U lympho tiến triển chậm

2018-02-25 08:36 PM

Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

U lympho tiến triển chậm có lịch sử tự nhiên được tính bằng năm. Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

U lympho thể nang

thường xuất hiện với các bệnh hạch ngoại vi không đau, thường liên quan đến một số vùng hạch. “Hội chứng B” (sốt, vã mồ hôi, gầy sút cân) xảy ra ở 10%, ít gặp hơn bệnh Hodgkin. Trong khoảng 25%, các hạch lúc thịnh lúc suy trước khi bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc y tế. Tuổi trung bình là 55 tuổi. Bệnh lan rộng lúc chẩn đoán trong 85%. Gan và tủy xương là các vị trí ngoài tủy hay gặp bị ảnh hưởng.

Các khối u phát triển dạng nang hoặc nốt phản ánh nguồn gốc trung tâm nang của các tế bào ác tính. T(14;18) có mặt trong 85% trường hợp, dẫn đến quá mức bcl-2, một loại protein tham gia phòng chống tế bào chết theo chương trình. Tế bào B trung tâm nang bình thường trải qua đột biến tích cực trong vùng biến đổi globulin miễn dịch nhằm tạo ra các kháng thể có ái lực cao hơn với kháng nguyên được chọn. Các tế bào u lympho thể nang cũng có tỷ lệ đột biến cao dẫn đến sự tích tụ các tổn thương di truyền.

Theo thời gian, u lympho thể nang có đủ tổn thương di truyền (VD đột biến p53) để thúc đẩy tăng trưởng và phát triển thành u lympho tế bào B lớn lan tỏa thường khó điều trị. Phần lớn các bệnh nhân chết vì u lympho thể nang đã trải qua những biến đổi mô học. Sự chuyển đổi này xảy ra với tốc độ khoảng 7% mỗi năm và là một thuộc tính của bệnh, không điều trị.

Điều trị u lympho thể nang

Chỉ có 15% bệnh nhân có bệnh khu trú nhưng hầu hết các bệnh nhân này có thể chữa được bằng xạ trị. Mặc dù nhiều hình thức điều trị làm khối u thoái lui trong giai đoạn tiến triển, không có bất kỳ cách điều trị nào làm thay đổi rõ ràng lịch sử tự nhiên của bệnh. Không điều trị, tác nhân alkyl hóa đơn độc, chất tượng tự nucleosid (fludarabine, cladribine), kết hợp hóa trị, xạ trị và tác nhân sinh học [interferon (IFN) α, kháng thể đơn dòng như rituximab (anti-CD20)] đều được coi là phù hợp. Hơn 90% bệnh nhân đáp ứng điều trị; đáp ứng hoàn toàn thấy ở 50–75% bệnh nhân điều trị tích cực. Thời gian thuyên giảm trung bình của bệnh nhân dùng cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, và prednisone (CHOP) + rituximab quá 6 năm. Các bệnh nhân trẻ được điều trị thực nghiệm bằng trị liệu liều cao và tế bào gốc tạo máu tự thân hoặc cấy ghép mini. Không rõ liệu cách này có chữa được không. Xạ trị miễn dịch với isotop được đưa vào bằng kháng thể kháng CD20 (ibritumomab tiuxetan, In-111; tositumomab, I-131) có thể có đáp ứng bền. Kết hợp hóa trị kèm theo duy trì IFN hoặc không kéo dài thời gian sống thêm và trì hoãn hoặc ngăn ngừa biến đổi mô học, đặc biệt ở bệnh nhân có đặc điểm tiên lượng xấu. Thuyên giảm có vẻ kéo dài lâu hơn khi hóa trị cộng thêm rituximab; một số dữ liệu cho thấy thuyên giảm kéo dài làm tăng thời gian sống thêm.

Bài viết cùng chuyên mục

Táo bón: nguyên lý nội khoa

Thay đổi nhu động đại tràng do rối loạn chức năng thần kinh, đái tháo đường, tổn thương tuỷ sống, đa xơ cứng, bệnh Chagas, bệnh Hirschsprung, giả tắc ruột mạn tính vô căn.

Suy thượng thận ở bệnh nhân ung thư

Các triệu chứng như buồn nôn, nôn, chán ăn và hạ huyết áp tư thế có thể do ung thư tiến triển hoặc tác dụng phụ của điều trị.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Thiếu máu do tăng phá hủy hồng cầu và chảy máu cấp

Tương tự, các nguyên nhân mắc phải có mối liên hệ với các yếu tố ngoài hồng cầu vì hầu hết các yếu tố này là ngoại sinh. Trường hợp ngoại lệ là hồng cầu tan máu ure máu có tính gia đình.

Sinh lý bệnh cơ quan dẫn truyền cảm giác đau

Tác nhân thay đổi cảm nhận đau hoạt động bằng cách giảm viêm ở mô, can thiệp vào con đường dẫn truyền đau, hoặc làm dịu thần kinh.

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Bệnh tế bào mast hệ thống

Biểu hiện lâm sàng của bệnh tế bào mast hệ thống là do sự lấn chiếm mô của các khối tế bào mast, phản ứng của mô

Động vật hữu nhũ cắn

Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.

Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân giai đoạn cuối đời

Chăm sóc tối ưu phụ thuộc vào một đánh giá toàn diện nhu cầu của bệnh nhân trong cả bốn lĩnh vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật: thể chất tâm lý, xã hội, và tinh thần.

Ung thư thực quản: nguyên lý nội khoa

Trong nuốt khó chụp barit cản quang kép được sử dụng hữu ích như xét nghiệm đầu tiên, nội soi dạ dày thực quản ngược dòng là xét nghiệm nhạy và đặc hiệu nhất.

Giảm và tăng phosphate máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các nguyên nhân gây giảm phosphate máu bao gồm giảm hấp thụ đường ruột do thiếu hụt vitamin D, các thuốc kháng acid gắn P, kém hấp thu.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.

Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa

Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.

Viêm khớp phản ứng: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Viêm khớp phản ứng liên quan đến viêm khớp cấp tính không có mủ đang có biến chứng nhiễm trùng nơi khác trong cơ thể.

Nhiễm trùng huyết và sốc nhiễm trùng

Tỷ lệ mắc bệnh và tử vong liên quan đến nhiễm trùng huyết tăng theo tuổi và tình trạng bệnh trước đó, với hai phần ba các trường hợp xảy ra trên bệnh nhân có các bệnh lý kèm theo nặng.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.

Viêm thanh quản và nắp thanh quản

Bao gồm làm ẩm, hạn chế nói, và cấy vi khuẩn ra GAS điều trị kháng sinh. Điều trị viêm thanh quản mạn tính phụ thuộc vào tác nhân gây bệnh, xác định thường đòi hỏi phải sinh thiết với cấy.

Suy thận cấp: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân nhập viện, đặc biệt ở khoa ngoại hoặc hồi sức tích cực, hoại tử ống thận cấp là chẩn đoán hay gặp nhất.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Sốt: nguyên lý nội khoa

Điểm định nhiệt vùng dưới đồi tăng, gây co mạch ngoại biên, Bệnh nhân cảm thấy lạnh do máu chuyển về cơ quan nội tạng. Cơ chế của sinh nhiệt giúp tăng nhiệt độ cơ thể.

Sự phát triển của kháng thuốc điều trị ung thư

Trong kháng thuốc mắc phải, các khối u đáp ứng ban đầu với hóa trị sau đó xuất hiện kháng thuốc trong quá trình điều trị, thường do xuất hiện các dòng kháng thuốc trong quần thể tế bào ung thư.

Hội chứng thần kinh cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư, nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư.