Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Xuất huyết Splinter: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các vệt xuất huyết được thấy trong 15% các trường hợp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và, vì vậy, có độ nhạy thấp. Cũng như các triệu chứng được cho là kinh điển khác của viêm nội tâm mạc nhiếm khuẩn.

Tiếng cọ màng phổi: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Một quá trình xảy ra tại vùng, nguyên nhân gây ra bởi nhiễm trùng, tắc mạch hoặc tình trạng viêm hệ thống có thể dẫn đến hậu quả nhiễm trùng giữa hai màng phổi và sự ma sát giữa chúng.

Yếu cơ gốc chi trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Triệu chứng này xuất hiện ở 60-80% bệnh nhân cường giáp, ngoài ra nó cũng xuất hiện trong nhiều bệnh lý nội tiết và các rối loạn khác. Hiếm khi yếu cơ gốc chi là biểu hiện đầu tiên của bệnh cường giáp.

Huyết áp rộng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hiệu áp rộng là một triệu chứng rất có giá trị, phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng có thể bắt gặp. Hiệu áp là một yếu tố dự đoán tử vong và thương tật độc lập ở bệnh nhân có huyết áp bình thường và bệnh nhân cao huyết áp.

Âm thổi tâm trương: tiếng clack mở van

Khoảng cách từ tiếng A2 đến tiếng clack mở van thì ngược lại một phần so với mức độ chênh áp giữa tâm nhĩ và tâm thất trong kì tâm trương. Nói cách khác, khoảng cách tiếng A2 đến tiếng clack mở van càng ngắn, sự chênh áp càng lớn và mức độ hẹp van càng nặng.

Bầm máu: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bầm máu co thể gặp ở hội chứng Cushing, hội chứng tăng ure huyết, rối loạn chức năng tiểu cầu, bám dính vào thành mạch, thiếu máu, các yếu tố khác như thuốc cephalosporins và aspirin.

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp là dấu hiệu neuron vận động trên và hiện diện khoảng 50% bệnh nhân có tính co cứng. Nó có liên quan đến loạn chức năng neuron vận động trên và tính co cứng.

Rối loạn chuyển hóa Natri

Được gọi là tăng natri máu khi natri huyết tương vượt quá 145 mmol/l. Tất cả các trường hợp tăng natri máu đều kèm theo tăng áp lực thẩm thấu của huyết tương.

Liệt thần kinh vận nhãn (dây III): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dây thần kinh vận nhãn chi phối cho tất cả các cơ ngoài ổ mắt ngoại trừ cơ chéo trên và cơ thẳng ngoài. Việc yếu cơ co đồng tử và cơ nâng mi lần lượt gây ra tình trạng dãn đồng từ và sụp mi.

Triệu chứng học tụy tạng

Tụy nằm sâu trong ổ bụng, nằm trước các đốt sống thắt lưng 1, 2, Mặt trước của tụy sát với mặt sau của dạ dày, từ đoạn 2 của tá tràng đi chếch lên trên từ phải sang trái đến rốn lách.

Đái ra mủ

Đái ra mủ nhiều, mắt thường có thể thấy nước tiểu đục, đái ra mủ nhẹ, nước tiểu vẫn trong, phải nhìn qua kính hiển vi mới thấy được. Là hiện tượng có mủ trong nước tiểu. Bình thường nước tiểu có rất ít hồng cầu (không quá 2000 bạch cầu/phút).

Mức cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Việc xác định mức cảm giác có ý nghĩa khu trú vị trí các tổn thương tủy sống. Tổn thương tủy sống khiến khiếm khuyết cảm giác xảy ra ở ngang mức, và dưới mức tổn thương.

Ho: triệu chứng cơ năng hô hấp

Ho là phản xạ của cơ quan hô hấp, các thụ cảm thể gây ho bị kích thích, đây là phản xạ tích cực nhằm loại khỏi đường thở các chất tiết ra và vật lạ

Tăng sắc tố và sạm da: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng sắc tố là triệu chứng có giá trị, gặp ở 92% bệnh nhân có suy thượng thận nguyên phát và nó là một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh lý này. Nó cũng có giá trị trong việc phân biệt suy thượng thân nguyên phát hay thứ phát.

Khám và chẩn đoán hôn mê

Chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi rất khó, nhất là khi người bệnh chỉ đến có một mình, không có người nhà đi kèm để phản ánh tình trạng trước khi hôn mê.

Dấu hiệu chữ V: tại sao và cơ chế hình thành

Viêm da cơ là viêm cơ đặc trưng bởi các tổn thương vi mạch làm phá hủy cơ bằng cơ chế miễn dịch, chủ yếu là lắng đọng bổ thể, phức hợp miễn dịch cũng tham gia một phần.

Thăm dò hình thái quang học thận

X quang thận là một loại phương pháp được áp dụng phổ biến nhất và có giá trị lớn để thăm dò hình thái của thận. Ngày nay có nhiều phương pháp khác nhau.

Triệu chứng cơ năng tiêu hóa

Triệu chứng chức năng, đóng một vai trò rất quan trọng, trong các bệnh về tiêu hoá, dựa vào các dấu hiệu chức năng, có thể gợi ý ngay cho ta chẩn đoán.

Nhịp đập mỏm tim: bình thường và tăng gánh thể tích

Sờ vùng trước tim, mỏm tim đập lan tỏa (nghĩa là diện đập >3 cm2), một nhát biên độ lớn đập vào tay và biến mất nhanh chóng.

Thở Cheyne Stokes trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thở Cheyne–Stokes thường gặp ở bệnh nhân có phân suất tống máu < 40% và gặp ở 50% bệnh nhân suy tim sung huyết. Bệnh nhân suy tim có kiểu thở Cheyne–Stokes thì tiên lượng xấu hơn những bệnh nhân không thở kiểu này.

Bất thường tuyến tiền liệt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nguyên nhân hay gặp nhất gây viêm tuyến tiền liệt là nhiễm khuẩn, có thể tự nhiễm trùng hoặc qua quan hệ tình dục hoặc do nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát gây viêm tuyến tiền liệt.

Dáng đi chân gà (dáng đi bước cao): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi chân gà có liên quan tới bàn chân rủ. Bàn chân rủ gây nên do yếu nhóm cơ khoang trước cẳng chân (ví dụ: cơ chày trước, cơ duối dài ngón cái và cơ duỗi ngắn ngón cái).

Khối u ở trực tràng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các nghiên cứu còn hạn chế đối với giá trị thực sự của thăm trực tràng trong theo dõi ung thư đại trực tràng. Các bằng chứng có sẵn về phát hiện khối u sờ thấy không thật sự ấn tượng.

Nghiệm pháp phalen: tại sao và cơ chế hình thành

Bất kể các nguyên nhân nào gây nên hội chứng ống cổ tay đều làm tăng áp lực trong đường hầm cổ tay. Khi cổ tay bị gấp, các dây chằng vòng hoạt động như một dòng dọc trượt lên các sợi gân, ép vào dây thần kinh giữa.

Biến đổi hình dạng sóng tĩnh mạch cảnh: sóng a đại bác

Cơ chế của hầu hết nguyên nhân gây song a đại bác là do sự chênh lệch về thời gian tâm thu giữa nhĩ và thất, hậu quả là tâm nhĩ co trong khi van ba lá đang đóng.