- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh đường tiêu hóa
- Hội chứng Zollinger Ellison
Hội chứng Zollinger Ellison
Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Các yếu tố thiết yếu trong chẩn đoán
Bệnh loét tiêu hóa; có thể nặng.
Tăng bài tiết acid dạ dày.
Tiêu chảy thường.
Có khối u gastrin; có thể có di căn.
Là những trường hợp lẻ tẻ; 25% kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I.
Các nhận định chung
Hội chứng Zollinger - Ellison do các u bài tiết gastrin (u gastrin) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1% bệnh loét tiêu hóa là do các u gastrin gây ra. Các u gastrin có thể phát sinh trong tụy (40%), vách tá tràng (40%) hoặc các hạch lympho (5 - 15%). Xấp xỉ 90% phát sinh bên trong "tam giác u gastin" có giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn các u gastrin là các hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có khả năng cắt bỏ. Hơn một nửa các u gastrin là ác tính và gần 40% các bệnh nhân phát triển bệnh di căn. Xấp xỉ 25% các bệnh nhân có các u gastrin đa tâm liên kết với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn.
Các triệu chứng và dấu hiệu
Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger - Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày - thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger - Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.
Các phát hiện labo
Phương pháp nhạy và đặc trưng nhất để xác định hội chứng Zollinger - Ellison là việc chứng minh nồng độ gastrin huyết thành lúc nhịn ăn tăng lên (> 150 picogam/mL). Phải tìm các mức độ này với các bệnh nhân không dùng các thuốc đối kháng H2 hoặc omeprazol trong 6 ngày. Giảm acid clohydric dịch vị với tăng pH dạ dày là một nguyên nhân thường gặp hơn của tăng gastrin huyết so với u gastrin. vì vậy, đo pH dạ dày (và nơi nào có điều kiện, nghiên cứu về bài tiết của dạ dày) phải được thực hiện cho các bệnh nhân với tăng gastrin huyết lúc nhịn ăn. Phần lớn các bệnh nhân có lượng tiết acid cơ bản trên 15 mEq/giờ. pH dạ dày > 3,0 gián tiếp chứng tỏ là giảm acid clohydric dịch vị và loại trừ u gastrin. Ở một bệnh nhân với mức gastrin huyết thanh > 1000 picogam/mL và tăng tiết acid, chấn đoán hội chứng Zollinger - Ellison được xác lập. Với các mức gastrin thấp hơn (150 - 1000 picogam/mL) và bài tiết acid thấp sẽ phải làm một test kích thích tiết bằng secretin để phân biệt hội chứng Zollinger - ELLison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Secretin tiêm tĩnh mạch làm tăng gastrin lên trên 200 picogam/mL trong vòng 2 - 30 phút ở 85% các bệnh nhân với u gastrin. Calci huyết thanh tăng lên làm nghĩ đến cường cận giáp trạng và hội chứng ruột kém hấp thu I.
Ghi hình ảnh
Các nghiên cứu hình ảnh được thực hiện để cố gắng định vị khối u và xác định co bệnh di căn hay không. Việc định vị trước mổ có thể cực kỳ kho khăn. Chụp cắt lớp vi tính và hình ảnh cộng hưởng từ chỉ phát hiện nửa số u gastrin nguyên phát, nhưng một tỷ lệ phần trăm cao hơn về bệnh di căn. Khi các nghiên cứu hình ảnh không xâm nhập này là âm tính, chụp mạch bụng chọn lọc được thực hiện và có thể phát hiện thêm 15 - 30% các tổn thương. Tuy nhiên vẫn còn 20 - 80% các bệnh nhân không tìm thấy các khối u tuy đã thực hiện các nghiên cứu này.
Chẩn đoán phân biệt
Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày. Các bệnh khác như bệnh loét tiêu hóa thường lệ, tăng chức năng tế bào G hang vị và tắc đường ra của dạ dày liên quan với các test kích thích secretin âm tính.
Điều trị
Bệnh di căn và bệnh ruột kém hấp thu
Đối với các bệnh nhân này không có việc lo toan cát bỏ u gastrin. Các bệnh nhân có thể còn sống thêm mặc dầu nhiều người chết sau 5 năm, Điều trị ban đầu hướng vào việc kiềm chế tăng tiết acid dạ dày. Omeprazol được cho với liều 40 - 120 mg/ngày được chuẩn độ để đạt tới lượng tiết acid cơ bản < 10 mEq/giờ. Với liều này, các triệu chứng giảm hoàn toàn và ổ loét được lành. Hóa liệu pháp đã không đem lại kết quả trong bệnh này nhưng có thể cân nhắc dùng cho các bệnh nhân với các di căn gây triệu chứng.
Bệnh khu trú
Chỉ có thể đạt tới chữa khỏi nếu phát hiệu và cắt bỏ u gastrin trước khi di căn lan ra. Việc mở bụng phải được xem xét cho mọi bệnh nhân mà các nghiên cứu trước mổ hoặc không định vị được khối u hoặc làm nghĩ đến một tổn thương biệt lập, có thể cắt bỏ. Việc sờ nán kỹ lưỡng khi mổ phối hợp với phép ghi vọng âm trong lúc mổ có thể xác định các u gastrin trong phần lớn các bệnh nhân. Việc chữa khỏi đạt trên 30% các trường hợp.
Bài viết cùng chuyên mục
Tắc ruột chức năng và giả tắc ruột tự phát: tắc ruột vô lực, tắc ruột do liệt
Trướng bụng lan rộng và có thể trướng to với tăng tối thiểu cảm giác đau bụng không khu trú khi sờ, và không có các triệu chứng kích thích màng bụng trừ phi do bệnh nguyên phát gây ra.
Tắc đường ra của dạ dày
Các bệnh nhân có thể bị mất nước, nhiễm kiềm chuyển hóa và giảm kali huyết. Khi thăm khám lậm sàng, tiếng óc ách khi lắc bụng có thể nghe thấy ở vùng thượng vị.
Các polip u tuyến đường ruột không mang tính chất gia đình
Phần lớn các bệnh nhân bị các polip u tuyến là hoàn toàn không triệu chứng. Mất máu kín đáo mạn tính có thể dẫn tối thiếu máu do thiếu sắt. Các polip to có thể loét ra, đưa đến đại tiện ra máu tươi từng đợt.
Đau ngực không rõ căn nguyên:
Bệnh này phải được xét đến ở bệnh nhân có mạch đồ của mạch vành bình thường khi làm các test chịu đựng có kết quả bất thường. Nhiều rối loạn khác như bệnh thấp, dạ dày - ruột và tâm thần có thể liên quan với hội chứng này.
Viêm thực quản nhiễm khuẩn
Các triệu chứng thông thường nhất là nuốt đau và khó nuốt. Đau ngực dưới xương ức xẩy ra ở một số bệnh nhân. Các bệnh nhân viêm thực quản do nấm candida đôi khi không có triệu chứng.
Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein
Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương, Trong một số trạng thái bệnh đường ruột
Bệnh viêm ruột
Bệnh Crohn là một bệnh mạn tính, tái phát do đặc điểm là niêm xuyên vách ruột từng mảng gây tổn thương ở bất kỳ đoạn nào của đường dạ dày ruột, từ miệng tối hậu môn.
Bệnh loét tiêu hóa:
Ba nguyên nhân chủ yếu của bệnh loét tiêu hóa ngày nay được công nhận: các thuốc kháng viêm không steroid, nhiễm khuẩn H. pylori mạn tính, và các trạng thái tăng tiết acid như là hội chứng Zollinger - Ellison.
Viêm hốc tuyến và viêm nhú, nhiễm khuẩn trực tràng hậu môn
Viêm trực tràng ruột kết là tổn thương lan ra ngoài trực tràng, nó bao gồm ít nhất là tới đại tràng sigma, Các nguyên nhân có thể là các nguyên nhân của viêm trực tràng
Sa và loét trực tràng, nứt, áp xe và đường rò hậu môn
Áp xe quanh hậu môn phải được coi là giai đoạn cấp tính của một đường rò hậu môn cho đến khi được chứng tỏ là không phải như vậy. Áp xe phải được dẫn lưu đầy đủ ngay khi nó khu trú lại.
Các tổn thương ác tính ở thực quản
Tổn thương thanh quản tái phát có thể làm khàn tiến. Khám thực thể thường không phát hiện gì. Sự có mặt của hạch lympho trên xương đòn hoặc cổ, hoặc của gan to chứng tỏ gián tiếp là bệnh đã di căn.
Tiêu chảy mạn tính
Một khoảng trống thẩm thấu xác nhận tiêu chảy thẩm thấu. Độ thẩm thấu phân thấp hơn độ thẩm thấu huyết thanh gợi ý rằng nước hoặc nước tiểu đã được cộng thêm vào mẫu (tiêu chảy giả tạo).
Viêm ruột thừa
Viêm ruột thừa gây ra do tắc ống ruột thừa bởi một sỏi phân, viêm, dị vật hoặc khối u ác tính. Tiếp theo tắc là nhiễm khuẩn, phù và thường xuyên là nhồi máu vách ruột thừa.
Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)
Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.
Thực quản xơ cứng bì và các rối loạn tính di động khác
Các rối loạn này bao gồm thực quản hình cái kẹp vỏ hạt dẻ, tăng áp lực cơ thắt thực quản dưới, và các bất thường về di động không đặc trưng
Đánh giá các rối loạn thực quản
Các bệnh nhân bị tắc cơ giới cảm thấy khổ nuốt, chủ yếu là chất đặc. Điều này luôn tái phát, đoán trước được và nếu tổn thương tiến triển, sẽ xấu đi vì vòng thực quản hẹp lại.
Các loại viêm dạ dày đặc trưng
Các ấu trùng của ký sinh vật Anisakis marina do ăn cá sống hoặc bánh gỏi cá rau có thể ăn sâu vào niêm mạc dạ dày và gây đau bụng nhiều. Đau dai dẳng trong vài ngày cho đến khi các ấu trùng chết.
Tiêu chảy cấp tính
Ở trên 90% bệnh nhân tiêu chảy cấp tính thấy bệnh nhẹ và tự khỏi, đáp ứng trong vòng 5 ngày với liệu pháp tiếp nước đơn giản hoặc các tác nhân chống tiêu chảy.
Bệnh trào ngược dạ dày thực quản
Bệnh trào ngược dạ dày thực quản là thuật ngữ dùng cho các triệu chứng hoặc tổn hại các mô do dòng trào ngược các dung lượng dạ dày (thường là acid) đi vào thực quản gây ra.
Ung thư ruột kết (đại tràng) trực tràng
Một tiền sử về polip u tuyến làm tăng nguy cơ các u tuyến tiếp sau và ung thư biểu mô, do đó cần được giám sát nội soi ruột kết thường kỳ
Bệnh Crohn
Thăm khám lâm sàng phải tập trung vào thân nhiệt của bệnh nhân, cân nặng, trạng thái dinh dưỡng, tăng cảm giác đau khi sờ chạm và nổi khối ở bụng, thăm khám trực tràng và những biểu hiện bên ngoài ruột.
Viêm túi thừa ruột kết
Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng nhẹ đến nỗi bệnh nhân không tìm đến sự chú ý về y tế cho đến nhiều ngày sau khi bị đau ở cung dưới trái, và một khối sờ thấy ở bụng.
Tắc ruột non thực thể cấp tính
Tắc ruột non thực thể cấp tính thường xẩy ra ở ruột non nhất là ở hồi tràng. Các nguyên nhân chủ yếu gây nên là thoát vị ra ngoài và các chỗ dính sau mổ.
Các u của ruột non
Các u lành tính có thể không có triệu chứng hoặc là sự phát hiện tình cờ khi phẫu thuật hoặc mổ xác. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ.
Viêm dạ dày không ăn mòn không đặc trưng
Chẩn đoán viêm dạ dày mạn tính dựa trên lượng giá mô học các sinh thiết niêm mạc, Các phát hiện nội soi trong nhiều trường hợp là bình thường