U lympho tiến triển chậm

2018-02-25 08:36 PM

Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

U lympho tiến triển chậm có lịch sử tự nhiên được tính bằng năm. Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.

U lympho thể nang

thường xuất hiện với các bệnh hạch ngoại vi không đau, thường liên quan đến một số vùng hạch. “Hội chứng B” (sốt, vã mồ hôi, gầy sút cân) xảy ra ở 10%, ít gặp hơn bệnh Hodgkin. Trong khoảng 25%, các hạch lúc thịnh lúc suy trước khi bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc y tế. Tuổi trung bình là 55 tuổi. Bệnh lan rộng lúc chẩn đoán trong 85%. Gan và tủy xương là các vị trí ngoài tủy hay gặp bị ảnh hưởng.

Các khối u phát triển dạng nang hoặc nốt phản ánh nguồn gốc trung tâm nang của các tế bào ác tính. T(14;18) có mặt trong 85% trường hợp, dẫn đến quá mức bcl-2, một loại protein tham gia phòng chống tế bào chết theo chương trình. Tế bào B trung tâm nang bình thường trải qua đột biến tích cực trong vùng biến đổi globulin miễn dịch nhằm tạo ra các kháng thể có ái lực cao hơn với kháng nguyên được chọn. Các tế bào u lympho thể nang cũng có tỷ lệ đột biến cao dẫn đến sự tích tụ các tổn thương di truyền.

Theo thời gian, u lympho thể nang có đủ tổn thương di truyền (VD đột biến p53) để thúc đẩy tăng trưởng và phát triển thành u lympho tế bào B lớn lan tỏa thường khó điều trị. Phần lớn các bệnh nhân chết vì u lympho thể nang đã trải qua những biến đổi mô học. Sự chuyển đổi này xảy ra với tốc độ khoảng 7% mỗi năm và là một thuộc tính của bệnh, không điều trị.

Điều trị u lympho thể nang

Chỉ có 15% bệnh nhân có bệnh khu trú nhưng hầu hết các bệnh nhân này có thể chữa được bằng xạ trị. Mặc dù nhiều hình thức điều trị làm khối u thoái lui trong giai đoạn tiến triển, không có bất kỳ cách điều trị nào làm thay đổi rõ ràng lịch sử tự nhiên của bệnh. Không điều trị, tác nhân alkyl hóa đơn độc, chất tượng tự nucleosid (fludarabine, cladribine), kết hợp hóa trị, xạ trị và tác nhân sinh học [interferon (IFN) α, kháng thể đơn dòng như rituximab (anti-CD20)] đều được coi là phù hợp. Hơn 90% bệnh nhân đáp ứng điều trị; đáp ứng hoàn toàn thấy ở 50–75% bệnh nhân điều trị tích cực. Thời gian thuyên giảm trung bình của bệnh nhân dùng cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, và prednisone (CHOP) + rituximab quá 6 năm. Các bệnh nhân trẻ được điều trị thực nghiệm bằng trị liệu liều cao và tế bào gốc tạo máu tự thân hoặc cấy ghép mini. Không rõ liệu cách này có chữa được không. Xạ trị miễn dịch với isotop được đưa vào bằng kháng thể kháng CD20 (ibritumomab tiuxetan, In-111; tositumomab, I-131) có thể có đáp ứng bền. Kết hợp hóa trị kèm theo duy trì IFN hoặc không kéo dài thời gian sống thêm và trì hoãn hoặc ngăn ngừa biến đổi mô học, đặc biệt ở bệnh nhân có đặc điểm tiên lượng xấu. Thuyên giảm có vẻ kéo dài lâu hơn khi hóa trị cộng thêm rituximab; một số dữ liệu cho thấy thuyên giảm kéo dài làm tăng thời gian sống thêm.

Bài viết cùng chuyên mục

Ve cắn và liệt do ve

Trong khi ve hút máu ký chủ, thì các chất tiết của nó cũng có thể gây ra các phản ứng tại chỗ, truyền nhiều tác nhân gây bệnh, dẫn đến các bệnh lý gây sốt hoặc liệt.

Suy gan cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vàng da đậm, rối loạn đông máu, chảy máu, suy thận, rối loạn kiềm toan, giảm glucose máu, viêm tụy cấp, suy tuần hoàn hô hấp, nhiễm trùng.

Tăng triglyceride máu đơn thuần

Việc chẩn đoán tăng triglyceride máu được thực hiện bằng cách đo nồng độ lipid huyết tương sau khi nhịn ăn qua đêm.

Suy tim: nguyên lý nội khoa

X quang ngực có thể thấy tim to, tái phân phối tuần hoàn phổi, đường Kerley B, tràn dịch màng phổi. Rối loạn chức năng co bóp và tâm trương thất trái có thể tiếp cận bằng siêu âm tim Doppler.

Sốt: nguyên lý nội khoa

Điểm định nhiệt vùng dưới đồi tăng, gây co mạch ngoại biên, Bệnh nhân cảm thấy lạnh do máu chuyển về cơ quan nội tạng. Cơ chế của sinh nhiệt giúp tăng nhiệt độ cơ thể.

Eczema và viêm da

Một trong ba bệnh liên quan của viêm da cơ địa là viêm mũi dị ứng, hen và bệnh chàm. Bệnh thường bị theo đợt, mạn tính, ngứa rất nhiều, viêm da chàm hóa với các đám hồng ban có vảy, mụn nước,vảy tiết, và nứt nẻ.

Khó tiêu: nguyên lý nội khoa

Sự hiện diện của các triệu chứng khó nuốt, nuốt đau, giảm cân không giải thích được, nôn ói tái phát dẫn đến mất nước, mất máu tiềm ẩn hoặc nhiều, hoặc có một khối u sờ được.

Suy giáp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Ở những vùng đủ iốt, bệnh tự miễn và nguyên nhân do thầy thuốc là những nguyên nhân phổ biến nhất của suy giáp.

Viêm khớp phản ứng: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Viêm khớp phản ứng liên quan đến viêm khớp cấp tính không có mủ đang có biến chứng nhiễm trùng nơi khác trong cơ thể.

Phòng ngừa đột quỵ nguyên phát và thứ phát

Yếu tố nguy cơ huyết khối tại tim là rung nhĩ, nhồi máu cơ tim, bệnh van tim, và bệnh cơ tim. Tăng huyết áp và đái tháo đường cũng là yếu tố nguy cơ đặc biệt.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Khám các dây thần kinh sọ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Khám sơ bộ kiểm tra đáy mắt, thị trường, kích thước đồng tử và độ phản ứng, cử động ngoài mắt, và cử động trên mặt

Giảm bạch cầu: nguyên lý nội khoa

Ngoài các ổ nhiễm trùng thông thường, cần xem xét các xoang cạnh mũi, khoang miệng gồm cả răng và lợi, vùng hậu môn trực tràng; điều trị kinh nghiệm với các kháng sinh phổ rộng.

U lympho tiến triển nhanh

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.

Hội chứng kháng phospholipid: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng kháng phospholipid tai họa là bệnh huyết khối tắc mạch tiến triển nhanh có liên quan đến ba hệ thống cơ quan.

Viêm túi mật cấp: nguyên lý nội khoa

Phẫu thuật cắt có túi mật cấp trong phần lớn bệnh nhân nghi ngờ hoặc xác định có biến chứng. Trì hoãn phẫu thuật trong trường hợp phẫu thuật có nguy cơ cao hoặc chuẩn đoán nghi ngờ.

Mệt mỏi toàn thân

Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.

Xuất huyết tiêu hóa trên: nguyên lý nội khoa

Chất hút từ ống thông mũi-dạ dày có nhiều máu, nếu từ bệnh sử không rõ nguồn chảy máu, có thể âm tính giả lên đến 16 phần trăm nếu máu đã ngừng chảy hoặc chảy máu nguồn gốc ở tá tràng.

Bạch cầu kinh dòng tủy: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng phát triển từ từ, chóng mệt, mệt mỏi, chán ăn, bụng khó chịu và cảm giác no sớm do lách to, tăng tiết mồ hôi. Thỉnh thoảng các bệnh nhân được phát hiện tình cờ dựa trên số lượng bạch cầu tăng.

Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận: nguyên lý nội khoa

Việc tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận, bắt đầu với sự phát hiện các hội chứng đặc biệt, trên cơ sở các kết quả.

Xuất huyết tiêu hóa dưới: nguyên lý nội khoa

Chảy máu không kiểm soát hoặc kéo dài, tái xuất huyết nặng, dò động mạch chủ ruột, Trường hợp chảy máu tĩnh mạch thực quản khó điều trị, cân nhắc đặt sonde cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh.

Viêm gan virut cấp

Viêm gan virut cấp tính là một nhiễm trùng toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến gan. Biểu hiện lâm sàng là mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, sốt nhẻ, tiếp theo là nước tiểu đậm màu, vàng da, gan to mềm.

Các rối loạn liên quan đến bệnh dạ dày

Bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì hoặc có khó chịu vùng thượng vị, buồn nôn, nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen. Xác định chuẩn đoán bằng nội soi.

Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm

Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến

Chọc dò tủy sống: nguyên lý nội khoa

Với bất kì tư thế nào, người bệnh đều phải gập người càng nhiều thì càng tốt. Ở tư thế nằm nghiêng, bệnh nhân gập người sao cho đầu gối chạm vào bụng như tư thế của thai nhi.