Tăng chức năng tuyến thượng thận và hội chứng Cushing

2022-10-21 03:32 PM

Tiết ACTH quá mức là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cushing và được đặc trưng bởi nồng độ cao ACTH và cortisol trong huyết tương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tăng tiết vỏ thượng thận gây ra tác dụng phức tạp của hormone được gọi là hội chứng Cushing. Nhiều bất thường của hội chứng Cushing có thể được cho là bất thường về số lượng của cortisol, nhưng tiết quá mức androgen cũng có thể là tác dụng quan trọng. Hypercortisolism có thể xảy ra do nhiều nguyên nhân, bao gồm cả(1) u tuyến của thùy trước tuyến yên tiết ra lượng lớn ACTH, mà sau đó gây ra tăng sản thượng thận và bài tiết cortisol quá mức; (2) chức năng bất thường của vùng dưới đồi làm tăng nồng độ corticotropin- releasing hormone (CRH), kích thích giải phóng ACTH quá mức; (3) “bài tiết sai vị trí” của ACTH bởi một khối u ở những nơi khác trong cơ thể, chẳng hạn như ung thư biểu mô ở bụng; và (4) u tuyến của vỏ thượng thận. Khi hội chứng Cushing là thứ phát tiết quá mức ACTH do thùy trước tuyến yên, tình trạng này được gọi là bệnh Cushing.

Tiết ACTH quá mức là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cushing và được đặc trưng bởi nồng độ cao ACTH và cortisol trong huyết tương. Sản xuất quá mức của cortisol do tuyến thượng thận chiếm khoảng 20 đến 25 phần trăm các trường hợp lâm sàng của hội chứng Cushing và thường liên quan với giảm mức độ ACTH do cortisol ức chế tiết ACTH bởi thùy trước tuyến yên.

Dùng liều cao dexamethasone, một glucocorticoid tổng hợp, có thể được sử dụng để phân biệt được hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH và không phụ thuộc ACTH. Ở những bệnh nhân có sản xuất thừa của ACTH do u tuyến yên tiết ACTH hoặc rối loạn chức năng vùng dưới đồi - tuyến yên, liều thấp dexamethasone thường không ức chế bài tiết ACTH bình thường.

Bằng cách tăng liều dexamethasone đến mức rất cao, ACTH có thể bị ức chế trong hầu hết các bệnh nhân bị bệnh Cushing. Ngược lại, những bệnh nhân thượng thận sản xuất thừa cortisol (hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH) thường có mức độ ACTH thấp hoặc không thể phát hiện.

Test dexamethasone, mặc dù sử dụng rộng rãi, đôi khi có thể có chẩn đoán không chính xác vì một số khối u tuyến yên tiết ACTH đáp ứng với dexamethasone ngăn bài tiết ACTH. Ngoài ra, các khối u ác tính không phải do tuyến yên cũng sản xuất ACTH, ví dụ như một số ung thư phổi, không có phản ứng glucocorticoid feedback âm tính. Do đó, test dexamethasone thường được coi là một bước đầu tiên trong các chẩn đoán khác của hội chứng Cushing.

Hội chứng Cushing cũng có thể xảy ra khi dùng một lượng lớn các glucocorticoid trong thời gian kéo dài cho mục đích điều trị. Ví dụ, bệnh nhân mắc bệnh viêm mãn tính như viêm khớp dạng thấp thường được điều trị bằng glucocorticoid và có thể gặp một số triệu chứng lâm sàng của hội chứng Cushing.

Một đặc điểm đặc biệt của hội chứng Cushing là huy động mỡ từ phần dưới của cơ thể, đồng thời lắng đọng mỡ ở các vùng bụng ngực và phía trên, tạo ra một bướu trâu. Tiết quá mức với steroid cũng xuất hiện phù nề mặt, và nam hóa của một số các hormone đôi khi gây ra mụn trứng cá và rậm lông (tăng trưởng quá mức của lông mặt). Khuôn mặt là thường được mô tả như là một “mặt trăng”, như đã chứng minh trong các bệnh nhân không được điều trị hội chứng Cushing. Khoảng 80 phần trăm bệnh nhân tăng huyết áp có thể do tác dụng mineralocorticoid của cortisol.

Bài viết cùng chuyên mục

Sự thực bào: chức năng của bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào

Ngoài việc tiêu hóa vi khuẩn ăn vào trong phagosome thì bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào còn chứa các tác nhân diệt khuẩn giết được hầu hết vi khuẩn kể cả khi enzym của lysosome không tiêu hóa được chúng.

Sinh lý bệnh hội chứng thượng thận sinh dục

Trong hội chứng sinh dục thượng thận, sự bài tiết 17 ketosteroids trong nước tiểu có thể lên tới 10 đến 15 lần so với bình thường, nó có thể được sử dụng trong chẩn đoán bệnh.

Lợi tiểu quai: giảm tái hấp thu natri clo và kali ở đoạn phình to nhánh lên quai Henle

Bằng việc ức chế cơ chế đồng vận chuyển Natri-clokali ở mặt trong màng của quai Henle, thuốc lợi tiểu quai làm tăng đào thải ra nước tiểu: Natri, clo, kali, nước cũng như các chất điện giải khác.

Một số vấn đề quan trọng trong bệnh sinh học

Cục bộ và toàn thân: một tổn thương tại chỗ, gây nên bất cứ do yếu tố bệnh nguyên nào, xét cho cùng cũng sẽ ảnh hưởng đến toàn thân.

Bệnh thận mạn: nguyên nhân do mạch máu thận

Ngay cả ở những người khỏe mạnh không có tăng huyết áp hay đái tháo đường tiềm ẩn, lượng huyết tương qua thận và mức lọc cầu thận (GFR) sẽ giảm 40-50% khi đến tuổi 80.

Aldosterone: vai trò trong việc kiểm soát bài tiết của thận

Trong trường hợp hoàn toàn không có aldosterone, tình trạng suy giảm thể tích có thể nghiêm trọng trừ khi người đó được phép ăn nhiều muối và uống nhiều nước để cân bằng lượng muối và nước trong nước tiểu tăng lên.

Lượng natri đưa vào cơ thể: các đáp ứng kiểm sát tổng hợp

Lượng natri cao ức chế hệ thống chống bài niệu và kích hoạt hệ thống bài niệu. Khi lượng natri tăng lên, lượng natri đầu ra ban đầu hơi chậm hơn lượng hấp thụ.

Suy tim cấp: những thay đổi huyết động học

Nhiều người đặc biệt là người già có cung lượng tim khi nghỉ ngơi bình thường nhưng có tăng nhẹ áp lực nhĩ phải do mức độ bù của suy tim.

Tuổi già và bệnh tật

Các bệnh này hoặc mới mắc hoặc mắc từ trẻ nay nặng lên. Trên thực tế, số người chết thuần tuý do già là rất hiếm.

Giãn nở và co phổi: sự tham gia của các cơ hô hấp

Trong kì hít vào, cơ hoành co làm kéo bề mặt phần dưới phổi xuống. Sau đó, kì thở ra, với cơ hoành giãn, phổi đàn hồi, thành ngực, sự nén các tạng bụng làm tống không khí ra ngoài.

Dịch trong khoang màng phổi: áp lực âm giữ cho phổi nở và lượng dịch màng phổi

Khi dịch nhiều hơn đủ để bắt đầu chảy trong khoang màng phổi thì các dịch dư thừa bị bơm đi bằng cách mở trực tiếp mạch bạch huyết từ khoang màng phổi vào trung thất, trên bề mặt cơ hoành và xung quanh màng phổi thành.

Phản hồi cầu thận và tự động điều chỉnh mức lọc cầu thận

Phức hợp cầu thận bao gồm các tế bào điểm vàng ở phần ban đầu của ống lượn xa và các tế bào cạnh cầu thận trong thành của tiểu động mạch hướng tâm và tiểu động mạch ra.

Bất thường trong điều hòa thân nhiệt cơ thể người

Một số chất gây sốt, khi được tiêm vào vùng dưới đồi, có thể ngay lập tức và trực tiếp tác động trên đây làm tăng điểm nhiệt chuẩn, các chất gây sốt khác tác động gián tiếp và có thể mất vài giờ để chúng gây tác dụng.

Tăng mức lọc cầu thận: tăng áp suất thủy tĩnh mao mạch cầu thận

Áp suất thủy tĩnh cầu thận được xác định bởi ba biến số, mỗi biến số đều nằm trong tầm kiểm soát sinh lý, áp lực động mạch, sức cản của tiểu động mạch hướng tâm, và sức cản của tiểu động mạch.

Khí ra vào phổi: áp lực gây ra sự chuyển động của không khí

Áp suất màng phổi là áp lực của dịch trong khoang mỏng giữa màng phổi lá tạng và màng phổi lá thành. Áp lực này bình thường hút nhẹ hay áp lực âm nhẹ.

Dịch trong khoảng trống tiềm ẩn của cơ thể

Hầu như tất cả các không gian tiềm ẩn đều có các bề mặt gần như tiếp xúc với nhau, chỉ có một lớp chất dịch mỏng ở giữa và các bề mặt trượt lên nhau.

Hệ thống đệm bicarbonate điều chỉnh kiềm toan trong cơ thể

Từ những phản ứng, ta có thể thấy rằng H+ từ axit mạnh HCl phản ứng với HCO3- tạo thành H2CO3 axit rất yếu, do đó bị phân huỷ tạo thành CO2 và H2O. CO2 dư thừa rất nhiều dẫn tới kích thích hô hấp, trong đó loại bỏ CO2 từ dịch ngoại bào.

Phản xạ tiểu tiện khi bàng quang đầy

Khi bàng quang chỉ được lấp đầy một phần, những cơn co thắt cơ này thường giãn ra một cách tự nhiên sau một phần của phút, các cơ ức chế ngừng co bóp và áp lực giảm trở lại mức ban đầu.

Vận chuyển nước và các chất ở quai Henle của thận

Đoạn dày của ngành lên quai Henle hầu như không thấm nước. Do đó, hầu hết nước qua đoạn này vẫn ở lại trong lòng ống mặc dù có một lượng lớn chất tan được tái hấp thu.

Bệnh van hai lá: huyết động học trong hẹp và hở van

Khi áp lực tâm nhĩ trái tăng lên, máu bắt đầu dồn lên phổi, cuối cùng trở lại động mạch phổi. Ngoài ra, phù nề phổi ngay từ đầu gây co thắt tiểu động mạch phổi.

Điều tiết và độ mở của đồng tử: điều hòa tự động thần kinh tự động của mắt

Hệ giao cảm phân phối cho mắt bắt nguồn từ các tế bào sừng bên giữa trước ở đốt tủy ngực đầu tiên. Từ đó, các sợi giao cảm đi đến chuỗi hạch giao cảm và đi lên hạch cổ trên, nơi chúng xi náp với các neuron sau hạch.

Hiểu biết toàn diện cơ chế bệnh sinh của béo phì

Nguy cơ béo phì ảnh hưởng đến nhiều bệnh lý khác nhau như xơ gan, tăng huyết áp, bệnh lý tim mạch, đột quỵ, và bệnh thận xuất hiện liên quan nhiều tới béo tạng (béo bụng) hơn là tăng dự trữ mỡ dưới da, hoặc dự trữ chất béo phần thấp cơ thể như là hông.

Huyết khối: tại tĩnh mạch đùi và động mạch phổi

Cục máu đông thường phát triển theo hướng dòng máu chảy chậm trong tĩnh mạch, đôi khi theo toàn bộ chiều dài tĩnh mạch chi dưới và thậm chí phát triển lên đến tĩnh mạch chậu chung và tĩnh mạch chủ dưới.

Kiểm soát sự bài tiết canxi ở thận và nồng độ ion canxi ngoại bào

Đường tiêu hóa và các cơ chế điều hòa ảnh hưởng đến sự hấp thu và bài tiết canxi ở ruột đóng một vai trò quan trọng trong việc cân bằng canxi nội môi.

Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.