Sốt địa trung hải gia đình

2016-11-21 01:15 PM

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh định kỳ là một rối loạn di truyền gia đình không rõ về bệnh sinh học, có lẽ là do chuyển hóa, cố đặc điểm là những đợt tái phát đau bụng và ngực, sốt, và tăng bạch cầu. Nó thường chỉ hạn định ở nhân dân có tổ tiên vùng Địa Trung Hải, chủ yếu người Acmêni, người Do Thái ở Tây Ban Nha, Bồ Đào Nha, người Ả Rập và ở mức độ nào đó người gốc Ai Cập - Ả Rập sống ở Thổ Nhĩ Kỳ, Hy Lạp và Italia. Bệnh này làm nghĩ đến viêm màng bụng ngoại khoa, viêm thanh mạc và các cơn cấp tính là tái phát, có hạn định và không gây tử vong. Thoái hóa dạng tinh bột thứ phát (protein dẫn xuất A dạng tinh bột trong huyết thanh) có thể xẩy ra và tử vong có thể là hậu quả của suy thận hoặc suy tim. Các cơn cấp tính có thể gây nên do các xáo trộn xúc cảm, rượu, thiếu thận trọng ăn uống. Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Túi thừa và các khối u lành tính thực quản

Các u lành tính của thực quản hoàn toàn hiếm. Chúng nằm dưới viêm mạc, và thường gặp nhất là u cơ trơn. Phần lớn không gây triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm nội soi hoặc chụp thực quản với barit.

Tiêu chảy cấp tính

Ở trên 90% bệnh nhân tiêu chảy cấp tính thấy bệnh nhẹ và tự khỏi, đáp ứng trong vòng 5 ngày với liệu pháp tiếp nước đơn giản hoặc các tác nhân chống tiêu chảy.

Hơi dạ dày ruột

Các trạng thái lo âu thường liên kết với thở sâu và thở dài, do đó nuốt vào một lượng không khí lớn. Việc nhai kẹo cao su góp phần vào việc nuốt hơi.

Hội chứng Mallory Weiss: vết rách niêm mạc chỗ nối dạ dày thực quản

Các bệnh nhân thường bộc lộ nôn ra máu cùng với hoặc không có đại tiện máu đen. Một lịch sử quá khứ về nôn, nôn khan hoăc cố gắng rặn được khai thác trong khoảng 50% các trường hợp.

Đánh giá các rối loạn thực quản

Các bệnh nhân bị tắc cơ giới cảm thấy khổ nuốt, chủ yếu là chất đặc. Điều này luôn tái phát, đoán trước được và nếu tổn thương tiến triển, sẽ xấu đi vì vòng thực quản hẹp lại.

Buồn nôn và nôn

Trong nôn cấp tính, chụp X quang bụng tư thế nằm và đứng được thực hiện cho các bệnh nhân đau dữ dội hoặc nghi là tắc ruột cơ học để tìm hơi trong khoang bụng hoặc các quai ruột non giãn to.

Viêm hốc tuyến và viêm nhú, nhiễm khuẩn trực tràng hậu môn

Viêm trực tràng ruột kết là tổn thương lan ra ngoài trực tràng, nó bao gồm ít nhất là tới đại tràng sigma, Các nguyên nhân có thể là các nguyên nhân của viêm trực tràng

Không giãn co thắt thực quản dưới

Các triệu chứng thường phát triển ở các bệnh nhân ở độ tuổi 25 và 60. Các bệnh nhân phàn nàn dần dần bắt đầu khó nuốt thức ăn đặc và, một số lớn, cả thức ăn lỏng nữa.

Viêm ruột kết liên quan với kháng sinh

Tiêu chảy liên quan với kháng sinh là chuyện thường xẩy ra trong lâm sàng, đặc biệt hay gặp sau khi dùng các kháng sinh đặc hiệu như là ampicillin và clindamycin.

Xuất huyết dạ dày ruột kín đáo

Đánh giá ruột non thường không cần thiết ở phần lớn các bệnh nhân, với test máu kín đáo ở phân dương tính hoặc thiếu máu do thiếu sắt, có đánh giá âm tính về ruột kết và đường dạ dày - ruột trên.

Hội chứng ruột kích ứng

Các rối loạn chức năng dạ dày ruột có đặc điểm là sự kết hợp khác nhau của các triệu chứng mạn tính hoặc tái phát không thề giải thích bằng các bất thường vê cấu trúc hoặc sinh hóa học.

Viêm dạ dày không ăn mòn không đặc trưng

Chẩn đoán viêm dạ dày mạn tính dựa trên lượng giá mô học các sinh thiết niêm mạc, Các phát hiện nội soi trong nhiều trường hợp là bình thường

Ung thư ruột kết (đại tràng) trực tràng

Một tiền sử về polip u tuyến làm tăng nguy cơ các u tuyến tiếp sau và ung thư biểu mô, do đó cần được giám sát nội soi ruột kết thường kỳ

Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)

Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.

Hội chứng Zollinger Ellison

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Bệnh Crohn

Thăm khám lâm sàng phải tập trung vào thân nhiệt của bệnh nhân, cân nặng, trạng thái dinh dưỡng, tăng cảm giác đau khi sờ chạm và nổi khối ở bụng, thăm khám trực tràng và những biểu hiện bên ngoài ruột.

Các loại Condylom hậu môn: mụn cóc sinh dục

Các mụn cơm sinh dục có khuynh hướng tái phát. Phải theo dõi bệnh nhân trong nhiều tháng và khuyên bệnh nhân báo cáo ngay nếu xuất hiện những tổn thương mới.

Vòng đai Schatzki và các mang thực quản

Các mang là các màng mỏng của niêm mạc vẩy xẩy ra một cách đặc trưng ở vùng giữa hoặc trên của thực quản. Chúng hiếm khi làm thành đường vòng tròn quanh chu vi.

Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt

Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.

Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột

Bệnh loét tiêu hóa:

Ba nguyên nhân chủ yếu của bệnh loét tiêu hóa ngày nay được công nhận: các thuốc kháng viêm không steroid, nhiễm khuẩn H. pylori mạn tính, và các trạng thái tăng tiết acid như là hội chứng Zollinger - Ellison.

Nấc

Khi nguyên nhân vẫn còn chưa rõ, thử nghiệm thêm gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực và bụng, siêu âm tim, nội soi phế quản và nội soi phần trên đường dạ dày - ruột.

Viêm dạ dày ăn mòn hoặc xuất huyết

Viêm dạ dày ăn mòn thường không có triệu chứng. Khi chúng xuất hiện, các triệu chứng gồm chán ăn, buồn nôn, nôn và đau thượng vị. Có ít tương quan giữa các triệu chứng này với các bất thường thấy ở nội soi.

Xuất huyết đường dạ dày ruột trên cấp tính

Xuất huyết đường dạ dày ruột trên cấp tính có thể từ nhiều nguồn gốc. Các nguồn này được liệt kê dưới đây theo thứ tự số lần chúng gây ra xuất huyết đáng kể.

Giãn tĩnh mạch thực quản

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.