Sốt địa trung hải gia đình

2016-11-21 01:15 PM

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh định kỳ là một rối loạn di truyền gia đình không rõ về bệnh sinh học, có lẽ là do chuyển hóa, cố đặc điểm là những đợt tái phát đau bụng và ngực, sốt, và tăng bạch cầu. Nó thường chỉ hạn định ở nhân dân có tổ tiên vùng Địa Trung Hải, chủ yếu người Acmêni, người Do Thái ở Tây Ban Nha, Bồ Đào Nha, người Ả Rập và ở mức độ nào đó người gốc Ai Cập - Ả Rập sống ở Thổ Nhĩ Kỳ, Hy Lạp và Italia. Bệnh này làm nghĩ đến viêm màng bụng ngoại khoa, viêm thanh mạc và các cơn cấp tính là tái phát, có hạn định và không gây tử vong. Thoái hóa dạng tinh bột thứ phát (protein dẫn xuất A dạng tinh bột trong huyết thanh) có thể xẩy ra và tử vong có thể là hậu quả của suy thận hoặc suy tim. Các cơn cấp tính có thể gây nên do các xáo trộn xúc cảm, rượu, thiếu thận trọng ăn uống. Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Giãn tĩnh mạch thực quản

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.

Giãn phình mạch đường ruột

Phần lớn các giãn phình mạch ruột kết là các tổn thương thoái hóa được giả thiết, là sinh ra do co cứng cơ ruột kết mạn tính, làm tắc sự dẫn lưu tĩnh mạch niêm mạc.

Bệnh túi thừa ruột kết không biến chứng

Các túi thừa được nhìn thấy rõ nhất khi thụt barit. Các đoạn ruột kết tổn thương cũng bị hẹp và biến dạng. Nội soi ruột kết là phương tiện kém nhậy bén để phát hiện túi thừa.

Viêm màng bụng cấp

Viêm màng bụng khu trú hoặc toàn bộ là biến chứng quan trọng nhất của rất nhiều rối loạn cấp tính vừng bụng. Nhiễm khuấn hoặc kích thích hóa học có thể gây ra viêm màng bụng.

Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột

Thực quản xơ cứng bì và các rối loạn tính di động khác

Các rối loạn này bao gồm thực quản hình cái kẹp vỏ hạt dẻ, tăng áp lực cơ thắt thực quản dưới, và các bất thường về di động không đặc trưng

Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt

Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.

Viêm thực quản nhiễm khuẩn

Các triệu chứng thông thường nhất là nuốt đau và khó nuốt. Đau ngực dưới xương ức xẩy ra ở một số bệnh nhân. Các bệnh nhân viêm thực quản do nấm candida đôi khi không có triệu chứng.

Bệnh trĩ

Trĩ nội là các tĩnh mạch bị giãn ở phần đám rối tĩnh mạch trực tràng nằm dưới niêm mạc ngay ở phía gần bờ răng cưa, Trĩ ngoại cũng phát sinh từ đám rối này

Thủng ổ loét và ổ loét dạ dày tá tràng thâm nhập

Việc đóng lỗ thủng được thực hiện bằng một mành mạc nối. Trong nhiều trường hợp người ta thực hiện cắt dây phế vị ở phía gần của dạ dày để làm giảm khả năng tái phát ổ loét.

Xuất huyết dạ dày tá tràng

Hematocrit có thể hạ thấp do hậu quả chảy máu hoặc sự truyền bù thể tích nội mạch vào tĩnh mạch. Cân bằng nitơ urê huyết có thể lên cao do hậu quả hấp thu nitơ máu từ ruột non và tăng urê huyết trước thận.

Bệnh loét tiêu hóa:

Ba nguyên nhân chủ yếu của bệnh loét tiêu hóa ngày nay được công nhận: các thuốc kháng viêm không steroid, nhiễm khuẩn H. pylori mạn tính, và các trạng thái tăng tiết acid như là hội chứng Zollinger - Ellison.

Túi thừa và các khối u lành tính thực quản

Các u lành tính của thực quản hoàn toàn hiếm. Chúng nằm dưới viêm mạc, và thường gặp nhất là u cơ trơn. Phần lớn không gây triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm nội soi hoặc chụp thực quản với barit.

Các loại Condylom hậu môn: mụn cóc sinh dục

Các mụn cơm sinh dục có khuynh hướng tái phát. Phải theo dõi bệnh nhân trong nhiều tháng và khuyên bệnh nhân báo cáo ngay nếu xuất hiện những tổn thương mới.

Không giãn co thắt thực quản dưới

Các triệu chứng thường phát triển ở các bệnh nhân ở độ tuổi 25 và 60. Các bệnh nhân phàn nàn dần dần bắt đầu khó nuốt thức ăn đặc và, một số lớn, cả thức ăn lỏng nữa.

Viêm ruột thừa

Viêm ruột thừa gây ra do tắc ống ruột thừa bởi một sỏi phân, viêm, dị vật hoặc khối u ác tính. Tiếp theo tắc là nhiễm khuẩn, phù và thường xuyên là nhồi máu vách ruột thừa.

Đau ngực không rõ căn nguyên:

Bệnh này phải được xét đến ở bệnh nhân có mạch đồ của mạch vành bình thường khi làm các test chịu đựng có kết quả bất thường. Nhiều rối loạn khác như bệnh thấp, dạ dày - ruột và tâm thần có thể liên quan với hội chứng này.

Chảy máu túi thừa ruột kết

Ở bệnh nhân bị xuất hụyết hoạt động, việc đánh giá cấp cứu hoặc chụp quét hống cầu đánh dấu chất phóng xạ 99mTc hoặc chụp mạch mạc treo phải được thực hiện.

Chít hẹp trực tràng hậu môn, mất tự chủ và ung thư biểu mô tế bào vảy hậu môn

Các u này thường hiếm, chỉ bao gồm 1 phần trăm tất cả ung thư hậu môn và ruột kết, xuất huyết, đau, nổi u tại chỗ là những dấu hiệu thông thường nhất

Chứng khó tiêu

Các triệu chứng của các bệnh nhân này có thể sinh ra do sự tương tác phức tạp của các nhân tố tâm lý, sự nhận thức đau nội tại bất thường và rối loạn di động dạ dày.

Các tổn thương ác tính ở thực quản

Tổn thương thanh quản tái phát có thể làm khàn tiến. Khám thực thể thường không phát hiện gì. Sự có mặt của hạch lympho trên xương đòn hoặc cổ, hoặc của gan to chứng tỏ gián tiếp là bệnh đã di căn.

Táo bón

Các bệnh nhận mà táo bón không thể quy cho những nguyên nhân trên và không đáp ứng với việc xử lý bảo tồn vì ăn uống có thể đưa ra các vấn đề xử lý khó khăn

Các u của ruột non

Các u lành tính có thể không có triệu chứng hoặc là sự phát hiện tình cờ khi phẫu thuật hoặc mổ xác. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ.

Viêm thực quản do thuốc viên và tổn thương ăn mòn ở thực quản

Nội soi có thể phát hiện một hoặc nhiếu ổ loét riêng rẽ có thể nông hoặc sâu, Tổn thương mạn tính có thể đưa đến viêm thực quản nặng với chít hẹp, xuất huyết hoặc thủng

Tắc ruột non thực thể cấp tính

Tắc ruột non thực thể cấp tính thường xẩy ra ở ruột non nhất là ở hồi tràng. Các nguyên nhân chủ yếu gây nên là thoát vị ra ngoài và các chỗ dính sau mổ.