Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Tăng lympho bào trên 15.000/µL.

Diện mạo "trưởng thành" của các lympho bào.

Nhận định chung

Đây là một bệnh ác tính của clon lympho bào B (hiếm khi lympho bào T). Bệnh thường không đau với sự tích tụ dần dần một cách chậm chạp các lympho bào đời sống dài, những tế bào này có khả năng miễn dịch và đáp ứng yếu ớt với kích thích kháng nguyên.

Bệnh được biểu hiện lâm sàng bằng tình trạng giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm lympho bào ở cơ quan. Giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm,cơ quan coi như là gần hết những biểu hiện lâm sàng. Suy giảm miễn dịch cũng có liên quan đến việc sản xuất kháng thể không đầy đủ bởi các tế bào B bất thường. Khi bệnh đã tiến triển, có gây tổn hại do sự thâm nhiễm trực tiếp tổ chức.

Triệu chứng và dấu hiệu

Là bệnh của người lớn tuổi với 90% các trường hợp xẩy ra sau 50 tuổi và tuổi trung bình là 65. Nhiều tình cờ phát hiện bệnh khi tăng lympho bào. Một số khác thấy mệt hay hạch to. Thăm khám bệnh nhân có hạch to và ở một nửa có gan hay lách to.

Một hệ thống phân giai đoạn có tính chất tiên lượng được trình bày như sau:

Giai đoạn 0: chỉ có tăng lympho bào.

Giai đoạn 1: tăng lympho bào + hạch to.

Giai đoạn 2: các phủ tạng sưng to.

Giai đoạn 3: thiếu máu.

Giai đoạn 4: giảm tiểu cầu.

Bệnh thường tiến triển không đau nhưng đôi khi biểu hiện như một bệnh tiến triển nhanh. Những bệnh nhân này thường có những lympho bào ít trưởng thành hơn, to hơn và được gọi là bệnh bạch cầu "tiền lympho bào". Trong 5 - 10% các trường hợp bệnh có thể bị biến chứng thiếu máu hụyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn. Gần 5% các trường hợp trong khi bệnh hệ thộng vẫn ổn định, có một hạch chuyển thành một u lympho têz bào lớn xâm hại (hội chứng Richter).

Xét nghiệm

Dấu hiệu đặc trưng của bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào là tăng lympho bào đơn thuần. Số lượng bạch cầu thường trên 20.000/ µL, có thể tăng rất cao. Thường 75 - 98% bặch cầu lưu hành là lympho bào. Lympho bào nhỏ, "trưởng thành" với chất nhiễm sắc nhân đậm đặc và về hình thái không thể phân biệt đối với lyrilpho bảo nhỏ bình thường. Hematocrit và số lượng tiểu cầu lúc này bình thường, Tủy xương bị thâm nhiễm khác nhau với các lympho bào nhỏ. Các tế bào ác tính biểu thị một cách yếu ớt các globulin miễn dịch bề mặt và tính chất đơn dòng của tế bào có thể được chứng minh bằng phát hiện một typ chuỗi nhẹ trên bề mặt. Phenotyp miễn dịch của bệnh là duy nhất trong đó nó biểu thị những dấu ấn dòng lympho bào T. Những tính chất ác tính tế bào B khác không biểu thị CD5.

Giảm gammaglobulin máu có trong một nửa các trường hợp và thương gặp hơn khi bệnh tiến triển. Trong một số hoàn cảnh, một số lượng nhỏ paraprotein IgM có trong huyết thanh. Những thay đổi bệnh lí trong hạch cũng giống như trong u lympho với lympho bào nhỏ lan tràn.

Chẩn đoán phân biệt

Một số ít hội chứng có thể nhầm với bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào. Nhiễm virus gây tăng lympho bào biểu hiện là có sốt và có dấu hiệu lâm sàng khác. Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Điều trị

Đa số các trường hợp bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào không đau phát hiện sớm không cần đến điều trị đặc hiệu. Chi định của điều trị khi mệt tăng dần, hạch to gây khó chịu hay phát triển thiếu máu hoặc thiếu tiểu cầu. Những trường hợp này hoặc khi có triệu chứng tiến triển ở giai đóạn II hoặc bệnh ở giai đoạn III / IV. Điều trị trước tiên gồm chlorambucil và prednison. Thường dùng chlorambucil 0,6- 1 mg/kg phối hợp với prednison 4 ngày mỗi ba tuần. Những biến chứng như thiếu máu huyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn có thể điều trị bằng predhison liều cao; Nhiều khi cần cắt lách để kiểm soát bệnh. Fludarabin là một thuốc mới đầy hứa hẹn thường được dùng điều trị bệnh kháng các loại thuốc khác. Dù rằng fludarahin tốt hơn so với chlorambucil trong điều trị đầu tiên nhưng hiện nay no vẫn cần được đánh giá. Tác dụng phụ chậm của fludarabin còn cần xác định. Một thuốc mới đầy hứa hẹn khác là cladribin (2. chlorodeoxyadennosine; CoA).

Tiên lượng

Sống thêm trung bình khoảng 6 năm và 25% bệnh nhân sống trên 10 năm. Bệnh nhân ở giại đoạn 0 hay giai đoạn 1 có thời gian sống thêm trung bình là 10 năm, Mặc dù có chẩn đoán đáng sợ là bị bệnh bạch cầu nhưng họ vẫn sống một cuộc sống bình thường trong nhiều năm, Bệnh nhan ở giai đoạn III hay IV chỉ sống thêm trung bình dưới 2 năm. Bệnh bạch cầu thể lympho bào được điều trị một cách đối phó. Điều trị tích cực cho bệnh nhân dạng bị bệnh tiến triển chỉ là giúp ích một cách ngắn ngủi.