Hội chứng cường thùy trước tuyến yên

2011-10-15 09:21 PM

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh to đầu chi

Sinh lý bệnh

Trong 90% các trường hợp bệnh này do một khối u tế bào ưa axit của tuyến yên gây ra.

Khối u thường rất nhỏ (vài mm đến 1 cm), ở ngay giữa thùy trước, lành tính và phát triển chậm, đè lên các thành phần khác của tuyến yên và các thành phần quanh tuyến.

Tế bào ưa axit tiết ra kích phát dục tố, tác dụng tới sự phát dục của cơ thể. Kích tố ấy phát ra quá mức sẽ đưa tới hậu quả là:

Ở trẻ em: Đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố đã làm xương dài và to quá mức, phát sinh bệnh khổng lồ.

Ở  người lớn: Sụn liên kết không còn nữa, nên kích tố đó tác dụng lênn xương và nhất là ngoại cốt làm cho xương to ra, phát sinh bệnh to các viễn cực.

Triệu chứng học

Có ba loại triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng về hình dáng.

Triệu chứng về hocmon: Do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Do vị trí và sức ép của khối u.

Triệu chứng về hình dáng.

Rất đặc biệt, hướng cho sự chẩn đoán:

Ở mặt:

Trán thấp, nhưng cung lông mày nhô và to ra.

Mi mắt dày.

Hai gò má nhô lên.

Mũi bè ra ở đoạn dưới, lỗ mũi rộng ra.

Môi dày, nhất là môi dưới dày nhiều.

Lưỡi cũng to ra.

Hàm dưới to hẳn lên và đưa ra trước.

Da mặt dày và khô.

Sọ cũng to ra, nhất là chiều trước sau, xương chũm cũng to hơn, xương chẩm dày và cứng.

Ở các chi:

Bàn chân, bàn tay to và dày, mâu thuẫn với cẳng tay, cẳng chân, vẫn bình thường.

Ở thân:

Thân người bệnh có thể bị cong xuống.

Phần dưới của xương mỏ ác nhô ra, làm cho lồng ngực bị thay đổi nhiều, hẹp lại ở chiều ngang, dài ra ở chiều trước sau.

Xương đòn, xương bả vai, xương sườn, cũng to hơn ở người bình thường.

Nội tạng.

Thanh quản cũng dày ra, nên tiếng nói không được thanh nữa.

Bộ phận sinh dục ngoài to ra, trái lại các bộ phận sinh dục trong (tinh hoàn, buồng trứng) bị teo lại

Triệu chứng về nội tiết

Rối loạn chuyển hoá đường:

Có khi người bệnh chỉ có glucoza niệu. Cũng có khi glucoza máu tăng, với tất cả các triệu chứng của bệnh tăng glucoza máu do tuyến yên.

Lồi mắt:

Giống như trong bệnh Base ow, nhưng lồi mắt  ở đây   o tuyến yên.

Rối loạn sinh dục:

Đàn ông: Liệt dương.

Đàn bà: Giảm tình dục, mất kinh.

Triệu chứng khối u não

Người bệnh nhức đầu nhiều, thường nhức nhiều ở đằng sau hai mắt.

Nhưng các triệu chứng  quan trọng nhất là các triệu chúng khám mắt, chứng tỏ tuyến yên to ra.

Nhãn trường:

Nhãn trường bị hẹp, có khi mất hẳn ở cung ngoài, phía thái dương. Sự thay đổi về nhãn trường lúc đầu còn thất thường, về sau bị vĩnh viễn.

Đáy mắt và thị lực:

Không có gì đặc biệt.

Đứng trước các triệu chứng lâm sàng đó, ta phải nghĩ đến việc to các viễn cực và phải quyết định chẫn đoán bằng chụp Xquang sọ.

Chụp X quang sọ:

Chụp phía trước và phía bên, tập trung vào hố yên.

Tổn thương sọ:

Các hốc xương hàm và xương trán rộng ra.

Sọ dày ra không đều nhau, nhất là ở phần ngoài.

Tổn thương hố yên:

Hố yên to ra, các đường vách không rõ nữa mà bị mờ đi nhiều

Các mỏm góc yên mỏng đi, dài ra, tận cùng bằng một u nhọn như mỏ chim.

Trên đây là các triệu chứng của bệnh to các viễn cực điển hình, ngoài ra còn có thể có một vài triệu chứng nổi bật từng phần, đó là tùy theo vị trí của khối u.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: Thường rất dễ. Sự thay đổi đặc biệt  của các viễn cực khêu gợi ngay cho ta  chẩn đoán. Dù sao, cũng phải chụp hố yên cho chắc chắn hơn.

Chẩn đoán nguyên nhân:

90% do u của tế  bào ưa axit của tuyến yên.

Có khi là phản ứng của tế bào ưa axit do một trong những nguyên nhân sau: U thần kinh đệm chéo thị giác (gliome du chiasma), u màng não quãng xương bướm, u của túi Rathke.

Bệnh khổng lồ

Bệnh khổng lồ là biểu hiện của bệnh to các viễn cực  ở trẻ em.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ gần giống to các viễn cực. Có ba loại triệu chứng:

Triệu chứng về nội tiết.

Triệu chứng khối u não: Các biểu hiện lâm sàng của hai triệu chứng này giống như trong bệnh to các viễn cực .

Triệu chứng về hình dáng: Do khối u phát triển đang tuổi lớn, các sụn liên kết vẫn còn, nên kích tố phát dục làm xương dài và to ra quá mức, làm người bệnh cao nhanh và quá mức. Có người cao tới hai mét hoặc hơn nữa.

Bệnh ít khi đứng một mình, thường phối hợp với bệnh to các viễn cực. Cũng có khi phối hợp với bệnh nhi tính. Cơ thể to, nhưng tinh thần và tình dục còn như trẻ con.

Bài viết cùng chuyên mục

Thăm khám chuyên khoa thần kinh

Tuỳ theo tầm quan trọng và tình hình của triệu chứng mà phải tiến hành thêm các loại khám nghiệm chuyên khoa khác.

Mất cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các phương thức hoặc hình thức của mất cảm giác và phân vùng giải phẫu là quan trọng khi xem xét các nguyên nhân của mất cảm giác. Mất cảm giác thể hiện qua việc ảnh hưởng tới các loại cảm giác và các phân vùng giải phẫu.

Rối loạn Glucose (đường) máu

Tế bào trong đảo Langerhans của tụy tạng tiết ra insulin là chất làm hạ glucoza máu là chủ yếu, Glucoza tiết ra từ tế bào trong đảo Langerhans cũng có tác dụng.

Hội chứng đau thắt lưng

Đau có thể khu trú ở thắt lưng hay lan dọc theo cột sống, hoặc lan xuống một hoặc hai chân, Đau có thể tăng lên do động tác như Cúi, nghiêng, hoặc nâng vác.

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dấu hiệu lưỡi dao nhíp là dấu hiệu neuron vận động trên và hiện diện khoảng 50% bệnh nhân có tính co cứng. Nó có liên quan đến loạn chức năng neuron vận động trên và tính co cứng.

Hội chứng Hemoglobin

Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể, Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Sụp mi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Sụp mi là dấu hiệu của yếu cơ hoặc là sự rối loạn mô liên kết của mi mắt. Sụp mi do cân cơ gây ra bởi sự phân tách của cơ nâng và mô liên kết ở vị trí cài sụn mi.

Sốt do ung thư: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tế bào ung thư giải phóng các cytokine gây sốt. Các chất hoại tử u cũng giải phóng TNF và các chất gây sốt khác. Tủy xương hoại tử giải phóng các chất độc và cytokin phá hủy tế bào.

Viêm teo lưỡi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mặc dù còn hạn chế, nhưng cũng có một vài bằng chứng cho rằng viêm teo lưỡi là một chỉ điểm cho tình trạng suy dinh dưỡng và giảm chức năng cơ.

Mất khứu giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất khứu giác là một dấu hiệu quan trọng có liên quan đến thùy trán (ví dụ. u màng não) hoặc thoái háo thần kinh (ví dụ. bệnh Alzheimer), nhưng nguyên nhân thường gặp nhất là rối lọan trong mũi.

Lưỡi lệch (liệt dây hạ thiệt [CNXII]): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thần kinh hạ thiệt là nguyên nhân phổ biến nhất gây chứng lưỡi lệch. Lưỡi sẽ bị lệch hướng về bên tổn thương. Cơ cằm lưỡi chịu sự chi phối của thần kinh hạ thiệt cùng bên và vận động lưỡi ra giữa và về trước.

Mức cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Việc xác định mức cảm giác có ý nghĩa khu trú vị trí các tổn thương tủy sống. Tổn thương tủy sống khiến khiếm khuyết cảm giác xảy ra ở ngang mức, và dưới mức tổn thương.

Sóng mạch động mạch: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giống như mạch tĩnh mạch cảnh, mạch động mạch có một dạng sóng. Dạng sóng và áp lực động mạch được tạo nên từ hai thành phần chính: sóng mạch (hay sóng áp lực) và sóng dội.

Bập bềnh xương bánh chè: tại sao và cơ chế hình thành

Nghiên cứu có giới hạn về quan sát dấu hiệu bập bềnh xương bánh chè cụ thể trong tràn dịch khớp gối đã được hoàn thành. Kết quả chỉ cho thấy một giá trị trung bình cho dấu hiệu này.

Mất liên động: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất liên động là một triệu chứng bán cầu tiểu não cùng bên. Các tổn thương bán cầu tiểu não bên và trung gian dẫn đến các chi cùng bên cử động chậm chạp, mất phối hợp và vụng về khi thực hiện các động tác luân phiên nhanh.

Tiếng cọ màng phổi: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Một quá trình xảy ra tại vùng, nguyên nhân gây ra bởi nhiễm trùng, tắc mạch hoặc tình trạng viêm hệ thống có thể dẫn đến hậu quả nhiễm trùng giữa hai màng phổi và sự ma sát giữa chúng.

Gan to trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong suy tim sung huyết, cung lượng tim thấp hay suy giảm đổ đầy thất phải dẫn đến dồn áp lực ngược vào tĩnh mạch chủ dưới và các tĩnh mạch gan. Do tăng áp lực tĩnh mạch, gan trở nên ứ máu và to ra.

Phản xạ cơ khép chéo: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phản xạ cơ khép chéo, tương tự các phản xạ lan tỏa khác, là một triệu chứng của tăng phản xạ trong rối loạn chức năng nơ ron vận động trên. Đây là một phản xạ lan tỏa.

Triệu chứng học tuyến thượng thận

Tuyến thượng thận gồm 2 phần: Tuỷ và vỏ. Mỗi phần tiết ra nhiều loại Hocmon, mỗi thứ có nhiệm vụ sinh lý đặc biệt mỗi khi tiết nhiều lên hoặc đái ít sẽ gây ra các bệnh khác nhau.

Hô hấp nghịch thường: tại sao và cơ chế hình thành

Hô hấp nghịch thường được cho rằng là do cử động gắng sức mạnh của cơ hô hấp phụ thành ngực trong thì thở ra gắng sức, làm đẩy cơ hoành xuống dưới và đẩy bụng ra ngoài.

Thở chậm: tại sao và cơ chế hình thành

Giảm tín hiệu từ thần kinh trung ương. vd: thiếu hoặc giảm tín hiệu từ trung tâm hô hấp và do đó giảm những tín hiệu “nhắc nhở” cơ thể hít thở.(vd: tổn thương não, tăng áp lực nội sọ, dùng opiate quá liều).

Sự thuận tay: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong các bệnh nhân có triệu chứng bán cầu não ưu thế hay không ưu thế, tay thuận có giá trị xác định. Bên tay thuận có tương quan với bên bán cầu não ưu thế và vì vậy có giá trị định khu.

Barre chi trên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khi loại bỏ tầm nhìn, các neuron vận động yếu sẽ làm chi rơi xuống. Cánh tay rơi sấp có độ nhạy cao hơn so với sử dụng test cơ lực đơn độc để xác định yếu các neuron vận động.

Tiếng Rales khi nghe phổi: tại sao và cơ chế hình thành

Nếu được nghe thấy khi hít thở bình thường, tiếng rale có nhiều khả năng là bệnh lý. Nhiều đặc điểm tiếng rale có liên quan với nhiều bệnh lý khác nhau.

Khám phản xạ

Mỗi phản xạ tương ứng với ba khoanh tuỷ. Theo qui ước, ta chỉ dùng khoanh giữa để chỉ. Ví dụ phản xạ bánh chè tương ứng ở tuỷ lưng L3. Hình thức cơ bản của hoạt động thần kinh là hoạt động phản xạ.