Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

2016-11-15 02:31 PM

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Tăng lympho bào trên 15.000/µL.

Diện mạo "trưởng thành" của các lympho bào.

Nhận định chung

Đây là một bệnh ác tính của clon lympho bào B (hiếm khi lympho bào T). Bệnh thường không đau với sự tích tụ dần dần một cách chậm chạp các lympho bào đời sống dài, những tế bào này có khả năng miễn dịch và đáp ứng yếu ớt với kích thích kháng nguyên.

Bệnh được biểu hiện lâm sàng bằng tình trạng giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm lympho bào ở cơ quan. Giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm,cơ quan coi như là gần hết những biểu hiện lâm sàng. Suy giảm miễn dịch cũng có liên quan đến việc sản xuất kháng thể không đầy đủ bởi các tế bào B bất thường. Khi bệnh đã tiến triển, có gây tổn hại do sự thâm nhiễm trực tiếp tổ chức.

Triệu chứng và dấu hiệu

Là bệnh của người lớn tuổi với 90% các trường hợp xẩy ra sau 50 tuổi và tuổi trung bình là 65. Nhiều tình cờ phát hiện bệnh khi tăng lympho bào. Một số khác thấy mệt hay hạch to. Thăm khám bệnh nhân có hạch to và ở một nửa có gan hay lách to.

Một hệ thống phân giai đoạn có tính chất tiên lượng được trình bày như sau:

Giai đoạn 0: chỉ có tăng lympho bào.

Giai đoạn 1: tăng lympho bào + hạch to.

Giai đoạn 2: các phủ tạng sưng to.

Giai đoạn 3: thiếu máu.

Giai đoạn 4: giảm tiểu cầu.

Bệnh thường tiến triển không đau nhưng đôi khi biểu hiện như một bệnh tiến triển nhanh. Những bệnh nhân này thường có những lympho bào ít trưởng thành hơn, to hơn và được gọi là bệnh bạch cầu "tiền lympho bào". Trong 5 - 10% các trường hợp bệnh có thể bị biến chứng thiếu máu hụyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn. Gần 5% các trường hợp trong khi bệnh hệ thộng vẫn ổn định, có một hạch chuyển thành một u lympho têz bào lớn xâm hại (hội chứng Richter).

Xét nghiệm

Dấu hiệu đặc trưng của bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào là tăng lympho bào đơn thuần. Số lượng bạch cầu thường trên 20.000/ µL, có thể tăng rất cao. Thường 75 - 98% bặch cầu lưu hành là lympho bào. Lympho bào nhỏ, "trưởng thành" với chất nhiễm sắc nhân đậm đặc và về hình thái không thể phân biệt đối với lyrilpho bảo nhỏ bình thường. Hematocrit và số lượng tiểu cầu lúc này bình thường, Tủy xương bị thâm nhiễm khác nhau với các lympho bào nhỏ. Các tế bào ác tính biểu thị một cách yếu ớt các globulin miễn dịch bề mặt và tính chất đơn dòng của tế bào có thể được chứng minh bằng phát hiện một typ chuỗi nhẹ trên bề mặt. Phenotyp miễn dịch của bệnh là duy nhất trong đó nó biểu thị những dấu ấn dòng lympho bào T. Những tính chất ác tính tế bào B khác không biểu thị CD5.

Giảm gammaglobulin máu có trong một nửa các trường hợp và thương gặp hơn khi bệnh tiến triển. Trong một số hoàn cảnh, một số lượng nhỏ paraprotein IgM có trong huyết thanh. Những thay đổi bệnh lí trong hạch cũng giống như trong u lympho với lympho bào nhỏ lan tràn.

Chẩn đoán phân biệt

Một số ít hội chứng có thể nhầm với bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào. Nhiễm virus gây tăng lympho bào biểu hiện là có sốt và có dấu hiệu lâm sàng khác. Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Điều trị

Đa số các trường hợp bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào không đau phát hiện sớm không cần đến điều trị đặc hiệu. Chi định của điều trị khi mệt tăng dần, hạch to gây khó chịu hay phát triển thiếu máu hoặc thiếu tiểu cầu. Những trường hợp này hoặc khi có triệu chứng tiến triển ở giai đóạn II hoặc bệnh ở giai đoạn III / IV. Điều trị trước tiên gồm chlorambucil và prednison. Thường dùng chlorambucil 0,6- 1 mg/kg phối hợp với prednison 4 ngày mỗi ba tuần. Những biến chứng như thiếu máu huyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn có thể điều trị bằng predhison liều cao; Nhiều khi cần cắt lách để kiểm soát bệnh. Fludarabin là một thuốc mới đầy hứa hẹn thường được dùng điều trị bệnh kháng các loại thuốc khác. Dù rằng fludarahin tốt hơn so với chlorambucil trong điều trị đầu tiên nhưng hiện nay no vẫn cần được đánh giá. Tác dụng phụ chậm của fludarabin còn cần xác định. Một thuốc mới đầy hứa hẹn khác là cladribin (2. chlorodeoxyadennosine; CoA).

Tiên lượng

Sống thêm trung bình khoảng 6 năm và 25% bệnh nhân sống trên 10 năm. Bệnh nhân ở giại đoạn 0 hay giai đoạn 1 có thời gian sống thêm trung bình là 10 năm, Mặc dù có chẩn đoán đáng sợ là bị bệnh bạch cầu nhưng họ vẫn sống một cuộc sống bình thường trong nhiều năm, Bệnh nhan ở giai đoạn III hay IV chỉ sống thêm trung bình dưới 2 năm. Bệnh bạch cầu thể lympho bào được điều trị một cách đối phó. Điều trị tích cực cho bệnh nhân dạng bị bệnh tiến triển chỉ là giúp ích một cách ngắn ngủi.

Bài viết cùng chuyên mục

Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Một số rối loạn đông máu bẩm sinh

Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Xơ tủy

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B

Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Bệnh bạch cầu cấp

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết, và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn, viêm miệng, và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Thiếu men Pyruvat kinase

Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.

Bệnh đa hồng cầu tiên phát

Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.

Thiếu máu thiếu sắt

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Bệnh lý đông máu trong bệnh gan

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.

Bệnh đa u tủy

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Kháng thể yếu tố VIII mắc phải

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.

Chất chống đông do Luput

Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.

Bệnh ngưng kết tố lạnh

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Hội chứng loạn sản tủy

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu vitamin K

Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Giảm bạch cầu trung tính

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.