Hội chứng Zollinger Ellison

2016-11-24 11:43 AM

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các yếu tố thiết yếu trong chẩn đoán

Bệnh loét tiêu hóa; có thể nặng.

Tăng bài tiết acid dạ dày.

Tiêu chảy thường.

Có khối u gastrin; có thể có di căn.

Là những trường hợp lẻ tẻ; 25% kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I.

Các nhận định chung

Hội chứng Zollinger - Ellison do các u bài tiết gastrin (u gastrin) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1% bệnh loét tiêu hóa là do các u gastrin gây ra. Các u gastrin có thể phát sinh trong tụy (40%), vách tá tràng (40%) hoặc các hạch lympho (5 - 15%). Xấp xỉ 90% phát sinh bên trong "tam giác u gastin" có giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn các u gastrin là các hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có khả năng cắt bỏ. Hơn một nửa các u gastrin là ác tính và gần 40% các bệnh nhân phát triển bệnh di căn. Xấp xỉ 25% các bệnh nhân có các u gastrin đa tâm liên kết với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn.

Các triệu chứng và dấu hiệu

Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger - Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày - thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger - Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.

Các phát hiện labo

Phương pháp nhạy và đặc trưng nhất để xác định hội chứng Zollinger - Ellison là việc chứng minh nồng độ gastrin huyết thành lúc nhịn ăn tăng lên (> 150 picogam/mL). Phải tìm các mức độ này với các bệnh nhân không dùng các thuốc đối kháng H2 hoặc omeprazol trong 6 ngày. Giảm acid clohydric dịch vị với tăng pH dạ dày là một nguyên nhân thường gặp hơn của tăng gastrin huyết so với u gastrin. vì vậy, đo pH dạ dày (và nơi nào có điều kiện, nghiên cứu về bài tiết của dạ dày) phải được thực hiện cho các bệnh nhân với tăng gastrin huyết lúc nhịn ăn. Phần lớn các bệnh nhân có lượng tiết acid cơ bản trên 15 mEq/giờ. pH dạ dày > 3,0 gián tiếp chứng tỏ là giảm acid clohydric dịch vị và loại trừ u gastrin. Ở một bệnh nhân với mức gastrin huyết thanh > 1000 picogam/mL và tăng tiết acid, chấn đoán hội chứng Zollinger - Ellison được xác lập. Với các mức gastrin thấp hơn (150 - 1000 picogam/mL) và bài tiết acid thấp sẽ phải làm một test kích thích tiết bằng secretin để phân biệt hội chứng Zollinger - ELLison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Secretin tiêm tĩnh mạch làm tăng gastrin lên trên 200 picogam/mL trong vòng 2 - 30 phút ở 85% các bệnh nhân với u gastrin. Calci huyết thanh tăng lên làm nghĩ đến cường cận giáp trạng và hội chứng ruột kém hấp thu I.

Ghi hình ảnh

Các nghiên cứu hình ảnh được thực hiện để cố gắng định vị khối u và xác định co bệnh di căn hay không. Việc định vị trước mổ có thể cực kỳ kho khăn. Chụp cắt lớp vi tính và hình ảnh cộng hưởng từ chỉ phát hiện nửa số u gastrin nguyên phát, nhưng một tỷ lệ phần trăm cao hơn về bệnh di căn. Khi các nghiên cứu hình ảnh không xâm nhập này là âm tính, chụp mạch bụng chọn lọc được thực hiện và có thể phát hiện thêm 15 - 30% các tổn thương. Tuy nhiên vẫn còn 20 - 80% các bệnh nhân không tìm thấy các khối u tuy đã thực hiện các nghiên cứu này.

Chẩn đoán phân biệt

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày. Các bệnh khác như bệnh loét tiêu hóa thường lệ, tăng chức năng tế bào G hang vị và tắc đường ra của dạ dày liên quan với các test kích thích secretin âm tính.

Điều trị

Bệnh di căn và bệnh ruột kém hấp thu

Đối với các bệnh nhân này không có việc lo toan cát bỏ u gastrin. Các bệnh nhân có thể còn sống thêm mặc dầu nhiều người chết sau 5 năm, Điều trị ban đầu hướng vào việc kiềm chế tăng tiết acid dạ dày. Omeprazol được cho với liều 40 - 120 mg/ngày được chuẩn độ để đạt tới lượng tiết acid cơ bản < 10 mEq/giờ. Với liều này, các triệu chứng giảm hoàn toàn và ổ loét được lành. Hóa liệu pháp đã không đem lại kết quả trong bệnh này nhưng có thể cân nhắc dùng cho các bệnh nhân với các di căn gây triệu chứng.

Bệnh khu trú

Chỉ có thể đạt tới chữa khỏi nếu phát hiệu và cắt bỏ u gastrin trước khi di căn lan ra. Việc mở bụng phải được xem xét cho mọi bệnh nhân mà các nghiên cứu trước mổ hoặc không định vị được khối u hoặc làm nghĩ đến một tổn thương biệt lập, có thể cắt bỏ. Việc sờ nán kỹ lưỡng khi mổ phối hợp với phép ghi vọng âm trong lúc mổ có thể xác định các u gastrin trong phần lớn các bệnh nhân. Việc chữa khỏi đạt trên 30% các trường hợp.

Bài viết cùng chuyên mục

Vòng đai Schatzki và các mang thực quản

Các mang là các màng mỏng của niêm mạc vẩy xẩy ra một cách đặc trưng ở vùng giữa hoặc trên của thực quản. Chúng hiếm khi làm thành đường vòng tròn quanh chu vi.

Túi thừa và các khối u lành tính thực quản

Các u lành tính của thực quản hoàn toàn hiếm. Chúng nằm dưới viêm mạc, và thường gặp nhất là u cơ trơn. Phần lớn không gây triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi làm nội soi hoặc chụp thực quản với barit.

Viêm túi thừa Meckel

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh giống viêm ruột thừa cấp và tắc ruột cấp tính do viêm tụi thừa Meckel gây nên không thể phân biệt nổi với các quá trình nguyên phát trừ phi bằng cách thăm dò.

Bệnh viêm ruột

Bệnh Crohn là một bệnh mạn tính, tái phát do đặc điểm là niêm xuyên vách ruột từng mảng gây tổn thương ở bất kỳ đoạn nào của đường dạ dày ruột, từ miệng tối hậu môn.

Viêm hốc tuyến và viêm nhú, nhiễm khuẩn trực tràng hậu môn

Viêm trực tràng ruột kết là tổn thương lan ra ngoài trực tràng, nó bao gồm ít nhất là tới đại tràng sigma, Các nguyên nhân có thể là các nguyên nhân của viêm trực tràng

Thủng ổ loét và ổ loét dạ dày tá tràng thâm nhập

Việc đóng lỗ thủng được thực hiện bằng một mành mạc nối. Trong nhiều trường hợp người ta thực hiện cắt dây phế vị ở phía gần của dạ dày để làm giảm khả năng tái phát ổ loét.

Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)

Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.

Bệnh trĩ

Trĩ nội là các tĩnh mạch bị giãn ở phần đám rối tĩnh mạch trực tràng nằm dưới niêm mạc ngay ở phía gần bờ răng cưa, Trĩ ngoại cũng phát sinh từ đám rối này

Bệnh Crohn

Thăm khám lâm sàng phải tập trung vào thân nhiệt của bệnh nhân, cân nặng, trạng thái dinh dưỡng, tăng cảm giác đau khi sờ chạm và nổi khối ở bụng, thăm khám trực tràng và những biểu hiện bên ngoài ruột.

Viêm ruột kết liên quan với kháng sinh

Tiêu chảy liên quan với kháng sinh là chuyện thường xẩy ra trong lâm sàng, đặc biệt hay gặp sau khi dùng các kháng sinh đặc hiệu như là ampicillin và clindamycin.

Các loại viêm dạ dày đặc trưng

Các ấu trùng của ký sinh vật Anisakis marina do ăn cá sống hoặc bánh gỏi cá rau có thể ăn sâu vào niêm mạc dạ dày và gây đau bụng nhiều. Đau dai dẳng trong vài ngày cho đến khi các ấu trùng chết.

Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột

Giãn tĩnh mạch thực quản

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.

Các u của ruột non

Các u lành tính có thể không có triệu chứng hoặc là sự phát hiện tình cờ khi phẫu thuật hoặc mổ xác. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ.

Đau ngực không rõ căn nguyên:

Bệnh này phải được xét đến ở bệnh nhân có mạch đồ của mạch vành bình thường khi làm các test chịu đựng có kết quả bất thường. Nhiều rối loạn khác như bệnh thấp, dạ dày - ruột và tâm thần có thể liên quan với hội chứng này.

Các hội chứng polip đường ruột mang tính chất gia đình

Bệnh polip u tuyến trong gia đình là một bệnh di truyền nhiễm sắc thể thường mang tính trội, đưa đến sự phát triển hàng trăm tới hàng nghìn u tuyến ở ruột kết.

Tắc ruột non thực thể cấp tính

Tắc ruột non thực thể cấp tính thường xẩy ra ở ruột non nhất là ở hồi tràng. Các nguyên nhân chủ yếu gây nên là thoát vị ra ngoài và các chỗ dính sau mổ.

Bệnh túi thừa ruột kết không biến chứng

Các túi thừa được nhìn thấy rõ nhất khi thụt barit. Các đoạn ruột kết tổn thương cũng bị hẹp và biến dạng. Nội soi ruột kết là phương tiện kém nhậy bén để phát hiện túi thừa.

Các khối u dạ dày

Ung thư biểu mô dạ dày thường không có triệu chứng, cho đến khi bệnh đã tiến triển, các triệu chứng không đặc trưng và được xác định do vị trí của khối u.

Co thắt thực quản lan tỏa

Khó nuốt có thể do stress, khối thức ăn to, các chất lỏng nóng hoặc lạnh. Các bệnh nhân cũng có thể nhận thấy đau trước ngực, có thể lẫn với cơn đau thắt ngực nhưng thường không do gắng sức.

Không giãn co thắt thực quản dưới

Các triệu chứng thường phát triển ở các bệnh nhân ở độ tuổi 25 và 60. Các bệnh nhân phàn nàn dần dần bắt đầu khó nuốt thức ăn đặc và, một số lớn, cả thức ăn lỏng nữa.

Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt

Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.

Sa và loét trực tràng, nứt, áp xe và đường rò hậu môn

Áp xe quanh hậu môn phải được coi là giai đoạn cấp tính của một đường rò hậu môn cho đến khi được chứng tỏ là không phải như vậy. Áp xe phải được dẫn lưu đầy đủ ngay khi nó khu trú lại.

Nấc

Khi nguyên nhân vẫn còn chưa rõ, thử nghiệm thêm gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực và bụng, siêu âm tim, nội soi phế quản và nội soi phần trên đường dạ dày - ruột.

Sốt địa trung hải gia đình

Điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Chế độ ăn có ít mỡ có thể làm giảm số lần và độ nặng các cơn kịch phát. Cho hàng ngày uống colchicin 0,6 - 1,8 mg làm giảm rõ rệt số các cơn kịch phát.