Viêm nút đa động mạch

Các hội chứng viêm mạch máu là một nhóm gồm nhiều bệnh lý khác nhau, đặc trưng về mặt giải phẫu bệnh bởi tổn thương viêm và hoại tử của các mạch máu. Nguyên nhân của hầu hết các loại viêm mạch máu đều chưa rõ. Nhiễm khuẩn là một yếu tố quan trọng trong bệnh sinh của một số loại. Trong bệnh viêm đa động mạch, 30 - 50% bệnh nhan có các bằng chứng của viêm gan B hoặc C. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp bị nhiễm virus viêm gan C. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và bệnh giang mai có thể phối hợp với viêm mạch máu và một số ít trường hợp sau nhiễm herpes zoster có thể có viêm mạch máu ở thần kinh trung ương. Phản ứng thuốc, đặc biệt với penicillin, sulfonamid và allopurinol có thể gây ra bệnh lý huyết, thanh có kèm theo viêm mạch máu. Người ta vẫn chưa xác định được mối liên quan về mật bệnh lý trong những rối loạn này, tuy nhiên có thể thấy hiện tượng lắng đọng các phức hợp miễn dịch trong hệ thống máu.

Mặc dù viêm mạch máu xuất hiện trong nhiều bệnh khác nhau, song đây chỉ trình bày một số bệnh lý chủ yếu.

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Các dấu hiệu lâm sàng tùy thuộc vào động mạch bị tổn thương.

Tổn thương thận, cơ, khớp, tim, hệ thống tuần hoàn xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân; tổn thương da, phổi có thể có song ít gặp.

Triệu chứng gồm sốt, tăng huyết áp, đau bụng, những mảng tím xanh hình lưới trên da, viêm một dây thân kinh, thiếu máu, đái máu, tãng tốc độ máu lắng.

Khẳng định chẩn doán bằng sinh thiết hoặc chụp mạch.

Nhận định chung

Viêm đa động mạch đặc trưng bởi tổn thương cục bộ hoặc từng đoạn của các mạch máu, đặc biệt là các động mạch nhỏ và trung bình, gây ra những biểu hiện lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào vị trí của mạch máu bị tổn thương. Tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu là viêm hoại tử căp trong các động mạch kèm theo với hoại tử dạng tơ huyết, và thâm nhập tế bào viêm vào tất cả các lớp của mạch máu và tổ chức xung quanh. Phình giãn động mạch xuất hiện, chảy máu, huyết khối và xơ hóa có thể dẫn đến tác nghẽn các mạch máu. Các tổn thương của động mạch có thể thấy ở tất các giai đoạn: cấp, đang hồi phục và đã hồi phục. Những tổn thương trên xuất hiện gần như ở mọi cơ quan trong cơ thể, song thông thường nhất là thận, tim, gan, ống tiêu hóa, cơ và tinh hoàn.

Nguyên nhân của viêm da động mạch còn chưa rõ. Người ta nghĩ nhiều đến vai trò của viêm gan B và C vì có tới 30 - 50% bệnh nhân có các bằng chứng huyết thanh của nhiễm các virus này. Ngoài ra, người ta còn tìm thấy trong huyết thanh và ở các mạch máu bị viêm của một số bệnh nhân các phức hợp miễn dịch gắn trên các kháng nguyên của virus viêm gan B. Do đó không thấy gì là ngạc nhiên khi thấy rằng bệnh viêm nút đa động mạch thường gặp hơn ở những người nghiện ma tuý chích tĩnh mạch và ở những nhóm ngườii khác có tỉ lệ nhiễm viêm gan B và C cao. Tuy nhiên có tới ít nhất một nửa số bệnh nhân viêm da động mạch không có các bằng chứng của viêm gan mới đây hoặc trong tiền sử. Viêm đa động mạch có thể xuất hiện ở bất kì lứa tuổi nào, song thông thường là ở người lớn trẻ tuổi và tỉ lệ mắc bệnh ở nam giới cao gấp 3 lần so với nữ.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Khởi phát, lâm sàng thường từ từ với sốt, mệt mỏi, sút cân và những triệu chứng khcác xuất hiện sau vài tuần đến hàng tháng.

Khởi phát cấp tính trong vòng vài ngày với tổn thương viêm nhiều cơ quan là biểu hiện điển hình của các bệnh lý như hội chứng sốc nhiễm độc, nhiễm trùng và xuất huyết giảm tiểu cầu có huyết khối hơn là của bệnh viêm đa động mạch. Đau chi thường là biểu hiện lâm sàng sớm của viêm đa động mạch do đau khớp, đau cơ (đặc biệt là các cơ cẳng chân) và do tổn thương thần kinh. Trên thực tế, khi có sự phối hợp giữa bệnh viêm một dây thần kinh (mononeuritis multiplex) (gây những tổn thương trong đó có biểu hiện bàn chân thõng) và bất kì một triệu chứng toàn thân nào khác như sốt hoặc sút cân thì đó là một trong những đầu mối đặc hiệu và sớm nhất cho thấy bệnh nhân bị viêm đa động mạch. Xuất hiện các tổn thương da với các mức dộ khác nhau. Những đám tím xanh hình lưới là thông thường nhất; tổn thương mạch máu gây loét da ít gặp hơn. Tắc các mạch máu võng mạc gây ra những chấm bông len (các thể dạng tế bào). Tổn thương thận xuất hiện ở trên 80% bệnh nhân với sự thay đổi của các xét nghiệm thăm dò chức năng thận và tăng huyết áp. Trên thực tế có tới 50% bệnh nhân viêm đa động mạch có tăng huyết áp mắc phải, song hiếm gặp hơn nhiều trong bệnh u hạt Wegener. Tổn thương thận là viêm cầu thận hoại tử từng đoạn kèm theo tăng sinh ngoài mao mạch và thường phối hợp với đông máu cục bộ trong lòng mạch. Đau bụng, thường là đau lan toả, xuất hiện khoảng 30 phút sau khi ăn (còn được gọi là cơn đau thắt bụng); buồn nôn và nôn là nhữnn triệu chứng thông thường. Nhồi máu do viêm động mạch có thể làm suy yếu chức năng các tạng lớn và có thể gây rá viêm túi mật hoặc viêm ruột thừa. Một số ít bệnh nhân có hội chứng bệnh cấp tính và tụt huyết áp do vỡ đột ngột các vi phình mạch ở gan, thận và những nơi khác trong tuần hoàn mạc treo. Tổn thương tim xuất hiện muộn, bao gồm viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim và loạn nhịp tim; có thể có nhồi máu cơ tim thứ phát sau viêm động mạch vành. Viêm đa động mạch đôi khi là một trong những nguyên nhân của sốt không rõ nguyên nhân.

Xét nghiệm

Các triệu chứng xét nghiệm gồm protein niệu, hồng cầu niệu và trụ hồng cầu. Hầu hết bệnh nhân có thiếu máu và tăng bạch cầu. Tăng bạch cầu ái toan cũng thường gặp ở các bệnh nhân co các biểu hiện ở phổi như thâm nhiễm phổi mau bay và co thắt phế quản; triệu chứng này có thể do một bệnh lý khác cùng xuất hiện (viêm mạch máu Churg - Strauss). Tốc độ lắng máu hầu như luôn luôn tăng. Yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân, phản ứng huyết thanh với giang mai dương tính và tăng nồng độ gamma globulin huyết thanh là những dấu kiệu không nhậy và cũng không đặc hiệu. Bố thể huyết thanh bình thường hoặc tăng. Phản ứng huyết thanh với viêm gan C hoặc B như HBsAg và HBeAg dương tính trong 30 - 50% trường hợp.

Vai trò của các kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính (ANCA) trong chẩn đoán viêm đa động mạch vẫn chưa được xác định chắc chắn. Dạng kháng thể bào tương (C-ANCA) được tổng hợp do những kháng thể kháng proteinase và được phát hiện chủ yếu ở những bệnh nhân bị bệnh u hạt Wegener. Dạng kháng thể quanh nhân (P-ANCA) gây ra do những kháng thể đậc biệt kháng myeloperoxiđase. P-ANCA có mặt trong 30% bệnh nhân viêm đa động mạch, tuy nhiên nó có thể xuất hiện trong một số bệnh khác như LHB, bệnh viêm ruột thừa và viêm, mạch máu giới hạn ở thận (viêm đa động mạch vi thể). Do độ nhậy và độ đặc hiệu của P-ANCA hạn chế, cho nên chẩn đoán viêm đa động mạch đòi hỏi những bằng chứng về tế bào học hoặc chụp mạch.

Sinh thiết và chụp mạch

Sinh thiết những vị trí có triệu chứng (như cơ, thần kinh hoặc tinh hoàn) đạt độ nhậy 70% và độ đặc hiệu tới 95% với tỉ lệ biến chứng thấp. Nếu kết quả sinh thiết âm tính hoặc không tìm được vị trí nào có triệu chứng, nên tiến hành chụp mạch để tìm những tổn thương phình giãn động mạch điển hình của các động mạch ở thận, mạch treo hoặc ở gân. Chụp mạch máu nội tạng có độ nhậy và độ đặc hiệu tương đương với sinh thiết các vị trí có triệu chứng, nhưng có thể có biến chứng như tăng creatinin máu và hiếm hơn là có thể gây tử vong.

Điều trị

Corticosteroid liều cao (có thể tới 60 mg prednison/ngày) có thể khống chế được sốt và những triệu chứng cơ bản của bệnh và làm hồi phục các tổn thương mạch máu. Các thuốc ức chế miễn dịch, đặc biệt là cyclophosphamid, có thể cải thiện tỉ lệ sống sót của bệnh nhân khi dùng phối hợp với corticosteroid. Những thuốc này đòi hỏi, phải dùng kéo dài và khi ngừng thuốc khả năng tái phát thường ít gặp. Một số bệnh nhân có viêm đa động mạch phối hợp với viêm gan B, biểu hiện là HBeAg (+), có thế đáp ứng với liệu trình ngắn ngày bằng prednison và sau đó dùng các thuốc chống virus.

Tiên lượng

Không được điều tri, tỉ lệ sống sót 5 năm là 20%. Khi điều trị đơn thuần bằng corticosteroid, tỉ lệ sống sót 5 năm tăng lên tới 50%. Nếu phối hợp corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, tỉ lệ sống sót 5 năm đạt tới 80 - 90%.