Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị

2018-07-04 03:43 PM

Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

PBC là tiến triển phá hủy không mủ viêm đường mật trong gan. Nữ giới khỏe mạnh chiếm ưu thế, độ tuổi trung bình là 50. Biểu hiện là tăng phosphatase kiềm không triệu chứng (tiên lượng tốt hơn) hoặc kèm ngứa, vàng da tiến triển, do giảm bài tiết mật,và cuối cùng là xơ gan và suy gan.

Biểu hiện lâm sàng

Ngứa, mệt mỏi, vàng da, u vàng mi mắt(xanthelasma), u vàng (xanthomata), loãng xương, phân mỡ, tăng sắc tố da, gan lách to, tăng áp lực tính mạch cửa, tăng phosphatase kiềm máu, bilirubin, cholesterrol và IgM.

Bệnh liên quan

Hội chứng Sjögren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.

Chẩn đoán

Kháng thể kháng ti thể (AMA) trong 90% (trực tiếp chống lại phức hợp enzym pyruvate dehydrogenase và enzym 2-oxo-acid dehydrogenase ty thể.

Sinh thiết gan là quan trong nhất trong trường hợp AMA-âm tính PBC. Sinh thiết xác định 4 giai đoạn: Giai đoạn 1- Phá hủy đường mật gian thùy, u hạt; Giai đoạn 2- tăng sinh đường mật; Giai đoạn 3- xơ hóa; Giai đoạn 4-xơ gan.

Tiên lượng

Tương quan với tuổi, bilirubin huyết, albumin huyết, thời gian prothrombin, phù

Điều trị

Ursodeoxycholic acid 13–15 mg/kg/ ngày cho thấy cải thiện biểu hiện sinh hóa và mô bệnh học. Đáp ứng tốt nhất khi điều trị sớm. Cholestyramine 4 g uống cùng với bữa ăn nếu ngứa; trong trường hợp khó điều trị cân nhắc rifampin, naltrexone, thay huyết tương. Calci, vitamin D, and bisphosphonates khi loãng xương, Ghép gan trong trường hợp bệnh giai đoạn cuối.

Ghép gan

Cân nhắc trong các trường hợp không có chống chỉ định, bệnh gan mãn tính, không thể phục hồi, tiến triển hoặc suy gan tối cấp khi không có liệu pháp thay thế sẵn có.

Bảng. CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chỉ định ghép gan

aLoạn sản động mạch gan, ống mật nghèo làn và dị tật bẩm sinh, bao gồm hẹp mạch phổi.

bỨ mật trong gan, suy gan tiến triển, chậm phát triển tinh thần và thể chất c Giãn đường mật trong gan.

Bảng. CHỐNG CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chống chỉ định ghép gan

Lựa chọn người hiến

Phù hợp với khả năng tương thích nhóm máu ABO và kích thước gan (kích thước mảnh ghép nhỏ hơn có thể được sử dụng đặc biết ở trẻ em). HCV, HBV, HIV nên âm tính. Ngày càng phổ biến ghép thùy gan phải từ người lớn khỏe mạnh cho người lớn. Ghép thùy gan trái chiếm 1/3 trường hợp ghép gan ở trẻ em.

Ức chế miễn dịch

Kết hợp đa dạng các thuốc tacrolimus hoặc cyclosporine và glucocorticoids, sirolimus, mycophenolate mofetil, hoặc OKT3 (globulin đơn dòng kháng tế bào tuyến ức).

Biến chứng sau cấy ghép

Rối loạn chức năng mảnh ghép (mất chức năng nguyên phát, bị đào thải cấp hoặc mãn, thiếu máu cục bộ, huyết khối động mạch gan, tắc mật hoặc dò, bệnh tái phát); nhiễm trùng (virus, vi khuẩn, nấm, cơ hội); suy thận; rối loạn tâm thần kinh, tình trạng tim mạch không ổn định, tổn thương phổi.

Tỷ lệ thành công

Hiện nay, tỉ lệ sống sau 5 năm vượt quá 60%; ít hơn trong các điều kiện nhất định (như viêm van B mãn tính, ung thư biểu mô tế bào gan).

Bài viết cùng chuyên mục

Sốt: nguyên lý nội khoa

Điểm định nhiệt vùng dưới đồi tăng, gây co mạch ngoại biên, Bệnh nhân cảm thấy lạnh do máu chuyển về cơ quan nội tạng. Cơ chế của sinh nhiệt giúp tăng nhiệt độ cơ thể.

Phù phổi cấp: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân có biểu hiện bệnh lý nặng, thường vã mồ hôi, đột ngột ngồi bật dậy, thở nhanh, xanh tái có thể biểu hiện. Ran phổi hai phế trường, tiếng tim thứ ba có thể xuất hiện.

Ung thư da biểu mô tế bào vảy: nguyên lý nội khoa

Hay gặp nhất là cắt bỏ tại chỗ và phẫu thuật vi phẫu Mohs; xạ trị một số ca chọn lọc. Bệnh di căn có thể điều trị bằng xạ trị hoặc liệu pháp sinh học kết hợp.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.

Các polyp đại tràng: nguyên lý nội khoa

Lan tỏa các polyp tuyến toàn bộ đại tràng lên tới vài nghìn polyp di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường cùng với sự mất đoạn trong gen đa polyp tuyến trên nhiễm sắc thể số 5

U tuyến tiền liệt: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân không triệu chứng thường không đòi hỏi điều trị, và các biến chứng của tắc nghẽn đường dẫn niệu như không có khả năng tiểu, suy thận, nhiễm trùng đường tiết niệu.

Đánh giá suy dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Hai thể của suy dinh dưỡng thường gặp là marasmus, nó đề cập đến sự thiếu ăn xảy ra do giảm nhập năng lượng kéo dài, và kwashiorkor, đề cập đến suy dinh dưỡng có chọn lọc protein.

Phương pháp thăm dò không xâm lấn tim

Siêu âm là phương pháp không xâm lấn được lựa chọn để nhanh chóng xác định tràn dịch màng ngoài tim và các ảnh hưởng huyết động, trong chèn ép tim thì có sập thất phải và nhĩ phải kì tâm trương.

Hội chứng nội tiết cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Trong một số trường hợp, biểu hiện về nội tiết lại có ý nghĩa hơn bản thân khối u, như ở những bệnh nhân khối u lành tính hoặc ung thư tiến triển chậm tiết hormone CRH.

Bệnh lắng đọng canxi apatit và canxi oxalat

Apatit là yếu tố quan trọng trong chứng khớp vai Milwaukee, một bệnh khớp phá hủy của người già xảy ra ở khớp vai và khớp gối.

Tiếp cận bệnh nhân sốc: nguyên lý nội khoa

Mặc dù hạ huyết áp thì thường thấy được trong sốc, nhưng không có một ngưỡng huyết áp riêng nào để xác định được sốc. Sốc có thể là do giảm lưu lượng máu.

Rậm lông: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Cách tiếp cận khi xét nghiệm thừa androgen được mô tả trong hình. Buồng trứng đa nang là một nguyên nhân tương đối phổ biến gây rậm lông.

Đau vai và cổ: nguyên lý nội khoa

Viêm xương khớp cột sống cổ có thể gây đau cổ lan ra sau đầu, lưng hoặc tay, có thể là nguyên nhân đau đầu vùng chẩm sau. Có thể xuất hiện kết hợp bệnh lý rễ và tủy.

Nhiễm trùng huyết mà không có ổ nhiễm trùng rõ ràng

Bệnh Tularemia và bệnh dịch hạch có thể gây ra hôi chứng thương hàn hoặc nhiễm trùng huyết với tỷ lệ tử vong khoảng 30 phần trăm và nên được nghĩ đến khi có yếu tố dịch tễ.

Bạch cầu kinh dòng tủy: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng phát triển từ từ, chóng mệt, mệt mỏi, chán ăn, bụng khó chịu và cảm giác no sớm do lách to, tăng tiết mồ hôi. Thỉnh thoảng các bệnh nhân được phát hiện tình cờ dựa trên số lượng bạch cầu tăng.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Mê sảng: nguyên lý nội khoa

Cách tiếp cận hiệu quả nhất để đánh giá mê sảng cho phép bệnh sử và khám lâm sàng định hướng cận lâm sàng. Không có trình tự đơn giản nào phù hợp với tất cả các bệnh nhân.

Tiếp cận bệnh nhân hỗ trợ thở máy: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân có bệnh nặng thường được chỉ định thở máy. Trong thời gian hồi sức ban đầu, những nguyên tắc tiêu chuẩn của hỗ trợ tim mạch nâng cao nên được theo dõi.

Sỏi ống mật chủ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Sỏi ống mật chủ có thể phát hiện tình cờ, đau quặn mật, vàng da tắc mật, viêm đường mật hoặc viêm tụy.

Đau vùng chậu: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Xác định liệu rằng cơn đau là cấp tính hay mãn tính, liên tục hay co thắt từng đợt, và theo chu kỳ hay không theo chu kỳ sẽ giúp chỉ định thêm các xét nghiệm.

Xuất huyết: nguyên lý nội khoa

Nghĩ đến khi có thời gian máu chảy kéo dài trong khi số lượng tiểu cầu bình thường. Bất thường trong kết dính tiểu cầu, kết tập và giải phóng hạt.

X quang bụng: nguyên lý nội khoa

Nên là chỉ định hình ảnh ban đầu ở một bệnh nhân nghi ngờ tắc ruột. Dấu hiệu của tắc ruột cao trên X quang gồm nhiều mức hơi dịch, không có bóng hơi ruột già, và có bậc thang xuất hiện ở quai ruột non.

Mất ngôn ngữ: nguyên lý nội khoa

Mặc dù các lời nói nghe có vẻ đúng ngữ pháp, hài hòa và trôi chảy, nhưng hầu như là không hiểu được do lỗi về cách dùng từ, cấu trúc, thì và có các lỗi loạn dùng từ ngữ.

Rối loạn cương dương: rối loạn hệ sinh sản nam giới

Tiền sử cương dương buổi sáng sớm hoặc đêm là hữu ích cho việc phân biệt cương dương sinh lý với rối loạn cương dương do tâm lý.

Tiêu chảy: nguyên lý nội khoa

Các chất tan không được hấp thu làm tăng áp suất thẩm thấu trong lòng ruột, gây kéo nước tràn vào lòng ruột; thường giảm khi nhịn ăn; khoảng trống nồng độ osmol trong phân.