Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Sóng mạch động mạch: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giống như mạch tĩnh mạch cảnh, mạch động mạch có một dạng sóng. Dạng sóng và áp lực động mạch được tạo nên từ hai thành phần chính: sóng mạch (hay sóng áp lực) và sóng dội.

Rì rào phế nang: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Khi có những âm thấp hơn bị hãm nhỏ lại bởi phổi và thành ngực ở người khỏe mạnh, chỉ còn lại những âm cao hơn và nghe thấy rõ trong thính chẩn.

Run do cường giáp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Run được phát hiện lên đến 69–76% ở bệnh nhân có cường giáp với độ đặc hiệu là 94% và PLR là 11.4. Nếu xuất hiện ở bệnh nhân nghi ngờ cường giáp thì đây là một triệu chứng có giá trị.

Nghiệm pháp thomas: tại sao và cơ chế hình thành

Nâng đầu gối một bên và duỗi bên kia hông xoay xương chậu lên trên. Để giữ chân sát mặt giường, các cơ duỗi hông và cơ đùi chậu phải dẻo dai và giãn ra đủ để cho phép các chân thẳng sát mặt giường.

Nghiệm pháp phalen: tại sao và cơ chế hình thành

Bất kể các nguyên nhân nào gây nên hội chứng ống cổ tay đều làm tăng áp lực trong đường hầm cổ tay. Khi cổ tay bị gấp, các dây chằng vòng hoạt động như một dòng dọc trượt lên các sợi gân, ép vào dây thần kinh giữa.

Triệu chứng cơ năng trong bệnh tim

Người mắc bệnh tim thường tìm đến thầy thuốc vì một số triệu chứng do rối loạn chức năng của tim khi suy. Trong các rối loạn đó có những triệu chứng có giá trị chỉ điểm nhưng cũng có vài triệu chứng không đặc hiệu cho bệnh tim.

Hội chứng suy thùy trước tuyến yên

Trong bệnh nhi tính, chiều cao của người bệnh phụ thuộc vào tuổi của họ vào đúng lúc bị suy tuyến yên. Nếu phát sinh lúc 8-9 tuổi, người bệnh sẽ bị lùn. Nếu bệnh phát sinh lúc 15 - 16 tuổi, người bệnh có chiều cao gần bình thường hoặc bình thường.

Hội chứng đau đầu

Đau đầu là một trong những chứng bệnh thần kinh mà loài người sớm biết tới nhất. Bản thân đau đầu có thể là một căn bệnh, nhưng cũng có thể là triệu chứng của nhiều bệnh nội khoa cũng như bệnh thần kinh khác nhau.

Khám cận lâm sàng ống tiêu hóa

Các phương pháp cận lâm sàng nhất là phương pháp hiện đại sẽ giúp chúng ta đi sâu hơn trong chẩn đoán, cung cấp cho chúng ta những tài liệu thật chính xác.

Bệnh bạch biến nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Được tìm thấy ở 20% bệnh nhân mắc thiếu hormon tuyến vỏ thượng thận nguyên phát (bệnh Addison). Ngoài ra, triệu chứng này cũng gặp trong bệnh thiếu máu ác tính.

Đa niệu trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Đa niệu thường có 2 cơ chế chính: độ thẩm thấu và sự thải nước tự do. Trong vài trường hợp, chất có mức độ thẩm thấu cao trong huyết thanh được lọc qua thận vì sự bài tiết của chất hòa tan không được tái hấp thu.

Khó thở khi đứng: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Thông thường, nối tắt mạch máu từ hệ thống tĩnh mạch sang hệ thống động mạch gây nên khó thở ở tư thế đứng. Có nhiều cơ chế sinh lý cho điều này.

Ngón tay và ngón chân dùi trống: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Ngón tay chân dùi trống có nhiều chẩn đoán phân biệt. Đa số có ở hai bên. Ngón tay chân dùi trống một bên thì rất hiếm và được gặp ở bệnh nhân liệt nửa người, dò động-tĩnh mạch do lọc thận và dị dạng động-tĩnh mạch động mạch trụ.

Mạch động mạch lên dội: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giống như mạch chậm, mạch lên dội của hẹp động mạch chủ có thể được cho là do tống máu tâm thất kéo dài và hiệu ứng Venturi trong động mạch chủ. Hẹp van động mạch chủ nghĩa là kéo dài thời gian tống máu ra khỏi thất trái.

Chẩn đoán hạch to

Thường  mọi bệnh lý của hệ thống tổ chức tân đều biểu hiện trên lầm sàng bằng  những hạch to. Do đó chẩn đoán hạch to cho ta một ý niệm rõ ràng về những bệnh của hệ thống này.

Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Hộp sọ là một cấu trúc cứng có một thể tích hữu hạn và hằng định, trong hộp sọ có tổ chức não, máu và dịch não tủy, các thành phần này có vai trò trong việc tạo nên áp lực nội sọ.

Phủ nhận không gian bên bệnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng phủ nhận bên bệnh có giá trị định khu ở bán cầu không ưu thế. Nguyên nhân hay gặp nhất của hội chứng phủ nhận một bên là tổn thương vùng thái dương - đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Chẩn đoán bệnh học hoàng đản

Chẩn đoán hoàng đản thường dễ nhưng phải chẩn đoán được nguyên nhân là do bệnh lý của gan hay của hệ thống đường mật, vì thái độ xử trí có khác nhau.

Liệt thần kinh vận nhãn (dây III): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dây thần kinh vận nhãn chi phối cho tất cả các cơ ngoài ổ mắt ngoại trừ cơ chéo trên và cơ thẳng ngoài. Việc yếu cơ co đồng tử và cơ nâng mi lần lượt gây ra tình trạng dãn đồng từ và sụp mi.

Yếu cơ ức đòn chũm và cơ thang (Liệt thần kinh phụ [CNXI])

Liệt thần kinh phụ hầu hết là do tổn thương thần kinh ngoại biên thứ phát sau chấn thương hoặc do khối u. Liệt thần kinh phụ có thể không ảnh hưởng đến cơ ức đòn chũm vì các nhánh tới cơ này tách sớm ra khỏi thân chính của dây thần kinh.

Biến dạng ngón tay hình cổ ngỗng: tại sao và cơ chế hình thành

Có một loạt sự thay đổi có thể dẫn đến biến dạng này, cơ sở là sự gián đoạn quá trình viêm dây chằng bao khớp, diện khớp bao hoạt dịch hoặc xâm lấn gân gấp.

Khó thở: tại sao và cơ chế hình thành

Dù là một dấu hiệu không đặc hiệu nếu đứng một mình, khó thở cần được làm thêm các thăm dò khác. Khó thở thường là dấu hiệu hay gặp nhất ở bệnh nhân có bệnh tim, phổi mạn tính.

Sự khác biệt độ dài hai chân: tại sao và cơ chế hình thành

Về mặt giải phẫu, sự mất cân xứng về chiều dài hai chân liên quan đến chiều dài thực sự của xương và các cấu trúc giải phẫu tạo lên hông và chi dưới.

Phản xạ cơ khép chéo: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phản xạ cơ khép chéo, tương tự các phản xạ lan tỏa khác, là một triệu chứng của tăng phản xạ trong rối loạn chức năng nơ ron vận động trên. Đây là một phản xạ lan tỏa.

Liệt liếc dọc: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt liếc dọc là dấu hiệu tổn thương trung năo. Đường dẫn truyền nhìn lên trên có nguồn gốc từ nhân kẽ đoạn phía ngọn bó dọc giữa và phức hợp phía sau để phân bố tới dây vận nhãn và dây ròng rọc, đi xuyên qua mép sau.