Giải phẫu bệnh u đường mật ngoài gan

U của đường mật ngoài gan có thể là u lành hoặc ung thư, có thể có ở các ống mật hoặc ở túi mật.

Các loại u như u sợi, u cơ, u thần kinh, u mạch máu, các ung thư của các loại trên, u carcinoid cũng có ở đường mật và có các đặc tính giống như ở các nơi khác. Nhưng về phương diện lâm sàng và xuất độ bệnh, thì các loại u sau đây quan trọng hơn: u nhú, u tuyến, u tuyến-cơ của túi mật, carcinom của ống dẫn mật và carcinom của bóng Vater.

U nhú, u tuyến, u tuyến-cơ của túi mật

U nhú và u tuyến là 2 loại u lành thượng mô lót túi mật. U nhú thường có cuống và có nhánh. U tuyến thường là tổn thương dày, phẳng, không có cuống. Cả 2 loại đều nhỏ dưới 1cm khó nhận thấy và dễ gây nhầm lẫn với tình trạng tăng sản các tế bào cơ trơn tạo thành một loại u cơ trơn bao bọc các khoảng tuyến dạng bọc lót bởi tế bào thượng mô trụ, được gọi là u tuyến-cơ. Các u này chỉ được chẩn đoán khi chụp X quang túi mật, không ác tính. Riêng u nhú, do có nhánh, có thể là nơi bắt đầu cho sự hình thành sỏi mật.

Carcinom của túi mật

Là loại ung thư thường gặp nhất của túi mật, có xuất độ cao hơn so với u lành, với tần suất 1/2000-1/3000 các trường hợp tử thiết. Nữ giới mắc bệnh gấp 3-4 lần nam giới. Xuất độ bệnh tăng dần theo tuổi, cao nhất ở 70 tuổi (nữ giới) và 80 tuổi (nam giới). Ở các nước phương Tây, người da trắng mắc bệnh nhiều hơn người da đen. Người Mỹ da đen mắc bệnh nhiều hơn người châu Phi da đen. Phụ nữ da đỏ ở Mỹ là nhóm người có nhiều nguy cơ mắc bệnh.

Một số các tác nhân được xem như có liên quan đến sự hình thành loại ung thư này. Quan trọng nhất là sỏi mật và viêm, có trong 75-90% các carcinom túi mật. Các ung thư này được ghi nhận có trong 12-62% túi mật bị hoá vôi và có trong 0,5% các bệnh nhân bị sỏi mật. Nhưng chưa có bằng chứng rõ ràng chứng minh rằng sỏi mật và viêm trực tiếp gây ra ung thư. Người ta chỉ thấy các chất dẫn xuất của cholic acid có khả năng mạnh gây ung thư trên thực nghiệm. Các chất này thường kèm với các tình trạng được coi như là tạo điều kiện thuận lợi cho sự sinh ung như: bệnh sỏi mật, béo phì, điều trị bằng estrogen, điều trị bằng clofibrate, và dân Mỹ gốc Mexico.

Ngoài ra, xuất độ bệnh cao được ghi nhận ở các công nhân làm việc trong nhà máy sản xuất tơ sợi, cao su, kim loại, dù rằng chất sinh ung chính thức và đặc hiệu vẫn chưa được biết rõ.

Carcinom túi mật có 2 dạng đại thể: dạng xâm nhập và dạng chồi sùi. Vị trí thường có tổn thương nhất là đáy và cổ túi mật.

Dạng xâm nhập, thường gặp nhất, với hình thái tổn thương là chỗ cứng, dày lên, ranh giới không rõ ràng ở vách túi mật. Bề mặt tổn thương có thể bị loét, và u thường lan rộng ra thanh mạc dưới dạng những cục nhỏ không đều hoặc xuyên qua vách túi mật đến nền túi mật ở gan. Trên diện cắt gan, cấu trúc vách bị xóa, thay bằng mô u cứng, chắc, màu trắng. U có thể dò do xâm nhập mô lân cận.

Dạng chồi sùi vào lòng túi mật thành khối như bông cải đồng thời xâm nhập vách túi mật. phần chồi sùi có thể loét, hoại tử, xuất huyết. Khi u được phát hiện, thường đã có xâm nhập gan, đường mật, hạch vùng, có khi vẫn không có triệu chứng lâm sàng dù đã xâm nhập các cấu trúc lân cận. Đôi khi ống túi mật bị nghẽn, mật ứ trong túi mật được tái hấp thu và được thay bằng chất nhầy, tạo nên tình trạng ứ nước túi mật.

Vi thể:

Có 5 hình thái: thường nhất là carcinom tuyến biệt hoá rõ (khoảng 40%), sau đó là carcinom tuyến biệt hoá kém (30%), carcinom tuyến dạng nhú (10%), carcinom tế bào gai hoặc tuyến-gai.

Các loại kém biệt hoá thường dễ cho di căn và xâm nhập. Loại biệt hoá dạng tế bào gai ít cho di căn.

Các nơi dễ bị lan tràn ung thư là: gan, hạch quanh rốn phổi, phúc mạc, ống tiêu hoá, phổi.

Bệnh thường không có triệu chứng lâm sàng. Triệu chứng thường gặp nhất là đau bụng (dưới 50% trường hợp). Các triệu chứng khác là vàng da, vàng mắt, kém ăn, sụt cân, có khối u trong ổ bụng, buồn nôn, ói mửa, có trong 1/4 các trường hợp. Nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ khi mổ bụng vì bệnh khác hoặc vì bệnh sỏi túi mật. Chẩn đoán hầu hết dựa vào X quang túi mật (để phát hiện sỏi mật) với hình ảnh bất thường ở vách túi mật chụp nghiêng, đôi khi dựa vào siêu âm và kỹ thuật chụp cắt lớp điện toán.

Hoá trị và xạ trị không có hiệu quả. Phẫu trị thường không đủ vì tổn thương đã ăn lan. Nhiều tác giả đề nghị cắt túi mật sớm nếu phát hiện có sỏi để phòng ngừa ung thư.

Carcinom của bóng Vater và của ống dẫn mật

Gồm carcinom của các ống mật ngoài gan, kể cả đoạn ống mật nằm trong tá tràng (carcinom của bóng Vater).

Bệnh hiếm gặp hơn carcinom của túi mật, nhưng thường gặp hơn u lành (như u nhú và u tuyến). Tuổi mắc bệnh giống như trong carcinom của túi mật. Nam giới mắc bệnh hơi nhiều hơn nữ giới.

Bệnh không có liên quan với sỏi mật, nhưng có thể liên quan với tình trạng viêm nhiễm ống mật mạn tính. Ở Á Đông, tình trạng nhiễm sán lá gan Clonorchis sinensis, chủ yếu là Opisthorchis viverrini được coi như có liên quan đến sự hình thành u. Ngoài ra, không biết vì sao, các bệnh nhân bị viêm loét đại tràng có xuất độ bệnh hơi cao.

Các vị trí tổn thương lần lượt là: vùng quanh bóng Vater, ống mật chủ, đặc biệt là đầu dưới, chỗ nối của ống túi mật với ống mật chủ, ống gan và ống túi mật.

Hầu hết các u dù còn nhỏ đều có triệu chứng sớm, vì gây nghẹt túi mật, có 3 dạng: dạng chồi sùi và nhú, dạng cục trong ống, dạng xâm nhập và lan tỏa vào vách ống. Ở vùng bóng Vater, tổn thương có dạng khối nhỏ cuộn như não làm hẹp lỗ ống mật và lồi vào trong tá tràng. Hiếm khi cục u to hơn 2-3 cm. Niêm mạc tá tràng thường còn nguyên, hiếm khi loét và xuất huyết.

Dù ở vị trí nào, u cũng có thể gây tắc và phình phần trên. Nếu ở ống túi mật có thể làm túi mật ứ nước.

Vi thể:

Hầu hết là carcinom tuyến có hoặc không có tiết nhầy. Một số trường hợp có nhú hoặc có chuyển sản gai (carcinom tế bào gai hoặc adenô-acanthom). Tổn thương thường có nhiều mô đệm sợi.

Biểu hiện lâm sàng:

Thường có sớm, do tắc mật, với vàng da vàng mắt, ngứa, sụt cân, tăng alkaline phosphatase trong huyết thanh, có nhiều sắc tố mật trong nước tiểu, phân màu nhạt, kém hấp thu mỡ và các sinh tố tan trong mỡ. Đôi khi có sốt do biến chứng viêm ngược dòng.

Các triệu chứng trên cũng có thể có trong bệnh sỏi mật. Chẩn đoán phân biệt đôi khi phải dựa vào các kỹ thuật xét nghiệm như X quang đường mật qua gan hoặc ngược dòng, siêu âm, chụp điện toán cắt lớp, tìm tế bào u trong chất hút từ tá tràng. Tốt nhất là phẫu thuật thám sát.

Hầu hết các ung thư này không thể cắt bỏ được sau khi được chẩn đoán. Thời gian sống thêm trung bình là 6 tháng đến 1 năm. Riêng carcinom của bóng Vater có tiên lượng tốt hơn, 20-40% sống thêm 5 năm nhờ vào phẫu thuật cắt tá tràng và tụy tạng tận gốc (phẫu thuật Wipple).