Hội chứng Zollinger Ellison

2016-11-24 11:43 AM

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các yếu tố thiết yếu trong chẩn đoán

Bệnh loét tiêu hóa; có thể nặng.

Tăng bài tiết acid dạ dày.

Tiêu chảy thường.

Có khối u gastrin; có thể có di căn.

Là những trường hợp lẻ tẻ; 25% kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I.

Các nhận định chung

Hội chứng Zollinger - Ellison do các u bài tiết gastrin (u gastrin) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1% bệnh loét tiêu hóa là do các u gastrin gây ra. Các u gastrin có thể phát sinh trong tụy (40%), vách tá tràng (40%) hoặc các hạch lympho (5 - 15%). Xấp xỉ 90% phát sinh bên trong "tam giác u gastin" có giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn các u gastrin là các hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có khả năng cắt bỏ. Hơn một nửa các u gastrin là ác tính và gần 40% các bệnh nhân phát triển bệnh di căn. Xấp xỉ 25% các bệnh nhân có các u gastrin đa tâm liên kết với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn.

Các triệu chứng và dấu hiệu

Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger - Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày - thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger - Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.

Các phát hiện labo

Phương pháp nhạy và đặc trưng nhất để xác định hội chứng Zollinger - Ellison là việc chứng minh nồng độ gastrin huyết thành lúc nhịn ăn tăng lên (> 150 picogam/mL). Phải tìm các mức độ này với các bệnh nhân không dùng các thuốc đối kháng H2 hoặc omeprazol trong 6 ngày. Giảm acid clohydric dịch vị với tăng pH dạ dày là một nguyên nhân thường gặp hơn của tăng gastrin huyết so với u gastrin. vì vậy, đo pH dạ dày (và nơi nào có điều kiện, nghiên cứu về bài tiết của dạ dày) phải được thực hiện cho các bệnh nhân với tăng gastrin huyết lúc nhịn ăn. Phần lớn các bệnh nhân có lượng tiết acid cơ bản trên 15 mEq/giờ. pH dạ dày > 3,0 gián tiếp chứng tỏ là giảm acid clohydric dịch vị và loại trừ u gastrin. Ở một bệnh nhân với mức gastrin huyết thanh > 1000 picogam/mL và tăng tiết acid, chấn đoán hội chứng Zollinger - Ellison được xác lập. Với các mức gastrin thấp hơn (150 - 1000 picogam/mL) và bài tiết acid thấp sẽ phải làm một test kích thích tiết bằng secretin để phân biệt hội chứng Zollinger - ELLison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Secretin tiêm tĩnh mạch làm tăng gastrin lên trên 200 picogam/mL trong vòng 2 - 30 phút ở 85% các bệnh nhân với u gastrin. Calci huyết thanh tăng lên làm nghĩ đến cường cận giáp trạng và hội chứng ruột kém hấp thu I.

Ghi hình ảnh

Các nghiên cứu hình ảnh được thực hiện để cố gắng định vị khối u và xác định co bệnh di căn hay không. Việc định vị trước mổ có thể cực kỳ kho khăn. Chụp cắt lớp vi tính và hình ảnh cộng hưởng từ chỉ phát hiện nửa số u gastrin nguyên phát, nhưng một tỷ lệ phần trăm cao hơn về bệnh di căn. Khi các nghiên cứu hình ảnh không xâm nhập này là âm tính, chụp mạch bụng chọn lọc được thực hiện và có thể phát hiện thêm 15 - 30% các tổn thương. Tuy nhiên vẫn còn 20 - 80% các bệnh nhân không tìm thấy các khối u tuy đã thực hiện các nghiên cứu này.

Chẩn đoán phân biệt

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày. Các bệnh khác như bệnh loét tiêu hóa thường lệ, tăng chức năng tế bào G hang vị và tắc đường ra của dạ dày liên quan với các test kích thích secretin âm tính.

Điều trị

Bệnh di căn và bệnh ruột kém hấp thu

Đối với các bệnh nhân này không có việc lo toan cát bỏ u gastrin. Các bệnh nhân có thể còn sống thêm mặc dầu nhiều người chết sau 5 năm, Điều trị ban đầu hướng vào việc kiềm chế tăng tiết acid dạ dày. Omeprazol được cho với liều 40 - 120 mg/ngày được chuẩn độ để đạt tới lượng tiết acid cơ bản < 10 mEq/giờ. Với liều này, các triệu chứng giảm hoàn toàn và ổ loét được lành. Hóa liệu pháp đã không đem lại kết quả trong bệnh này nhưng có thể cân nhắc dùng cho các bệnh nhân với các di căn gây triệu chứng.

Bệnh khu trú

Chỉ có thể đạt tới chữa khỏi nếu phát hiệu và cắt bỏ u gastrin trước khi di căn lan ra. Việc mở bụng phải được xem xét cho mọi bệnh nhân mà các nghiên cứu trước mổ hoặc không định vị được khối u hoặc làm nghĩ đến một tổn thương biệt lập, có thể cắt bỏ. Việc sờ nán kỹ lưỡng khi mổ phối hợp với phép ghi vọng âm trong lúc mổ có thể xác định các u gastrin trong phần lớn các bệnh nhân. Việc chữa khỏi đạt trên 30% các trường hợp.

Bài viết cùng chuyên mục

Ung thư ruột kết (đại tràng) trực tràng

Một tiền sử về polip u tuyến làm tăng nguy cơ các u tuyến tiếp sau và ung thư biểu mô, do đó cần được giám sát nội soi ruột kết thường kỳ

Các khối u dạ dày

Ung thư biểu mô dạ dày thường không có triệu chứng, cho đến khi bệnh đã tiến triển, các triệu chứng không đặc trưng và được xác định do vị trí của khối u.

Hội chứng ruột kích ứng

Các rối loạn chức năng dạ dày ruột có đặc điểm là sự kết hợp khác nhau của các triệu chứng mạn tính hoặc tái phát không thề giải thích bằng các bất thường vê cấu trúc hoặc sinh hóa học.

Viêm túi thừa Meckel

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh giống viêm ruột thừa cấp và tắc ruột cấp tính do viêm tụi thừa Meckel gây nên không thể phân biệt nổi với các quá trình nguyên phát trừ phi bằng cách thăm dò.

Viêm dạ dày không ăn mòn không đặc trưng

Chẩn đoán viêm dạ dày mạn tính dựa trên lượng giá mô học các sinh thiết niêm mạc, Các phát hiện nội soi trong nhiều trường hợp là bình thường

Không giãn co thắt thực quản dưới

Các triệu chứng thường phát triển ở các bệnh nhân ở độ tuổi 25 và 60. Các bệnh nhân phàn nàn dần dần bắt đầu khó nuốt thức ăn đặc và, một số lớn, cả thức ăn lỏng nữa.

Viêm hốc tuyến và viêm nhú, nhiễm khuẩn trực tràng hậu môn

Viêm trực tràng ruột kết là tổn thương lan ra ngoài trực tràng, nó bao gồm ít nhất là tới đại tràng sigma, Các nguyên nhân có thể là các nguyên nhân của viêm trực tràng

Tắc đường ra của dạ dày

Các bệnh nhân có thể bị mất nước, nhiễm kiềm chuyển hóa và giảm kali huyết. Khi thăm khám lậm sàng, tiếng óc ách khi lắc bụng có thể nghe thấy ở vùng thượng vị.

Viêm thực quản do thuốc viên và tổn thương ăn mòn ở thực quản

Nội soi có thể phát hiện một hoặc nhiếu ổ loét riêng rẽ có thể nông hoặc sâu, Tổn thương mạn tính có thể đưa đến viêm thực quản nặng với chít hẹp, xuất huyết hoặc thủng

Các polip u tuyến đường ruột không mang tính chất gia đình

Phần lớn các bệnh nhân bị các polip u tuyến là hoàn toàn không triệu chứng. Mất máu kín đáo mạn tính có thể dẫn tối thiếu máu do thiếu sắt. Các polip to có thể loét ra, đưa đến đại tiện ra máu tươi từng đợt.

Thiếu men disaccharidase: hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát

Các bệnh cấp tính gian phát như là viêm ruột do vi khuẩn hoặc virus, đặc biệt ở trẻ em, sẽ thường gây tổn thương các vi nhung mao của các tế bào niêm mạc ruột non, dẫn đến thiếu lactase nhất thời.

Tắc ruột non thực thể cấp tính

Tắc ruột non thực thể cấp tính thường xẩy ra ở ruột non nhất là ở hồi tràng. Các nguyên nhân chủ yếu gây nên là thoát vị ra ngoài và các chỗ dính sau mổ.

Bệnh viêm ruột

Bệnh Crohn là một bệnh mạn tính, tái phát do đặc điểm là niêm xuyên vách ruột từng mảng gây tổn thương ở bất kỳ đoạn nào của đường dạ dày ruột, từ miệng tối hậu môn.

Giãn tĩnh mạch thực quản

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.

Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt

Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản là thuật ngữ dùng cho các triệu chứng hoặc tổn hại các mô do dòng trào ngược các dung lượng dạ dày (thường là acid) đi vào thực quản gây ra.

Chảy máu túi thừa ruột kết

Ở bệnh nhân bị xuất hụyết hoạt động, việc đánh giá cấp cứu hoặc chụp quét hống cầu đánh dấu chất phóng xạ 99mTc hoặc chụp mạch mạc treo phải được thực hiện.

Đánh giá các rối loạn thực quản

Các bệnh nhân bị tắc cơ giới cảm thấy khổ nuốt, chủ yếu là chất đặc. Điều này luôn tái phát, đoán trước được và nếu tổn thương tiến triển, sẽ xấu đi vì vòng thực quản hẹp lại.

Sốt địa trung hải gia đình

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.

Nấc

Khi nguyên nhân vẫn còn chưa rõ, thử nghiệm thêm gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực và bụng, siêu âm tim, nội soi phế quản và nội soi phần trên đường dạ dày - ruột.

Giãn phình mạch đường ruột

Phần lớn các giãn phình mạch ruột kết là các tổn thương thoái hóa được giả thiết, là sinh ra do co cứng cơ ruột kết mạn tính, làm tắc sự dẫn lưu tĩnh mạch niêm mạc.

Viêm ruột kết loét

Thăm khám lâm sàng phải tập trung vào tình trạng thể tích dịch của bệnh nhân như xác định bằng huyết áp ở thể đứng, đếm mạch, và trạng thái dinh dưỡng.

Thủng ổ loét và ổ loét dạ dày tá tràng thâm nhập

Việc đóng lỗ thủng được thực hiện bằng một mành mạc nối. Trong nhiều trường hợp người ta thực hiện cắt dây phế vị ở phía gần của dạ dày để làm giảm khả năng tái phát ổ loét.

Viêm túi thừa ruột kết

Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng nhẹ đến nỗi bệnh nhân không tìm đến sự chú ý về y tế cho đến nhiều ngày sau khi bị đau ở cung dưới trái, và một khối sờ thấy ở bụng.

Tiêu chảy cấp tính

Ở trên 90% bệnh nhân tiêu chảy cấp tính thấy bệnh nhẹ và tự khỏi, đáp ứng trong vòng 5 ngày với liệu pháp tiếp nước đơn giản hoặc các tác nhân chống tiêu chảy.