Bệnh học ngoại u não

Đại cương

U não là một từ ngữ được các thầy thuốc lâm sàng gọi tên có tính cách quy ước để chỉ các u trong sọ vì thực sự u trong mô não chỉ chiếm trên dưới 50% u trong sọ. Ngoài ra còn có u màng não, các u có nguồn gốc từ mạch máu... Trước đây u não được chẩn đoán sau những trường hợp mổ tử thi. Bennet và Gotli là hai tác giả lần đầu tiên đã chẩn đoán xác định và phẫu thuật lấy bỏ u não (1984), và những năm tiếp theo đó nhiều tác giả đã công bố về u não ngày một nhiều hơn.

Về tần suất người ta cho rằng cứ 20.000 người dân trên thế giới thì có một người bị u não, ở Mỹ theo công bố của  Kiegsfield u não tính chung trong mọi  lứa tuổi là 4,2 - 5,4/100.000 dân trong 1 năm. U não so với các u trong cơ thể chiếm 5,8%.

Tăng áp lực nội sọ

Đặc tính chung nhất của u não là tăng áp lực nội sọ gồm tăng thể tích của u,  tăng thể tích do phù não và ứ đọng dịch não tủy. Sự tăng áp lực nội sọ kéo dài dễ dàng ảnh hưởng đến tổ chức não và dây thần kinh sọ đưa đến tình trạng thay đổi tổ chức não biểu hiện rối loạn hoạt động chức năng của não và  sau đó thay đổi thực thể của não.

Dịch não tuỷ

Luôn luôn có một qúa trình cân bằng trong sự sản sinh và thấp thu dịch não tủy và số lượng tương đối hằng định do đó áp lực nội sọ ít thay đổi. Nếu rối  loạn quá trình sinh sản và hấp thu hoặc có sự chèn ép trên các kênh dịch não tủy sẽ gây ra ứ đọng và dẫn đến tăng áp lực nội sọ.

Sự tăng thể tích và vị trí của u

Sự tăng thể tích và vị trí của u giữ vai trò then chốt trong tăng tăng áp lực nội sọ nhất là khi u càng  lớn và với trí càng gần với đường truyền của dịch não tủy và khi so sánh giữa kích thước và vị trí u thì người ta vẫn nhận thấy rằng vị trí của u liên quan với đường dẫn truyền dịch não tủy. Trên thực tế đã đóng góp nhiều hơn cho sự tăng tăng áp lực nội sọ.

Phù não

Cũng là một yếu tố gây tăng tăng áp lực nội sọ được xác định trên CT Scanner (1981) Kazner dựa trên hình ảnh X quang để chia u, chia ra 3 mức  độ phù.

Phù mức độ I: Rìa phù quanh u tới 2cm.

Phù mức độ II: Rìa phù quanh u trên 2cm, có thể chiếm tới một nửa bán cầu.

Phù mức độ III: Phù lan rộng hơn nửa bán cầu đại não, thậm chí phù sang bán cầu não đối bên.

Phân loại

Người ta phân loại u não theo tổ chức học, theo nguồn gốc phôi thai học và gần đây từ năm 1971 đến 1976 đã có nhiều hội nghị tại Thụy Sĩ của các nhà  thần kinh trên thế giới đã đưa ra bảng phân loại tổ chức học quốc tế của u hệ thống thần kinh trung ương hiện nay.

Theo nguồn gốc phôi thai

U ngoại bì thần kinh

Medolloblastoma.

Spongioblastoma.

Oligodendroglioma.

Astrocytoma và Astroblastoma.

Glioblastoma multiforme.

Paraglioma.

U trung bì

U màng não.

U máu.

U biểu mô.

U ngoại bì

Graniopharyngioma.

Hypophysenadenoma.

U hỗn hợp

Epidermoid.

Teratoma.

Cholesteatoma.

Theo tổ chức học quốc tế: được công bố vào năm 1979

Triệu chứng lâm sàng

Trong thăm khám lâm sàng  vấn đề phát hiện  và chẩn  đoán u não còn dựa vào điều kiện trang thiết bị của các cơ sở y tế tại các nước phát triển khi về  mặt lâm sàng có dấu hiệu nghi ngờ u não người ta đều dựng các phương tiện chẩn đoán hiện đại như CT Scanner hoặc IRM. Công việc này rất nhanh chúng, đơn giản mà có hiệu quả cao về hình ảnh tối ưu, vị trí kích thước rất rõ ràng và việc đánh giá bản chất của khối u cũng khá chính xác. Ở Việt nam việc thăm khám các triệu chứng lâm sàng vẫn còn giữ vị trí quan trọng để có hướng chẩn đoán chính xác hơn.

Động kinh là dấu hiệu thần kinh gợi ý nghĩ đến u não trong khoảng 40% trường hợp.

Một vài dấu hiệu thần kinh khu trú nào đó từ nhẹ đến nặng như liệt một dây thần kinh sọ nào  đó, yếu tay chân, giảm  trí nhớ hoặc thị lực giảm cũng có thể gợi ý đến u não.

Hội chứng tăng tăng áp lực nội sọ với nhức đầu lan toả buồn nôn ói mửa, soi đáy mắt có phù gai thị giác là những triệu chứng có giá trị khi nghĩ đến u não.

Người ta thấy rằng 80-90% bệnh nhân bị u não đều có đau đầu cục bộ hoặc toàn thể. Đau đầu cục bộ được giải thích do yếu tố cơ học chèn ép vào các dây thần kinh sọ não hoặc các xoang tĩnh mạch gây ra phản xạ co thắt các mạch máu của não và màng não. Bruns và Busep cho rằng đau đầu toàn thể là do tăng tăng áp lực nội sọ, sự kích thích các thụ cảm thể được thực hiện thông qua tăng tăng áp lực nội sọ cho nên khi chọc não thất hoặc cho thuốc chống phù não thì đau đầu có đỡ hơn. Người ta cũng chứng minh rằng nếu  tràn dịch não thất chỉ gây giãn một bên não thất thì đau đầu cũng chỉ  biểu  hiện nửa đầu cùng bên (Wolff  và Agdubr).

Tuy nhiên trên lâm sàng cũng ghi nhận có những trường hợp u não mà có một khoảng thời gian rất dài không có biểu hiện đau đầu, tính chất đau đầu có thể dữ dội hoặc rất mơ hồ không rõ vị trí đau. Tính chất của đau đầu trong u não là đau thường xuyên và có xu hướng ngày một tăng thêm, phát sinh khi xúc cảm mạnh, khi ho, khi đỡ bệnh nhân ngồi dậy qúa mạnh và đau tăng hoặc giảm có khi phụ thuộc và tư thế đầu.

Nôn: Có khoảng 65-68% trường hợp có biểu hiện nôn là dấu hiệu của tăng tăng áp lực nội sọ. Nôn trong u não có đặc điểm là nôn vọt, nôn không liên quan với bữa ăn, không có biểu hiện cơn đau bụng trước nôn. Trong các u não ở hố sau hay gặp nôn nhiều nhất, u ở trên lều là ít gặp nhất, chóng mặt có thể đồng thời với nôn và buồn nôn và cũng gặp ở các u sọ ở hố sau.

Phù gai thị: Phù hoặc teo gai thị giác là triệu chứng khách quan khi tăng tăng áp lực nội sọ sẽ đè ép vào các bó mạch của dây thần kinh thị giác dẫn đến ứ máu tĩnh mạch và phù gai  thị. Phù nề gai thị sẽ dẫn đến teo gai thị giác, cho  nên cần phải khám và phát hiện sớm hội chứng tăng tăng áp lực nội sọ để tránh di chứng về mắt.

Các triệu chứng chẩn đoán định khu

U trên lều

U thùy trán:

Giảm trí nhớ và sự chú ý biểu hiện rối loạn tâm thần thường gặp trong u não thùy trán là biểu hiện đặc trưng thường biểu hiện bệnh lý khoái cảm châm chọc hay cười không duyên cớ và đôi lúc thô bạo, có thể mất khứu giác và teo dây thần kinh thị giác. Trong phần trước của thuỳ trán có thể gây ảnh hưởng dây thần kinh số III, IV, V; có thể mất ngôn ngữ vận động nếu u ở phía sau thùy trán.

U thùy đỉnh:

Biểu hiện đặc trưng của u thùy đỉnh là rối loạn cảm giác và rối loạn vận   động, giảm cảm giác, xúc giác, mất khả năng định vị vị trí không gian, các rối loạn vận động thường kín đáo.

U thùy thái dương:

Nếu u đè ép vào hồi móc sẽ gây nên ảo khứu, ảo thính và ảo thị, rối loạn ngôn ngữ. Một số bệnh nhân biểu hiện mất nhớ ngôn ngữ khi tổn thương phần sau thùy thái dương và phần dưới thùy đỉnh, bệnh nhân mất  khả năng gọi  đúng tên đồ vật. Nếu u ở đáy sọ chèn ép dây thần kinh vận nhãn chung gây sụp mi, giãn đồng tử.

U não thùy chẩm:

Biểu hiện giảm thị lực, nếu u to lều tiểu não bị kéo căng và đẩy xuống thì các  triệu chứng tiểu não xuất hiện có thể mất phản xạ giác mạc và tổn thương dây VI.

U thùy chẩm ít gặp hơn so với các vị trí khác. Hội chứng tăng áp lực trong sọ  thường biểu hiện sớm vì chèn ép vào cống não. Để chẩn đoán có thể dựa vào hội chứng tăng tăng áp lực nội sọ và hội  chứng tiểu não kín đáo.

U não thất:

Ở não thất III và IV triệu chứng điển hình là đau đầu thành cơn và đau dữ  dội, biểu hiện tăng tăng áp lực nội sọ sớm buồn nôn, phù gai thị. Thường hay gây tắc đường dẫn  đặt não tủy và gây ra tình trạng tràn dịch não thất. Đối với u não thất bên thì ít gặp hơn.

U tuyến yên:

Chiếm 7,7-9,5% so với tất cả u não (Burdnco và Elsberg) 98% u tuyến yên là u thùy trước, rối  loạn nội  tiết  là triệu chứng cơ bản của u tuyến yên bao gồm:

Loạn dưỡng-phì-thiểu năng sinh dục.

To đầu ngón và chứng khổng lồ.

Rối loạn thị giác: Tùy theo vị trí của u so với giao  thoa thị giác.

U sọ hầu:

Xếp vào u bẩm sinh, là dạng u trên yên. Trong y văn người ta nói đến chúng như là u tuyến yên. U sọ hầu có 4 thể:

U sọ hầu chắc.

U sọ hầu dạng nang.

U sọ hầu vôi hoá.

U sọ hầu hỗn hợp cả 3 loại trên.

Biểu hiện lâm sàng: Đau đầu, giảm thị lực, rối loạn  giấc  ngủ, ăn nhiều, uống nhiều,  đái  nhiều,  tăng  tăng áp lực nội sọ, rối  loạn nội  tiết,  béo phì,  thiểu năng sinh dục.

U sọ hố sau (dưới lều)

U góc cầu tiểu não:

Giới hạn bởi tiểu não, phần trên của hành não và phần bên của cầu não. Nếu u phát triển về bán cầu tiểu não mà đè ép ít về phía hành não và cầu não thì phẫu thuật tương đối đơn giản, nhưng nếu u chủ yếu phát triển về phía cầu não và hành não sẽ gây tổn thương các mạch máu nuôi hành-cầu não do bị đè ép và do đó lấy bỏ hoàn toàn u là rất khó khăn. Các u ở góc cầu tiểu não hay gặp:

U dây thần kinh thính giác (u  dây  VIII), bệnh  gặp nhiều  ở  phụ nữ nhiều hơn nam giới.

U màng não phát triển ở bờ trên xương đá.

Triệu chứng của u góc cầu tiểu não: Ù tai, chóng mặt, giảm thính lực. Nếu có biểu hiện tê ở mặt và lưỡi là do u chèn ép vào dây V.

U tiểu não:

Có thể gặp ở thùy giun hoặc ở bán cầu tiểu não.

Triệu chứng: Đau đầu, xu hướng ngày  một tăng Hội chứng tăng tăng áp lực nội sọ rõ, buồn nôn và nôn.

Rối loạn dáng đi, đi không vững, lảo đảo do rối loạn thăng bằng, bệnh hay bị té ngã phía bên u.

U các dây thần kinh sọ

Gồm các u dây thần kinh thị giác, giao thoa thị giác, dây thần kinh thính giác.

Triệu chứng cận lâm sàng

X quang hộp sọ

Chụp sọ có thể thấy  hình ảnh tăng tăng áp lực nội sọ, các đường khớp cách xa nhau, dấu ấn ngón tay lưu ý rằng thời gian tăng tăng áp lực nội sọ từ 6 tháng trở lên thì các dấu hiệu trên mới có giá trị. Ngoài ra có thể thấy hình ảnh biến đổi ở hố yên như bào mòn hố yên và mất chất vôi do tăng tăng áp lực nội sọ lâu ngày. Đối với u sọ hầu có thể thấy u bị ngấm vôi toàn bộ. Hình ảnh tiêu xương có thể gặp trong u dây VIII làm cho lỗ tai trong rộng ra và thay đổi bờ trên xương đá. Các u màng não cũng có thể ăn khuyết xương  sọ.

Điện não đồ

Đo điện não có thể phát hiện được những sóng chậm delta, bêta ở một khu vực nào đó nếu kết hợp với các triệu chứng lâm sàng đúng đắn có thể giúp ta chẩn đoán định hu của u não.

Siêu âm

Siêu âm đường giữa, nếu có sự  dịch chuyển của đường giữa từ 1-1,5cm là có giá trị chẩn đoán. Siêu âm hai chiều hay còn gọi là hiệu quả Doppler, được áp dụng trong việc chẩn đoán bệnh não ở trẻ sơ sinh thóp còn hở, phương pháp siêu âm hai chiều  thuận lợi và rẻ tiền trong chẩn đoán u não đối với trẻ em.

Đối với người lớn có thể khoang một lỗ sọ để chẩn đoán như trên.

Chụp động mạch não

Đây  là phương tiện chẩn đoán u não trong những thập niên 70, lần đầu tiên do Egas Monis thực hiện năm 1927 qua hai đường từ động mạch cảnh trong (CAG) và động mạch đốt sống (VAG).

Ngoài ra người ta cũng chụp được động mạch não bằng kỹ thuật Seldinger (1953) bằng chọc kim vào động mạch đùi và luồn cathéter lên động mạch đốt sống. 

Sự tăng sinh và xô đẩy mạch máu trong não là hình ảnh gián tiếp của khối choán chỗ.

Chụp cắt lớp vi tính

Hình ảnh vi tính cho phép xác định được vị trí, kích thước của tổ chức học u não theo S.Wende thì trong 3750 trường hợp u não vấn đề chẩn đoán tổ chức học trên phim cắt lớp vi tính đúng đến 80% trường hợp, trong đó loại meningioma chẩn đoán đúng 84% các trường hợp của các loại u này.

Chụp cộng hưởng từ (IRM)

Định vị được vị trí của u não.

Đánh giá sự tương quan 3 chiều của thương tổn với tổ chức lân cận.

Nguyên tắc điều trị

Gồm các bước: Phẫu thuật, tia xạ, hoá chất.

Phẫu thuật

Mục tiêu cuả việc phẫu thuật là loại bỏ u và không gây tổn thương đến tổ chức não lành. Tuy nhiên mục tiêu đó đạt được hay không còn phụ thuộc vào vị trí u nông hay sâu, u có giới hạn rõ  hay không. Liên quan với u, khối lượng u và trình độ chuyên khoa của  phẫu thuật viên. Nhờ chụp cắt lớp vi tính và kính hiển vi phẫu thuật người ta có thể lấy bỏ u một cách triệt để hơn. Tuy nhiên không phải loại u nào cũng có thể lấy bỏ  triệt để được, u màng não  có giới hạn rõ nhưng đôi khi cũng chỉ lấy được một phần.

U não ở sâu, ở hành não, thân não, ở các mạch máu lớn, ở nền sọ thì việc lấy bỏ u sẽ rất khó khăn vì gần trung khu hô hấp, tim mạch và khó cầm máu.

Điều trị tia xạ

Tia phóng xạ trước hết được dùng để diệt những tế bào ác tính còn lại sau khi cắt bỏ hoặc những u ác tính ở sâu mà người ta chỉ phẫu thuật tối thiểu Stereotaxy với kết quả giải phẫu bệnh kèm theo. Người ta còn dùng để ngăn không cho các u lành tính hoặc tương đối lành tính tái phát như Adenoma tuyến yên hoặc Craniopharynoma. Nói chung trong những năm qua điều trị các u não bằng tia phóng xạ đã có những bước tiến đáng kể do sự  tiến bộ của trang thiết  bị máy móc. Đặc biệt từ năm 2005 Bệnh viện Trường Đại học  y Dược Huế đã dùng dao gamma điều trị u não, phẫu thuật an toàn, hiệu quả cao.

Điều trị hoá chất

Hiện nay kết  quả điều trị u ác tính bằng hoá chất rất đáng  khích lệ, nhưng đối với u của mô não chưa thay đổi rõ rệt về tiên lượng. Người ta khuyên chỉ  nên dùng các hoá chất trong những trường hợp u ác tính phát triển nhanh, cụ thể đối với các loại Glioblastoma, Astrocytoma độ III và độ IV. Nhiều tác giả  đã cho rằng hoá chất đã làm cho kết quả điều trị tốt hơn.

Các hoá chất được dùng trong điều trị u não có thể kể một vài loại sau: Cyclophosphamide (Endoxan), 5 Fluoro-Uracyle (5FU), Methotrexate (Aethopterin), Vincristine (Oncovin), Mythramycine (Mithrancin), Doxorabicine (Adriamycine).

Hoá chất dùng sau tia phóng xạ, cả hai phương pháp này  dùng điều trị bổ sung sau phẫu thuật.

Điều trị corticoid và điều trị bằng miễn dịch cũng được đề cập đến trong u não. Mục đích của  điều trị corticoid là ngăn ngừa tình trạng phù não quanh u và điều trị miễn dịch là một hướng điều trị còn ở thời kỳ nghiên cứu.

Tóm lại, một u não lành tính thì việc điều trị có hiệu quả nhất là cắt bỏ triệt  để nhưng còn phụ thuộc vào vị trí giải phẫu, mối liên quan về chức năng và khối lượng của  khối u. Các u não ác tính khi phẫu thuật cố gắng lấy bỏ tối đa khối lượng của chúng kèm theo điều trị phối hợp phóng xạ và hoá chất để đạt  hiệu quả cao hơn.

Dự phòng

Cần phát hiện sớm các triệu chứng gợi ý của các bệnh lý ở vùng sọ não: Nhức đầu kéo dài, cảm giác ngủ gà ngủ gật, các rối loạn về tâm thần...

Cán bộ y tế tuyến cơ sở cần tuyên truyền trong cộng đồng biết khi có các dấu hiệu trên thì đến cơ sở y tế để khám bệnh.