Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Triệu chứng học tụy tạng

Tụy nằm sâu trong ổ bụng, nằm trước các đốt sống thắt lưng 1, 2, Mặt trước của tụy sát với mặt sau của dạ dày, từ đoạn 2 của tá tràng đi chếch lên trên từ phải sang trái đến rốn lách.

Gõ vang khi thăm khám: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Trong gõ vang/rất vang, phổi ứ khí quá mức cho phép dẫn truyền âm tần số thấp (được tạo ra khi gõ) tốt hơn.

Triệu chứng thực thể bệnh cơ xương khớp

Khám có thể bắt đầu bằng các dấu hiệu sinh tồn: Nhiệt độ, nhịp thở, mạch, huyết áp, cân nặng. Sự sút cân tự nhiên không rõ nguyên nhân thường là dấu hiệu của viêm mãn tính, hoặc nhiễm khuẩn mãn tính hoặc của bệnh ác tính.

Rối loạn huyết áp động mạch

Máu chảy trong mạch luôn luôn ma sát vào thành mạch, huyết áp động mạch, nhất là huyết áp tối thiểu chịu ảnh hưởng của sức cản thành mạch này rất nhiều.

Rối loạn Glucose (đường) máu

Tế bào trong đảo Langerhans của tụy tạng tiết ra insulin là chất làm hạ glucoza máu là chủ yếu, Glucoza tiết ra từ tế bào trong đảo Langerhans cũng có tác dụng.

Tổn thương móng do vẩy nến: tại sao và cơ chế hình thanh

Vẩy nến là bệnh do bất thường của hệ miễn dịch. Sự đáp ứng quá mức của tế bào T làm tăng sinh bất thường một lượng tế bào T trên da và kích hoạt giải phóng các cytokin.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello)

Có nhiều nguyên nhân có thể gây hở van ba lá. Thường gặp nhất là thứ phát do lớn thất phải và không phải do bệnh lý ngay tại van gây âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello).

Dấu hiệu đường rãnh (Sulcus sign): tại sao và cơ chế hình thành

Trên nền một khớp vai không ổn định, khi kéo cánh tay xuống, đầu của xương cánh tay sẽ di chuyển tương đối xuống dưới so với khớp vai. Đây cũng là nguyên nhân làm xuất hiện “rãnh” trên da.

Đái ra máu

Đái ra máu có thể nhiều, mắt thường cũng thấy được, gọi là đái ra máu đại thể. Nhưng cũng có thể ít, mắt thường không thấy được, gọi là đái ra máu vi thể.

Biến đổi hình thái sóng: sóng v nhô cao

Sự vắng mặt của sóng v lớn và tăng áp tĩnh mạch cảnh đặc hiệu cho việc không tồn tại hở van ba lá mức độ trung bình hoặc nặng. Tuy nhiên, sự có mặt của các dấu hiệu này cũng không cần thiết cho tiên lượng hở van ba lá trung bình hoặc nặng.

Hội chứng phế quản

Tổn thương viêm cấp hoặc mạn tính của phế quản hay xảy ra nhất ở phế quản lớn và trung bình, nhiều khi cả ở trong khí quản. Nếu tình trạng viêm đó đến nhanh và sớm kết thúc sau vài ngày, thì gọi là viêm cấp, nếu kéo dài nhiều năm gọi là viêm mạn tính.

Chứng rậm lông: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dù có rất nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng đa số các cơ chế gây ra chứng rậm lông đều là tăng quá mức androgen. Androgen làm tăng kích thước nang lông và đường kính sợi lông, và kéo dài pha tăng trưởng của sợi lông.

Ghi điện cơ và điện thần kinh

Khi thời gian cần thiết để gây co cơ cho những cường độ dòng điện khác nhau được biểu hiện bằng đồ thị ta sẽ có đồ thị cường độ thời gian kích thích

Yếu cơ ức đòn chũm và cơ thang (Liệt thần kinh phụ [CNXI])

Liệt thần kinh phụ hầu hết là do tổn thương thần kinh ngoại biên thứ phát sau chấn thương hoặc do khối u. Liệt thần kinh phụ có thể không ảnh hưởng đến cơ ức đòn chũm vì các nhánh tới cơ này tách sớm ra khỏi thân chính của dây thần kinh.

Thở nhanh: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Bất kỳ tình trạng nào gây nên sự xáo trộn về oxy (giảm oxy mô), pCO2 (tăng CO2) hoặc tình trạng acid/base (toan) sẽ kích thích hô hấp và tăng nhịp thở.

Tạo đờm: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Dịch nhầy được sản sinh ra từ các tuyến bên trong cây khí phế quản. Các chất kích thích như khói thuốc lá hoặc tình trạng viêm làm tăng sản xuất chất nhầy.

Xanh tím và xanh tím trung ương: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong tím trung ương, điểm then chốt cần nhớ là máu nghèo oxy rời khỏi tim. Nó hiện diện ở tuần hoàn động mạch trước cả khi đến ngoại biên. Điều này do bão hòa oxy thấp và/hoặc bất thường Hb.

Nhịp nhanh xoang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nhịp nhanh đơn thuần là một triệu chứng rất không đặc hiệu. Giá trị triệu chứng của nó phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng. Nó có giá trị hạn chế trong dự đoán giảm thể tích. Nếu kết hợp với các triệu chứng khác, nó có giá trị trong dự báo viêm phổi.

Dấu nảy thất phải: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng gánh gây phì đại thất phải và làm cho thất phải nằm sát với thành ngực. Trong hở hai lá, nhĩ trái trở thành một vật đệm vùng đáy tim do tăng thể tích ở thì tâm thu đẩy tâm thất ra phía trước.

Nghiệm pháp Patrick (faber): tại sao và cơ chế hình thành

Tình trạng viêm của khớp chậu là nguyên nhân chính của các dấu hiệu này, cho dù đó là từ một nguồn miễn dịch, hoặc thay đổi thoái hóa đơn giản mãn tính.

Mạch động mạch mạch đôi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Có vài bằng chứng chứng minh rằng mạch đôi được phát hiện sau phẫu thuật van tim đem lại tiên lượng xấu hơn. Nếu cảm nhận được thường bị nhầm lẫn với mạch dội đôi và vì thế, có thể làm giảm ý nghĩa của dấu hiệu.

Hội chứng liệt nửa người

Theo Dèjerine, liệt nửa người là liệt tay chân cùng một bên của cơ thể do tổn thương từ các tế bào tháp đến xináp của chúng với tế bào sừng trước tủy sống.

Ban cánh bướm gò má: tại sao và cơ chế hình thành

Khi hệ thống miễn dịch phản ứng thiệt hại từ tia UV, viêm tự miễn có thể xảy ra ở khu vực đó. Tại sao nó thường có hình dạng của một con bướm vẫn chưa rõ ràng.

Chụp động mạch vành

Đến thập kỷ 50 cuả thế kỷ XX, Seldinger đã chụp được động mạch vành bằng ống thông, Năm 1959 Bellman chế ra catheter chuyên dùng cho chụp động mạch vành.

Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và dấu hiệu dây bạc và dây đồng

Liên quan đến màu sắc bất thường của tiểu động mạch khi nhìn qua kính soi đáy mắt. Trong dây đồng, tiểu động mạch màu đỏ nâu, trong dây bạc, tiểu động mạch màu xám.