Viêm đa cơ - viêm da cơ

2017-03-01 09:39 AM

Viêm đa cơ là một bệnh hệ thống mà nguyên nhân chưá rõ, biểu hiện chủ yếu của bệnh là yếu cơ, Đây là một bệnh cơ nguyên phát thường gặp nhất ở người lớn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh tự miễn là một nhóm bệnh lý mắc phải mà trong đó yếu tố di truyền cũng đóng một vai trò. Đây là những bệnh lý có sự thay đổi về miễn dịch và có viêm lan toả của tổ chức liên kết.

Những bệnh này có chung một số đặc điểm lâm sàng, do đó chẩn đoán phân biệt thường gặp nhiều là viêm màng hoạt dích, viêm màng phổi, viêm cơ tim và viêm tâm mạc, màng ngoài tim, viêm phúc mạc, viêm mạch máu, viêm cơ, nổi ban trên da, những thay đổi của tổ chức liên kết và viêm thận. Xét nghiệm có thể cho thấy tình trạng thiếu máu huyết tán với test Coombs dương tính, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, tăng hoặc giảm glubolin miễn dịch, kháng thể kháng nhân (bao gồm các kháng thể kháng các thành phần của nhân như ADN và nhiều thành phàn khác), yếu tố dạng thấp, cryoglubolin, phản ứng dương tính giả đối với giang mai, tăng các men cơ và những thay đổi của bổ thể trong huyết thanh.

Mặc dù các bệnh tự miễn là những bệnh mắc phải song nguyên nhân của nó vẫn chưa xác định trong hầu hết các trường hợp.

Một số thay đổi về xét nghiệm trong nhóm bệnh này (ví dụ phản ứng với giang mai dương tính giả, yếu tố dạng thấp) cũng có thể xuất hiện ở những người bình thường không có triệu chứng. Người ta cũng thấy những thay đổi này ở những người anh em bà con bệnh nhân đang dùng một số thuốc và những bệnh nhân bị các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính.

Những điếm thiết yếu trong chẩn đoán

Yếu gốc chi hai bên (tất cả các trường hợp).

Phù riề màu tím hồng ở mi trên, ban đặc trưng, các hốt sần trên da bàn tay.

Xét nghiệm để chấn đoán: tăng men CK và các men khắc của cơ, sinh thiết cơ, điện cơ đồ.

Tăng nguy cơ mắc bệnh ác tính, đặc biệt khi có ban và ở những bệnh nhân khởi phát muộn.

Nhận định chung

Viêm đa cơ là một bệnh hệ thống mà nguyên nhân chưá rõ, biểu hiện chủ yếu của bệnh là yếu cơ. Đây là một bệnh cơ nguyên phát thường gặp nhất ở người lớn. Khi có kèm theo tổn thương da bệnh được gọi là viêm da cơ. Tỷ lệ mắc bệnh thực tế hiện nay chưa rõ vì những trường hợp nhẹ thường không được chẩn đoán. Bệnh có thể ảnh hưởng tới bất kì lứa tuổi nào song tập trung chủ yếu ở độ tuổi 40 - 50; tỷ lệ mắc bệnh ở phụ nữ gấp 2 lần nam giới. Khả năng ác tính cao, đặc biệt khi có tổn thương viêm da cơ. Bệnh ác tính có thể xuất hiện ngay từ đầu hoặc nhiều tháng sau khi mắc bệnh cơ. Ung thư buồng trứng rất thường gặp với tỷ lệ trên 20% phụ nữ trên 40 tuổi bị viêm da cơ.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Viêm đa cơ có thể bắt đầu một cách đột ngột, mặc dù đa số thường xuất, hiện từ từ và tăng dần. Ban đặc trưng của bệnh có màu đỏ sẫm, xuất hiện ở mặt tạo nên hình cánh bướm ở cổ, vai, phía trên của ngực và lưng. Phù nề quanh mi mát và phù nề màu tím hồng ở mi trên là những dấu hiệu rất điển hình. Ban đỏ dưới móng, giãn mao mạch trên da và những đám bong vảy trên da phần mu tay của các khớp bàn ngón và khớp ngón gần (dấu hiệu Gottron) có ý nghĩa gợi ý cao. Yếu chi xuất hiện ở các nhóm cơ gần thân, đặc biệt là cơ gốc chi. Khoảng 2/3 bệnh nhân khó gấp cổ do yếu cơ. Đau cơ và tăng cảm giác đau cơ rất thường gặp song không phải luôn luôn có mặt và có thể phối hợp với hội chứng Raynaud và các triệu chứng của khớp. Sau đó xuất hiện teo cơ và co cứng, ít gặp viêm cơ tim phối hợp. Đôi khi có bệnh phổi kẽ, thường ở mức độ nhẹ và có thể có calci hóa, đặc biệt ở trẻ em. Viêm đa cơ có thể phối hợp với hội chứng Sjogren, LBH; xơ cứng bì.

Xét nghiệm

Xét nghiệm các men cơ trong huyết thanh, đặc biệt là creatinin phosphokinase và aldolase, rất có ích trong chẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của bệnh. Thiếu máu ít gập. Tốc độ lắng máu không rõ trong ở một nửa bệnh nhân. Yếu tố dạng thấp dương tính ở một số ít trường hợp. Kháng thể kháng nhân dương tính ở nhiều bệnh nhân và kháng thể kháng Jo-1 có mặt ở một số bệnh nhân có bệnh phổi kẽ. X quang phổi thường bình thường, mặc dù đôi khi có gặp xơ phổi kẽ. Những bất thường trên điện cơ đồ gồm: điện thể đa pha, hiện tượng rung và điện thế hoạt động có tần số cao rất có ích để xác định chẩn đoán. Không có thăm dò nào được coi là đặc hiệu. Cần phát hiện sự xuất hiện của bệnh ác tính bằng hỏi bệnh và thăm khám thực thể và làm một số thăm dò hình ảnh chẩn đoán ung thư. Dù những thăm dò bước đầu có kĩ lưỡng đến đâu, thì một số tình trạng ác tính vẫn không bộc lộ rõ nhiều tháng sau lần khám bệnh đầu tiên.

Sinh thiết cơ

Sinh thiết các cơ có biểu hiện tổn thương trên lâm sàng, thường là các cơ gốc chi, là thăm dò duy nhất đặc hiệu cho chẩn đoán. Những tổn thương gồm hoại thư các sợi cơ phối hợp với các tế bào viêm, đôi khi nằm gần các mạch máu. Mặc dù vậy, sinh thiết cơ đội khi chỉ thấy những thay đổi rất ít cho dù yếu cơ rất rõ, nguyên nhân do sự phân bố không đồng đều của những tổn thương giải phẫu bệph.

Chẩn đoán phân biệt

Hầu hết các bệnh lý nội tiết đều có biểu hiện yếu cơ gốc chi. Điều này đặc biệt rõ ở các bệnh nhận bị bệnh cường giáp hoặc suy giáp. Trong bệnh suy giáp thường có tăng men creatinin phosphokinase. Bệnh nhân đau nhiều cơ do thấp thường có tuổi trên 50 và khác với viêm đa cơ, họ có đau cơ song không có dấu hiệu khách quan của tình trạng yếu cơ. Những rối loạn của hệ thống thần kinh trung ương và ngoại biến (ví dụ viêm đa dây thần kinh mạn tính, xơ hóa đa ổ, nhược cơ, bệnh Eaton – Lambrert và xơ cứng cột bên teo cơ) có thể gây viêm cơ, nhưng phân biệt dựa vào những triệu chứng và những dấu hiệu thần kinh đặc trưng và những bất thường trển điện cơ đô. Nhiều thuốc, trong đó có corticosteroid, rượu, clofibrat, penicillamin, tryptophan và hydroxychloroquin có thể gây yếu cơ gốc chi. Dùng colchicin kéo dài với liều dưới 0,6 mg hai lần mỗi ngày ở những người già có suy thận nhẹ đến trung bình có thể gây ra một bệnh lý cơ - thần kinh hỗn hợp dễ nhầm với viêm đa cơ. Yếu cơ và tình trạng tăng men cơ sẽ hồi phục khi ngừng thuốc. Lovastatin, một thứ thuốc ngày càng được sử dụng nhiều để điều trị tăng cholesterol máu cũng có thể gãy viêm cơ trong mót số rất ít trường hợp, đặc biệt khi phối hợp với gemfìbrozil. Viêm đa cơ cũng có thể là một biến chứng khi điều trị zidovudin cho bệnh nhân nhiễm HIV và HTLV-I. Viêm cơ có hạt vùi được phân biệt với viêm đa cơ dựa vào các yếu tố sau: hầu hết bệnh nhân có tuổi trên 50, tổn thương các cơ ngọn chi, bệnh tiến triển chậm trong nhiều năm, có thể không đáp ứng với prednison và có các hạt vùi đặc trưng trong cơ phát hiện dưới kính hiển vi điện tử.

Điều trị

Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với corticosteroid. Liều ban đầu thường dùng là 40 - 60 mg prednison mỗi ngày. Sau đó điều chỉnh liều phụ thuộc vào sự thay đổi nồng độ cảc, men cơ trong các huyết thanh. Thường đòi hỏi phải dùng corticosteroid kéo dài, và bệnh có thể kéo dài hay nặng lên khi ngừng thuốc. Bệnh nhân có kèm theo ung thư có tiên lượng xấu mặc dù có thể có sự lui bệnh sau điều trị khối u; corticosteroid có thể có hoặc không có tác dụng ở những bệnh nhân này. Những bệnh nhân kháng với corticosteroid hoặc không dung nạp thuốc, dùng methotrexat hoặc azathioprin có thể có tác dụng, song cần sử dụng một cách thận trọng vì những tác dụng phụ của chúng. Globulin miễn dịch tiệm tĩnh mạch được biết là có tác dụng điều trị viêm da cơ kháng với prednison; các phương pháp lọc bạch cầu và thay huyết tương không có tác dụng.

Bài viết cùng chuyên mục

Những biểu hiện khớp trong nhiễm HIV

Viêm gân Achille hoặc viêm quanh khớp gối, như trong hội chứng Reiter cổ điển, là những dấu hiệu thường nổi bật và rất đặc trưng.

Viêm khớp nhiễm khuẩn cấp không do lậu

Việc sử dụng nội soi ngày càng rộng rãi và những phẫu thuật thay khớp nhân tạo đã làm cho tỉ lệ viêm khớp nhiễm khuẩn tăng lên.

Hoại tử xương vô khuẩn

Ban đầu, X quang thường bình thường; chụp cộng hưởng tứ, cắt lớp vi tính và đồng vị phóng xạ là những kĩ thuật thăm dò nhậy hơn.

Biểu hiện thấp khớp trong ung thư

Bệnh bạch cầu tế bào tóc có thể phối hợp với viêm các mạch máu cỡ trung bình, như bệnh viêm nút đa động mạch, Bệnh bạch cầu cấp có thể gây đau khớp.

Bệnh thiểu sản xương: bệnh giòn xương

Dạng thứ hai là thiểu sản xương muộn, trong đó gẫy xương và biến dạng xương xuất hiện sau khi đẻ. Xương dòn, dễ gãy là một tiêu chuẩn rõ ràng nhất cho chẩn đoán.

Viêm khớp trong bệnh sarcoid

Tuy viêm khớp sarcoid thường kèm theo ban đỏ dạng nốt, song chẩn đoán lại dựa vào sự có mặt của những biểu hiện ngoài khớp khác của bệnh sarcoid.

Bệnh khớp do nguyên nhân thần kinh: bệnh charcot

Khi trương lực cơ bình thường và những phản xạ bảo vệ bị mất, bệnh khớp thoái hóa thứ phát đã xuất hiện, làm cho khớp trở nên yếu, to ra.

Các khối u và những tổn thương giống khối u của xương

Các khối u tiên phát của xương tương đối hiếm gặp so với các khối u thứ phát hoặc di căn, Tuy nhiên chúng có ý nghĩa lớn trên lâm sàng bởi vì có nhiều khả năng ung thư.

Lao xương khớp

Hầu hết những nhiễm khuẩn do lao ở Mỹ do vi khuẩn lao người Mycobacterium tuberciilosis gây ra, Nhiễm khuẩn hệ thống xương khớp do sự lan tràn trên đường máu.

Nhiễm khuẩn xương và khớp do nấm

Phân biệt với những ổ nhiễm khuẩn mạn tính khác dựa vào kết quả nuôi cấy dịch khớp hoặc tổ chức lấy từ ổ tổn thương. Các phản ứng huyết thanh cung cấp những bằng chứng có ích cho chẩn đoán.

Cốt tủy viêm cấp do vi khuẩn sinh mủ

Trong số những bệnh nhân bị các bệnh huyết sắc tố, cốt tủy viêm do vi khuẩn thương hàn thường gặp gấp 10 lần so với những vi khuẩn sinh mủ khác.

Viêm khớp do virus

Viêm đa khớp có thể phối hợp với viêm gan B và điển hình thường xuất hiện trước khi bắt đầu có vàng da, nó cũng có thể xuất hiện trong viêm gan không vàng da.

Viêm khớp do lậu

Trong hầu hết các trường hợp, nghi ngờ bệnh nhân bị viêm khớp do lậu nên nhập viện để khẳng định chẩn đoán, để loại trừ viêm nội tâm mạc và bắt đầu điều trị.

Thấp khớp hay tái phát

Thấp khớp hay tái phát là một bệnh không rõ nguyên nhân đặc trưng bởi những đợt viêm cấp không tái phát, Sưng đau khớp ngoại vi và nổi hạt dưới da tạm thời có thể xuất hiện.

Viêm khớp và các bệnh viêm ruột

Trên thực tế, viêm khớp ổn định thì ỉa chảy xuất hiện. Do vậy, bệnh Whiple nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt những trường hợp viêm khớp từng đợt không lý giải được.

Hội chứng Reiter

Hội chứng Reiter cần phải phân biệt với viêm khớp do lậu, đặc biệt khi viêm kết mạc nhẹ hoặc bị bỏ qua, Viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp tiên phát.

Viêm khớp vảy nến

Bệnh khớp giống viêm khớp dạng thấp, viêm đa khớp đối xứng. Thông thường tổn thương ít khớp hơn so với viêm khớp dạng thấp và yếu tố dạng thấp trong huyết thanh âm tính.

Bệnh viêm cột sống dính khớp

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng lan dần lên phía đầu, vận động cột sống trở nên hạn chế, mất đường cong sinh lý bình thường của cột sống thắt lưng.

Hội chứng Behort

Triệu chứng lâm sàng gồm liệt dây thần kinh sọ, co giật, viêm não, rối loạn tâm thần và tổn thương tủy sống. Thường có tăng bạch cầu và tăng tốc độ lắng máu.

Viêm nhiều sụn tái phát

Bệnh thường tiến triển từng đợt, tỷ lệ nam nữ bị bệnh ngang nhau. Sụn sưng, đau trong đợt cấp và hậu quả là trở nên teo nhỏ, gây biến dạng vĩnh viễn. Sinh thiết sụn tổn thương thấy viêm và tiêu sụn.

Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Đây là một dạng phát ban mà nguyên nhân chưa rõ; đặc trưng cơ bản về mặt giải phẫu bệnh là viêm mạch máu nhỏ. Mặc dù bệnh thường gặp ở trẻ em song người lớn cũng có thể bị.

Bệnh Cryoglobulin huyết

Những bất thường trong xét nghiệm chức năng gan, đau bụng, bệnh tim và bệnh phổi cũng có thể xuất hiện. Chẩn đoán dựa trên bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt và phản ứng huyết thanh dương tính với cryoglobulin.

Bệnh u hạt Wegener

Mặc dù có thể có dạng u hạt Wegener giới hạn mà trong đó không có tổn thương thận, song thông thường sẽ xuất hiện bệnh thận tiến triển nặng và gây suy thận nhanh chóng.

Bệnh đau nhiều cơ do thấp và viêm động mạch tế bào khổng lồ

Khi có đau đầu và những triệu chứng khác gợi ý viêm động mạch sọ não, cần bắt đầu dùng ngay prednison 60 mg một ngày để đề phòng mù mắt, sinh thiết động mạch thái dương cũng nên được tiến hành ngay.

Viêm nút đa động mạch

Viêm đa động mạch đặc trưng bởi tổn thương cục bộ hoặc từng đoạn của các mạch máu, đặc biệt là các động mạch nhỏ và trung bình, gây ra những biểu hiện lâm sàng khác nhau.

Hội chứng Sjogren

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc.

Bệnh hỗn hợp của mô liên kết

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ cứng lan toả của da và tổn thương các nội tạng, Nguyên nhân của bệnh chưa rõ, song có vai trò của yếu tố tự miễn dịch.

Luput ban đỏ hệ thống

Luput ban đỏ hệ thống không phải là một bệnh hiếm gặp, Những số liệu điều tra tại một quần thể dân thành thị với độ đại diện cao cho thấy tỷ lệ mắc bệnh trên 1/2000 dân.

Viêm khớp dạng thấp

Viêm khớp dạng thấp là bệnh toàn thân có viêm mạn tính màng hoạt dịch của nhiều khâp, mà nguyên nhân chưa rõ, Bệnh có bệnh cảnh lâm sàng phong phú.

Viêm khớp mãn tính thiếu niên

Các bất thường về sự phát triển của có thể và sự phát triển của bộ xương liên qiian đến sự tiến triển cấp tính của bệnh, có thể chỉ là tạm thời và thường hồi phục.

Những chấn thương do chạy nhảy

Những hậu quả không tốt này có thể ngăn chặn bằng những biện pháp đề phòng như áp dụng những bài tập kéo duỗi, đi giầy hợp lí, tránh chạy quá sức và lưu ý kịp thời những sang chấn

Viêm bao thanh dịch

Viêm bao thanh dịch có thể do nhiễm khuẩn. Hai vị trí thường bị là mỏm khủyu và trước xương bánh chè. Viêm bao thanh dịch cấp ở hai vị trí này cần chọc dò để loại trừ nguyên nhân nhiễm khuẩn.

Loạn dưỡng giao cảm phản xạ

Tiên lượng phụ thuộc một phần vào giai đoạn bệnh, những tổn thương đã xuất hiện và phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh lý nội tạng phôi hợp. Điều trị sớm, khả năng hồi phục sẽ tôt hơn.

Bệnh co thắt Dupuytren

Co thắt Dupuytren có biểu hiện bằng sự dầy lên của bao cân gan tay dạng nốt hoặc giống như dây thừng ờ một hoặc hai bàn tay và thường ảnh hưởng tới các ngón thứ tư và thứ năm.

Hội chứng đường hầm cổ tay

Hội chứng này cần phải phân biệt với các hội chứng đau cổ cánh tay khác, hội chứng chèn ép thần kinh giữa vùng cẳng hoặc cánh tay, bệnh viêm một dây thần kinh.

Bệnh viêm mô sợi

Bệnh viêm mô sợi có thể là một biến chứng của bệnh thiểu năng giáp trạng, viêm khớp dạng thấp, hoặc ở nam giới là do khó ngủ.

Viêm lồi cầu

Dùng một băng chun quân phía trên cẳng tay có thể làm cho bệnh nhân dễ chịu hơn mỗi khi bệnh nhân phải mang xách nặng.

Viêm quanh khớp vai

Khởi phát của đau, tăng lên khi vận động khớp vai quá mức, có thể cấp tính hoặc từ từ. Đau có thể khó chịu nhất vào ban đêm và tăng lên khi nằm ngủ đè lên tay bị bệnh ở tư thế nằm nghiêng.

Viêm gân lắng đọng Calci vùng vai cánh tay

Viêm gán lắng đọng calci cần phải phân biệt với những hội chứng đau cổ cánh tay khác, viêm khớp mủ, thoái khớp, gút, các khối u đỉnh phổi Pancoast và đứt bao xoay.

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực cần phải phân biệt với những triệu chứng của thoái hòá cột sống cổ, các khối u của tủy cổ hoặc của các rễ thần kinh, viêm quanh khớp vai và những hội chứng cổ cánh tay khác.

Đau thắt lưng

Thăm khám thực thể cũng rất quan trọng, bởi vì những triệu chứng như sốt, tăng huyết áp, hạch to, có khối u ở bụng, ở khung chậu hay ở trực tràng

Hội chứng đau cổ cánh tay

Nguyên nhân đau cổ gồm căng cứng hoặc vẹo cổ cấp hoặc mạn tính, thoát vị nhân nhày đĩa đệm, thoái khớp, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp

Bệnh calci hóa sụn và giả gút

Không giống bệnh gút, bệnh nhân bị bệnh giả gút thường có nồng độ acid uric huyết thanh bình thường, và kém đáp ứng với điều trị bằng colchicin

Bệnh gút

Gút là một bệnh rối loạn chuyển hóa, thường có tính chất gia đình, do sự thay đổi bất thường lượng urat trong cơ thể và đặc trưng đầu tiên của bệnh là những cơn viêm khớp cấp tái phát

Bệnh thoái khớp (hư khớp)

Bệnh được đặc trựng bởi sự thoái hóa của sụn và phì đại xương tại các diện khớp. Biểu hiện viêm thường rất nhẹ. Những yếu tố di truyền và cơ học ít nhiều có liên quan đến có chế bệnh sinh của bệnh.

Những nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh khớp mạn tính

Mức độ nghỉ ngơi phụ thuộc vào sự có mặt và mức độ viêm. Những bệnh nhân đang có viêm khớp và những triệu chứng toàn thân nặng như trong bệnh viêm khớp dạng thấp

Đánh giá và chẩn đoán bệnh cơ xương khớp

Làm các thăm dò xét nghiệm để hoàn thiện việc đánh giá. Những xét nghiệm thông thường gồm tốc độ lắng máu, phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân