Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận: nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:36 PM

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh này mô tả một số bệnh lý thực thể riêng biệt của chức năng ống thận, đặc điểm chung là có nhiễm toan chuyển hóa không có khoảng trống anion. Tiêu chảy, bệnh thận mạn và bệnh thoái hóa dạng bột ống thận cùng gây nên phần lớn các trường hợp nhiễm toan chuyển hóa không có khoảng trống anion. Bệnh nhân ở giai đoạn sớm của bệnh thận mạn (Bảng) thường tiến đến nhiễm toan không có khoảng trống anion, với sự tăng chồng khoảng trống anion ở giai đoạn sau. Nhiễm toan có thể xảy ra ở giai đoạn sớm của bệnh thận mạn ở bệnh nhân có tổn thương rõ ràng ở ống lượn xa, ví dụ như bệnh lý trào ngược.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn xa có hạ kali máu (Typ I)

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Bệnh thoái dạng bột ống lượn xa có hạ kali máu có thể di truyền (cả lặn và trội trên NST thường) hoặc mắc phải do bệnh tự miễn dịch và viêm nhiễm (hội chứng Sjögren, bệnh sarcoid), tắc nghẽn đường tiết niệu, hoặc điều trị Amphotericin B. Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận typ I mạn tính thường liên quan đến tăng canxi niệu và chứng nhuyễn xương, a consequence of the long-term buffering of acidosis by bone.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn gần (Typ II)

Bệnh ảnh hưởng đến sự hấp thu bicarbonat, thường liên quan đến đặc điểm của hội chứng Fanconi, bao gồm glycose niệu, axit amin niệu, phosphat niệu, và axit uric niệu (biểu hiện rối loạn chức năng ống lượn gần). Bệnh thoái hóa dạng bột ống lượn gần khu trú do rối loạn chức năng di truyền của đồng vận chuyển natri bicarbonat bên. Hội chứng Fanconi có thể di truyền hoặc mắc phải do u tủy, viêm kẽ thận mạn (bệnh thận do thảo mộc Trung Quốc), hoặc thuốc (Ifosfamid, Tenofovir). Điều trị đòi hỏi một lượng lớn bicarbonat (5–15 mmol/kg/ngày), có thể làm nặng thêm tình trạng hạ kali máu.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận Typ IV

Có thể do suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu hoặc do kháng aldosteron của ống lược xa. Suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu thường liên quan đến tăng thể tích và phổ biến nhất ở người già và/ hoặc bệnh nhân đái tháo đường có bệnh thận mạn. Tăng kali máu liên quan đến NSAIDs và

Cyclosporin ít nhất một phần do suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu. Bệnh nhân có suy giảm aldosteron kèm giảm nồng độ renin máu thường có tăng kali máu; cũng có thể có nhiễm toan không có khoảng trống anion nhẹ, với pH nước tiểu <5.5 và có khoảng trống anion trong nước tiểu. Nhiễm toan thường được cải thiện bẳng giảm [K+] huyết thanh; tăng kali máu xảy ra để ngăn chặn sự tập trung amoni ở tủy thận bởi cơ chế trào ngược thận. Nếu giảm [K +] huyết thanh không cải thiện được tình trạng nhiễm toan bệnh nhân nên được điều trị bằng uống bicarbonat hoặc citrat. Cuối cùng, một loạt hình thái của tổn thương ống lượn xa và bệnh ống-kẽ (viêm kẽ thận), liên quan đến sự nhạy cảm của ống lượn xa với aldosteron; pH nước tiểu >5.5, có khoảng trống anion trong nước tiểu.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm túi mật cấp: nguyên lý nội khoa

Phẫu thuật cắt có túi mật cấp trong phần lớn bệnh nhân nghi ngờ hoặc xác định có biến chứng. Trì hoãn phẫu thuật trong trường hợp phẫu thuật có nguy cơ cao hoặc chuẩn đoán nghi ngờ.

Đau thắt ngực không ổn định và nhồi máu ST không chêch

Bệnh nhân với có khả năng thấp thiếu máu tiến triển được theo dõi bởi chuỗi điện tâm đồ và men tim trong huyết thanh, và tình trạng đau ngực; nếu tất cả xét nghiệm trên đều âm tính.

U lympho tiến triển chậm

Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

Viêm mũi dị ứng: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)

Viêm bề mặt niêm mạc mũi có thể cho phép các chất gây dị ứng thâm nhập vào sâu trong mô, nơi chúng liên kết với các tế bào mast quanh tiểu tĩnh mạch.

Thoái hóa khớp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Tỉ lệ hiện hành của thoái hóa khớp tương quan rõ rệt với tuổi, và bệnh phổ biến ở nữ giới hơn là nam giới.

Tăng cholesterol và triglyceride

Nồng độ cả triglyceride và cholesterol cao là do nồng độ cả VLDL và LDL cao hoặc các hạt VLDL còn sót lại.

Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.

Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.

Ngộ độc sinh vật biển do ăn uống

Hội chứng Ciguatera liên quan đến ít nhất 5 loại độc tố có nguồn gốc từ tảo đơn bào hai roi quang hợp và tích lũy trong chuỗi thức ăn. Ba loại độc tố ciguatoxins chính.

Những nguyên nhân sa sút trí tuệ

Bệnh Alzheimer là nguyên nhân chủ yếu của sa sút trí tuệ, ngoài ra còn có những nguyên nhân sa sút trí tuệ khác.

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần.

Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.

Ho ra máu: nguyên lý nội khoa

Khái huyết thường có nguồn gốc từ phế quản có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Vì nguồn cấp máu thường là từ động mạch phế quản, nên có khả năng mất máu nhanh chóng.

Chụp cắt lớp vi tính (CT): nguyên lý nội khoa

CT của não là một kiểm tra quan trọng trong việc đánh giá một bệnh nhân với những thay đổi trạng thái tâm thần để loại trừ các thực thể như chảy máu nội sọ, hiệu ứng khối.

Hội chứng nhiễm trùng tại chỗ với tiến trình khởi phát nhanh chóng

Các dấu hiệu đặc trưng có thể bao gồm phá hủy van nhanh chóng, phù phổi, hạ huyết áp, áp xe cơ tim, bất thường dẫn truyền và rối loạn nhịp, các sùi dễ vỡ lớn.

Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa

Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.

Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận: nguyên lý nội khoa

Việc tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận, bắt đầu với sự phát hiện các hội chứng đặc biệt, trên cơ sở các kết quả.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.

Lọc máu thận nhân tạo và lọc màng bụng

Tuy nhiên, chỉ định lọc máu sớm cho bệnh nhân, từ trước cho đến khi có các dấu hiệu lâm sàng, không củng cố được kết quả của bệnh thận giai đoạn cuối.

Hội chứng rối loạn tăng sinh tủy: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân được kiểm soát hiệu quả bằng trích máu tĩnh mạch. Một số bệnh nhân cần cắt lách để kiểm soát triệu chứng và một số bệnh nhân ngứa nặng được điều trị hiệu quả bằng psoralens và tia UV.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Suy thận cấp: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân nhập viện, đặc biệt ở khoa ngoại hoặc hồi sức tích cực, hoại tử ống thận cấp là chẩn đoán hay gặp nhất.

Sốc phản vệ: nguyên lý nội khoa

Thời gian khởi phát rất đa dạng, nhưng các triệu chứng thường xảy ra trong khoảng vài giấy đến vài phút sau phơi nhiễm với kháng nguyên dị ứng.

Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa

Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.

Nhiễm khuẩn đường hô hấp trên: nguyên lý nội khoa

Kê đơn kháng sinh không phù hợp trong nhiễm khuẩn đường hô hấp trên là một nguyên nhân hàng đầu của kháng kháng sinh của các tác nhân gây bệnh mắc phải trong cộng đồng như Streptococcus pneumoniae.