Hội chứng Sjogren

2017-01-03 10:30 AM

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

90% bệnh nhân là nữ, tuổi trung bình trên 50.

Khô mắt, khô miệng là những trường hợp thường gặp nhất, xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với viêm khớp dạng thấp hay một bệnh khác của mô liên kết.

Thường có yếu tố dạng thấp và những tự kháng thể khác.

Tăng tỉ lệ u lympho.

Nhận định chung

Hội chứng Sjôgren, một rối loạn tự miễn dịch do rối loạn kéo dài chức năng của các tuyến ngoại tiết, ở nhiều nơi trong cơ thể. Đặc trưng của bệnh là khô mắt, khô miệng và khô niêm mạc ở một số nơi khác và thường phối hợp với một bệnh thấp, thông thường là viêm khớp dạng thấp. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nữ, với tỉ lệ nữ : nam là 9/1; tập trung nhiều nhất ở tuổi 40 - 60.

Những bệnh lý phối hợp với hội chứng Sjogren bao gồm viêm khớp dạng thấp, LBH, xơ gan ứ mật tiên phát, xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm đa động, mạch vạ xơ phổi kẽ. Ở những bệnh nhân có hội chứng Sjogren không kèm theo viêm khớp dạng thấp, người ta thấy có một tỉ lệ cao của kháng nguyên HLA 7 DR2 và HLA - DR3.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc. To tuyến mang tai có thể mạn tính hoặc tái phát, xuất hiện ở 1/3 bệnh nhân. Khô miệng gây ra khó nói, nuốt khó và sâu răng nặng. Bệnh nhân có thể mất vị giác và khứu giác. Tình trạng khô có thể xuất hiện ở mũi, họng, thanh quản, phế quản, âm đạo và da.

Các triệu chứng hệ thống gồm khó nuốt, viêm tụy, viêm màng phổi, rối loạn thần kinh tâm thần và viêm mạch máu; chúng có thể liên quan đến những bệnh lý phối hợp như đã nói ở trên. Tình trạng nhiễm toan ống thận (ống lượn xa, typ l) xuất hiện ở 20% bệnh nhân. Có thể viêm thận kẽ mạn tính, gây suy chức năng thận. Tổn thương cầu thận hiếm gặp song có thể hiếm gặp thứ phát do bệnh Cryoglybolin huyết.

Có thể thấy tăng sinh mô lympho từ mức độ lành tính đến ác tính. U lympho ác tính và bệnh macroglobulin huyết Waldenstrom xuất hiện với tỉ lệ cao gấp 50 lần hơn người bình thường.

Xét nghiệm

Thiếu máu, giảm bạch câu, tăng bạch cầu ái toan. Yếu tố dạng thấp dương tính trong 70% trường hợp. Tăng nồng độ gamma globulin, kháng thể kháng nhân, các kháng thể kháng RNA, kháng tuyến nước bọt, kháng ống dẫn lệ và kháng tuyến giáp có thể có mặt. Kháng thể kháng tương bào SS-A (hay Ro) và SS-B (hay La) được phát hiện chủ yếu ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren đơn độc, trong khi các kháng tuyến nước bọt, kháng RANA lại được tìm thấy ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren phối hợp với viêm khớp dạng thấp. Khi có mặt của kháng thể kháng SS-A, các biểu hiện ngoài tuyến của hội chứng Sjogren trở nên thông thường hơn. Trong các thăm dò về mắt có ý nghĩa chẩn đoán thì có test Schirmer (đo lượng nước mắt bài tiết). Sinh thiết niêm mạc miệng, một thủ thuật đơn giản, là kĩ thuật duy nhất đặc hiệu cho chẩn đoán và có nguy cơ tai biến rất thấp; nếu thấy các ổ lympho trong các tuyến nước bọt phụ, chẩn đoán là chắc chắn. Sinh thiết tuyến mang tai nên dành cho những bệnh nhân có bệnh cảnh không điển hình chảng hạn có phì đại tuyến một bên.

Điều trị và tiên lượng

Điều trị là điều trị triệu chứng và các biện pháp hỗ trợ. Nước mắt nhân tạo thường được sử dụng, có tác dụng giảm các triệu chứng về mát và lám cho mắt khỏi bị khô thêm. Miệng nên luôn được bôi trơn tốt. Những thuốc kiểu atropin và thuốc chống xung huyết làm giảm bài tiết nước bọt nên tránh. Cần có biện pháp vệ sinh miệng để bảo vệ răng. Nếu có bệnh thấp phối hợp, việc điều trị không ảnh hưởng bởi sự có mặt của hội chứng Sjogren.

Nhìn chung, bệnh thường lành tính và có thể tồn tại kéo dài với tuổi thọ bình thường. Ảnh hưởng chủ yếu của hội chứng này là bệnh lý phối hợp của nó.

Bài viết cùng chuyên mục

Đánh giá và chẩn đoán bệnh cơ xương khớp

Làm các thăm dò xét nghiệm để hoàn thiện việc đánh giá. Những xét nghiệm thông thường gồm tốc độ lắng máu, phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân

Những biểu hiện khớp trong nhiễm HIV

Viêm gân Achille hoặc viêm quanh khớp gối, như trong hội chứng Reiter cổ điển, là những dấu hiệu thường nổi bật và rất đặc trưng.

Viêm khớp và các bệnh viêm ruột

Trên thực tế, viêm khớp ổn định thì ỉa chảy xuất hiện. Do vậy, bệnh Whiple nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt những trường hợp viêm khớp từng đợt không lý giải được.

Bệnh viêm mô sợi

Bệnh viêm mô sợi có thể là một biến chứng của bệnh thiểu năng giáp trạng, viêm khớp dạng thấp, hoặc ở nam giới là do khó ngủ.

Hội chứng đường hầm cổ tay

Hội chứng này cần phải phân biệt với các hội chứng đau cổ cánh tay khác, hội chứng chèn ép thần kinh giữa vùng cẳng hoặc cánh tay, bệnh viêm một dây thần kinh.

Bệnh hỗn hợp của mô liên kết

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Viêm khớp trong bệnh sarcoid

Tuy viêm khớp sarcoid thường kèm theo ban đỏ dạng nốt, song chẩn đoán lại dựa vào sự có mặt của những biểu hiện ngoài khớp khác của bệnh sarcoid.

Biểu hiện thấp khớp trong ung thư

Bệnh bạch cầu tế bào tóc có thể phối hợp với viêm các mạch máu cỡ trung bình, như bệnh viêm nút đa động mạch, Bệnh bạch cầu cấp có thể gây đau khớp.

Các khối u và những tổn thương giống khối u của xương

Các khối u tiên phát của xương tương đối hiếm gặp so với các khối u thứ phát hoặc di căn, Tuy nhiên chúng có ý nghĩa lớn trên lâm sàng bởi vì có nhiều khả năng ung thư.

Bệnh Cryoglobulin huyết

Những bất thường trong xét nghiệm chức năng gan, đau bụng, bệnh tim và bệnh phổi cũng có thể xuất hiện. Chẩn đoán dựa trên bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt và phản ứng huyết thanh dương tính với cryoglobulin.

Viêm khớp nhiễm khuẩn cấp không do lậu

Việc sử dụng nội soi ngày càng rộng rãi và những phẫu thuật thay khớp nhân tạo đã làm cho tỉ lệ viêm khớp nhiễm khuẩn tăng lên.

Bệnh gút

Gút là một bệnh rối loạn chuyển hóa, thường có tính chất gia đình, do sự thay đổi bất thường lượng urat trong cơ thể và đặc trưng đầu tiên của bệnh là những cơn viêm khớp cấp tái phát

Viêm khớp do lậu

Trong hầu hết các trường hợp, nghi ngờ bệnh nhân bị viêm khớp do lậu nên nhập viện để khẳng định chẩn đoán, để loại trừ viêm nội tâm mạc và bắt đầu điều trị.

Hội chứng Reiter

Hội chứng Reiter cần phải phân biệt với viêm khớp do lậu, đặc biệt khi viêm kết mạc nhẹ hoặc bị bỏ qua, Viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp tiên phát.

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực

Hội chứng chỗ ra khỏi lồng ngực cần phải phân biệt với những triệu chứng của thoái hòá cột sống cổ, các khối u của tủy cổ hoặc của các rễ thần kinh, viêm quanh khớp vai và những hội chứng cổ cánh tay khác.

Bệnh u hạt Wegener

Mặc dù có thể có dạng u hạt Wegener giới hạn mà trong đó không có tổn thương thận, song thông thường sẽ xuất hiện bệnh thận tiến triển nặng và gây suy thận nhanh chóng.

Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Đây là một dạng phát ban mà nguyên nhân chưa rõ; đặc trưng cơ bản về mặt giải phẫu bệnh là viêm mạch máu nhỏ. Mặc dù bệnh thường gặp ở trẻ em song người lớn cũng có thể bị.

Bệnh đau nhiều cơ do thấp và viêm động mạch tế bào khổng lồ

Khi có đau đầu và những triệu chứng khác gợi ý viêm động mạch sọ não, cần bắt đầu dùng ngay prednison 60 mg một ngày để đề phòng mù mắt, sinh thiết động mạch thái dương cũng nên được tiến hành ngay.

Hội chứng Behort

Triệu chứng lâm sàng gồm liệt dây thần kinh sọ, co giật, viêm não, rối loạn tâm thần và tổn thương tủy sống. Thường có tăng bạch cầu và tăng tốc độ lắng máu.

Cốt tủy viêm cấp do vi khuẩn sinh mủ

Trong số những bệnh nhân bị các bệnh huyết sắc tố, cốt tủy viêm do vi khuẩn thương hàn thường gặp gấp 10 lần so với những vi khuẩn sinh mủ khác.

Đau thắt lưng

Thăm khám thực thể cũng rất quan trọng, bởi vì những triệu chứng như sốt, tăng huyết áp, hạch to, có khối u ở bụng, ở khung chậu hay ở trực tràng

Bệnh calci hóa sụn và giả gút

Không giống bệnh gút, bệnh nhân bị bệnh giả gút thường có nồng độ acid uric huyết thanh bình thường, và kém đáp ứng với điều trị bằng colchicin

Viêm khớp vảy nến

Bệnh khớp giống viêm khớp dạng thấp, viêm đa khớp đối xứng. Thông thường tổn thương ít khớp hơn so với viêm khớp dạng thấp và yếu tố dạng thấp trong huyết thanh âm tính.

Viêm khớp mãn tính thiếu niên

Các bất thường về sự phát triển của có thể và sự phát triển của bộ xương liên qiian đến sự tiến triển cấp tính của bệnh, có thể chỉ là tạm thời và thường hồi phục.

Bệnh viêm cột sống dính khớp

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng lan dần lên phía đầu, vận động cột sống trở nên hạn chế, mất đường cong sinh lý bình thường của cột sống thắt lưng.