Bệnh lý đông máu trong bệnh gan

2016-11-18 09:45 AM

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Thời gian prothrombin dài hơn thời gian thromboplastin một phần.

Không đáp ứng với vitamin K.

Nhận định chung

Gan là nơi tổng hợp tất cả những yếu tố đông máu trừ yếu tố VIII. Khi phát hiện suy gan, các yếu tố phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, VII, IX, X) và yếu tố V bị tổn hại trước tiên vì độ luân chuyển nhanh (nửa đời sống 6 giờ), mức yếu tố VI xuống thấp đầu tiên. Ngược lại trị giá fibrinogen đặc biệt vẫn giữ được tốt và suy giảm tổng hợp fibrinogen không xảy ra trừ khi bệnh gan quá nặng.

Bệnh gan có một số tác động khác lên hệ thống cầm máu. Hiện tượng tiêu fibrin tăng lên xẩy ra vì gan tổng hợp α2 - antiplasmin (chất ức chế chính của tiêu fibrin) mà chất này chịu trách nhiệm thanh lọc chất hoặt hóa plasminogen. Bệnh đường mật có thể dẫn đến kém hấp thụ vitamin K, và lách to xung huyết có thể gây giảm tiểu cầu nhẹ. Một số các bệnh gan mạn tính gây những thay đổi truyền lại bất thường của fibrinogen tạo rối loạn fibrinogen máu.

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh lý đông máu của những bệnh gan có thể gây chảy máu ở bất ki chỗ nào. Tiêu fibrin quá mức có thể dẫn đến rỉ máu ở chỗ chọc tỉnh mạnh.

Xét nghiệm

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương. Trị giá fibrinogen bình thường và thời gian thrombin bình thường trừ khi có rối loạn fibrinogen máu. Số lượng tiểu cầu bình thường từ khi sản xuất bị suy giảm do uống rượu cấp hay có cường lách. Kính phết máu ngoại biên có thể thấy tế bào hình liềm.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh lý đông máu do gan có thể được phân biệt với thiếu vitamin K chỉ bằng cách chứng minh những thất bại của vitamin K trong điều chỉnh những hàm lượng bất thường. Bệnh gan cũng được phân biệt với đông máu rải rác nội mạch bằng mức fibrinogen bình thường và không có giảm tiểu cầu. Bệnh gan giai đoạn cuối thường chắc chắn dẫn đến một số yếu tố của bệnh đông máu rải rác nội mạch và những rối loạn hỗn độn.

Bảng. Những nguyên nhân gây thời gian prothrombrỉn kéo dài đơn độc

Bệnh gan.

Thiếu vitamin K.

Điều trị bằng warfanin.

Thiếu yếu tố VIII.

Bảng. Nguyên nhân gây thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phân kéo dài

Bệnh gan.

Thiếu vitamin K.

Đông máu rải rác nội mạch.

Hepanin.

Warfarin.

Thiếu từng yếu tố riêng rẽ (ít gặp): II, V, X, I.

Điều trị

Điều trị dài ngày bệnh lý gan bằng thay thế yếu tố thường là không có hiệu quả. Huyết tương đông lạnh là điều trị chọn lọc và thể tích quá tải sẽ hạn chế bản thân khả năng duy trì trị giá yếu tố đông máu. Thí dụ để duy trì trị giá yếu tố chủ yếu lớn hơn 25%, người ta phải trước tiên làm tăng trị giá lên 50% bằng 50% thể tích huyết tương (20 ml/kg) và sau đó thay bằng 10 mL/kg mỗi 6 giờ để duy trì đầy đủ trị giá yếu tố VII. Ở những người có kích thước trung bình, trước tiên cần truyền 1400 mL huyết tương, tiếp sau đó 700 mL mỗi 6 giờ. Yếu tố IX đậm đặc là chống chỉ định trong bệnh gan vì khuynh hướng gây đông máu rải rác nội mạch của yếu tố này. Nếu có giảm tiểu cầu, truyền tiểu cầu có thể giúp ích phần nào nhưng sự hồi phục tiểu cầu thường là không có vì cường lách.

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh là tiên lượng của bệnh gan.

Bài viết cùng chuyên mục

Thiếu acid folic

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu men Pyruvat kinase

Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.

Thiếu máu bất sản

Thiếu máu suy tủy là một hoàn cảnh suy giảm tủy xương phát sinh từ tổn thương hay từ những biểu hiện bất thường của tế bào gốc. Tủy xương trở nên giảm sinh và giảm phát triển ba dòng ngoại biên.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Macroglobin máu Waldenstrom

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Bệnh Von Willebrand

Yếu tố von Willebrand được tổng hợp trong mẫu tiểu cầu và các tế bào nội mô lưu hành trong huyết tương như những đa chuỗi cỡ khố khác nhau. Chỉ những dạng đa chuỗi dài có chức năng trong việc trung gian dính bám tiểu cầu.

Bất sản hồng cầu thuần túy

Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.

Giảm bạch cầu trung tính

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Tình trạng tăng đông máu

Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.

Thiếu vitamin K

Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Bệnh Hodgkin

Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt

Bệnh đa hồng cầu tiên phát

Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Thiếu máu thiếu sắt

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu vitamin B12

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Thiếu máu huyết tán

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Xơ tủy

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.