Sốt địa trung hải gia đình

2016-11-21 01:15 PM

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh định kỳ là một rối loạn di truyền gia đình không rõ về bệnh sinh học, có lẽ là do chuyển hóa, cố đặc điểm là những đợt tái phát đau bụng và ngực, sốt, và tăng bạch cầu. Nó thường chỉ hạn định ở nhân dân có tổ tiên vùng Địa Trung Hải, chủ yếu người Acmêni, người Do Thái ở Tây Ban Nha, Bồ Đào Nha, người Ả Rập và ở mức độ nào đó người gốc Ai Cập - Ả Rập sống ở Thổ Nhĩ Kỳ, Hy Lạp và Italia. Bệnh này làm nghĩ đến viêm màng bụng ngoại khoa, viêm thanh mạc và các cơn cấp tính là tái phát, có hạn định và không gây tử vong. Thoái hóa dạng tinh bột thứ phát (protein dẫn xuất A dạng tinh bột trong huyết thanh) có thể xẩy ra và tử vong có thể là hậu quả của suy thận hoặc suy tim. Các cơn cấp tính có thể gây nên do các xáo trộn xúc cảm, rượu, thiếu thận trọng ăn uống. Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm ruột kết liên quan với kháng sinh

Tiêu chảy liên quan với kháng sinh là chuyện thường xẩy ra trong lâm sàng, đặc biệt hay gặp sau khi dùng các kháng sinh đặc hiệu như là ampicillin và clindamycin.

Hội chứng Zollinger Ellison

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)

Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.

Lao ruột: viêm ruột do lao

Các triệu chứng có thể không có hoặc tối thiểu ngay cả khi bệnh lan rộng, thường bao gồm sốt, chán ăn, buồn nôn, đầy hơi, căng trướng bụng sau ăn và không dung nạp thức ăn.

Nấc

Khi nguyên nhân vẫn còn chưa rõ, thử nghiệm thêm gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực và bụng, siêu âm tim, nội soi phế quản và nội soi phần trên đường dạ dày - ruột.

Tắc đường ra của dạ dày

Các bệnh nhân có thể bị mất nước, nhiễm kiềm chuyển hóa và giảm kali huyết. Khi thăm khám lậm sàng, tiếng óc ách khi lắc bụng có thể nghe thấy ở vùng thượng vị.

Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột

Giãn tĩnh mạch thực quản

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.

Chít hẹp trực tràng hậu môn, mất tự chủ và ung thư biểu mô tế bào vảy hậu môn

Các u này thường hiếm, chỉ bao gồm 1 phần trăm tất cả ung thư hậu môn và ruột kết, xuất huyết, đau, nổi u tại chỗ là những dấu hiệu thông thường nhất

Hội chứng ruột kích ứng

Các rối loạn chức năng dạ dày ruột có đặc điểm là sự kết hợp khác nhau của các triệu chứng mạn tính hoặc tái phát không thề giải thích bằng các bất thường vê cấu trúc hoặc sinh hóa học.

Vòng đai Schatzki và các mang thực quản

Các mang là các màng mỏng của niêm mạc vẩy xẩy ra một cách đặc trưng ở vùng giữa hoặc trên của thực quản. Chúng hiếm khi làm thành đường vòng tròn quanh chu vi.

Thực quản xơ cứng bì và các rối loạn tính di động khác

Các rối loạn này bao gồm thực quản hình cái kẹp vỏ hạt dẻ, tăng áp lực cơ thắt thực quản dưới, và các bất thường về di động không đặc trưng

Túi thừa và các khối u lành tính thực quản

Các u lành tính của thực quản hoàn toàn hiếm. Chúng nằm dưới viêm mạc, và thường gặp nhất là u cơ trơn. Phần lớn không gây triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm nội soi hoặc chụp thực quản với barit.

Xuất huyết đường dạ dày ruột trên cấp tính

Xuất huyết đường dạ dày ruột trên cấp tính có thể từ nhiều nguồn gốc. Các nguồn này được liệt kê dưới đây theo thứ tự số lần chúng gây ra xuất huyết đáng kể.

Thiếu men disaccharidase: hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát

Các bệnh cấp tính gian phát như là viêm ruột do vi khuẩn hoặc virus, đặc biệt ở trẻ em, sẽ thường gây tổn thương các vi nhung mao của các tế bào niêm mạc ruột non, dẫn đến thiếu lactase nhất thời.

Bệnh loét tiêu hóa:

Ba nguyên nhân chủ yếu của bệnh loét tiêu hóa ngày nay được công nhận: các thuốc kháng viêm không steroid, nhiễm khuẩn H. pylori mạn tính, và các trạng thái tăng tiết acid như là hội chứng Zollinger - Ellison.

Viêm túi thừa Meckel

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh giống viêm ruột thừa cấp và tắc ruột cấp tính do viêm tụi thừa Meckel gây nên không thể phân biệt nổi với các quá trình nguyên phát trừ phi bằng cách thăm dò.

Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt

Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.

Tắc ruột non thực thể cấp tính

Tắc ruột non thực thể cấp tính thường xẩy ra ở ruột non nhất là ở hồi tràng. Các nguyên nhân chủ yếu gây nên là thoát vị ra ngoài và các chỗ dính sau mổ.

Viêm màng bụng cấp

Viêm màng bụng khu trú hoặc toàn bộ là biến chứng quan trọng nhất của rất nhiều rối loạn cấp tính vừng bụng. Nhiễm khuấn hoặc kích thích hóa học có thể gây ra viêm màng bụng.

Đánh giá các rối loạn thực quản

Các bệnh nhân bị tắc cơ giới cảm thấy khổ nuốt, chủ yếu là chất đặc. Điều này luôn tái phát, đoán trước được và nếu tổn thương tiến triển, sẽ xấu đi vì vòng thực quản hẹp lại.

Viêm ruột thừa

Viêm ruột thừa gây ra do tắc ống ruột thừa bởi một sỏi phân, viêm, dị vật hoặc khối u ác tính. Tiếp theo tắc là nhiễm khuẩn, phù và thường xuyên là nhồi máu vách ruột thừa.

Buồn nôn và nôn

Trong nôn cấp tính, chụp X quang bụng tư thế nằm và đứng được thực hiện cho các bệnh nhân đau dữ dội hoặc nghi là tắc ruột cơ học để tìm hơi trong khoang bụng hoặc các quai ruột non giãn to.

Các polip u tuyến đường ruột không mang tính chất gia đình

Phần lớn các bệnh nhân bị các polip u tuyến là hoàn toàn không triệu chứng. Mất máu kín đáo mạn tính có thể dẫn tối thiếu máu do thiếu sắt. Các polip to có thể loét ra, đưa đến đại tiện ra máu tươi từng đợt.

Các hội chứng polip đường ruột mang tính chất gia đình

Bệnh polip u tuyến trong gia đình là một bệnh di truyền nhiễm sắc thể thường mang tính trội, đưa đến sự phát triển hàng trăm tới hàng nghìn u tuyến ở ruột kết.