Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt ở đây o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bài viết cùng chuyên mục

Phù niêm trước xương chày (bệnh da do tuyến giáp): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phù niêm trước xương chày là một triệu chứng lâm sàng hiếm gặp và thường xuất hiện sau các triệu chứng ở mắt trong bệnh Graves.

Giảm phản xạ và mất phản xạ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một vài nghiên cứu trên các bệnh nhân chưa được chẩn đoán bệnh thần kinh trước đó, 6-50% bệnh nhân mất phản xạ gân gót hai bên mặc dù đã dùng các nghiệm pháp tăng cường.

Biến đổi hình dạng sóng tĩnh mạch cảnh: sóng a đại bác

Cơ chế của hầu hết nguyên nhân gây song a đại bác là do sự chênh lệch về thời gian tâm thu giữa nhĩ và thất, hậu quả là tâm nhĩ co trong khi van ba lá đang đóng.

Tổn thương móng do vẩy nến: tại sao và cơ chế hình thanh

Vẩy nến là bệnh do bất thường của hệ miễn dịch. Sự đáp ứng quá mức của tế bào T làm tăng sinh bất thường một lượng tế bào T trên da và kích hoạt giải phóng các cytokin.

Liệt chu kỳ trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt chu kỳ là dấu hiệu hiếm, gây bệnh với tỉ lệ từ 2% đến 20%, và 0,1%, 0,2% theo thứ tự dân số ở châu Á và châu Mĩ. Không có sự tương quan giữa mức độ nặng của cường giáp và biểu hiện lâm sàng của tình trạng liệt.

Liệt dây thần kinh ròng rọc (dây IV): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thần kinh ròng rọc kích thích cơ chéo trên đối bên và bắt chéo ngay sau khi thoát ra khỏi phía sau trung não. Tổn thương dây IV gây hậu quả ở mắt bên đối diện.

Tật gù: tại sao và cơ chế hình thành

Các giá trị trong việc phát hiện gù cột sống của cột sống phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân và mức độ nghiêm trọng của độ cong. Gù cột sống ở bệnh nhi có thể gợi ý gù cột sống bẩm sinh.

Tăng thông khí: tại sao và cơ chế hình thành

Có nhiều yếu tố tâm thần và thể chất có thể gây tăng thông khí. Hình cho thấy rằng có rất nhiều nguyên nhân làm tăng thông khí cùng lúc. Tuy nhiên, có một vài nguyên nhân then chốt cần phải biết.

Barre chi trên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khi loại bỏ tầm nhìn, các neuron vận động yếu sẽ làm chi rơi xuống. Cánh tay rơi sấp có độ nhạy cao hơn so với sử dụng test cơ lực đơn độc để xác định yếu các neuron vận động.

Hiện tượng chảy sữa: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bình thường, prolactin kích thích vú và các tuyến sữa phát triển, đồng thời (cùng với oxytocin) kích thích tiết sữa ở giai đoạn sau sinh. Ngoài ra, oestrogen và progesterone cũng cần cho sự phát triển của vú.

Xét nghiệm các bệnh phẩm hô hấp

Các tác nhân bệnh lý của đường hô hấp thường gây một phản ứng toàn thân, do đó cần thiết phải tìm những phản ứng này ngoài các xét nghiệm bệnh phẩm trực tiếp

Mất phản xạ nôn: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất phản xạ nôn chiếm một tỷ lệ đáng kể trong dân số. Trong một nghiên cứu trên 140 đối tượng khỏe mạnh ở các lứa tuổi khác nhau, mất phản xạ nôn gặp ở 37% đối tượng, và giảm cảm giác hầu họng chỉ xảy ra ở 1 bệnh nhân.

Triệu chứng nhồi máu cơ tim cấp

Nhồi máu cơ tim (NMCT) là một thể bệnh nặng của BTTMCB (bệnh tim thiếu máu cục bộ), với bản chất là đã có biến đổi thực thể - hoại tử một vùng cơ tim.

Triệu chứng học dạ dày

Dung lượng dạ dày có thể chứa được 1, 1,5 lít, gồm 2 phần, phần đứng là thân dạ dày, phần ngang là hang vị

Dấu hiệu khăn quàng: tại sao và cơ chế hình thành

Dấu hiệu khăn quàng rất đặc trưng cho bệnh viêm da cơ. Có rất ít bằng chứng về độ nhậy và độ đặc hiệu trong chuẩn đoán.

Nghiệm pháp Yergason: tại sao và cơ chế hình thành

Đầu dài cơ nhị đầu làm ngửa cánh tay. Vì vậy khi cơ và gân bị căng hoặc viêm hay tổn thương khi chống lại sự ngửa cánh tay có thể gây đau.

Mạch động mạch chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Đây là một dấu hiệu mạch động mạch có giá trị. Có bằng chứng đáng tin cậy về giá trị lâm sàng của nhánh lên chậm và đỉnh chậm. Mạch chậm có giá trị dự đoán hẹp động mạch chủ nặng.

Liệt liếc dọc: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt liếc dọc là dấu hiệu tổn thương trung năo. Đường dẫn truyền nhìn lên trên có nguồn gốc từ nhân kẽ đoạn phía ngọn bó dọc giữa và phức hợp phía sau để phân bố tới dây vận nhãn và dây ròng rọc, đi xuyên qua mép sau.

Biến dạng vẹo trong: tại sao và cơ chế hình thành

Các khiếm khuyết về sụn và xương có thể thấy khi trẻ bắt đầu tập đi, cổ xương đùi phải chịu nhiều áp lực hơn, và từ từ làm vẹo vào trong.

Bánh xe răng cưa: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dấu bánh xe răng cưa là dấu hiệu của loạn chức năng ngoại tháp. Thường gặp nhất có liên quan đến bệnh Parkinson. Cơ chế cuả dấu bánh xe răng cưa ít được biết đến.

Hội chứng phế quản

Tổn thương viêm cấp hoặc mạn tính của phế quản hay xảy ra nhất ở phế quản lớn và trung bình, nhiều khi cả ở trong khí quản. Nếu tình trạng viêm đó đến nhanh và sớm kết thúc sau vài ngày, thì gọi là viêm cấp, nếu kéo dài nhiều năm gọi là viêm mạn tính.