Giải phẫu bệnh phần mềm

2012-12-01 10:05 AM

Việc chẩn đoán các u hiếm cần rất thận trọng và được hội chẩn liên khoa giải phẫu bệnh-lâm sàng-hình ảnh học y khoa.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Theo nghĩa rộng, phần mềm gồm những mô của cơ thể không phải xương. Tuy nhiên theo nghĩa thông dụng thì loại ra các cơ quan nội tạng, các ống phủ bởi lớp biểu mô, thượng bì, tủy xương, hạch thần kinh, hạch limphô. Phần mềm gồm các mô còn lại bao quanh xương đầu cổ, mình và tay chân kể cả mô phần mềm bên trong như mô sợi, mô mỡ, mô cơ, mạch máu, mạch limphô, màng gân-khớp, mô nâng đỡ dây thần kinh ngoại biên... Mô phần mềm xuất phát từ lá phôi giữa, ngoại trừ tế bào Schwann có từ lá phôi ngoài-thần kinh.

Cũng như các bộ phận khác, bệnh của phần mềm chủ yếu gồm viêm và u. Viêm phần mềm thường ít được đề cập đến vì tương đối đơn giản về loại bệnh và chẩn đoán. Ngược lại, việc chẩn đoán, phân loại u và tổn thương dạng u phần mềm rất khó khăn, tế nhị và phức tạp vì:

Tế bào trung mô biệt hoá để tạo nên các mô phần mềm là một tế bào rất đa năng, rất nhiều loại tế bào khác (mô bào, tế bào màng khớp...) có khả năng như một nguyên bào sợi sản xuất được sợi võng, sợi keo.

Càng ngày càng có nhiều loại u mới được tìm ra và tiêu chuẩn hoá. Ví dụ như u ác đại bào phần mềm.

Nhiều tổn thương chưa rõ là do phản ứng hay là một u thật sự. Ví dụ như u sợi, u đại bào màng gân hay còn gọi viêm nốt màng gân-khớp.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương dạng u hay là một u thật sự. Ví dụ như u mạch máu, các tổn thương được xếp vào dạng u sợi.

Nhiều trường hợp rất khó phân biệt là một tổn thương lành tính hay là một sarcom. Ví dụ như u sợi dạng bó ở thành bụng ...

Vì vậy, bảng phân loại sau đây có tính chất đơn giản và thực hành (xem Bảng).

U phần mềm được chia làm 3 nhóm:

Bảng: Phân loại u và tổn thương dạng u của phần mềm

Nguồn gốc tạo mô

Tổn thương dạng u

U lành

U có độ á thấp
(U ác giáp biên)

U ác

Mô sợi

Bệnh sợi, u sợi

 

U sợi bó

Sarcom sợi

Mô sợi nhầy

 

U nhầy

U ác nhầy

 

Mô bào

Bệnh thực bào mỡ

U mô bào sợi

Sarcom sợi bì lồi

U ác mô bào

Mô mỡ

Nốt hoại tử mỡ

U mỡ

 

Sarcom mỡ

Mô cơ trơn

 

U cơ trơn

 

Sarcom cơ trơn

Mô cơ vân

 

U cơ vân

 

Sarcom cơ vân

Trung mạc

Bọc màng gân khớp

Viêm nốt nhung mao màng khớp

Chuyển sản sụn màng gân khớp

U đại bào màng gân

U trung – biểu mô

 

Sarcom màng khớp

Sarcom tế bào sáng của gân cơ, màng cân

U ác trung – biểu mô

Mạch máu

Mô hạt sinh mủ

U mạch máu

 

Sarcom mạch máu

Mạch limphô

Bọc mạch limphô

U mạch limphô

 

Sarcom mạch limphô

Trung mô không biệt hóa

Viêm cơ hóa xương

U trung mô

 

U ác trung mô

Xương sụn ngoài xương

 

U lành sụn

 

Sarcom sụn

Sarcom xương

Mô limphô võng nội mô

 

 

 

Limphôm phần mềm

U tương bào ngoài tủy xương

Mô nâng đỡ dây thần kinh

Nốt thần kinh

U vỏ bao thần kinh

U sợi thần kinh

 

U ác vỏ bao thần kinh

Sarcom sợi thần kinh

Không rõ

Bệnh đọng vôi

 

U lành tế bào hạt

 

U ác tế bào hạt

U ác phần mềm dạng nang

U ác đại bào phần mềm

 (1) U lành

U lành, đôi khi hóa ác: U mô bào sợi, u sợi thần kinh nhiều nơi.

U lành, không hóa ác: u lành khác.

(2) U ác giáp biên

(3) U ác

U lành và tổn thương dạng u phần mềm rất hay gặp, u lành gấp 5-10 lần u ác. U ác phần mềm hiếm xảy ra, chiếm 1% tổng số các u ác của cơ thể.

U lành hay gặp nhất là  u mỡ lành, u lành mạch máu. U và tổn thương dạng u của mô xương sụn xuất hiện và phát triển trong phần mềm, không dính với bộ xương, rất hiếm gặp. U bọc dạng thượng bì rất hay gặp nhưng không phải là u phần mềm. U cơ trơn (lành, ác) rất hiếm gặp ở phần mềm (thường ở nội tạng tử cung, ống tiêu hoá...). U tế bào hạt (lành, ác), u ác phần mềm dạng nang rất hiếm gặp, nguồn gốc từ tế bào nào chưa rõ, có thể từ tế bào thần kinh, nguyên bào cơ hay phó hạch có chức năng nội tiết.

U nhầy là một u rất hiếm gặp, (thường ở tim) tiến triển chậm bằng cách xâm nhập, không di căn. Cần phải chẩn đoán phân biệt với các tổn thương thoái hoá nhầy, với các u khác có vùng mô nhầy (sarcom cơ vân, u sợi, sarcom mỡ...) là điều hay xảy ra gấp nhiều lần hơn.

Hầu hết các u ác phần mềm ác tính từ lúc xuất hiện, loại thường gặp là u ác mô bào, sarcom sợi, sarcom sợi bì lồi, sarcom cơ vân, sarcom mỡ. U phần mềm ác tính nhất là sarcom cơ vân, u ác trung mô, u ác mô bào, sarcom mạch máu. U ác có tiên lượng tốt nhất là sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi .. nhưng tỷ lệ tái phát tại chỗ cao. Sarcom mỡ, sarcom màng khớp, sarcom cơ trơn có độ ác trung gian giữa 2 nhóm trên.

U ác có tế bào đa dạng, dị dạng nhất là sarcom cơ vân, u ác mô bào, u ác trung mô, sarcom mỡ biệt hoá kém, sarcom cơ trơn. U ác có tế bào ít dị dạng là sarcom nhầy, sarcom sợi bì lồi, sarcom sợi, sarcom màng khớp. Sarcom sợi nhiều khi rất khó phân biệt với bệnh sợi.

Về lâm sàng, vị trí và tiến triển của u giúp ích rất nhiều cho chẩn đoán. Ví dụ u ác mô bào sợi, sarcom sợi và sarcom cơ vân của người trưởng thành hay gặp nhất ở chi dưới. Sarcom màng khớp thường ở phần mềm gần khớp gối trong khi sarcom cơ trơn và sarcom mỡ thường gặp sau phúc mạc.

Nên sinh thiết khi lâm sàng nghi là một u phần mềm, không nên có ý định lấy ngay u trừ khi bảo đảm việc cắt rộng trong mô bình thường cách u 2 cm về mọi mặt và luôn luôn thử giải phẫu bệnh. Không nên gây tê tại chỗ và cẩn thận khi chọc hút, sinh thiết bằng kim... vì có thể gây sự lan tràn của u.

Trong công tác chẩn đoán giải phẫu bệnh phải lưu ý các điểm sau:

Cần được cung cấp đầy đủ dữ kiện lâm sàng, đại thể và mẫu mô phải đủ để chẩn đoán.

Mẫu mô nên được chẩn đoán bởi hai bác sĩ giải phẫu bệnh quen thuộc với các tổn thương bệnh lý của phần mềm.

Việc chẩn đoán các u hiếm cần rất thận trọng và được hội chẩn liên khoa giải phẫu bệnh-lâm sàng-hình ảnh học y khoa.

Về điều trị:

U lành: để yên hoặc lấy hết u.

U ác: cắt rộng u hoặc đoạn chi. Hoá trị nhiều loại thuốc và xạ trị liều cao trên 3500 rad có tính chất tạm thời, bổ sung, đem lại một số kết quả.

Tổn thương dạng u: để yên, trường hợp cần thiết có thể cắt bỏ hết tổn thương.

Bài viết cùng chuyên mục

Giải phẫu bệnh u lành cổ tử cung

Các khe tuyến tăng sản nhiều, sâu và đều, có nơi dãn nở thành nang, mô đệm tăng sản dạng pôlíp.

Giải phẫu học cổ tử cung trong giải phẫu bệnh

Cổ tử cung được bao phủ bởi hai lớp thượng mô: thượng mô gai cổ ngoài và thượng mô trụ cổ trong.

Giải phẫu bệnh u lành gan và đường mật

Dạng tổn thương một cục đơn độc cũng có tên là tăng sản cục khu trú, có lẽ là do khiếm khuyết phát triển dạng hamartom, nữ giới mắc bệnh nhiều hơn nam giới.

Giải phẫu bệnh u mô đệm dây giới bào (u mô đệm dục) buồng trứng

Kích thước u cũng quan trọng, theo Fox, u có đường kính dưới 5cm sống 100% sau 10 năm, nếu u từ 6-15cm, tỷ lệ sống thêm 10 năm là 37%.

Giải phẫu bệnh ung thư dạ dày

Khoảng 90-95% các ung thư của dạ dày là carcinom. Khoảng 3% là limphôm và 2% là sarcom cơ trơn. Ngoài ra, còn có u tế bào ưa bạc (là u nội tiết của ống tiêu hoá). Bốn loại này chiếm 95-99% các ung thư dạ dày.

Lợi hại và phân loại viêm theo giải phẫu bệnh

Do giãn mạch tạm thời (động và tĩnh mạch), có thể biểu hiện dưới dạng hồng ban do nắng, ngoại ban (exanthema), tổn thương do nhiễm khuẩn.

Giải phẫu bệnh Carcinom vú

Phụ nữ có tiền căn ung thư vú, ung thư buồng trứng hoặc ung thư nội mạc tử cung (ở phụ nữ có tiền căn ung thư cổ tử cung thì xuất độ ung thư vú ít hơn).

Giải phẫu bệnh bệnh tim và mạch máu

Bình thường, vào tuần thứ 4 của bào thai, 2 ống phôi tim mạch hòa nhập vào thành một với 4 buồng: xoang tĩnh mạch, tâm nhĩ, tâm thất và bầu thất.

Giải phẫu bệnh đại tràng

Trên thực tế lâm sàng, bệnh của đại tràng chiếm tỷ lệ khá cao trong các bệnh được phẫu trị. Ung thư đại tràng là nguyên nhân đứng hàng thứ 2 gây tử vong ở người lớn.

Giải phẫu bệnh u hệ thần kinh

Hoại tử và tân sinh vi mạch, là đặc điểm quan trọng trong u nguyên bào đệm đa dạng (GBM); tế bào u xếp song song quanh ổ hoại tử.

Giải phẫu bệnh u lành phần mềm

Hình ảnh vi thể đặc hiệu là có rất nhiều thực bào với không bào lớn chứa các chất dạng mỡ, ngoài ra còn có các tế bào hình thoi tạo sợi và đôi khi có đại bào đa nhân.

Giải phẫu bệnh u và tổn thương dạng u xương

Có nhiều tổn thương phối hợp trong cùng một u. Bên cạnh chủ mô u, có thể thấy mô phản ứng, mô tái tạo tu bổ sau hoại tử, xuất huyết, phẫu thuật hoặc gãy xương bệnh lý.

Giải phẫu bệnh hội chứng Asherman

Mô nạo có ít mô nội mạc. Các vùng dính trong buồng tử cung là tổ chức sợi hay cơ trơn, với phản ứng viêm nhẹ.

Giải phẫu bệnh u ác tính cổ tử cung

Tăng sản thượng mô với tế bào tương đối non, mất cực tính. Các tế bào dạng đáy hay dạng cận đáy chiếm từ 1/3 đến hầu hết bề dày lớp thượng mô.

Giải phẫu bệnh hạch lympho

Bệnh Hodgkin được mô tả lần đầu tiên do Thomas Hodgkin, bởi sự quan sát đại thể hạch lymphô; Thuật ngữ bệnh Hodgkin được Wilks áp dụng (vào năm 1865).

Giải phẫu bệnh của tuyến nước bọt

Nước bọt có nhiều nước, mucin, glycoprotein giúp làm trơn thức ăn, làm dễ nuốt. Nước bọt có tính sát khuẩn và là một chất đệm tốt. Trong nước bọt cũng có enzym amylase (ptyalin) có khả năng biến đổi tinh bột thành maltose và phân giải glycogen, và nhiều loại enzym khác.

Sarcom cơ trơn tử cung

Hầu hết sarcom cơ trơn nằm trong lớp cơ, dưới dạng một khối đơn độc, đường kính trung bình là 9cm, bờ không rõ rệt, mềm hay chắc.

Giải phẫu bệnh thiếu nước và sung huyết

Thiếu hụt nước sẽ gây tăng natrium máu làm tăng trương lực của dịch ngoài tế bào kèm thiếu nước trong tế bào. Ngược lại, thiếu hụt natrium hoặc hạ natrium sẽ cản trở việc chế tiết hormon chống lợi niệu làm nước thoát ra ngoài kèm nước nhập vào trong tế bào.

Giải phẫu bệnh viêm dạ dày

Trong thể bệnh nhẹ, thượng mô bề mặt còn nguyên và lớp dưới có thấm nhập rải rác bạch cầu đa nhân.

Giải phẫu bệnh tổn thương giả u cổ tử cung

Tổn thương thường gặp ở phụ nữ dùng viên thuốc ngừa thai, hay ở phụ nữ có thai hay sau sanh.

Giải phẫu bệnh tổn thương huyết tắc

Huyết tắc là kết quả của quá trình di chuyển một vật lạ trong dòng huyết lưu, rồi ngưng chuyển để gây lấp kín lòng mạch (embolein: đẩy vào) taọ nên cục huyết tắc.

Giải phẫu bệnh bệnh hệ thần kinh

Hệ thần kinh và những thành phần phụ của hệ thần kinh gồm nhiều loại tế bào hoặc mô cơ bản. Mặc dù những biến đổi bệnh lý của hệ thần kinh không khác biệt với nhiều vùng trong cơ thể.

Giải phẫu bệnh viêm đại tràng

Như đã đề cập trong phần bệnh Crohn của bài trước, bệnh viêm loét đại tràng vô căn có một số đặc điểm chung với bệnh Crohn

Giải phẫu bệnh u và giả u ruột

Thay vì gây viêm ruột thừa thì lại làm cho các chất nhầy tiết ra bị ứ đọng lại trong lòng ruột tạo nên bọc nhầy.

Giải phẫu bệnh tổn thương dạng u phần mềm

Bệnh sợi phát triển trong cơ ức đòn chũm của trẻ sơ sinh và trẻ lớn, lúc đầu là một khối nhỏ nếu không được cắt bỏ về sau sẽ gây chứng vẹo cổ.