Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp là dấu hiệu neuron vận động trên và hiện diện khoảng 50% bệnh nhân có tính co cứng. Nó có liên quan đến loạn chức năng neuron vận động trên và tính co cứng.

Chẩn đoán gan to

Đối với những trường hợp gõ khó xác định như khi lồng ngực dày, gan đổ ra phía sau, tràn dịch màng phổi phải, lúc này cần dùng x quang để xác định bờ trên của gan.

Bất thường tuyến tiền liệt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nguyên nhân hay gặp nhất gây viêm tuyến tiền liệt là nhiễm khuẩn, có thể tự nhiễm trùng hoặc qua quan hệ tình dục hoặc do nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát gây viêm tuyến tiền liệt.

Khám dinh dưỡng và cơ tròn

Các bệnh về thần kinh có thể gây rất nhiều rối loạn dinh dưỡng khác nhau ở da, xương, khớp, cơ, Trong nhiều trường hợp các rối loạn đó có giá trị chẩn đoán quyết định.

Khám cận lâm sàng ống tiêu hóa

Các phương pháp cận lâm sàng nhất là phương pháp hiện đại sẽ giúp chúng ta đi sâu hơn trong chẩn đoán, cung cấp cho chúng ta những tài liệu thật chính xác.

Sự khác biệt độ dài hai chân: tại sao và cơ chế hình thành

Về mặt giải phẫu, sự mất cân xứng về chiều dài hai chân liên quan đến chiều dài thực sự của xương và các cấu trúc giải phẫu tạo lên hông và chi dưới.

Nhịp tim chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Có quá nhiều nguyên nhân có khả năng gây chậm nhịp nên độ đặc hiệu của dấu hiệu cho một bệnh thì thấp. Nếu được thấy ở một bệnh nhân đáng lẽ có nhịp tim bình thường, thì thường có khả năng là dấu hiệu của bệnh tiềm ẩn rất nặng.

Gõ khi thăm khám: nguyên nhân và cơ chế hình thành âm thanh

Những bác sĩ đòi hỏi phải biết những âm thanh đó là gì, nhưng chúng có thể hữu ích trong việc hiểu người khám đang cố gắng đạt được điều gì khi họ khám bệnh bằng cách gõ.

Hội chứng xoang hang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng xoang hang là tình trạng khẩn cấp và có tỉ lệ mắc bệnh và tỉ lệ chết cao, do tổn thương sợi thần kinh của xoang hang, thần kinh ròng rọc, thần kinh sinh ba, thần kinh vận nhãn ngoài và những sợi giao cảm.

Gan to trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong suy tim sung huyết, cung lượng tim thấp hay suy giảm đổ đầy thất phải dẫn đến dồn áp lực ngược vào tĩnh mạch chủ dưới và các tĩnh mạch gan. Do tăng áp lực tĩnh mạch, gan trở nên ứ máu và to ra.

Đau ngực: triệu chứng cơ năng hô hấp

Trong bệnh lý hô hấp, các triệu chứng chính là Đau ngực, ho, khó thở, khạc đờm và ho máu. Đây là những triệu chứng có ý nghĩa quan trọng giúp cho chẩn đoán bệnh.

Tiếng Rales khi nghe phổi: tại sao và cơ chế hình thành

Nếu được nghe thấy khi hít thở bình thường, tiếng rale có nhiều khả năng là bệnh lý. Nhiều đặc điểm tiếng rale có liên quan với nhiều bệnh lý khác nhau.

Rung giật bó cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Rung giật bó cơ xảy ra bên cạnh các triệu chứng nơ ron vận động dưới là bằng chứng của rối loạn chức năng thần kinh ngoại biên cho tới khi tìm ra nguyên nhân khác. Rung giật cơ lưỡi xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân xơ cứng cột bên teo cơ.

Xanh tím và xanh tím ngoại biên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tím ngoại biên gây ra bởi dòng máu chảy chậm và tăng tách lấy oxy ở các chi. Khi cơ thể người tiếp xúc với lạnh, co mạch ngoại biên xảy ra để duy trì sự ấm áp.

Thăm dò chức năng thận

Theo Ludwig, Cushny thì cầu thận là một màng lọc bán thẩm thấu, lọc các chất có trọng huyết tương, trừ protein và mỡ. Oáng thận sẽ tái hấp thu một số lớn nước để thành nước tiểu thực sự.

Mất cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các phương thức hoặc hình thức của mất cảm giác và phân vùng giải phẫu là quan trọng khi xem xét các nguyên nhân của mất cảm giác. Mất cảm giác thể hiện qua việc ảnh hưởng tới các loại cảm giác và các phân vùng giải phẫu.

Hội chứng Protein niệu

Thành phần chủ yếu của protein niệu thông thường là albumin và globulin, Dựa vào kết quả điện di protein, người ta chia protein niệu chọn lọc và không chọn lọc.

Bầm máu: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bầm máu co thể gặp ở hội chứng Cushing, hội chứng tăng ure huyết, rối loạn chức năng tiểu cầu, bám dính vào thành mạch, thiếu máu, các yếu tố khác như thuốc cephalosporins và aspirin.

Thăm khám lâm sàng tim

Người bệnh tim thường biểu hiện một số triệu chứng do rối loạn chức năng tim, các triệu chứng đó là: khó thở, ho ra máu, tím tái, phù, đau trước tim, hồi hộp, ngất.

Viêm mạch mạng xanh tím: tại sao và cơ chế hình thành

Mặc dù có nhiều nguyên nhân tiềm năng, viêm mạng mạch xanh tím vẫn là một dấu hiệu có giá trị, là một chẩn đoán loại trừ và các nguyên nhân khác cần được loại trừ đầu tiên.

Run khi vận động chủ ý: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Run khi cử động hữu ý là một triệu chứng của tổn thương bán cầu tiểu não cùng bên. Trong hai nghiên cứu trên bệnh nhân có tổn thương bán cầu tiểu não một bên, run khi cử động hữu ý chiếm 29%.

Dấu hiệu Trendelenburg: tại sao và cơ chế hình thành

Nếu rối loạn chức năng cơ hoặc dây thần kinh quá có thể làm co cơ không hiệu quả, để giữ được thăng bằng, chân đối diện phải trùng xuống hoặc nghiêng xuống dưới.

Chẩn đoán lách to

Lách nằm lẩn trong lồng ngực, không sờ thấy đuợc, trừ các trẻ nhỏ, thành bụng nhẽo, Chỉ gõ được vùng đục của lách ở đường nách sau, cao độ 2, 3cm.

Vận động chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một nghiên cứu, độ nhạy và độ đặc hiệu của vận động chậm trong chẩn đoán bệnh Parkinson (tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán Parkinson dựa trên khám nghiệm sau khi chết) tương ứng 90% và 3%.

Rối loạn Glucose (đường) máu

Tế bào trong đảo Langerhans của tụy tạng tiết ra insulin là chất làm hạ glucoza máu là chủ yếu, Glucoza tiết ra từ tế bào trong đảo Langerhans cũng có tác dụng.