Hội chứng thần kinh cận ung thư: nguyên lý nội khoa

2018-03-06 10:29 AM

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư, nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các rối loạn thần kinh cận ung thư (PND) là những hội chứng do ung thư ảnh hưởng tới bất kì phần nào của hệ thần kinh; không phải do ung thư di căn hoặc các biến chứng của ung thư như rối loạn đông máu, đột quỵ, bệnh lí chuyển hóa, nhiễm trùng, và tác dụng phụ của điều trị. 60% bệnh nhân có triệu chứng thần kinh trước khi chẩn đoán ung thư.

Bảng. HỘI CHỨNG THẦN KINH CẬN UNG THƯ

Hội chứng thần kinh cận ung thư

Viết tắt: BDUMP, quá sản tế bào hắc tố mống mắt lan tỏa 2 bên.

Hội chứng thần kinh cận ung thư gặp ở 0.5-1% tổng số bệnh nhân ung thư, nhưng xảy ra ở 2-3% bệnh nhân u nguyên bào thần kinh hoặc ung thư phổi tế bào nhỏ, và 30-50% ở bệnh nhân u tuyến ức, u tủy xương có tiêu xương.

Đặc điểm lâm sàng hội chứng thần kinh cận ung thư

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư đặc biệt (bảng); nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư. Chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm sàng, loại trừ các rối loạn khác do ung thư, xét nghiệm kháng thể huyết thành hoặc kháng thể trong DNT, hoặc xét nghiệm điện não. Hầu hết các hội chứng thần kinh cận ung thư do đáp ứng miễn dịch với protein trong hệ thần kinh được bộc lộ bởi khối u. Hội chứng thần kinh cận ung thư do đáp ứng miễn dịch với kháng nguyên nội bào thường kém đáp ứng với điều trị (bảng), trong khi khối u do miễn dịch với kháng nguyên bề mặt tế bào thần kinh hoặc tại synap thần kinh-cơ thường đáp ứng với liệu pháp miễn dịch (bảng). Với bất kì loại rối loạn thần kinh nào, nếu kháng thể kháng tế bào thần kinh âm tính, chẩn đoán dựa trên bằng chứng có ung thư và loại trừ loại trừ các rối loạn khác do ung thư. Kết hợp CT toàn thân và PET thường phát hiện được các khối u không được phát hiện bằng các xét nghiệm khác.

Bảng. KHÁNG THỂ CỦA KHÁNG NGUYÊN NỘI BÀO, HỘI CHỨNG VÀ UNG THƯ TƯƠNG ỨNG

Kháng thể và kháng nguyên nội bào

Các rối loạn của thần kinh trung ương và hạch gai do ung thư

MRI và xét nghiệm dịch não tủy có vai trò quan trọng để loại từ các biến chứng thần kinh do xâm lấn trực tiếp của ung thư. Trong hầu hết các rối loạn thần kinh, dấu hiệu trên MRI thường không đặc hiệu. Xét nghiệm dịch não tủy có thay đổi tế bào từ mức nhẹ - nặng (< 200 tế bào đơn nhân, chủ yếu là lympho), nồng độ protein tăng, tăng tổng hợp Ig nội bào.

Viêm não limbic đặc trưng bởi tình trạng lo lắng, trầm cảm, mất trí nhớ ngắn hạn nặng, cơn co giật cục bộ và giảm trí nhớ; MRI thường cho thấy bất thường thùy thái dương một bên hoặc 2 bên.

Thoái hóa tiểu não ‘’cận ung thư” khởi phát bằng triệu chứng chóng mặt, nhìn mờ, nhìn đôi, buồn nôn, nôn; một vài ngày hoặc vài tuần sau xuất hiện đau khớp, thất điều, có thể khó nuốt.

Hội chứng Opsoclonus-myoclonus gồm dấu hiệu mắt di động hỗn loạn, ngoài ý muốn kèm theo giật cơ; thường liên quan với thất điều.

Bảng. KHÁNG THỂ CỦA KHÁNG NGUYÊN BỀ MẶT, HỘI CHỨNG VÀ UNG THƯ TƯƠNG ỨNG

Kháng thể và kháng nguyên bề mặt

aVai trò trực tiếp gây bệnh của kháng thể này đã được chứng minh.

bAnti-VGKC là tác nhân gây bệnh của một số loại tăng TLC thần kinh.

 cAnti-VGCC gây ra HC Lambert-Eaton.

dNghi ngờ gây bệnh.

Viết tắt: AChR, acetylcholine receptor; AMPAR, α-amino-3-hydroxy-5-methylisoxazole-4-propionic acid receptor; GABABR, Gamma-amino-butyric acid B receptor; GAD, glutamic acid decarboxylase; NMDAR, N-methyl-d-aspartate receptor

Bệnh hoại tử tủy cấp tính: Gần đây, hội chứng tủy sống cận ung thư ngày càng giảm; chưa rõ là do cải thiện trong điều trị ung thư hay do cải thiện chẩn đoán các nguyên nhân không phải do ung thư.

Bệnh võng mạc cận ung thư liên quan đến rối loạn chức năng tế bào nón, và que đặc trưng bởi mất nhận cảm ánh sáng, màu sắc tăng dần, ám điểm trung tâm hoặc ngoại vi, quáng gà, giảm đáp ứng trên điện võng mạc.

Bệnh hạch gai (bệnh thần kinh cảm giác) đặc trưng bởi mất cảm giác đối xứng hoặc không đối xứng, loạn cảm giác đau, giảm hoặc mất phản xạ; Tất cả các cảm giác đều bị ảnh hưởng.

Rối loạn của thần kinh và cơ

Các rối loạn này có thể xuất hiện ở bất kì thời điểm nào của bệnh ung thư.

Xét nghiệm cố định miễn dịch trong máu, nước tiểu nên được cân nhắc làm ở bệnh nhân có bệnh thần kinh ngoại biên chưa rõ nguyên nhân.

Phát hiện các Ig đơn dòng thì cần làm thêm các xét nghiệm để phát hiện ung thư tế bào B, tương bào. Trong bệnh thần kinh cận ung thư, xét nghiệm kháng thể chẩn đoán chỉ giới hạn với kháng thể anti-CV2/CRMP5 và anti-Hu.

Điều trị hội chứng thần kinh cận ung thư

Điều trị chủ yếu tập trung vào phát hiện và kiểm soát khối u; một số bệnh nhân khi kiểm soát tốt khối u thì các triệu chứng thần kinh ổn định, thậm chí được cải thiện.

Đáp ứng khác nhau ở các bệnh nhân khi điều trị bằng corticoid và các chất ức chế miễn dịch khác.

Các rối loạn do kháng thể với các kháng nguyên bề mặt hoặc tại synap có đáp ứng tốt hơn với điều trị.

Bài viết cùng chuyên mục

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Tăng natri máu: nguyên lý nội khoa

Ở bệnh nhân có tăng Natri máu do thận mất H2O, rất quantrọng trong xác định số lượng nước mất đang diễn ra hằng ngày ngoài việc tính toán lượng H2O thâm hụt.

Nhiễm trùng huyết mà không có ổ nhiễm trùng rõ ràng

Bệnh Tularemia và bệnh dịch hạch có thể gây ra hôi chứng thương hàn hoặc nhiễm trùng huyết với tỷ lệ tử vong khoảng 30 phần trăm và nên được nghĩ đến khi có yếu tố dịch tễ.

Thăm khám lâm sàng tim mạch: nguyên lý nội khoa

Khám tổng quát một bệnh nhân nghi ngờ có bệnh lý tim mạch bao gồm dấu hiệu sinh tồn, nhịp thở, mạch, huyết áp và quan sát màu sắc da, ví dụ tím, xanh xao, móng tay dùi trống.

Nhiễm khuẩn tai ngoài: nguyên lý nội khoa

Điều trị đòi hỏi phải dùng kháng sinh hoạt động toàn thân chống lại các tác nhân gây bệnh phổ biến nhất, Pseudomonas aeruginosa và S. aureus, và thường bao gồm một penicilin.

Mệt mỏi toàn thân

Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.

Tăng cholesterol và triglyceride

Nồng độ cả triglyceride và cholesterol cao là do nồng độ cả VLDL và LDL cao hoặc các hạt VLDL còn sót lại.

Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Bạch cầu cấp dòng tủy: nguyên lý nội khoa

Các yếu tố kích thích dòng có ít hoặc không có lợi ích, một số khuyến cáo sử dụng ở những bệnh nhân lớn tuổi và những người có nhiễm trùng hoạt động

Rối loạn thông khí tăng giảm: nguyên lý nội khoa

Thông khí áp lực dương không xâm nhập trong khi ngủ, mang lại sự hỗ trợ về thông khí, và điều trị ngưng thở khi ngủ, do các bệnh thần kinh cơ.

Tắc nghẽn đường tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân bệnh nặng hơn, tắc nghẽn niệu quản do u là phổ biến nhất và liên quan đến nguyên nhân gây tắc nghẽn đường tiết niệu.

Viêm khớp phản ứng: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Viêm khớp phản ứng liên quan đến viêm khớp cấp tính không có mủ đang có biến chứng nhiễm trùng nơi khác trong cơ thể.

Mụn trứng cá: nguyên lý nội khoa

Rối loạn thường tự giới hạn ở thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi. Mụn trứng cá, các nang nhỏ được hình thành trong nang tóc là dấu hiệu lâm sàng.

Hội chứng kháng phospholipid: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng kháng phospholipid tai họa là bệnh huyết khối tắc mạch tiến triển nhanh có liên quan đến ba hệ thống cơ quan.

Tiêu chảy: nguyên lý nội khoa

Các chất tan không được hấp thu làm tăng áp suất thẩm thấu trong lòng ruột, gây kéo nước tràn vào lòng ruột; thường giảm khi nhịn ăn; khoảng trống nồng độ osmol trong phân.

Cường Aldosteron: cường năng tuyến thượng thận

Chẩn đoán được gợi ý khi tăng huyết áp kháng trị kết hợp với hạ kali máu kéo dài ở bệnh nhân không bị phù và không dùng lợi tiểu gây giảm kali.

Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.

Khám lâm sàng bệnh da liễu

Kiểm tra da nên được thực hiện trong phòng đủ ánh sáng và bệnh nhân phải được bộc lộ hoàn toàn khi khám. Cùng thiết bị khám hữu ích bao gồm một kính lúp.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid.

Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.

Hạ đường huyết: nguyên lý nội khoa

Hạ đường huyết tái phát làm thay đổi ngưỡng của các triệu chứng thần kinh thực vật và đáp ứng chống điều hòa với mức glucose thấp, dẫn đến mất ý thức do hạ đường huyết.