Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

2016-11-15 02:31 PM

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Tăng lympho bào trên 15.000/µL.

Diện mạo "trưởng thành" của các lympho bào.

Nhận định chung

Đây là một bệnh ác tính của clon lympho bào B (hiếm khi lympho bào T). Bệnh thường không đau với sự tích tụ dần dần một cách chậm chạp các lympho bào đời sống dài, những tế bào này có khả năng miễn dịch và đáp ứng yếu ớt với kích thích kháng nguyên.

Bệnh được biểu hiện lâm sàng bằng tình trạng giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm lympho bào ở cơ quan. Giảm miễn dịch, tổn thương tủy xương và thâm nhiễm,cơ quan coi như là gần hết những biểu hiện lâm sàng. Suy giảm miễn dịch cũng có liên quan đến việc sản xuất kháng thể không đầy đủ bởi các tế bào B bất thường. Khi bệnh đã tiến triển, có gây tổn hại do sự thâm nhiễm trực tiếp tổ chức.

Triệu chứng và dấu hiệu

Là bệnh của người lớn tuổi với 90% các trường hợp xẩy ra sau 50 tuổi và tuổi trung bình là 65. Nhiều tình cờ phát hiện bệnh khi tăng lympho bào. Một số khác thấy mệt hay hạch to. Thăm khám bệnh nhân có hạch to và ở một nửa có gan hay lách to.

Một hệ thống phân giai đoạn có tính chất tiên lượng được trình bày như sau:

Giai đoạn 0: chỉ có tăng lympho bào.

Giai đoạn 1: tăng lympho bào + hạch to.

Giai đoạn 2: các phủ tạng sưng to.

Giai đoạn 3: thiếu máu.

Giai đoạn 4: giảm tiểu cầu.

Bệnh thường tiến triển không đau nhưng đôi khi biểu hiện như một bệnh tiến triển nhanh. Những bệnh nhân này thường có những lympho bào ít trưởng thành hơn, to hơn và được gọi là bệnh bạch cầu "tiền lympho bào". Trong 5 - 10% các trường hợp bệnh có thể bị biến chứng thiếu máu hụyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn. Gần 5% các trường hợp trong khi bệnh hệ thộng vẫn ổn định, có một hạch chuyển thành một u lympho têz bào lớn xâm hại (hội chứng Richter).

Xét nghiệm

Dấu hiệu đặc trưng của bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào là tăng lympho bào đơn thuần. Số lượng bạch cầu thường trên 20.000/ µL, có thể tăng rất cao. Thường 75 - 98% bặch cầu lưu hành là lympho bào. Lympho bào nhỏ, "trưởng thành" với chất nhiễm sắc nhân đậm đặc và về hình thái không thể phân biệt đối với lyrilpho bảo nhỏ bình thường. Hematocrit và số lượng tiểu cầu lúc này bình thường, Tủy xương bị thâm nhiễm khác nhau với các lympho bào nhỏ. Các tế bào ác tính biểu thị một cách yếu ớt các globulin miễn dịch bề mặt và tính chất đơn dòng của tế bào có thể được chứng minh bằng phát hiện một typ chuỗi nhẹ trên bề mặt. Phenotyp miễn dịch của bệnh là duy nhất trong đó nó biểu thị những dấu ấn dòng lympho bào T. Những tính chất ác tính tế bào B khác không biểu thị CD5.

Giảm gammaglobulin máu có trong một nửa các trường hợp và thương gặp hơn khi bệnh tiến triển. Trong một số hoàn cảnh, một số lượng nhỏ paraprotein IgM có trong huyết thanh. Những thay đổi bệnh lí trong hạch cũng giống như trong u lympho với lympho bào nhỏ lan tràn.

Chẩn đoán phân biệt

Một số ít hội chứng có thể nhầm với bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào. Nhiễm virus gây tăng lympho bào biểu hiện là có sốt và có dấu hiệu lâm sàng khác. Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Điều trị

Đa số các trường hợp bệnh bạch cầu mạn thể lympho bào không đau phát hiện sớm không cần đến điều trị đặc hiệu. Chi định của điều trị khi mệt tăng dần, hạch to gây khó chịu hay phát triển thiếu máu hoặc thiếu tiểu cầu. Những trường hợp này hoặc khi có triệu chứng tiến triển ở giai đóạn II hoặc bệnh ở giai đoạn III / IV. Điều trị trước tiên gồm chlorambucil và prednison. Thường dùng chlorambucil 0,6- 1 mg/kg phối hợp với prednison 4 ngày mỗi ba tuần. Những biến chứng như thiếu máu huyết tán tự miễn hay giảm tiểu cầu tự miễn có thể điều trị bằng predhison liều cao; Nhiều khi cần cắt lách để kiểm soát bệnh. Fludarabin là một thuốc mới đầy hứa hẹn thường được dùng điều trị bệnh kháng các loại thuốc khác. Dù rằng fludarahin tốt hơn so với chlorambucil trong điều trị đầu tiên nhưng hiện nay no vẫn cần được đánh giá. Tác dụng phụ chậm của fludarabin còn cần xác định. Một thuốc mới đầy hứa hẹn khác là cladribin (2. chlorodeoxyadennosine; CoA).

Tiên lượng

Sống thêm trung bình khoảng 6 năm và 25% bệnh nhân sống trên 10 năm. Bệnh nhân ở giại đoạn 0 hay giai đoạn 1 có thời gian sống thêm trung bình là 10 năm, Mặc dù có chẩn đoán đáng sợ là bị bệnh bạch cầu nhưng họ vẫn sống một cuộc sống bình thường trong nhiều năm, Bệnh nhan ở giai đoạn III hay IV chỉ sống thêm trung bình dưới 2 năm. Bệnh bạch cầu thể lympho bào được điều trị một cách đối phó. Điều trị tích cực cho bệnh nhân dạng bị bệnh tiến triển chỉ là giúp ích một cách ngắn ngủi.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh đa hồng cầu tiên phát

Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.

Thiếu vitamin K

Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc

Chất chống đông do Luput

Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Bệnh Von Willebrand

Yếu tố von Willebrand được tổng hợp trong mẫu tiểu cầu và các tế bào nội mô lưu hành trong huyết tương như những đa chuỗi cỡ khố khác nhau. Chỉ những dạng đa chuỗi dài có chức năng trong việc trung gian dính bám tiểu cầu.

Bệnh đa u tủy

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Bất sản hồng cầu thuần túy

Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Thiếu acid folic

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Bệnh ngưng kết tố lạnh

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy

Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung

Thiếu máu thiếu sắt

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Thiếu men Pyruvat kinase

Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.

Bệnh lý đông máu trong bệnh gan

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.

Thiếu máu huyết tán

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Đông máu rải rác nội mạch

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.

Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B

Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.

Macroglobin máu Waldenstrom

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.