Giải phẫu bệnh phần mềm

2012-12-01 10:05 AM

Việc chẩn đoán các u hiếm cần rất thận trọng và được hội chẩn liên khoa giải phẫu bệnh-lâm sàng-hình ảnh học y khoa.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Theo nghĩa rộng, phần mềm gồm những mô của cơ thể không phải xương. Tuy nhiên theo nghĩa thông dụng thì loại ra các cơ quan nội tạng, các ống phủ bởi lớp biểu mô, thượng bì, tủy xương, hạch thần kinh, hạch limphô. Phần mềm gồm các mô còn lại bao quanh xương đầu cổ, mình và tay chân kể cả mô phần mềm bên trong như mô sợi, mô mỡ, mô cơ, mạch máu, mạch limphô, màng gân-khớp, mô nâng đỡ dây thần kinh ngoại biên... Mô phần mềm xuất phát từ lá phôi giữa, ngoại trừ tế bào Schwann có từ lá phôi ngoài-thần kinh.

Cũng như các bộ phận khác, bệnh của phần mềm chủ yếu gồm viêm và u. Viêm phần mềm thường ít được đề cập đến vì tương đối đơn giản về loại bệnh và chẩn đoán. Ngược lại, việc chẩn đoán, phân loại u và tổn thương dạng u phần mềm rất khó khăn, tế nhị và phức tạp vì:

Tế bào trung mô biệt hoá để tạo nên các mô phần mềm là một tế bào rất đa năng, rất nhiều loại tế bào khác (mô bào, tế bào màng khớp...) có khả năng như một nguyên bào sợi sản xuất được sợi võng, sợi keo.

Càng ngày càng có nhiều loại u mới được tìm ra và tiêu chuẩn hoá. Ví dụ như u ác đại bào phần mềm.

Nhiều tổn thương chưa rõ là do phản ứng hay là một u thật sự. Ví dụ như u sợi, u đại bào màng gân hay còn gọi viêm nốt màng gân-khớp.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương dạng u hay là một u thật sự. Ví dụ như u mạch máu, các tổn thương được xếp vào dạng u sợi.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương lành tính hay là một sarcom. Ví dụ như u sợi dạng bó ở thành bụng ...

Vì vậy, bảng phân loại sau đây có tính chất đơn giản và thực hành (xem Bảng).

U phần mềm được chia làm 3 nhóm:

Bảng: Phân loại u và tổn thương dạng u của phần mềm

Nguồn gốc tạo mô	Tổn thương dạng u	U lành	U có độ á thấp (U ác giáp biên)	U ác
Mô sợi	Bệnh sợi, u sợi		U sợi bó	Sarcom sợi
Mô sợi nhầy		U nhầy	U ác nhầy
Mô bào	Bệnh thực bào mỡ	U mô bào sợi	Sarcom sợi bì lồi	U ác mô bào
Mô mỡ	Nốt hoại tử mỡ	U mỡ		Sarcom mỡ
Mô cơ trơn		U cơ trơn		Sarcom cơ trơn
Mô cơ vân		U cơ vân		Sarcom cơ vân
Trung mạc	Bọc màng gân khớp Viêm nốt nhung mao màng khớp Chuyển sản sụn màng gân khớp	U đại bào màng gân U trung – biểu mô		Sarcom màng khớp Sarcom tế bào sáng của gân cơ, màng cân U ác trung – biểu mô
Mạch máu	Mô hạt sinh mủ	U mạch máu		Sarcom mạch máu
Mạch limphô	Bọc mạch limphô	U mạch limphô		Sarcom mạch limphô
Trung mô không biệt hóa	Viêm cơ hóa xương	U trung mô		U ác trung mô
Xương sụn ngoài xương		U lành sụn		Sarcom sụn Sarcom xương
Mô limphô võng nội mô				Limphôm phần mềm U tương bào ngoài tủy xương
Mô nâng đỡ dây thần kinh	Nốt thần kinh	U vỏ bao thần kinh U sợi thần kinh		U ác vỏ bao thần kinh Sarcom sợi thần kinh
Không rõ	Bệnh đọng vôi	U lành tế bào hạt		U ác tế bào hạt U ác phần mềm dạng nang U ác đại bào phần mềm

(1) U lành

U lành, đôi khi hóa ác: U mô bào sợi, u sợi thần kinh nhiều nơi.

U lành, không hóa ác: u lành khác.

(2) U ác giáp biên

(3) U ác

U lành và tổn thương dạng u phần mềm rất hay gặp, u lành gấp 5-10 lần u ác. U ác phần mềm hiếm xảy ra, chiếm 1% tổng số các u ác của cơ thể.

U lành hay gặp nhất là u mỡ lành, u lành mạch máu. U và tổn thương dạng u của mô xương sụn xuất hiện và phát triển trong phần mềm, không dính với bộ xương, rất hiếm gặp. U bọc dạng thượng bì rất hay gặp nhưng không phải là u phần mềm. U cơ trơn (lành, ác) rất hiếm gặp ở phần mềm (thường ở nội tạng tử cung, ống tiêu hoá...). U tế bào hạt (lành, ác), u ác phần mềm dạng nang rất hiếm gặp, nguồn gốc từ tế bào nào chưa rõ, có thể từ tế bào thần kinh, nguyên bào cơ hay phó hạch có chức năng nội tiết.

U nhầy là một u rất hiếm gặp, (thường ở tim) tiến triển chậm bằng cách xâm nhập, không di căn. Cần phải chẩn đoán phân biệt với các tổn thương thoái hoá nhầy, với các u khác có vùng mô nhầy (sarcom cơ vân, u sợi, sarcom mỡ...) là điều hay xảy ra gấp nhiều lần hơn.

Hầu hết các u ác phần mềm ác tính từ lúc xuất hiện, loại thường gặp là u ác mô bào, sarcom sợi, sarcom sợi bì lồi, sarcom cơ vân, sarcom mỡ. U phần mềm ác tính nhất là sarcom cơ vân, u ác trung mô, u ác mô bào, sarcom mạch máu. U ác có tiên lượng tốt nhất là sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi .. nhưng tỷ lệ tái phát tại chỗ cao. Sarcom mỡ, sarcom màng khớp, sarcom cơ trơn có độ ác trung gian giữa 2 nhóm trên.

U ác có tế bào đa dạng, dị dạng nhất là sarcom cơ vân, u ác mô bào, u ác trung mô, sarcom mỡ biệt hoá kém, sarcom cơ trơn. U ác có tế bào ít dị dạng là sarcom nhầy, sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi, sarcom màng khớp. Sarcom sợi nhiều khi rất khó phân biệt với bệnh sợi.

Về lâm sàng, vị trí và tiến triển của u giúp ích rất nhiều cho chẩn đoán. Ví dụ u ác mô bào sợi, sarcom sợi và sarcom cơ vân của người trưởng thành hay gặp nhất ở chi dưới. Sarcom màng khớp thường ở phần mềm gần khớp gối trong khi sarcom cơ trơn và sarcom mỡ thường gặp sau phúc mạc.

Nên sinh thiết khi lâm sàng nghi là một u phần mềm, không nên có ý định lấy ngay u trừ khi bảo đảm việc cắt rộng trong mô bình thường cách u 2 cm về mọi mặt và luôn luôn thử giải phẫu bệnh. Không nên gây tê tại chỗ và cẩn thận khi chọc hút, sinh thiết bằng kim... vì có thể gây sự lan tràn của u.

Trong công tác chẩn đoán giải phẫu bệnh phải lưu ý các điểm sau:

Cần được cung cấp đầy đủ dữ kiện lâm sàng, đại thể và mẫu mô phải đủ để chẩn đoán.

Mẫu mô nên được chẩn đoán bởi hai bác sĩ giải phẫu bệnh quen thuộc với các tổn thương bệnh lý của phần mềm.

Việc chẩn đoán các u hiếm cần rất thận trọng và được hội chẩn liên khoa giải phẫu bệnh-lâm sàng-hình ảnh học y khoa.

Về điều trị:

U lành: để yên hoặc lấy hết u.

U ác: cắt rộng u hoặc đoạn chi. Hoá trị nhiều loại thuốc và xạ trị liều cao trên 3500 rad có tính chất tạm thời, bổ sung, đem lại một số kết quả.

Tổn thương dạng u: để yên, trường hợp cần thiết có thể cắt bỏ hết tổn thương.

Bài viết cùng chuyên mục

Giải phẫu bệnh u lành tuyến vú

Các đám tuyến tròn hoặc bầu dục, được lót bởi một hay nhiều lớp tế bào hình trụ hoặc đa diện. Màng đáy còn nguyên và rõ

Giải phẫu bệnh bệnh hệ thần kinh

Hệ thần kinh và những thành phần phụ của hệ thần kinh gồm nhiều loại tế bào hoặc mô cơ bản. Mặc dù những biến đổi bệnh lý của hệ thần kinh không khác biệt với nhiều vùng trong cơ thể.

Giải phẫu bệnh tổn thương dạng u phần mềm

Bệnh sợi phát triển trong cơ ức đòn chũm của trẻ sơ sinh và trẻ lớn, lúc đầu là một khối nhỏ nếu không được cắt bỏ về sau sẽ gây chứng vẹo cổ.

Giải phẫu bệnh u hỗn hợp trung bì tử cung

U Muller hỗn hợp là loại sarcom tử cung thường gặp nhất dù chỉ chiếm 1,5% u ác tử cung và là u có độ ác tính cao

Giải phẫu bệnh dạ dày

Các tế bào nội tiết phân bố rải rác trong các tuyến ở những vùng khác nhau của dạ dày. Ngoài ra, các tế bào này nằm rải rác khắp ống tiêu hoá và nếu tính tổng số các tế bào này thì ống tiêu hoá là cơ quan nội tiết lớn nhất cơ thể.

Giải phẫu bệnh dị tật bẩm sinh dạ dày

Yếu hoặc thiếu hoàn toàn hay thiếu một phần cơ hoành, thường là bên trái, có thể gây ra thoát vị các bộ phận trong bụng vào lồng ngực. Dị tật này khác với thoát vị hoành (đã đề cập trong bài bệnh của thực quản).

Giải phẫu bệnh u thượng mô thông thường buồng trứng

Thượng mô nẩy chồi là hậu quả sự tăng sản thượng mô nhiều so với tăng sản mô đệm, thượng mô xếp dạng nhú, dạng chồi.

Giải phẫu bệnh ung thư phần mềm

U có nhiều thùy, đặc, 5-10cm hoặc lớn hơn. U thường lan dọc theo màng cân hoặc thớ cơ, vì vậy cho tỷ lệ tái phát cao. Mặt cắt màu xám hoặc trắng và thay đổi tùy theo dạng vi thể.

Giải phẫu bệnh tổn thương huyết khối

Khi có tổn thương nội mạc, tiểu cầu có điều kiện tiếp cận với chất nền ngoài tế bào (ECM) ở vách mạch

Giải phẫu bệnh ung thư

Các ung thư thường gặp ở nam giới là ung thư của tuyến tiền liệt, phổi, và đại tràng. Ở nữ giới, các ung thư thường gặp là cổ tử cung, vú, phổi, và đại tràng.

Giải phẫu bệnh của đường mật

Bệnh sỏi túi mật hay kèm với viêm túi mật mạn. Tuy vậy chỉ có 20% bệnh nhân sỏi mật có triệu chứng lâm sàng khi sỏi to, gây vàng da tắc mật.

Giải phẫu bệnh viêm dạ dày

Trong thể bệnh nhẹ, thượng mô bề mặt còn nguyên và lớp dưới có thấm nhập rải rác bạch cầu đa nhân.

Giải phẫu bệnh bệnh buồng trứng

Bệnh lý viêm rất hiếm gặp. U có thể sinh ra từ những mô phức tạp của buồng trứng trưởng thành hay của vết tích mô phôi của buồng trứng.

Giải phẫu bệnh rối loạn chức năng tử cung

Rối loạn chức năng phổ biến nhất là dứt estrogen trong các chu kỳ kinh nguyệt không phóng noãn

Giải phẫu bệnh vô sinh do tử cung

Ở tử cung, vô sinh có thể do viêm nội mạc mạn tính, u cơ trơn, dị tật bẩm sinh, và các giải dính trong lòng tử cung.

Giải phẫu bệnh tổn thương huyết tắc

Huyết tắc là kết quả của quá trình di chuyển một vật lạ trong dòng huyết lưu, rồi ngưng chuyển để gây lấp kín lòng mạch (embolein: đẩy vào) taọ nên cục huyết tắc.

Giải phẫu bệnh Carcinom vú

Phụ nữ có tiền căn ung thư vú, ung thư buồng trứng hoặc ung thư nội mạc tử cung (ở phụ nữ có tiền căn ung thư cổ tử cung thì xuất độ ung thư vú ít hơn).

Giải phẫu bệnh ung thư buồng trứng do di căn

U có thể có các bọc lót bởi tế bào chế tiết nhầy, có chứa mô hoại tử và chất nhầy nhiều hơn carcinom tuyến bọc dịch nhầy của buồng trứng.

Lịch sử giải phẫu bệnh

Sau Hippcrate có Galen, Galen là một thầy thuốc và nhà triết học nổi tiếng người La Mã gốc Hy Lạp, và có lẽ là nhà nghiên cứu y học tài ba nhất của thời La Mã.

Giải phẫu bệnh thiếu nước và sung huyết

Thiếu hụt nước sẽ gây tăng natrium máu làm tăng trương lực của dịch ngoài tế bào kèm thiếu nước trong tế bào. Ngược lại, thiếu hụt natrium hoặc hạ natrium sẽ cản trở việc chế tiết hormon chống lợi niệu làm nước thoát ra ngoài kèm nước nhập vào trong tế bào.