Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị

2018-07-04 03:43 PM

Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

PBC là tiến triển phá hủy không mủ viêm đường mật trong gan. Nữ giới khỏe mạnh chiếm ưu thế, độ tuổi trung bình là 50. Biểu hiện là tăng phosphatase kiềm không triệu chứng (tiên lượng tốt hơn) hoặc kèm ngứa, vàng da tiến triển, do giảm bài tiết mật,và cuối cùng là xơ gan và suy gan.

Biểu hiện lâm sàng

Ngứa, mệt mỏi, vàng da, u vàng mi mắt(xanthelasma), u vàng (xanthomata), loãng xương, phân mỡ, tăng sắc tố da, gan lách to, tăng áp lực tính mạch cửa, tăng phosphatase kiềm máu, bilirubin, cholesterrol và IgM.

Bệnh liên quan

Hội chứng Sjögren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.

Chẩn đoán

Kháng thể kháng ti thể (AMA) trong 90% (trực tiếp chống lại phức hợp enzym pyruvate dehydrogenase và enzym 2-oxo-acid dehydrogenase ty thể.

Sinh thiết gan là quan trong nhất trong trường hợp AMA-âm tính PBC. Sinh thiết xác định 4 giai đoạn: Giai đoạn 1- Phá hủy đường mật gian thùy, u hạt; Giai đoạn 2- tăng sinh đường mật; Giai đoạn 3- xơ hóa; Giai đoạn 4-xơ gan.

Tiên lượng

Tương quan với tuổi, bilirubin huyết, albumin huyết, thời gian prothrombin, phù

Điều trị

Ursodeoxycholic acid 13–15 mg/kg/ ngày cho thấy cải thiện biểu hiện sinh hóa và mô bệnh học. Đáp ứng tốt nhất khi điều trị sớm. Cholestyramine 4 g uống cùng với bữa ăn nếu ngứa; trong trường hợp khó điều trị cân nhắc rifampin, naltrexone, thay huyết tương. Calci, vitamin D, and bisphosphonates khi loãng xương, Ghép gan trong trường hợp bệnh giai đoạn cuối.

Ghép gan

Cân nhắc trong các trường hợp không có chống chỉ định, bệnh gan mãn tính, không thể phục hồi, tiến triển hoặc suy gan tối cấp khi không có liệu pháp thay thế sẵn có.

Bảng. CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chỉ định ghép gan

aLoạn sản động mạch gan, ống mật nghèo làn và dị tật bẩm sinh, bao gồm hẹp mạch phổi.

bỨ mật trong gan, suy gan tiến triển, chậm phát triển tinh thần và thể chất c Giãn đường mật trong gan.

Bảng. CHỐNG CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chống chỉ định ghép gan

Lựa chọn người hiến

Phù hợp với khả năng tương thích nhóm máu ABO và kích thước gan (kích thước mảnh ghép nhỏ hơn có thể được sử dụng đặc biết ở trẻ em). HCV, HBV, HIV nên âm tính. Ngày càng phổ biến ghép thùy gan phải từ người lớn khỏe mạnh cho người lớn. Ghép thùy gan trái chiếm 1/3 trường hợp ghép gan ở trẻ em.

Ức chế miễn dịch

Kết hợp đa dạng các thuốc tacrolimus hoặc cyclosporine và glucocorticoids, sirolimus, mycophenolate mofetil, hoặc OKT3 (globulin đơn dòng kháng tế bào tuyến ức).

Biến chứng sau cấy ghép

Rối loạn chức năng mảnh ghép (mất chức năng nguyên phát, bị đào thải cấp hoặc mãn, thiếu máu cục bộ, huyết khối động mạch gan, tắc mật hoặc dò, bệnh tái phát); nhiễm trùng (virus, vi khuẩn, nấm, cơ hội); suy thận; rối loạn tâm thần kinh, tình trạng tim mạch không ổn định, tổn thương phổi.

Tỷ lệ thành công

Hiện nay, tỉ lệ sống sau 5 năm vượt quá 60%; ít hơn trong các điều kiện nhất định (như viêm van B mãn tính, ung thư biểu mô tế bào gan).

Bài viết cùng chuyên mục

Hình ảnh học gan mật: nguyên lý nội khoa

MRI nhạy nhất trong việc phát hiện các khối u và nang gan; cho phép phân biệt dễ dàng các u mạch máu với u gan; công cụ không xâm lấn chính xác nhất để đánh giá tĩnh mạch gan.

Các bệnh phổi kẽ riêng biệt

Viêm phổi kẽ không điển hình về khía cạnh mô bệnh có thể thấy hình ảnh của bệnh về mô liên kết, liên quan tới dùng thuốc và viêm phổi ái toan.

Ngộ độc và quá liều thuốc

Carbon monoxid là nguyên nhân hàng đầu gây chết do ngộ độc. Ngộ độc Acetaminophen là thuốc phổ biến nhất gây tử vong. Tử vong do các thuốc khác thường do thuốc giảm đau.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.

Phối hợp vận động và tư thế dáng bộ

Đánh giá cử động thay đổi nhanh của ngón tay, ngón chân, nghiệm pháp ngón tay chạm mũi, Quan sát bệnh nhân khi họ đi trên đường thẳng.

Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.

Bệnh thận mạn tính và urê huyết: nguyên lý nội khoa

Tăng phosphat máu, thiếu máu, và những bất thường trong xét nghiệm khác không phải là chỉ số đáng tin cậy trong phân biệt bệnh cấp và mạn tính.

Sốc phản vệ: nguyên lý nội khoa

Thời gian khởi phát rất đa dạng, nhưng các triệu chứng thường xảy ra trong khoảng vài giấy đến vài phút sau phơi nhiễm với kháng nguyên dị ứng.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Khám phản xạ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Trong vài trường hợp, test này sẽ dạng các ngón còn lại và mức độ gấp thay đổi ở khớp cổ chân, kheo và háng.

Động kinh: nguyên lý nội khoa

Các nguyên nhân chủ yếu của GCSE là không sử dụng đúng hoặc cai thuốc chống động kinh, các rối loạn chuyển hóa, ngộ độc thuốc, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

Nhiễm khuẩn tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Yếu tố nguy cơ của viêm bàng quang cấp gồm sử dụng màng ngăn diệt tinh trùng gần đây, quan hệ tình dục thường xuyên, tiền sử nhiễm trùng tiết niệu.

Bệnh bướu cổ không độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Bướu giáp dưới xương ức có thể cản trở phía trên ngực và nên đánh giá với các phép đo lưu lượng hô hấp và CT hoặc MRI ở bệnh nhân có dấu hiệu hoặc triệu chứng.

Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa

Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.

Nhiễm toan chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Tiêu chảy là nguyên nhân thường gặp nhất, nhưng những bất thường từ đường tiêu hóa khác cũng tham gia với mất dịch chứa nhiều carbonhydrat có thể dẫn tới mất nhiều chất kiềm.

Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu

Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu là một trong những tình trạng thiếu máu phổ biến. Hình thái hồng cầu thường bình thường chỉ số hồng cầu lưới thấp.

Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.

Tăng áp mạch máu phổi: nguyên lý nội khoa

Giãn tĩnh mạch cổ, giãn thất phải, P2 mạnh, S4 bên phải, hở van 3 lá. Xanh tím và phù ngoại vi là những biểu hiện muộn.

Say độ cao: nguyên lý nội khoa

Bệnh não có đặc điểm nổi bật là thất điều và thay đổi ý thức kèm tổn thương não lan tỏa nhưng nói chung không có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Viêm xoang mãn tính: nguyên lý nội khoa

Viêm xoang do nấm dị ứng, thấy ở những trường hợp có nhiều polyp mũi và hen, biểu hiện là viêm và dày đa xoang, rất nhiều bạch cầu ái toan trong dịch nhầy.

Rối loạn cương dương: rối loạn hệ sinh sản nam giới

Tiền sử cương dương buổi sáng sớm hoặc đêm là hữu ích cho việc phân biệt cương dương sinh lý với rối loạn cương dương do tâm lý.

Chụp cộng hưởng từ (MRI): nguyên lý nội khoa

Cardiac MRI được chứng minh hữu ích để đánh giá vận động thành tim và để đánh giá khả năng phát triển cơ tim trong bệnh tim thiếu máu cục bộ.

Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.