- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh máu
- Bệnh lý đông máu trong bệnh gan
Bệnh lý đông máu trong bệnh gan
Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán
Thời gian prothrombin dài hơn thời gian thromboplastin một phần.
Không đáp ứng với vitamin K.
Nhận định chung
Gan là nơi tổng hợp tất cả những yếu tố đông máu trừ yếu tố VIII. Khi phát hiện suy gan, các yếu tố phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, VII, IX, X) và yếu tố V bị tổn hại trước tiên vì độ luân chuyển nhanh (nửa đời sống 6 giờ), mức yếu tố VI xuống thấp đầu tiên. Ngược lại trị giá fibrinogen đặc biệt vẫn giữ được tốt và suy giảm tổng hợp fibrinogen không xảy ra trừ khi bệnh gan quá nặng.
Bệnh gan có một số tác động khác lên hệ thống cầm máu. Hiện tượng tiêu fibrin tăng lên xẩy ra vì gan tổng hợp α2 - antiplasmin (chất ức chế chính của tiêu fibrin) mà chất này chịu trách nhiệm thanh lọc chất hoặt hóa plasminogen. Bệnh đường mật có thể dẫn đến kém hấp thụ vitamin K, và lách to xung huyết có thể gây giảm tiểu cầu nhẹ. Một số các bệnh gan mạn tính gây những thay đổi truyền lại bất thường của fibrinogen tạo rối loạn fibrinogen máu.
Triệu chứng và dấu hiệu
Bệnh lý đông máu của những bệnh gan có thể gây chảy máu ở bất ki chỗ nào. Tiêu fibrin quá mức có thể dẫn đến rỉ máu ở chỗ chọc tỉnh mạnh.
Xét nghiệm
Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương. Trị giá fibrinogen bình thường và thời gian thrombin bình thường trừ khi có rối loạn fibrinogen máu. Số lượng tiểu cầu bình thường từ khi sản xuất bị suy giảm do uống rượu cấp hay có cường lách. Kính phết máu ngoại biên có thể thấy tế bào hình liềm.
Chẩn đoán phân biệt
Bệnh lý đông máu do gan có thể được phân biệt với thiếu vitamin K chỉ bằng cách chứng minh những thất bại của vitamin K trong điều chỉnh những hàm lượng bất thường. Bệnh gan cũng được phân biệt với đông máu rải rác nội mạch bằng mức fibrinogen bình thường và không có giảm tiểu cầu. Bệnh gan giai đoạn cuối thường chắc chắn dẫn đến một số yếu tố của bệnh đông máu rải rác nội mạch và những rối loạn hỗn độn.
Bảng. Những nguyên nhân gây thời gian prothrombrỉn kéo dài đơn độc
Bệnh gan.
Thiếu vitamin K.
Điều trị bằng warfanin.
Thiếu yếu tố VIII.
Bảng. Nguyên nhân gây thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phân kéo dài
Bệnh gan.
Thiếu vitamin K.
Đông máu rải rác nội mạch.
Hepanin.
Warfarin.
Thiếu từng yếu tố riêng rẽ (ít gặp): II, V, X, I.
Điều trị
Điều trị dài ngày bệnh lý gan bằng thay thế yếu tố thường là không có hiệu quả. Huyết tương đông lạnh là điều trị chọn lọc và thể tích quá tải sẽ hạn chế bản thân khả năng duy trì trị giá yếu tố đông máu. Thí dụ để duy trì trị giá yếu tố chủ yếu lớn hơn 25%, người ta phải trước tiên làm tăng trị giá lên 50% bằng 50% thể tích huyết tương (20 ml/kg) và sau đó thay bằng 10 mL/kg mỗi 6 giờ để duy trì đầy đủ trị giá yếu tố VII. Ở những người có kích thước trung bình, trước tiên cần truyền 1400 mL huyết tương, tiếp sau đó 700 mL mỗi 6 giờ. Yếu tố IX đậm đặc là chống chỉ định trong bệnh gan vì khuynh hướng gây đông máu rải rác nội mạch của yếu tố này. Nếu có giảm tiểu cầu, truyền tiểu cầu có thể giúp ích phần nào nhưng sự hồi phục tiểu cầu thường là không có vì cường lách.
Tiên lượng
Tiên lượng bệnh là tiên lượng của bệnh gan.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính
Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.
Các thể bệnh Thalassemia
Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.
Chất chống đông do Luput
Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.
Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B
Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.
Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy
Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung
Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan
Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.
Thiếu vitamin K
Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc
Giảm bạch cầu trung tính
Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.
Bệnh Hodgkin
Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt
Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính
Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.
Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin
Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.
Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm
Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.
Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền
Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.
Xơ tủy
Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.
Bất sản hồng cầu thuần túy
Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.
Bệnh đa u tủy
U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.
Những rối loạn nội tại tiểu cầu
Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.
Macroglobin máu Waldenstrom
Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.
Kháng thể yếu tố VIII mắc phải
Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.
Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính
Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.
Bệnh đa hồng cầu tiên phát
Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.
Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền
Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.
Đông máu rải rác nội mạch
Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.
Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch
Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.
