Một số rối loạn đông máu bẩm sinh

2016-11-18 09:33 AM

Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu yếu tố XI

Rối loạn này trước tiên gặp ở những người Ashkenazi Jews và là nhiễm sắc thể thường tính lặn. Thời gian thromboplastin một phần có thể kéo dài rõ rệt và những thử nghiệm đặc hiệu yếu tố XI cho thấy trị giá giảm. Đây thường là một rối loạn chảy máu nhẹ biểu hiện trước hết là chảy máu sau phẫu thuật. Yếu tố thay thế là trong huyết tương tươi đồng lạnh.

Không có fibrinogen trong máu

Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia. Fibrinogen được thay thế bằng tủa lạnh.

Các rối loạn đông máu khác

Rối loạn chảy máu do thiếu riêng rẽ các yếu tố II, V, X hay VII rất hiếm. Thiếu yếu tố XII và yếu tố tiếp xúc gây kéo dài nhiều thời gian thromboplastin một phần nhưng không có bất kì tăng chảy máu nào.

Thiếu yếu tố XIII gây chảy máu xẩy ra chậm sau chấn thương hoặc phẫu thuật. Tất cả các test đông máu đều bình thường. Rối loạn được chẩn đoán bằng cách phát hiện tính không bền vững của cục fibin trong ure 8 - molar. Yếu tố XIII được thay thế bằng chất kết tủa lạnh hay huyết tương. Một nguyên nhân hiếm gặp của chảy máu là thiếu yếu tố ức chế bình thường của hoạt động tiêu fibrin. Chất ức chế hoạt động α2 - antiplasmin và plasminogen.

Các danh mục

Chẩn đoán và điều trị y học tuổi già

Tiếp cận bệnh nhân dự phòng và các triệu chứng chung

Chẩn đoán và điều trị bệnh ung thư

Chẩn đoán và điều trị bệnh da và phần phụ

Chẩn đoán và điều trị bệnh mắt

Chẩn đoán và điều trị bệnh tai mũi họng

Chẩn đoán và điều trị bệnh hô hấp

Chẩn đoán và điều trị bệnh tim

Chẩn đoán và điều trị bệnh mạch máu và bạch huyết

Chẩn đoán và điều trị bệnh máu

Chẩn đoán và điều trị bệnh đường tiêu hóa

Chẩn đoán và điều trị bệnh tuyến vú

Chẩn đoán và điều trị bệnh phụ khoa

Chẩn đoán và điều trị sản khoa

Chẩn đoán và điều trị bệnh cơ xương khớp

Chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn miễn dịch và dị ứng

Đánh giá trước phẫu thuật

Chăm sóc giai đoạn cuối đời

Chẩn đoán và điều trị bệnh gan mật và tụy

Chẩn đoán và điều trị rối loạn nước điện giải

Chẩn đoán và điều trị bệnh nhân bị bệnh thận

Chẩn đoán và điều trị bệnh hệ niệu học

Chẩn đoán và điều trị bệnh hệ thần kinh

Chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn tâm thần

Chẩn đoán và điều trị bệnh nội tiết

Chẩn đoán và điều trị rối loạn dinh dưỡng

Chẩn đoán và điều trị bệnh truyền nhiễm

Chẩn đoán và điều trị bệnh do ký sinh đơn bào và giun sán

Chẩn đoán và điều trị các bệnh nhiễm trùng do nấm