Viêm khớp mãn tính thiếu niên

Các bệnh tự miễn là một nhóm bệnh lý mắc phải mà trong đó yếu tố di truyền cũng đóng một vai trò. Đây là những bệnh lý có sự thay đổi về miễn dịch và có viêm lan toả của tổ chức liên kết.

Những bệnh này có chung một số đặc điểm lâm sàng, do đó chẩn đoán phân biệt thường gặp nhiều là viêm màng hoạt dích, viêm màng phổi, viêm cơ tim và viêm tâm mạc, màng ngoài tim, viêm phúc mạc, viêm mạch máu, viêm cơ, nổi ban trên da, những thay đổi của tổ chức liên kết và viêm thận. Xét nghiệm có thể cho thấy tình trạng thiếu máu huyết tán với test Coombs dương tính, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, tăng hoặc giảm glubolin miễn dịch, kháng thể kháng nhân (bao gồm các kháng thể kháng các thành phần của nhân như ADN và nhiều thành phàn khác), yếu tố dạng thấp, cryoglubolin, phản ứng dương tính giả đối với giang mai, tăng các men cơ và những thay đổi của bổ thể trong huyết thanh.

Mặc dù các bệnh tự miễn là những bệnh mắc phải song nguyên nhân của nó vẫn chưa xác định trong hầu hết các trường hợp.

Một số thay đổi về xét nghiệm trong nhóm bệnh này (ví dụ phản ứng với giang mai dương tính giả, yếu tố dạng thấp) cũng có thể xuất hiện ở những người bình thường không có triệu chứng. Người ta cũng thấy những thay đổi này ở những người anh em bà con bệnh nhân đang dùng một số thuốc và những bệnh nhân bị các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính.

Viêm khớp mạn tính thiếu niên là một bệnh giống viêm khớp dạng thấp, khởi phát trước tuổi 17. Viêm mạng hoạt dịch tồn tại ít nhất 6 tuần là tiêu chuẩn cơ bản của chẩn đoán. Người ta đã xác định có bốn thể bệnh saụ đây:

Thể da khớp giống viêm khớp dạng thấp ở người lớn về tính chất viêm khớp, huyết thanh dương tính, và giống về tiên lượng.

Thế vài khớp ảnh hưởng chủ yếu đến trẻ em gái, tập trung nhiều ở độ tuổi 2 - 4, huyết thanh âm tính, có thể lui bệnh hoàn toàn và có thể có kháng thể kháng nhân dương tính phối hợp với viêm màng bồ đào: vì ban đầu viêm màng bồ đào thường không có triệu chứng nên tất cả những trẻ bị viêm khớp mạn tính thiếu niên thể vài khớp và kháng thể kháng nhân dương tính nên được các thày thuốc chuyên khoa mắt khám.

Thể khởi phát hệ thống hay bệnh Stilly. đặc trưng bởi sốt cao dao động; xuất hiện trước khi viêm khớp có thể hàng tháng; phát ban dạng sởi màu cá hồi, nhanh bay và thường có (nhưng không phải là luôn luôn) gan lách to, hạch to, viêm màng tim, màng phổi, thiếu máu và tăng bạch cầu.

Thể thứ tư của viêm khớp mạn tính thiếu niên là một dạng của viêm cột sống dính khớp ở tuổi thiếu niên, đặc trưng ban đầu bằng viêm vài khớp ngoại vi, đặc biệt là các khớp chi dưới, sau đó phát triển tới cột sống.

Bệnh khởi phát hệ thống (bệnh Still) có thể xuất hiện ở người lớn và biểu hiện ban đầu bằng sốt không rõ nguyên nhân. Bởi vì không có một xét nghiệm nào có ý nghĩa chẩn đoán cho nên tập hợp các triệu chứng cơ năng và thực thể, đặc biệt là các ban rất đặc trưng sẽ gợi ý cho chấn đoán. Các ban thường dễ bị bỏ qua vì chúng xuất hiện chủ yếu vào các cơn sốt mà các cơn sốt này lại thường vào ban đêm.

Nhiều trẻ bị viêm đa khớp mạn tính, các khớp liên mỏm đốt sống của cột sống cổ, đặc biệt C2 - 3 thường bị ảnh hưởng. Các bất thường về sự phát triển của có thể và sự phát triển của bộ xương liên qiian đến sự tiến triển cấp tính của bệnh, có thể chỉ là tạm thời và thường hồi phục; khi bệnh tiến triển mạn tính, những bất thường này có thể không thể đảo ngược dẫn đến làm ngừng sớm sự phát triển của các đầu xương và của các trung tâm cốt hóa; hậu quả là gây ra tật hàm nhỏ.

Chẩn đoán phân biệt viêm khớp mạn tính thiếu niên gồm bệnh bạch cầu cấp, u lympho, bệnh viêm ruột và các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính (chẳng hạn bệnh Lyme). Xét nghiệm dịch khớp, nuôi cấy, các xét nghiệm huyết thanh và sinh thiết màng hoạt dịch có thể có ích cho chẩn đoán.

Điều trị viêm khớp mạn tính thiếu niên phải cụ thể từng bệnh nhân; nhìn chung phương pháp điều trị cũng giống với điều trị viêm khớp dạng thấp ở người lớn.