

Điều trị bao gồm xử trí rối loạn tiên phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Vòng đai Schatzki và các mang thực quản

Các mang là các màng mỏng của niêm mạc vẩy xẩy ra một cách đặc trưng ở vùng giữa hoặc trên của thực quản. Chúng hiếm khi làm thành đường vòng tròn quanh chu vi.

Viêm thực quản do thuốc viên và tổn thương ăn mòn ở thực quản

Nội soi có thể phát hiện một hoặc nhiếu ổ loét riêng rẽ có thể nông hoặc sâu, Tổn thương mạn tính có thể đưa đến viêm thực quản nặng với chít hẹp, xuất huyết hoặc thủng

Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)

Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.

Thực quản xơ cứng bì và các rối loạn tính di động khác

Các rối loạn này bao gồm thực quản hình cái kẹp vỏ hạt dẻ, tăng áp lực cơ thắt thực quản dưới, và các bất thường về di động không đặc trưng

Viêm dạ dày ăn mòn hoặc xuất huyết

Viêm dạ dày ăn mòn thường không có triệu chứng. Khi chúng xuất hiện, các triệu chứng gồm chán ăn, buồn nôn, nôn và đau thượng vị. Có ít tương quan giữa các triệu chứng này với các bất thường thấy ở nội soi.

Thủng ổ loét và ổ loét dạ dày tá tràng thâm nhập

Việc đóng lỗ thủng được thực hiện bằng một mành mạc nối. Trong nhiều trường hợp người ta thực hiện cắt dây phế vị ở phía gần của dạ dày để làm giảm khả năng tái phát ổ loét.

Các khối u dạ dày

Ung thư biểu mô dạ dày thường không có triệu chứng, cho đến khi bệnh đã tiến triển, các triệu chứng không đặc trưng và được xác định do vị trí của khối u.

Bệnh loét tiêu hóa:

Ba nguyên nhân chủ yếu của bệnh loét tiêu hóa ngày nay được công nhận: các thuốc kháng viêm không steroid, nhiễm khuẩn H. pylori mạn tính, và các trạng thái tăng tiết acid như là hội chứng Zollinger - Ellison.

Đánh giá các rối loạn thực quản

Các bệnh nhân bị tắc cơ giới cảm thấy khổ nuốt, chủ yếu là chất đặc. Điều này luôn tái phát, đoán trước được và nếu tổn thương tiến triển, sẽ xấu đi vì vòng thực quản hẹp lại.

Nấc

Khi nguyên nhân vẫn còn chưa rõ, thử nghiệm thêm gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực và bụng, siêu âm tim, nội soi phế quản và nội soi phần trên đường dạ dày - ruột.

Tắc đường ra của dạ dày

Các bệnh nhân có thể bị mất nước, nhiễm kiềm chuyển hóa và giảm kali huyết. Khi thăm khám lậm sàng, tiếng óc ách khi lắc bụng có thể nghe thấy ở vùng thượng vị.

Không giãn co thắt thực quản dưới

Các triệu chứng thường phát triển ở các bệnh nhân ở độ tuổi 25 và 60. Các bệnh nhân phàn nàn dần dần bắt đầu khó nuốt thức ăn đặc và, một số lớn, cả thức ăn lỏng nữa.

Buồn nôn và nôn

Trong nôn cấp tính, chụp X quang bụng tư thế nằm và đứng được thực hiện cho các bệnh nhân đau dữ dội hoặc nghi là tắc ruột cơ học để tìm hơi trong khoang bụng hoặc các quai ruột non giãn to.

Túi thừa và các khối u lành tính thực quản

Các u lành tính của thực quản hoàn toàn hiếm. Chúng nằm dưới viêm mạc, và thường gặp nhất là u cơ trơn. Phần lớn không gây triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm nội soi hoặc chụp thực quản với barit.

Hội chứng ruột kích ứng

Các rối loạn chức năng dạ dày ruột có đặc điểm là sự kết hợp khác nhau của các triệu chứng mạn tính hoặc tái phát không thề giải thích bằng các bất thường vê cấu trúc hoặc sinh hóa học.

Viêm thực quản nhiễm khuẩn

Các triệu chứng thông thường nhất là nuốt đau và khó nuốt. Đau ngực dưới xương ức xẩy ra ở một số bệnh nhân. Các bệnh nhân viêm thực quản do nấm candida đôi khi không có triệu chứng.

Giãn phình mạch đường ruột

Phần lớn các giãn phình mạch ruột kết là các tổn thương thoái hóa được giả thiết, là sinh ra do co cứng cơ ruột kết mạn tính, làm tắc sự dẫn lưu tĩnh mạch niêm mạc.

Tiêu chảy cấp tính

Ở trên 90% bệnh nhân tiêu chảy cấp tính thấy bệnh nhẹ và tự khỏi, đáp ứng trong vòng 5 ngày với liệu pháp tiếp nước đơn giản hoặc các tác nhân chống tiêu chảy.

Viêm hốc tuyến và viêm nhú, nhiễm khuẩn trực tràng hậu môn

Viêm trực tràng ruột kết là tổn thương lan ra ngoài trực tràng, nó bao gồm ít nhất là tới đại tràng sigma, Các nguyên nhân có thể là các nguyên nhân của viêm trực tràng

Hội chứng Zollinger Ellison

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Lao ruột: viêm ruột do lao

Các triệu chứng có thể không có hoặc tối thiểu ngay cả khi bệnh lan rộng, thường bao gồm sốt, chán ăn, buồn nôn, đầy hơi, căng trướng bụng sau ăn và không dung nạp thức ăn.

Sốt địa trung hải gia đình

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Ung thư ruột kết (đại tràng) trực tràng

Một tiền sử về polip u tuyến làm tăng nguy cơ các u tuyến tiếp sau và ung thư biểu mô, do đó cần được giám sát nội soi ruột kết thường kỳ

Đau ngực không rõ căn nguyên:

Bệnh này phải được xét đến ở bệnh nhân có mạch đồ của mạch vành bình thường khi làm các test chịu đựng có kết quả bất thường. Nhiều rối loạn khác như bệnh thấp, dạ dày - ruột và tâm thần có thể liên quan với hội chứng này.

Các loại Condylom hậu môn: mụn cóc sinh dục

Các mụn cơm sinh dục có khuynh hướng tái phát. Phải theo dõi bệnh nhân trong nhiều tháng và khuyên bệnh nhân báo cáo ngay nếu xuất hiện những tổn thương mới.