Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Ứ huyết trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Ứ huyết trong bệnh nội tiết xuất hiện trong 70% bệnh nhân có hội chứng Cushing, ứ huyết có độ đặc hiệu thấp, do đó cần nhiều đến nhiều nguyên nhân có thể xảy ra trên bệnh nhân.

Khám cận lâm sàng ống tiêu hóa

Các phương pháp cận lâm sàng nhất là phương pháp hiện đại sẽ giúp chúng ta đi sâu hơn trong chẩn đoán, cung cấp cho chúng ta những tài liệu thật chính xác.

Huyết áp rộng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hiệu áp rộng là một triệu chứng rất có giá trị, phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng có thể bắt gặp. Hiệu áp là một yếu tố dự đoán tử vong và thương tật độc lập ở bệnh nhân có huyết áp bình thường và bệnh nhân cao huyết áp.

Bầm máu: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bầm máu co thể gặp ở hội chứng Cushing, hội chứng tăng ure huyết, rối loạn chức năng tiểu cầu, bám dính vào thành mạch, thiếu máu, các yếu tố khác như thuốc cephalosporins và aspirin.

Phủ nhận không gian bên bệnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng phủ nhận bên bệnh có giá trị định khu ở bán cầu không ưu thế. Nguyên nhân hay gặp nhất của hội chứng phủ nhận một bên là tổn thương vùng thái dương - đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Co kéo khí quản: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Bệnh nhân suy hô hấp có tăng công thở; sự chuyển động của thành ngực, cơ và cơ hoành được truyền dọc theo khí quản, kéo khí quản lên xuống theo nhịp thở.

Lệch lưỡi gà: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Lệch lưỡi gà di động là biểu hiện của liệt dây X hoặc tổn thương nhân hoài nghi. Tổn thương nhân hoài nghi gây yếu cơ co khít hầu cùng bên, và hậu quả dẫn đến lưỡi gà sẽ lệch ra xa bên tổn thương.

Rối loạn tiểu tiện: đái buốt đái rắt bí đái

Khi bàng quang có tổn thương, nhất là vùng cổ bàng quang dễ bị kích thích, khối lượng nước tiểu rất ít cũng đủ gây phản xạ đó, Hậu quả là làm cho người bệnh phải đi đái luôn.

Nốt Osler: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nốt Osler khác mảng Janeway ở chỗ nó có lớp lót tạo ra từ quá trình miễn dịch và tăng sinh mạch máu; tuy nhiên, một số nghiên cứu mô học lại đưa ra bằng chứng ủng hộ cho quá trình thuyên tắc.

Âm thổi tâm trương: âm thổi hẹp van hai lá

Khi lỗ van bị hẹp, lượng máu lưu thông qua nó trong kì tâm trương trở nên rối loạn và tạo nên tâm thổi đặc trưng. Rất đặc hiệu cho hẹp van hai lá và cần được tầm soát thêm nếu nghe được.

Nghiệm pháp Hawkins: tại sao và cơ chế hình thành

Hawkins có giá trị chẩn đoán giới hạn. Nó có độ đặc hiệu thấp và chỉ có độ nhạy vừa phải và chỉ có thể có giá trị nếu cơn đau theo nghiệm pháp là nghiêm trọng.

Ghi điện cơ và điện thần kinh

Khi thời gian cần thiết để gây co cơ cho những cường độ dòng điện khác nhau được biểu hiện bằng đồ thị ta sẽ có đồ thị cường độ thời gian kích thích

Sần da cam: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các mô ung thư gây phá hủy và/ hoặc làm tắc các mạch bạch huyết. Chảy dịch ra ngoài khi da bị tổn thương và phù bạch huyết tiến triển, cùng với dày da và phù nề da.

Phản xạ cơ khép chéo: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phản xạ cơ khép chéo, tương tự các phản xạ lan tỏa khác, là một triệu chứng của tăng phản xạ trong rối loạn chức năng nơ ron vận động trên. Đây là một phản xạ lan tỏa.

Dấu hiệu Trendelenburg: tại sao và cơ chế hình thành

Nếu rối loạn chức năng cơ hoặc dây thần kinh quá có thể làm co cơ không hiệu quả, để giữ được thăng bằng, chân đối diện phải trùng xuống hoặc nghiêng xuống dưới.

Dấu hiệu chữ V: tại sao và cơ chế hình thành

Viêm da cơ là viêm cơ đặc trưng bởi các tổn thương vi mạch làm phá hủy cơ bằng cơ chế miễn dịch, chủ yếu là lắng đọng bổ thể, phức hợp miễn dịch cũng tham gia một phần.

Rì rào phế nang: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Khi có những âm thấp hơn bị hãm nhỏ lại bởi phổi và thành ngực ở người khỏe mạnh, chỉ còn lại những âm cao hơn và nghe thấy rõ trong thính chẩn.

Biến đổi hình thái sóng: sóng x xuống lõm sâu

Trong chèn ép tim cấp, sự co bóp của các buồng tim dẫn tới tăng áp lực nhĩ phải. Sự gia tăng áp lực này cản trở sự lưu thông của máu tĩnh mạch từ tĩnh mạch cảnh về tâm nhĩ phải trong kì tâm thu.

Hội chứng suy tim

Suy tim là trạng thái bệnh lý trong đó cơ tim giảm khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể. Bình thường tim có một khả năng dự trữ, có thể đáp ứng nhu cầu của cơ thể trong từng hoàn cảnh khác nhau.

Hội chứng tiền đình tiểu não

Tiểu não gồm phần giữa hay thùy nhộng và 2 bán cầu tiểu não. Thùy nhộng có chức năng giữ thăng bằng, bán cầu tiểu não có chức năng phối hợp vận động và duy trì phản xạ trương lực cơ.

Các phương pháp khám cận lâm sàng gan mật

Phương pháp lâm sàng bằng sờ, gõ chỉ cho ta nhận định được tình trạng của gan khi nó to, nhô ra khỏi bờ sườn, ngay cả trong trường hợp đấy, chúng ta cũng chỉ sờ.

Đái ra huyết cầu tố

Trước đây người ta cho rằng đái ra huyết cầu tố, nguyên nhân chủ yếu là do sốt rét làm tan vỡ nhiều hồng cầu, Nhưng ngày nay, người ta thấy ngược lại.

Dấu hiệu Heliotrope: tại sao và cơ chế hình thành

Mặc dù nghiên cứu còn rất ít ỏi, dấu hiệu Heliotrope (có màu tím) là một dấu hiệu rất có giá trị trong viêm bì cơ nên được coi là một dấu hiệu chẩn đoán xác định.

Kiểu hình của bệnh Cushing: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Béo phì trung tâm được xem là triệu chứng phổ biến nhất, xuất hiện trên khoảng 90% bệnh nhân, theo 1 số tài liệu. Khuôn mặt hình mặt trăng gặp trong 67–100% bệnh nhân.

Ban cánh bướm gò má: tại sao và cơ chế hình thành

Khi hệ thống miễn dịch phản ứng thiệt hại từ tia UV, viêm tự miễn có thể xảy ra ở khu vực đó. Tại sao nó thường có hình dạng của một con bướm vẫn chưa rõ ràng.