Bệnh ngưng kết tố lạnh

2016-11-13 11:18 PM

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Tăng hồng cầu lưới và hồng cầu hình bi ở kính phết máu ngoại biên.

Test Coombs dương tính chỉ với bổ thể.

Test ngưng kết tố lạnh dương tính.

Nhận định chung

Bệnh ngưng kết tố lạnh là một thiếu máu huyết tán mắc phải do một tự kháng thể IgM thường là trực tiếp chống lại kháng nguyên I trên hồng cầu. Tự kháng thể IgM này không tác dụng trên hồng cầu một cách đặc hiệu ở 37°C mà chỉ ở nhiệt độ thấp hơn. Vì nhiệt độ máu (ngay cả ở phần lớn ngoại vi cơ thể) ít khi thấp hơn 20°C, chỉ những kháng thể hoạt động ở nhiệt độ cao hơn thế mới gây ra hiệu lực lâm sàng, ở những phần lạnh hơn của cơ thể (các đầu ngón, mũi, tai) hiện tượng ngưng kết hồng càu bởi các kháng thể IgM sẽ xảy ra một cách nhất thời. Huyết tán là hậu quả gián tiếp từ sự gắn của IgM, tại phần lạnh hơn của tuần hoàn nó sẽ gắn và cố định bổ thể. Khi hồng cầu quay về nhiệt độ nóng hơn, kháng thể IgM lại phân li, phóng thích bổ thể trên tế bào. Hiện tượng tan hồng cầu ít khi xẩy ra. C3b có trong hồng cầu bị nhận diện bởi các tế bào Kupffer (có thụ thể với C3b) và hiện tượng ứ đọng hồng cầu xảy ra sau đó.

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất. Bệnh ngưng kết lạnh cấp sau nhiễm khuẩn xẩy ra theo sau viêm phổi do mycoplasma hay những nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân (với kháng thể trực tiếp chống kháng nguyên i hơn là I).

Triệu chứng và dấu hiệu

Chứng bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính, những triệu chứng liên quan đến ngưng kết hồng cầu xẩy ra khi bị lạnh và người bệnh có thể phàn nàn ngón tay hay ngón chân bị nổi vằn hay tê cóng. Thiếu máu huyết tán ít khi nặng nhưng đái huyết sắc tố từng cơn có thể xẩy ra khi tiếp xúc với lạnh. Thiếu máu huyết tán sau các hội chứng nhiễm khuẩn cấp ít khi nặng.

Xét nghiệm labo

Có thiếu máu nhẹ với tăng hồng cầu lưới và hồng càu hình bi. Test Coombs trực tiếp dương tính chỉ với bổ thể. Đôi khi test micro-Coombs là cần để phát hiện bố thể được gắn bệnh ngưng kết tố lạnh chuấn độ thấp. Những nghiên cứu ngưng kết tố lạnh tại giường bệnh thường hay bị dương tính giả hay âm tính giả và phải xác định bằng xét nghiệm lâm sàng.

Điều trị

Chủ yếu là điều trị triệu chứng, dựa trên cơ sở tránh tiếp xúc với lạnh. Bệnh nhân có tiến triển nặng có thể được điều trị bằng các thuốc alkyl hóa như chlorambucil, cắt lách không hiệu quả vì huyết tán là ở gan. Prednison không có tác dụng giảm chức năng tế bào Kupffer.

Liều cao globulin miễn dịch tĩnh mạch (2g/kg) có thể có hiệu quả nhất thời. Interferon có thể có ích cho một vài bệnh nhân.

Các danh mục

Chẩn đoán và điều trị y học tuổi già

Tiếp cận bệnh nhân dự phòng và các triệu chứng chung

Chẩn đoán và điều trị bệnh ung thư

Chẩn đoán và điều trị bệnh da và phần phụ

Chẩn đoán và điều trị bệnh mắt

Chẩn đoán và điều trị bệnh tai mũi họng

Chẩn đoán và điều trị bệnh hô hấp

Chẩn đoán và điều trị bệnh tim

Chẩn đoán và điều trị bệnh mạch máu và bạch huyết

Chẩn đoán và điều trị bệnh máu

Chẩn đoán và điều trị bệnh đường tiêu hóa

Chẩn đoán và điều trị bệnh tuyến vú

Chẩn đoán và điều trị bệnh phụ khoa

Chẩn đoán và điều trị sản khoa

Chẩn đoán và điều trị bệnh cơ xương khớp

Chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn miễn dịch và dị ứng

Đánh giá trước phẫu thuật

Chăm sóc giai đoạn cuối đời

Chẩn đoán và điều trị bệnh gan mật và tụy

Chẩn đoán và điều trị rối loạn nước điện giải

Chẩn đoán và điều trị bệnh nhân bị bệnh thận

Chẩn đoán và điều trị bệnh hệ niệu học

Chẩn đoán và điều trị bệnh hệ thần kinh

Chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn tâm thần

Chẩn đoán và điều trị bệnh nội tiết

Chẩn đoán và điều trị rối loạn dinh dưỡng

Chẩn đoán và điều trị bệnh truyền nhiễm

Chẩn đoán và điều trị bệnh do ký sinh đơn bào và giun sán

Chẩn đoán và điều trị các bệnh nhiễm trùng do nấm