U lympho tiến triển chậm

2018-02-25 08:36 PM

Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

U lympho tiến triển chậm có lịch sử tự nhiên được tính bằng năm. Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

U lympho thể nang

thường xuất hiện với các bệnh hạch ngoại vi không đau, thường liên quan đến một số vùng hạch. “Hội chứng B” (sốt, vã mồ hôi, gầy sút cân) xảy ra ở 10%, ít gặp hơn bệnh Hodgkin. Trong khoảng 25%, các hạch lúc thịnh lúc suy trước khi bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc y tế. Tuổi trung bình là 55 tuổi. Bệnh lan rộng lúc chẩn đoán trong 85%. Gan và tủy xương là các vị trí ngoài tủy hay gặp bị ảnh hưởng.

Các khối u phát triển dạng nang hoặc nốt phản ánh nguồn gốc trung tâm nang của các tế bào ác tính. T(14;18) có mặt trong 85% trường hợp, dẫn đến quá mức bcl-2, một loại protein tham gia phòng chống tế bào chết theo chương trình. Tế bào B trung tâm nang bình thường trải qua đột biến tích cực trong vùng biến đổi globulin miễn dịch nhằm tạo ra các kháng thể có ái lực cao hơn với kháng nguyên được chọn. Các tế bào u lympho thể nang cũng có tỷ lệ đột biến cao dẫn đến sự tích tụ các tổn thương di truyền.

Theo thời gian, u lympho thể nang có đủ tổn thương di truyền (VD đột biến p53) để thúc đẩy tăng trưởng và phát triển thành u lympho tế bào B lớn lan tỏa thường khó điều trị. Phần lớn các bệnh nhân chết vì u lympho thể nang đã trải qua những biến đổi mô học. Sự chuyển đổi này xảy ra với tốc độ khoảng 7% mỗi năm và là một thuộc tính của bệnh, không điều trị.

Điều trị u lympho thể nang

Chỉ có 15% bệnh nhân có bệnh khu trú nhưng hầu hết các bệnh nhân này có thể chữa được bằng xạ trị. Mặc dù nhiều hình thức điều trị làm khối u thoái lui trong giai đoạn tiến triển, không có bất kỳ cách điều trị nào làm thay đổi rõ ràng lịch sử tự nhiên của bệnh. Không điều trị, tác nhân alkyl hóa đơn độc, chất tượng tự nucleosid (fludarabine, cladribine), kết hợp hóa trị, xạ trị và tác nhân sinh học [interferon (IFN) α, kháng thể đơn dòng như rituximab (anti-CD20)] đều được coi là phù hợp. Hơn 90% bệnh nhân đáp ứng điều trị; đáp ứng hoàn toàn thấy ở 50–75% bệnh nhân điều trị tích cực. Thời gian thuyên giảm trung bình của bệnh nhân dùng cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, và prednisone (CHOP) + rituximab quá 6 năm. Các bệnh nhân trẻ được điều trị thực nghiệm bằng trị liệu liều cao và tế bào gốc tạo máu tự thân hoặc cấy ghép mini. Không rõ liệu cách này có chữa được không. Xạ trị miễn dịch với isotop được đưa vào bằng kháng thể kháng CD20 (ibritumomab tiuxetan, In-111; tositumomab, I-131) có thể có đáp ứng bền. Kết hợp hóa trị kèm theo duy trì IFN hoặc không kéo dài thời gian sống thêm và trì hoãn hoặc ngăn ngừa biến đổi mô học, đặc biệt ở bệnh nhân có đặc điểm tiên lượng xấu. Thuyên giảm có vẻ kéo dài lâu hơn khi hóa trị cộng thêm rituximab; một số dữ liệu cho thấy thuyên giảm kéo dài làm tăng thời gian sống thêm.

Bài viết cùng chuyên mục

Ung thư nội mạc tử cung: nguyên lý nội khoa

Ở phụ nữ có phân độ mô học không rõ, xâm lấn cơ tử cung sâu, hoặc liên quan kéo dài xuống đoạn thấp hay cổ tử cung, xạ trị trong hốc hoặc xạ trị kẽ được chỉ định.

U lympho tiến triển nhanh

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.

Ho: nguyên lý nội khoa

Các vấn đề quan trọng trong bệnh sử gồm yếu tố thúc đẩy ho, yếu tố gây tăng và giảm ho, và sự xuất đàm. Đánh giá các triệu chứng của bệnh ở mũi hầu, gồm chảy mũi sau, hắt hơi.

Lách to: nguyên lý nội khoa

Dòng máu chảy qua lách cho phép lọc được mầm bệnh từ máu và duy trì việc kiểm soát chất lượng hồng cầu-chúng bị phá huỷ khi già và không biến dạng, và các thể vùi nội bào.

Bệnh lý lympho ác tính: nguyên lý nội khoa

Phần lớn ung thư bạch huyết chưa rõ nguyên nhân. Các tế bào ác tính đơn dòng và thường chứa nhiều bất thường về di truyền. Một số biến đổi di truyền đặc trưng cho các thực thể mô học đặc biệt.

Viêm bàng quang kẽ: nguyên lý nội khoa

Không giống như đau vùng chậu phát sinh từ các nguồn khác, đau do viêm bàng quang kẽ càng trầm trọng hơn khi đổ đầy bàng quang, và giảm khi bàng quang rỗng.

Hạ và tăng magie máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Giảm Mg huyết thường do những rối loạn ở thận hoặc phân phối Mg ở ruột và được phân loại như nguyên phát hoặc thứ phát.

Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa

Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.

Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa

Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.

Suy giáp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Ở những vùng đủ iốt, bệnh tự miễn và nguyên nhân do thầy thuốc là những nguyên nhân phổ biến nhất của suy giáp.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.

Ngộ độc và quá liều thuốc

Carbon monoxid là nguyên nhân hàng đầu gây chết do ngộ độc. Ngộ độc Acetaminophen là thuốc phổ biến nhất gây tử vong. Tử vong do các thuốc khác thường do thuốc giảm đau.

Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa

Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.

Rối loạn thông khí tăng giảm: nguyên lý nội khoa

Thông khí áp lực dương không xâm nhập trong khi ngủ, mang lại sự hỗ trợ về thông khí, và điều trị ngưng thở khi ngủ, do các bệnh thần kinh cơ.

Ung thư tiền liệt tuyến: nguyên lý nội khoa

Với bệnh nhân đã đi căn xa, điều trị ức chế sản xuất androgen là 1 lựa chọn. Phẫu thuật cắt tinh hoàn có hiệu quả, nhưng hầu hết bệnh nhân thích dùng thuốc leuprolide.

Chứng mất ngủ: nguyên lý nội khoa

Tất cả bệnh nhân mất ngủ có thể trở nặng và làm bệnh kéo dài do các hành vi không có lợi cho việc bắt đầu và duy trì giấc ngủ. Vệ sinh giấc ngủ không cân xứng.

Mệt mỏi toàn thân

Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.

U tuyến tiền liệt: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân không triệu chứng thường không đòi hỏi điều trị, và các biến chứng của tắc nghẽn đường dẫn niệu như không có khả năng tiểu, suy thận, nhiễm trùng đường tiết niệu.

Phù phổi: nguyên lý nội khoa

Giảm oxy máu liên quan đến các nối tắt trong phổi, giảm độ giãn nở của phổi cũng xảy ra. Ảnh hưởng trên lâm sàng có thể là khó thở nhẹ đến suy hô hấp nặng.

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Tăng thân nhiệt: nguyên lý nội khoa

Khó phân biệt được sốt hay tăng thân nhiệt. Bệnh sử thường rất hữu ích, ví dụ tiền căn tiếp xúc nhiệt độ hay điều trị bằng các loại thuốc ảnh hưởng đến quá trình điều nhiệt.

Viêm xoang cấp tính: nguyên lý nội khoa

Rất khó để phân biệt viêm xoang do virus hay vi khuẩn trên lâm sàng, mặc dù nguyên nhân do virus thường gặp nhiều hơn so với vi khuẩn.