Bệnh hỗn hợp của mô liên kết

2017-01-03 09:43 AM

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh tự miễn là một nhóm bệnh lý mắc phải mà trong đó yếu tố di truyền cũng đóng một vai trò. Đây là những bệnh lý có sự thay đổi về miễn dịch và có viêm lan toả của tổ chức liên kết.

Những bệnh này có chung một số đặc điểm lâm sàng, do đó chẩn đoán phân biệt thường gặp nhiều là viêm màng hoạt dích, viêm màng phổi, viêm cơ tim và viêm tâm mạc, màng ngoài tim, viêm phúc mạc, viêm mạch máu, viêm cơ, nổi ban trên da, những thay đổi của tổ chức liên kết và viêm thận. Xét nghiệm có thể cho thấy tình trạng thiếu máu huyết tán với test Coombs dương tính, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, tăng hoặc giảm glubolin miễn dịch, kháng thể kháng nhân (bao gồm các kháng thể kháng các thành phần của nhân như ADN và nhiều thành phàn khác), yếu tố dạng thấp, cryoglubolin, phản ứng dương tính giả đối với giang mai, tăng các men cơ và những thay đổi của bổ thể trong huyết thanh.

Mặc dù các bệnh tự miễn là những bệnh mắc phải song nguyên nhân của nó vẫn chưa xác định trong hầu hết các trường hợp.

Một số thay đổi về xét nghiệm trong nhóm bệnh này (ví dụ phản ứng với giang mai dương tính giả, yếu tố dạng thấp) cũng có thể xuất hiện ở những người bình thường không có triệu chứng. Người ta cũng thấy những thay đổi này ở những người anh em bà con bệnh nhân đang dùng một số thuốc và những bệnh nhân bị các bệnh nhiễm khuẩn mạn tính.

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ. Lúc đầu người ta cho rằng những bệnh nhân này mắc một thể bệnh riêng biệt (bệnh hỗn hợp của mô liên kết), được xác định bởi một tự kháng thể đặc biệt kháng protein ribonucleic (RNP). Ở nhiều bệnh nhân, theo thời gian, các triệu chứng có xu hướng phát triển thành một bệnh lý hổi bật, chẳng hạn như xơ cứng bi và nhiều bệnh nhân có kháng thể kháng RNP có biểu hiện rõ ràng của LBH. Do đó người ta ưa dùng cái tên "bệnh chồng chéo (hỗn hợp) của mô liên kết" để chỉ những bệnh nhân có các biểu hiện của nhiều bệnh thấp khác nhau.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm gân lắng đọng Calci vùng vai cánh tay

Viêm gán lắng đọng calci cần phải phân biệt với những hội chứng đau cổ cánh tay khác, viêm khớp mủ, thoái khớp, gút, các khối u đỉnh phổi Pancoast và đứt bao xoay.

Bệnh đau nhiều cơ do thấp và viêm động mạch tế bào khổng lồ

Khi có đau đầu và những triệu chứng khác gợi ý viêm động mạch sọ não, cần bắt đầu dùng ngay prednison 60 mg một ngày để đề phòng mù mắt, sinh thiết động mạch thái dương cũng nên được tiến hành ngay.

Viêm nhiều sụn tái phát

Bệnh thường tiến triển từng đợt, tỷ lệ nam nữ bị bệnh ngang nhau. Sụn sưng, đau trong đợt cấp và hậu quả là trở nên teo nhỏ, gây biến dạng vĩnh viễn. Sinh thiết sụn tổn thương thấy viêm và tiêu sụn.

Hội chứng Reiter

Hội chứng Reiter cần phải phân biệt với viêm khớp do lậu, đặc biệt khi viêm kết mạc nhẹ hoặc bị bỏ qua, Viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp tiên phát.

Viêm khớp do lậu

Trong hầu hết các trường hợp, nghi ngờ bệnh nhân bị viêm khớp do lậu nên nhập viện để khẳng định chẩn đoán, để loại trừ viêm nội tâm mạc và bắt đầu điều trị.

Hội chứng Behort

Triệu chứng lâm sàng gồm liệt dây thần kinh sọ, co giật, viêm não, rối loạn tâm thần và tổn thương tủy sống. Thường có tăng bạch cầu và tăng tốc độ lắng máu.

Những nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh khớp mạn tính

Mức độ nghỉ ngơi phụ thuộc vào sự có mặt và mức độ viêm. Những bệnh nhân đang có viêm khớp và những triệu chứng toàn thân nặng như trong bệnh viêm khớp dạng thấp

Hội chứng đau cổ cánh tay

Nguyên nhân đau cổ gồm căng cứng hoặc vẹo cổ cấp hoặc mạn tính, thoát vị nhân nhày đĩa đệm, thoái khớp, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp

Luput ban đỏ hệ thống

Luput ban đỏ hệ thống không phải là một bệnh hiếm gặp, Những số liệu điều tra tại một quần thể dân thành thị với độ đại diện cao cho thấy tỷ lệ mắc bệnh trên 1/2000 dân.

Viêm khớp mãn tính thiếu niên

Các bất thường về sự phát triển của có thể và sự phát triển của bộ xương liên qiian đến sự tiến triển cấp tính của bệnh, có thể chỉ là tạm thời và thường hồi phục.

Bệnh viêm cột sống dính khớp

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng lan dần lên phía đầu, vận động cột sống trở nên hạn chế, mất đường cong sinh lý bình thường của cột sống thắt lưng.

Các khối u và những tổn thương giống khối u của xương

Các khối u tiên phát của xương tương đối hiếm gặp so với các khối u thứ phát hoặc di căn, Tuy nhiên chúng có ý nghĩa lớn trên lâm sàng bởi vì có nhiều khả năng ung thư.

Cốt tủy viêm cấp do vi khuẩn sinh mủ

Trong số những bệnh nhân bị các bệnh huyết sắc tố, cốt tủy viêm do vi khuẩn thương hàn thường gặp gấp 10 lần so với những vi khuẩn sinh mủ khác.

Bệnh thoái khớp (hư khớp)

Bệnh được đặc trựng bởi sự thoái hóa của sụn và phì đại xương tại các diện khớp. Biểu hiện viêm thường rất nhẹ. Những yếu tố di truyền và cơ học ít nhiều có liên quan đến có chế bệnh sinh của bệnh.

Viêm bao thanh dịch

Viêm bao thanh dịch có thể do nhiễm khuẩn. Hai vị trí thường bị là mỏm khủyu và trước xương bánh chè. Viêm bao thanh dịch cấp ở hai vị trí này cần chọc dò để loại trừ nguyên nhân nhiễm khuẩn.

Viêm khớp và các bệnh viêm ruột

Trên thực tế, viêm khớp ổn định thì ỉa chảy xuất hiện. Do vậy, bệnh Whiple nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt những trường hợp viêm khớp từng đợt không lý giải được.

Bệnh thiểu sản xương: bệnh giòn xương

Dạng thứ hai là thiểu sản xương muộn, trong đó gẫy xương và biến dạng xương xuất hiện sau khi đẻ. Xương dòn, dễ gãy là một tiêu chuẩn rõ ràng nhất cho chẩn đoán.

Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

Đây là một dạng phát ban mà nguyên nhân chưa rõ; đặc trưng cơ bản về mặt giải phẫu bệnh là viêm mạch máu nhỏ. Mặc dù bệnh thường gặp ở trẻ em song người lớn cũng có thể bị.

Viêm lồi cầu

Dùng một băng chun quân phía trên cẳng tay có thể làm cho bệnh nhân dễ chịu hơn mỗi khi bệnh nhân phải mang xách nặng.

Viêm quanh khớp vai

Khởi phát của đau, tăng lên khi vận động khớp vai quá mức, có thể cấp tính hoặc từ từ. Đau có thể khó chịu nhất vào ban đêm và tăng lên khi nằm ngủ đè lên tay bị bệnh ở tư thế nằm nghiêng.

Thấp khớp hay tái phát

Thấp khớp hay tái phát là một bệnh không rõ nguyên nhân đặc trưng bởi những đợt viêm cấp không tái phát, Sưng đau khớp ngoại vi và nổi hạt dưới da tạm thời có thể xuất hiện.

Bệnh khớp do nguyên nhân thần kinh: bệnh charcot

Khi trương lực cơ bình thường và những phản xạ bảo vệ bị mất, bệnh khớp thoái hóa thứ phát đã xuất hiện, làm cho khớp trở nên yếu, to ra.

Bệnh co thắt Dupuytren

Co thắt Dupuytren có biểu hiện bằng sự dầy lên của bao cân gan tay dạng nốt hoặc giống như dây thừng ờ một hoặc hai bàn tay và thường ảnh hưởng tới các ngón thứ tư và thứ năm.

Viêm khớp trong bệnh sarcoid

Tuy viêm khớp sarcoid thường kèm theo ban đỏ dạng nốt, song chẩn đoán lại dựa vào sự có mặt của những biểu hiện ngoài khớp khác của bệnh sarcoid.

Viêm khớp do virus

Viêm đa khớp có thể phối hợp với viêm gan B và điển hình thường xuất hiện trước khi bắt đầu có vàng da, nó cũng có thể xuất hiện trong viêm gan không vàng da.